Sunteți pe pagina 1din 45

EPILEPSIILE LA COPIL I ADOLESCENT

Prof. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIIE

Crizele epileptice constituie evenimente clinice datorate unei activiti sincronizate i paroxistice ale unui numr mare de neuroni cerebrali Activitatea anormal produce dezorganizarea paroxistic a funciilor cerebrale, fapt manifestat prin apariia de fenomene pozitive (motorii, sensitive, psihice) sau negative (pierderea contienei sau a tonusului muscular) Convulsiile constituie contracii musculare involuntare, fie continue (convulsiile tonice) fie ntrerupte (convulsiile clonice)

FIZIOPATOLOGIE

Criza epileptic este constitut din descrcarea epileptic, care n unele cazuri rmne fr expresie clinic (crize subclinice, evideniate doar EEG), pot apare unilateral sau bilateral (crize focale, respectiv generalizate) Crizele pot apare spontan, fr cauz dovedit (epilepsie idiopatic, esenial, criptogenetic) sau pot fi datorate unor cauze cunoscute (epilepsie secundar, simptomatic)

Factori etiologici

Factori prenatali - hemoragii cerebrale Factori perinatali - infecioi (meningit, encefalit, abces cerebral) - hemoragii (intraparenchimatoas, subdural, subarahnoidian) - encefalopatie hipoxic-ischemic - metabolici sau toxici (hipoglicemie, hipocalcemie) Factori postnatali - infecioi - hipoxie postnatal - TCC

CLASIFICARE
1. Crizele epileptice ale copilriei 1.1. Spasmul infantil 1.2. Epilepsia Lennox-Gastaud 1.3. Epilepsia mioclonic a copilriei 2. Crizele epileptice ale adolescenei 2.1. Epilepsia petit-mal 2.2. Epilepsia mioclonic juvenil 3. Status epilepticus

1.1. Spasmul infantil (hipsaritmia)

Clinic apare triada: - spasme musculare - trasee EEG specifice, caracterizate prin hipsaritmie - deteriorare i retardare mintal

Spasmele

Constau ntr-o contractur tonic de scurt durat care intereseaz musculatura proximal (gt, trunchi, extremiti) bilateral, simetric Se descriu 2 forme de spasme:
- n flexie (n form de mbriare) cu flexia gtului, trunchiului, membrelor - n extensie (n form de crucificare) cu extensia capului, trunchiului, iar membrele apar n abducie

Caracteristicele spasmelor

Apar n primul an de via Au caracter repetitiv (zeci pe zi) Durat foarte scurt, de 1-3 secunde Producerea este favorizat de stimuli cu caracter reflex (sonor, vizual) Dup criz apare o stare de akinezie care ine cteva zeci de secunde Crizele se repet 1-2 ani, dup care dispar La vrsta de 4 ani majoritatea nu mai fac crize, dar persist o ntrziere psihic

EEG

Prezenta hipsaritmiei: niruire de vrfuri, unde lente i complexe vrfund care apar la ntmplare, variaz din moment n moment att ca durat ct i ca localizare, cu dispariia complet a ritmului de baz

Hipsaritmie

EVOLUIE

Copii redevin normali Se poate constitui un focar epileptic (50% din cazuri) Sindromul Aicardi asociaia hipsaritmiei cu agenezia de corp calos

TRATAMENT

ACTH i corticosteroizi Succinimide, clonazepam, vigabatrina

1.2. Sindromul Lennox-Gastaud

Apare la copii n vrst de 1-7 ani Clinic: polimorfism de crize (tonicoclonice tip grand mal, crize tonice, mioclonice, atonice, crize pariale sau psihomotorii) Retardarea mintal este prezent EEG complexe supravoltate de vrf-und lente cu durata de 1-2 cicli/secund petit mal variant

Sindrom Lennox-Gastaud

Etiologia

35% sunt criptogenetice Restul se datoreaz unor cauze: - prenatale (porencefalia, scleroza tuberoas) - perinatale (nateri laborioase) - postnatale (infecii, boli metabolice, degenerative, TCC)

Prognostic

Este rezervat 80% prezint crize i din cauza acestora i a deteriorrii mintale doar o mic parte pot s duc o via independent Doar 10% prezint un intelect normal

Tratament

Posibilitile terapeutice sunt descurajante Se pot ncerca combinaii ntre sodiu valproic, benzodiazepine, clonazepam, lamotrigina Tratamentul steroidian nu are efect

1.3. EPILEPSIA MIOCLONIC A COPILRIEI

Const n crize mioclonice adevrate (crize evideniate clinic de contracii musculare foarte scurte) acompaniate EEG de grupri vrf-und rapide Epilepsia mioclonic benign debut n primul an de via a unor crize mioclonice, la copii normali. Evoluia este benign i rspunsul la tratament bun Epilepsia mioclonic sever debut n lunile 46 de via, prin crize clonice unilaterale. n cel de-al doilea an apar i alte tipuri de crize i o retardare mintal progresiv. Fotosensibilitate crescut la SLI

2.1. Epilepsia petit mal

Cunoscut i sub denumirea de absen epileptic tipic se caracterizeaz printr-o pierdere de cunotin de scurt durat (cteva secunde pn la 1 min.) Se mparte n: - absena epileptic a copilriei (picnolepsie) - absena epileptic juvenil (leptolepsie)

Absena epileptic a copilriei

Debutul ntre 3-8 ani, mai frecvent la fetie Absenele apar de cteva ori pe zi Uneori nu apare o pierdere de cunotin complet, iar copiii sunt considerai distrai sau neateni. Scrisul se poate opri pentru o scurt perioad de timp Alteori copilul se imobilizeaz brusc La alii ochiul se ridic n sus, apar mici clonii faciale sau o nclinare a capului Se pot asocia tulburri vegetative: paloare, oprirea respiraiei, rar tulburri urinare

EEG

Traseul EEG este caracteristic: complexe de vrf-und cu frecvena de 3 cicli/sec care apar generalizat, sincron, simetric, cu debut i sfrit brusc Crizele pot fi provocate de SLI i hiperventilaie ntre atacuri traseul EEG i contiina bolnavilor sunt normale

Epilepsie petit mal

Evoluie

Absenele pot persista, n 10-15% din cazuri i la vrsta adult Aproximativ 33% din cazuri pot dezvolta la vrsta adult crize tonicoclonice generalizate

Tratament

Valproat de sodiu Succinimide (Suxilep)

Absena epileptic juvenil


Apare n jurul vrstei de 9-10 ani Absenele sunt mai rare ca frecven i apar grupate n orele care urmeaz trezirii din somn Rspund la valproat de Na

2.1. Epilepsia mioclonic juvenil

Debutul afeciunii este ntre 12 i 18 ani Este denumit i petit-mal mioclonic Crizele afecteaz umerii i membrele superioare, rareori membrele inferioare Starea de contien este pstrat Micrile involuntare determin bolnavii s scape din mn obiectele n timpul crizelor Descrcrile apar de obicei dimineaa 90% dintre bolnavi prezint crize tonicoclonice asociate

EEG

Grupare de vrfuri de frecven i amplitudine crescut, urmat de una sau mai multe unde lente Declanarea apare prin deprivare de somn sau SLI

Epilepsia mioclonica juvenila

Epilepsia mioclonica juvenila

Tratament

80% dintre bolnavi rspund bine la tratamentul cu valproat de sodiu

STATUS EPILEPTICUS

Este o complicaie major a epilepsiei i const n crize subintrante ntre care bolnavul nu i recapt cunotina Patogenia sa implic hipoxia progresiv, excitotoxicitatea, insuficiena de substrat energetic, depleie de ATP i acidoza intracelular Incidena variaz ntre 3-6% din epilepsii

ETIOLOGIE

Statusul criptogenetic apare la bolnavi cu epilepsie cunoscut, de obicei dup ntreruperea tratamentului Statusul simptomatic poate fi datorat unei afectri cerebrale cronice (encefalopatie infantil) sau acut (encefalit, afectare vascular, TCC) Spitalizarea este obligatorie ntr-o secie de ATI

TRATAMENT

Evaluarea funciilor vitale Stabilirea unui acces intravenos i recoltarea de probe de snge Administrare lent de diazepam i.v. (0,250,5 mg/kg corp, nu mai repede de 2 mg/min.). Administrarea rapid poate da stop respirator. Dac aceast cale nu este posibil se administreaz intrarectal, n doz de 0,5-0,75 mg/kg corp n cazul n care crizele persist se repet doza de diazepam sau se administreaz fenitoin i.v. n doz de 20 mg/kg corp

CONVULSIILE FEBRILE

Sunt crize comiiale precipitate de febr, care nu se datorez unei infecii intracraniene i nu sunt precedate de crize comiiale afebrile Frecvena 2-5% din copii sub 5 ani Febra este ridicat peste 38,5oC Factorii genetici exist o inciden familial crescut, transmis poligenic

Tablou clinic

Cele mai frecvente apar n primele 18 luni de via Crizele sunt de scurt durat, bilaterale, tonice sau tonico-clonice Crizele unilaterale apar n 5% din cazuri Crizele cu durata de peste 15 min. sunt denumite convulsii febrile complicate i au un risc mare (10%) de a fi urmate de epilepsie Convulsiile febrile care dureaz peste 30 min. sunt considerate o form de status epilepticus Anomalii EEG apar la 1/3 dintre bolnavi

Prognostic

Bun, 75% dintre copii au un singur episod. Doar 9% au mai mult de 3 episoade Riscul de a dezvolta convulsii afebrile de tip grand mal este de 2-5% Prognosticul neurocomportamental este bun, cu excepia celor care dezvolt epilepsie

Tratament

Tratamentul febrei cu paracetamol Nu se recomand instituirea unui tratament anticomiial profilactic Convulsiile febrile prelungite se trateaz cu fenobarbital (30-40 mg/kg corp/zi) Valproatul de Na nu se recomand din cauza riscului de insuficien hepatic

TULBURRILE PAROXISTICE ALE SOMNULUI


Pavorul nocturn Somnambulismul Micrile involuntare Bruxismul Sindroamele de hipersomnie - narcolepsia - cataplexia

Pavorul nocturn

Apare de obicei dup prima or de somn Copilul ncepe s ipe i se ridic n ezut cu o privire nspimntat Dei aparent trezit, nu recunoate prinii i nu poate fi consolat de acetia Un episod dureaz cteva minute, dup care copilul adoarme i nu pstreaz n memorie evenimentul Episoadele pot s apar n fiecare noapte, dup care dispar Poate persista pn la adolescen 1-5% pot dezvolta mai trziu epilepsie grand mal Se poate administra profilactic, seara la culcare, fenobarbital sau benzodiazepine

Bruxismul

Const n micri involuntare ale mandibulei n timpul somnului, cu scrnirea dinilor

Sindromul de apnee in somn

Sindromul de apnee in somn de tip obstructiv este asociat cu somnolenta diurna, sforait zgomotos, insomnie, enurezis, modificari de comportament Sindromul de apnee in somn de tip central, caracterizat printr-o absenta a impulsurilor ventilatorii centrale in cursul somnului, necesitand respiratie artificiala. Copilul respira normal in stare de veghe

Sindromul Pickwick

Sindrom de hipoventilatie cu perioade de apnee care apare la unii copii obezi Este datorat unei limitari a miscarilor diafragmatice date de acumularea de grasimi Somnolenta diurna este o consecinta a tulburarilor somnului nocturn prin apnee recurenta

Cataplexia

Pierderea brusc a tonusului muscular precipitat de rs sau de o surpriz brusc Are ca i consecin cderea bolnavului la pmnt

Narcolepsia

Episoade irezistibile de somn care apar n timpul zilei, cel mai adesea n cursul unor activiti monotone Neurofiziologic este caracterizat prin scurte perioade de somn diurn (sub 10 min.) care apar de 3-5 ori pe zi Cauza poate fi idiopatic sau secundar (TCC, leziuni hipotalamice) Tratament: amfetamina, metilfenidatul, modafinilul (Provigil), doze mari de imunglobuline i.v.

Etiologie

Pierderea selectiva a neuronilor secretanti de hipocretina (orexina) din hipotalamusul posterolateral