Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DEFINIIE
Crizele epileptice constituie evenimente clinice datorate unei activiti sincronizate i paroxistice ale unui numr mare de neuroni cerebrali Activitatea anormal produce dezorganizarea paroxistic a funciilor cerebrale, fapt manifestat prin apariia de fenomene pozitive (motorii, sensitive, psihice) sau negative (pierderea contienei sau a tonusului muscular) Convulsiile constituie contracii musculare involuntare, fie continue (convulsiile tonice) fie ntrerupte (convulsiile clonice)
FIZIOPATOLOGIE
Criza epileptic este constitut din descrcarea epileptic, care n unele cazuri rmne fr expresie clinic (crize subclinice, evideniate doar EEG), pot apare unilateral sau bilateral (crize focale, respectiv generalizate) Crizele pot apare spontan, fr cauz dovedit (epilepsie idiopatic, esenial, criptogenetic) sau pot fi datorate unor cauze cunoscute (epilepsie secundar, simptomatic)
Factori etiologici
Factori prenatali - hemoragii cerebrale Factori perinatali - infecioi (meningit, encefalit, abces cerebral) - hemoragii (intraparenchimatoas, subdural, subarahnoidian) - encefalopatie hipoxic-ischemic - metabolici sau toxici (hipoglicemie, hipocalcemie) Factori postnatali - infecioi - hipoxie postnatal - TCC
CLASIFICARE
1. Crizele epileptice ale copilriei 1.1. Spasmul infantil 1.2. Epilepsia Lennox-Gastaud 1.3. Epilepsia mioclonic a copilriei 2. Crizele epileptice ale adolescenei 2.1. Epilepsia petit-mal 2.2. Epilepsia mioclonic juvenil 3. Status epilepticus
Clinic apare triada: - spasme musculare - trasee EEG specifice, caracterizate prin hipsaritmie - deteriorare i retardare mintal
Spasmele
Constau ntr-o contractur tonic de scurt durat care intereseaz musculatura proximal (gt, trunchi, extremiti) bilateral, simetric Se descriu 2 forme de spasme:
- n flexie (n form de mbriare) cu flexia gtului, trunchiului, membrelor - n extensie (n form de crucificare) cu extensia capului, trunchiului, iar membrele apar n abducie
Caracteristicele spasmelor
Apar n primul an de via Au caracter repetitiv (zeci pe zi) Durat foarte scurt, de 1-3 secunde Producerea este favorizat de stimuli cu caracter reflex (sonor, vizual) Dup criz apare o stare de akinezie care ine cteva zeci de secunde Crizele se repet 1-2 ani, dup care dispar La vrsta de 4 ani majoritatea nu mai fac crize, dar persist o ntrziere psihic
EEG
Prezenta hipsaritmiei: niruire de vrfuri, unde lente i complexe vrfund care apar la ntmplare, variaz din moment n moment att ca durat ct i ca localizare, cu dispariia complet a ritmului de baz
Hipsaritmie
EVOLUIE
Copii redevin normali Se poate constitui un focar epileptic (50% din cazuri) Sindromul Aicardi asociaia hipsaritmiei cu agenezia de corp calos
TRATAMENT
Apare la copii n vrst de 1-7 ani Clinic: polimorfism de crize (tonicoclonice tip grand mal, crize tonice, mioclonice, atonice, crize pariale sau psihomotorii) Retardarea mintal este prezent EEG complexe supravoltate de vrf-und lente cu durata de 1-2 cicli/secund petit mal variant
Sindrom Lennox-Gastaud
Etiologia
35% sunt criptogenetice Restul se datoreaz unor cauze: - prenatale (porencefalia, scleroza tuberoas) - perinatale (nateri laborioase) - postnatale (infecii, boli metabolice, degenerative, TCC)
Prognostic
Este rezervat 80% prezint crize i din cauza acestora i a deteriorrii mintale doar o mic parte pot s duc o via independent Doar 10% prezint un intelect normal
Tratament
Posibilitile terapeutice sunt descurajante Se pot ncerca combinaii ntre sodiu valproic, benzodiazepine, clonazepam, lamotrigina Tratamentul steroidian nu are efect
Const n crize mioclonice adevrate (crize evideniate clinic de contracii musculare foarte scurte) acompaniate EEG de grupri vrf-und rapide Epilepsia mioclonic benign debut n primul an de via a unor crize mioclonice, la copii normali. Evoluia este benign i rspunsul la tratament bun Epilepsia mioclonic sever debut n lunile 46 de via, prin crize clonice unilaterale. n cel de-al doilea an apar i alte tipuri de crize i o retardare mintal progresiv. Fotosensibilitate crescut la SLI
Cunoscut i sub denumirea de absen epileptic tipic se caracterizeaz printr-o pierdere de cunotin de scurt durat (cteva secunde pn la 1 min.) Se mparte n: - absena epileptic a copilriei (picnolepsie) - absena epileptic juvenil (leptolepsie)
Debutul ntre 3-8 ani, mai frecvent la fetie Absenele apar de cteva ori pe zi Uneori nu apare o pierdere de cunotin complet, iar copiii sunt considerai distrai sau neateni. Scrisul se poate opri pentru o scurt perioad de timp Alteori copilul se imobilizeaz brusc La alii ochiul se ridic n sus, apar mici clonii faciale sau o nclinare a capului Se pot asocia tulburri vegetative: paloare, oprirea respiraiei, rar tulburri urinare
EEG
Traseul EEG este caracteristic: complexe de vrf-und cu frecvena de 3 cicli/sec care apar generalizat, sincron, simetric, cu debut i sfrit brusc Crizele pot fi provocate de SLI i hiperventilaie ntre atacuri traseul EEG i contiina bolnavilor sunt normale
Evoluie
Absenele pot persista, n 10-15% din cazuri i la vrsta adult Aproximativ 33% din cazuri pot dezvolta la vrsta adult crize tonicoclonice generalizate
Tratament
Apare n jurul vrstei de 9-10 ani Absenele sunt mai rare ca frecven i apar grupate n orele care urmeaz trezirii din somn Rspund la valproat de Na
Debutul afeciunii este ntre 12 i 18 ani Este denumit i petit-mal mioclonic Crizele afecteaz umerii i membrele superioare, rareori membrele inferioare Starea de contien este pstrat Micrile involuntare determin bolnavii s scape din mn obiectele n timpul crizelor Descrcrile apar de obicei dimineaa 90% dintre bolnavi prezint crize tonicoclonice asociate
EEG
Grupare de vrfuri de frecven i amplitudine crescut, urmat de una sau mai multe unde lente Declanarea apare prin deprivare de somn sau SLI
Tratament
STATUS EPILEPTICUS
Este o complicaie major a epilepsiei i const n crize subintrante ntre care bolnavul nu i recapt cunotina Patogenia sa implic hipoxia progresiv, excitotoxicitatea, insuficiena de substrat energetic, depleie de ATP i acidoza intracelular Incidena variaz ntre 3-6% din epilepsii
ETIOLOGIE
Statusul criptogenetic apare la bolnavi cu epilepsie cunoscut, de obicei dup ntreruperea tratamentului Statusul simptomatic poate fi datorat unei afectri cerebrale cronice (encefalopatie infantil) sau acut (encefalit, afectare vascular, TCC) Spitalizarea este obligatorie ntr-o secie de ATI
TRATAMENT
Evaluarea funciilor vitale Stabilirea unui acces intravenos i recoltarea de probe de snge Administrare lent de diazepam i.v. (0,250,5 mg/kg corp, nu mai repede de 2 mg/min.). Administrarea rapid poate da stop respirator. Dac aceast cale nu este posibil se administreaz intrarectal, n doz de 0,5-0,75 mg/kg corp n cazul n care crizele persist se repet doza de diazepam sau se administreaz fenitoin i.v. n doz de 20 mg/kg corp
CONVULSIILE FEBRILE
Sunt crize comiiale precipitate de febr, care nu se datorez unei infecii intracraniene i nu sunt precedate de crize comiiale afebrile Frecvena 2-5% din copii sub 5 ani Febra este ridicat peste 38,5oC Factorii genetici exist o inciden familial crescut, transmis poligenic
Tablou clinic
Cele mai frecvente apar n primele 18 luni de via Crizele sunt de scurt durat, bilaterale, tonice sau tonico-clonice Crizele unilaterale apar n 5% din cazuri Crizele cu durata de peste 15 min. sunt denumite convulsii febrile complicate i au un risc mare (10%) de a fi urmate de epilepsie Convulsiile febrile care dureaz peste 30 min. sunt considerate o form de status epilepticus Anomalii EEG apar la 1/3 dintre bolnavi
Prognostic
Bun, 75% dintre copii au un singur episod. Doar 9% au mai mult de 3 episoade Riscul de a dezvolta convulsii afebrile de tip grand mal este de 2-5% Prognosticul neurocomportamental este bun, cu excepia celor care dezvolt epilepsie
Tratament
Tratamentul febrei cu paracetamol Nu se recomand instituirea unui tratament anticomiial profilactic Convulsiile febrile prelungite se trateaz cu fenobarbital (30-40 mg/kg corp/zi) Valproatul de Na nu se recomand din cauza riscului de insuficien hepatic
Pavorul nocturn Somnambulismul Micrile involuntare Bruxismul Sindroamele de hipersomnie - narcolepsia - cataplexia
Pavorul nocturn
Apare de obicei dup prima or de somn Copilul ncepe s ipe i se ridic n ezut cu o privire nspimntat Dei aparent trezit, nu recunoate prinii i nu poate fi consolat de acetia Un episod dureaz cteva minute, dup care copilul adoarme i nu pstreaz n memorie evenimentul Episoadele pot s apar n fiecare noapte, dup care dispar Poate persista pn la adolescen 1-5% pot dezvolta mai trziu epilepsie grand mal Se poate administra profilactic, seara la culcare, fenobarbital sau benzodiazepine
Bruxismul
Sindromul de apnee in somn de tip obstructiv este asociat cu somnolenta diurna, sforait zgomotos, insomnie, enurezis, modificari de comportament Sindromul de apnee in somn de tip central, caracterizat printr-o absenta a impulsurilor ventilatorii centrale in cursul somnului, necesitand respiratie artificiala. Copilul respira normal in stare de veghe
Sindromul Pickwick
Sindrom de hipoventilatie cu perioade de apnee care apare la unii copii obezi Este datorat unei limitari a miscarilor diafragmatice date de acumularea de grasimi Somnolenta diurna este o consecinta a tulburarilor somnului nocturn prin apnee recurenta
Cataplexia
Pierderea brusc a tonusului muscular precipitat de rs sau de o surpriz brusc Are ca i consecin cderea bolnavului la pmnt
Narcolepsia
Episoade irezistibile de somn care apar n timpul zilei, cel mai adesea n cursul unor activiti monotone Neurofiziologic este caracterizat prin scurte perioade de somn diurn (sub 10 min.) care apar de 3-5 ori pe zi Cauza poate fi idiopatic sau secundar (TCC, leziuni hipotalamice) Tratament: amfetamina, metilfenidatul, modafinilul (Provigil), doze mari de imunglobuline i.v.
Etiologie