CARDIOPATII CONGENITALE

Prof. Dr. Maria Dorobantu

UNTURILE

Definiie: comunicri anormale ntre caviti omologe (ASAD, VSVD) sau ntre caviti diferite (AoAS) presiunea de injecie:
mare (VS VD) mic (AS AD)

consecina: inegalitatea debitelor ntre circulaia sistemic i cea pulmonar

Fiziopatologia untului stg.dr.

creterea cronic a Vb al VD (suprasarcin de volum) ncrcare de volum a circulaiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonar N/) persitena modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezisten !!! inversarea untului = sindrom Eisenmenger

Clasificare (I)

Cardiopatii cu unt stg. dr. (necianogene):

DSA DSV vene pulmonare aberante pesistena de canal arterial (PCA)

Sindrom Eisenmenger

DSA

Definiie: comunicare interatrial la nivelul septului interatrial Tipuri:

sinus venos (vene pulmonare aberante) ostium secundum ostium primum (DSV, cleft VM) foramen ovale patent

Sinus venos

Ostium secundum

Ostium primum

Fiziopatologie

Clinica

Simptome n funcie de dimensiunile untului:

unt mic asimptomatic unt mare :

pneumonii recurente fatigabilitate dispnee de efort aritmii atriale

HAD, HVD cianoz de tip central PVM auscultaia:

Semne:

dedublare fix de Z2 n focarul P suflu sistolic pulmonar

semne de ICD (cnd apare HTP)

Paraclinic

EKG:

HVD, HAD BRD AQRS la dr. dilataii (AD, VD, a.P.) hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP de debit/rezisten) dilatare cavitai drepte HTP micare paradoxal a siv vizualizarea defectului direcia untului

Rx. toracic:

Ecocardiografia:

Rx. pulmonar

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografie 2D cu Doppler color

Ecocardiografia transesofagian

Ecocardiografia TE cu Doppler color

Ecocardiografia transesofagian cu contrast

Complicaii

HTP ICD aritmii supraventriculare AIT/AVC

Tratament
chirurgical/intervenional
nchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVS sd. Eisenmenger = transplant cord plmn

medical: se adreseaz complicaiilor

DSV

Definiie: comunicare ntre VS i VD Localizare:

sept membranos sept muscular

asociat sau nu cu alte malformaii

transpoziie de vase mari stenoza P DSA

Localizare

Fiziopatologie

Clinica

Simptome:
dispnee la efort fatigabilitate

Semne:
suflul sistolic rulment diastolic mitral de debit cardiomegalie hiperpulsatilitatea VS semne de HTP cianoz

Auscultaia

suflu pansistolic asociat unui DSV mic

Auscultaia

suflu protosistolic n caz de DVS mic intramuscular

Auscultaia

DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare

Auscultaia

DSV larg cu HTP sever

Paraclinic

EKG:

HAS HVS HVD ax la dreapta

Rx. toracic:

cardiomegalie global hiper/hipovascularizaie dilatarea a.P.

evidenierea leziunii aprecierea severitii complicaii

Ecocardiografia = diagnostic:

Cateterism

EKG

DSV mic

DSV larg

DSV larg

Eisenmenger

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Ecocardiografia 2D cu Doppler

Complicaii

IC HTP EI

Tratament
Chirurgical Medical:
profilaxia EI tratamentul IC

Fiziopatologia untului dr.stg.

perfuzarea cordului stng i a circulaiei sistemice cu snge venos:

cianoz de tip central (intratabil cu O2) poliglobulie :

tromboze vasculare

crize anoxice dispnee la efort debitului n circulaia pulmonar ICD

Clasificare (II)

Cardiopatii cu unt dr. stg. (cianogene):

canal atrioventricular comun maladia Ebstein fistule arteriovenoase pulmonare

tetralogia Fallot trilogia Fallot

Combinaii unt cu obstacol:

Anomalii ale circulaiei coronare Malpoziii structurale cardiovasculare

TETRALOGIA FALLOT

Definiie: maladie complex ce rezult din asocierea:

DSV nalt stenoz subvalvular (infundibular) a a.P. aorta ,,clare pe siv HVD

Fiziopatologie

Clinica

cianoz crizele anoxice deficit de dezvoltare tromboze ICD

Paraclinic

EKG:

HAD+HVD

Rx. pulmonar:
cord n sabot hipovascularizaie

Ecocardiografia:
evidenierea malformaiilor aprecierea severitii

Cateterismul cardiac=obligatoriu

EKG

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Cateterism cu angiografie

Complicaii

AVC

tromboze embolii paradoxale abcese cerebrale hemoragii

Tulburri ale EAB (acidoz) EI ICD tulburri de dezvoltare

chirurgical medical (paleativ): betablocante, O2, antibiotice

Tratament

ANOMALIA EBSTEIN

Definiie: anomalie a valvei tricuspide DSA/DSV membranos/canal atriventricular comun:

tricuspida:

mult mai jos implantat (atrializarea VD):

VD mic insuficien tricuspidian sever IVD

atrofia foiei septale (practic devine bicuspid)

Fiziopatologie
sngele din AD nu se poate vrsa n VD mic ptrunde n AS prin DSA i apoi n circulaia sistemic

Clinica

cianoz de la natere tipul fr defect septal este neviabil i necesit realizarea unei comunicri interatriale de la natere (intervenional) relativ rapid ICD risc mare de EI frecvent asociat cu WPW

Tratament

Chirurgical:
reconstrucie valvular proteza (de excepie)

TRANSPOZITIE CORECTATA DE VASE MARI