Nefroblastoma Tumor de Wilms

Dr. lvaro G. Jimnez Rivero Onclogo Pediatra Hospital Infantil de Tamaulipas Noviembre 2013

Tumor de Wilms

Definicin
Tumor maligno primario de rin derivado de clulas embrionarias renales.

Tumor de Wilms
Wilms examin los tumores renales infantiles, aadi siete casos a una profunda revisin de la literatura y produjo lo que era la obra definitiva sobre el tema en 1899.

Cirujano alemn Max Wilms, nacido en Hnshoven, Alemania, estudi derecho, como lo hizo su padre y su hermano mayor. Despus de slo un semestre, sin embargo, l decidi cambiar y estudiar medicina.

Dr. Giulio DAngio

Fundador del Estudio Nacional del Tumor de Wilms

Epidemiologa

Es el tumor maligno de rin ms frecuente en edad peditrica. Incidencia anual: 7.6 casos por milln en menores de 15 aos. Representa el 6% de todos los cnceres de la infancia.
Ms frecuente en raza negra. Relacin H:M 0.92:1 Tumor de Wilms bilateral relacin H:M 0.6:1

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906

Epidemiologa

Edad al diagnstico para TW unilateral: 41.5 meses para nios 46.9 meses para nias

Edad al diagnstico TW bilateral:

29.5 meses para nios 32.6 meses para nias

Epidemiologa
De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras de las Unidades Mdicas Acreditadas de la Secretara de Salud:

Los tumores renales son la sptima causa de morbilidad por cncer en menores de 18 aos en Mxico. El tipo mas frecuente de tumor renal es el tumor de Wilms con el 96.1% de los casos.

En 2008, se presentaron 74 casos nuevos (3.9%) del total de cnceres en menores de 18 aos.
Es mas frecuente en pacientes masculinos (58.1%). Las entidades con la tasa de incidencia mas alta son Tabasco, Chiapas y Michoacn.
Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA

SNDROMES ASOCIADOS
Sndrome de Denys-Drash (mutacin WT1) Sndrome de Becwith-Wiedemann Sndrome WARG (delecin cr 11p)

W: Wilms Tumor A: Aniridia R: Retraso Mental G: alteraciones Genitourinarias

SNDROMES ASOCIADOS

Se ha reportado pacientes con Tumor de Wilms asociado a:

Sndromes con inestabilidad gentica como la Anemia de Fanconi, Sndrome de Bloom y la Incontinencia Pigmenti (Sd. BlochSulzberger).
Sndrome de Li-Fraumeni

Factores predisponentes

Tabaquismo Hipertensin en el embarazo Ocupacin de los padres: Contacto con hidrocarburos y plomo.

Cuadro clnico

Masa abdominal (usualmente referida por el familiar al estar baando o vistiendo al nio)
Unilateral

o bilateral Aumento del permetro abdominal Se palpa en fosa renal, incluso desde abdomen anterior NO SE MUEVE CON LA RESPIRACIN

Paciente con tumor de Wilms

Cuadro clnico

Hipertensin

de los casos Hematuria macroscpica

Dolor abdominal No se acompaa de sntomas sistmicos Puede encontrarse un varicole secundario a la obstruccin de la vena espermtica por la presencia de un trombo renal en la vena renal o en la vena cava inferior.

25%

Diagnstico:
Historia clnica y exploracin fsica:

Detallar tiempo de evolucin y definir sitio de localizacin de la masa abdominal.

Radiografa de abdomen

AP, lateral y oblicua:

Desplazamiento de asas intestinales Localizacin de la masa abdominal Descartar obstruccin intestinal Descartar impactacin fecal Deteccin de calcificaciones (se observan en neuroblastoma)

Exmenes de laboratorio

Biometra hemtica, examen general de orina

Rin normal

TAC de abdomen con tumor de Wilms de rin izquierdo

TAC abdomen reconstruccin: T. Wilms con metstasis a hgado

Diagnstico diferencial

Condiciones benignas

Hidronefrosis Impactacin fecal Obstruccin intestinal Rion poliqustico Absceso renales

Otras masas abdominales

Neuroblastoma Hepatoblastoma Tumor de clula claras de rin Tumor rabdoide-teratoide de rion Nefroma congntico mesoblastico Carcinoma renal

Tratamiento

En primer nivel de atencin la sospecha diagnstica permite la referencia oportuna de los pacientes Estudios en segundo nivel : Exmen gral. de orina (tira urinaria), Biometra hemtica, Creatinina, Urea, Fosfatasa alcalina, deshidrogenasa lactica.

Radiologa: rx Simple de abdomen 2 posiciones, Ultrasonido abdominal.

Estudio en tercer nivel: Urografa, Tomografa con medio de contraste abdominal y torax. Biopsia guiada por ultrasonido o ciruga retroperitoneo. Inmunohistopatologia, biologa molecular . Quimioterapia neoadyuvante, Ciruga Urologica o Oncologica y Quimioterapia Adyuvante Radioterapia. Trasplante Renal en caso de bilateral

Por qu debo referir a un paciente con sospecha de Tumor de Wilms?

Con tratamiento adecuado el 80 a 90% de los pacientes pueden ser curados

En que pacientes debo sospechar un tumor de Wilms? Paciente de 2 a 4 aos de edad que acude a consulta: La madre refiere que le palpa una masa abdominal

Puede tener hipertensin arterial

Hematuria macroscpica o microscpica

La sospecha diagnstica de una masa abdominal aunque no se documenten otros signos y sntomas obliga a la referencia inmediata

Qu debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor de Wilms?

Definir el sitio de origen del tumor

Exploracin fsica detallada Estudios de imagen accesibles No retrasar la valoracin por el

especialista

Enviar al siguiente nivel de atencin

Qu NO debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor de Wilms?

OPERARLO, BIOPSIARLO, RESECARLO El abordaje quirrgico deber ser realizado por un cirujano onclogo pediatra ya que el pronstico depende en gran parte del abordaje del cirujano

TUMOR DE WILMS CASO CLINICO

Hoy el cncer infantil es curable hasta un 80%, depende del diagnostico temprano. Hoy los nios sobrevivientes son mdicos odontlogos, maestros, obreros, estudiantes, hijos y ejemplos de fuerza, coraje y amor por lo que mas amamos.. la vida .