Enfermedad Celaca

Dr. Efrn Gallardo Angulo Univ. Sara Lucia Martnez Achoy Grupo V-4

Enteropata sensible al gluten

Esprue celaco

Esprue no tropical

Dao a la mucosa intestinal

Malabsorcin de nutrientes

Individuos susceptibles genticamente Consecuencia de la ingesta de gluten en la dieta

Patognesis
Implicaciones genticas, ambientales, inmunolgicas. Gluten: trigo, cebada, centeno, avena factores desencadenantes de la enfermedad. Unin a ciertos receptores del complejo mayor de histocompatibilidad clase II.

Pptidos derivados del gluten Penetran epitelio intestinal Ac. Antitransglutaminasa tisular

La activacin de T CD4+ restringidos a HLA-DQ2 y DQ8 son capaces de general dao a la mucosa de manera directa o mediante la liberacin de enzimas como metaloproteinasas de la matriz.

Sustancias con alta afinidad para heterodmeros DQ2 y DQ8

Unin a clulas T

Respuesta TH1

Mediada por interfern

Presentacin clnica
EC clsica Sntomas gastrointestinales y malabsorcin. Dx. Con estudios serolgicos positivos. Atrofia de las vellosidades en la biopsia Mejora clnica con dieta libre de gluten. EC con sntomas atpicos Sntomas gastrointestinales ausentes o mnimos. Manifestaciones extraintestinales predominantes. Dx. Y respuesta al gluten similar al de EC clsica. Forma mas comn en la actualidad.

EC silenciosa Individuos asintomticos. Serologa positiva. Atrofia de vellosidades por biopsia. Dx. Cuando se estudia a personas con alto riesgo.

EC latente Serologa positiva. Sin atrofia de vellosidades en biopsia. Riesgo de desarrollar sntomas o cambios histolgicos durante su evolucin

EC refractaria Persistencia de sntomas. Inflamacin intestinal a pesar de dieta libre de gluten.

EC da lugar a malabsorcin total. Deficiencia de hierro y folatos = frecuente Mayora pacientes entre la 4 y 6 dcada y hasta antes de la menopausia. Ms comn en mujeres.
Astenia Adinamia Malabsorcin Distencin abdominal

Manifestaciones clnicas

Prdida de peso

8%: datos de RGE

5%: SII con criterios de Roma II

Manifestaciones extraintestinales: 1.Anemia ferropnica 2. Osteoporosis

Trastorno neurolgicos Defectos en el esmalte dental

Hipoalbuminemia Anormalidades de laboratorio Hipertransaminasemia crnica inexplicable 47% niveles de ALT mayores que AST que se normalizan al cambiar la dieta Macroamilasemia Trombocitosis aislada Elevacin de sedimentacin globular

 30%: asociacin a enfermedades autoinmunes

DM tipo I Enfermedad tiroidea autoinmune Hepatitis autoinmune Cirrosis biliar primaria Sndrome de Sjrgen

Genticos: Williams, Down y Turner Nios y adultos con DM tipo I est relacionado en un 6 y 20% Asociacin con algunas neoplasias: carcinoma esofgico, adenocarcinoma de ID, LNH, linfoma de clulas T asociado a enteropata y melanoma

Mecanismo de diarrea
La diarrea del esprue tiene varios mecanismos patgenos. Puede ser secundaria a:
1. 2. Esteatorrea: que es principalmente resultado de los cambios de la funcin de la mucosa yeyunal Dficit secundario de lactasa: como consecuencia de los cambios de la funcin enzimtica del borde en cepillo yeyunal Malabsorcin de cidos biliares: de la que resulta secrecin de lquido inducida por stos en el colon, en los casos con enfermedad ms extensa que afecta al leon Secrecin endgena de lquidos como consecuencia de la hiperplasia de las criptas.

3.
4.

Anatoma patolgica
Aplanamiento de la mucosa con reduccin en altura de las vellosidades e hiperplasia de las criptas. Infiltracin de la lamina propia por linfocitos y clulas plasmticas. Incremento en el nmero de linfocitos intraepiteliales. Segunda porcin del duodeno

 Tipo IV o hipoplsica: etapa terminal de la enfermedad con aplanamiento y atrofia de la mucosa como consecuencia de dao irreversible por inflamacin crnica. Depsitos de colgena en la mucosa y submucosa. Se asocia a enfermedad refractaria y al desarrollo ulterior de linfoma de clulas T asociada a enteropatas.

Diagnstico
Es necesario realizar una biopsia del intestino delgado para establecer el diagnstico de esprue. La biopsia debe realizarse en pacientes con sntomas y datos de laboratorio sugerentes de malabsorcin o carencia de nutrimentos. El diagnstico de esprue exige la presencia de alteraciones histopatolgicas caractersticas en la biopsia de intestino delgado, junto con una respuesta clnica e histolgica rpida a la instauracin de una dieta sin gluten. Si los estudios serolgicos han detectado la presencia de anticuerpos antiendomisio IgA o anticuerpos rTG, tambin deben desaparecer cuando se inicia la dieta sin gluten.

Diagnstica diferencial
Estas caractersticas histopatolgicas son propias del esprue celaco, no son diagnsticas. Se puede encontrar un aspecto histolgico similar en:
Esprue tropical Enteritis eosinfila Intolerancia a las protenas de la leche en nios Ocasionalmente tambin en caso de linfomas, proliferacin bacteriana, enfermedad de Crohn y gastrinoma con hipersecrecin cida

La presencia de un aspecto histopatolgico caracterstico que vuelve a la normalidad despus de iniciar una dieta sin gluten s establece el diagnstico de esprue.

Tratamiento
Dieta libre de gluten Trigo, centeno, cebada Arroz, maz, papa Administracin de suplementos de vitaminas y minerales Administracin de enzimas pancreticas .

Esprue Tropical

 Se manifiesta por diarrea crnica, esteatorrea, prdida de peso y carencias nutricionales, entre las que se incluyen las de folato y cobalamina. Esta enfermedad afecta a 5 a 10% de la poblacin en algunas regiones tropicales. Se debe sospechar en pacientes que viven o visitan un rea tropical o subtropical y que presentan diarrea crnica y malabsorcin. (D-xilosa y vitaminas B12) El esprue tropical no debe considerarse dentro del diagnstico diferencial mientras no se haya excluido la presencia de quistes y trofozotos en tres muestras de heces.

 La mucosa del intestino delgado en individuos que viven en zonas tropicales no es idntica a la de los que residen en climas templados. Las biopsias revelan una modificacin leve de la estructura de las vellosidades, con un discreto incremento de las clulas mononucleares en la lmina propia, en ocasiones tan intenso como el que se observa en el esprue.

Patognesis
Origen infeccioso Se cree que es el resultado de un sobrecrecimiento bacteriano crnico por cepas de bacterias coliformes toxignicas. Consumo de cido linolico de la dieta pareciera tambin estar involucrado en el desarrollo de esta enfermedad.

Mecanismo principal de la diarrea es osmtico

Malabsorcin de nutrientes a consecuencia de dao a la mucosa intestinal Alteraciones en la motilidad como trnsito disminuido en el ID e incrementado en el colon

Disminucin en la secrecin de enzimas pancreticas

Dao al leon terminal y da lugar a deficit de vitamina B12 y cido flico

Presentacin clnica

Asintomticas y/o anormalidades funcionales

Malabsorcin franca que siempre responde a folatos y a antibiticos de amplio espectro.

25% presenta fiebre al inicio. Anemia megaloblstica.

Anatoma patolgica

Biopsia no caracterstica

Acortamiento y engrosamiento de las vellosidades intestinales

Fusionarse y ramificarse

Infiltrado inflamatorio crnico en submucosa

Diagnstico
SAID

Tratamiento
Tetraciclina 250 mg

Nativo o residente de alguna zona tropical Anormalidades histolgicas inespecficas de la mucosa intestinal Anemia megaloblstica por deficiencia de cido flico Exclusin de otras enfermedades que cursan con SAID Respuesta terapetica positiva a antibiticos y suplementos de cido flico y B12

Trimetroprim/sulfametoxazol

Entre 6 semanas a 6 meses cido flico 5mg durante el mismo tiempo que antibiticos.

Vitamina B12 va intramuscular