ANEMIA HEMOLíTICA PERINATAL

Ma. Ximena Pares Rguez

701

Dr. Ruiz Rueda

Hematología Clínica
 Objetivo
Aprender acerca de la historia a través del tiempo de
esta enfermedad

Comprender las bases fisipatológicas del desarrollo de la

enfermedad a nivel celular así como sus consecuencias
funcionales

Continuar en nuestra formación de médicos integrales la

adquisición de conocimientos de diversos campos de la
medicina y las herramientas para brindar un diagnostico
oportuno y preciso

Tener un panorama de las posibilidades terapéuticas y

preventivas que existen
 Definición
La enfermedad hemolítica perinatal es


una afección inmunológica

aloinmune, en la cual la sobrevida
del eritrocito está acortada debido a
la acción de anticuerpos maternos
que pasan a través de la placenta y
que son específicos contra antígenos
de origen paterno presentes en los
eritrocitos fetales y del recién nacido.
 1882 1932
1609
Ballantyne Diamond, Blackfan y Batty
Louyse Bourgeois,
Hidrops foetalis universalis. Erytroblastosis foetalis

1939
Levine y Stetson
Reacción postransfusional en una mujer después del parto de un niño
Demostró que la paciente tenía un anticuerpo que aglutinaba las células

1940
Landsteiner y Wiener
determinaron el antígeno responsable
Conejos inmunizados con eritrocitos de monos rhesus
Suero + hematies de personas
Aglutinaba – RH+
No aglutinaban – Rh -

C. Smith
Enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido
 Pa r a q u e ocu r r a la
enferm edad
• Incompatibilidad de grupo sanguíneo materno-
fetal. Esto ocurre cuando un hijo hereda del
padre un gen que se expresa y codifica para
un antígenos que la madre no lo tiene


• Aloinmunización materna específica contra un

determinado antígeno fetal.


• Paso de anticuerpos maternos al organismo

fetal.


• Acciones derivadas de la unión de los

anticuerpos maternos sobre los hematíes
fetales.
Se han identificado numerosos antígenos


específicos

Rev Cubana Pediat r2007; 79(4) Hospit al General Docent e «Enrique Cabrera» Enferm edad hem olít ica del
recién nacido por incom pat ibilidad ABO Dra. Débora Villegas Cruz
 Ep id e m iolog ia
2/3 son por incompatibilidad ABO.


En países anglosajones es benigna



En países de Sudamérica, el Caribe, Medio Oriente, Asia y



África, la incompatibilidad ABO es causa de EHPN severa



Por el sistema Rh suele ser severa (antígeno D)



 18% 1%


 Introducción de
 inmunoprofilaxis
 inmunoglobulina anti D
ENFERMEDAD HEMOLíTICA
PERINATAL
-RH
 Est ím u lo a n t ig e n ico
• GESTACIÓN


Los antígenos Rh están bien desarrollados 30 - 45 días



3% - 1 trimestre
12 % - 2°
45 % - 3°trimestre
64 % después del parto (<cesárea)


Citometría de flujo: Progenitores de eritrocitos fetales



en la circulación materna.


• HEMOTERAPIA
.5 ml !!!
  No todas las mujeres Rh negativas que tienen hijos de hombres Rh
positivos se inmunizan.


 Respondedoras
 No Respondedoras 30%


v Supresión de células T
v Estado de tolerancia por pequeñas cantidades de antígenos
v Existan bajos títulos de anti-D


v Control genético de la respuesta inmune.

v
v Genotipo paterno influye
 Individuos con haplotipos DcE predominan sobre los DCe

v
 Tip os d e r e sp ue st a
Primaria
 Secundaria
 Se produce después de la 1° Para que se desarrolle tienen que


exposición a un antígeno haber una respuesta primaria




Basta con un pequeño estímulo


 Es débil .
para que se desencadene



El título de anticuerpos se eleva a




 Es lenta (4 sem) los 2 días y alcanza su punto


máximo a los 6 días.

 El estímulo debe ser lo
Los anticuerpos producidos son

suficientemente intenso
IgG (los cuales si atraviesan la

placenta)
 Se producen anticuerpos de 

tipo IgM ΅ Se unen a los eritrocitos y los



destruyen
 Paso de los anticuerpos
Reconocimiento


en placenta


al int erior del t rofoblast o en una vesícula endocít ica

Circulación fet al
Destrucción eritrocitaria
 Activando el sistema del complemento hasta
la fase de lisis


 Hemólisis Intravascular

 A través de la unión del anticuerpo a los

receptores Fc de los macrófagos,
produciéndo a nivel del bazo la lisis


 Hemólisis Extravascular
Las células rojas fetales recubiertas de


IgG actúan como opsoninas



puede ser parcial



En el caso de la fagocitosis parcial,



pierden fragmentos de membrana

convirtiendose en esferocitos (pérdida
de la deformabilidad) reteniendose en
el bazo
Manifestaciones Clínicas
 Ictericia
 Aparece΅por la incapacidad del recién nacido para excretar la
bilirrubina derivada de la lisis del hematíe.


 1gr Hb --35 mg de bilirrubina



 Se excreta en forma conjugada con ácido glucurónicoΣ

glucoronitransferasa.


 Proteínas de transporte: X y Y(transporte en los

conductos biliares)


 La bilirrubina indirecta circula en plasma unida a la albúmina.

Kernicterus
como: letargo e hipertonicidad, opistótonos, desaparece el reflejo del Moro, convulsiones ,
 Anemia
 El grado de anemia depende de la capacidad de la médula ósea
para producir hematíes en respuesta al proceso hemolítico.


 50 % No requieren tratamiento,
 Hb 110 - 130 g/L
 Bilirrubina indirecta no exceden los 340 μmol/L


 30 % Anemia Moderada


 20% Anemia Severa

 Fallos orgánicos
 Se desarrolla el hidrops fetal.



 Hidrops fetal
Originalmente se pensaba estaba causado solo por el fallo cardíaco


Se produce una eritropoyesis extramedular extensa (hígado, bazo, riñón y



glándulas suprarrenales)


Los cordones y la circulación hepática están afectados por los islotes de



eritropoyesis obstrucción portal y umbilical hipertensión portal

 La producción de albúm ina
 Interferencia en la función del hepatocito
Presión Coloidosm ót ica Plasm át ica

Edem a generalizado
Ascit is
Derram e pericárdico
Derram e pleural
Sintomatología
 Diagnostico Prenatal
v Antecedentes obstétricos
v Antecedentes hemo-terapeuticos
v Incompatibilidad sanguínea entre pareja
v Evidencia de aloinmunización


Evidencia de la Gravedad de laEnfermdead

 Liquido aminiótico (pigmento biliar)
 Títulos maternos
 Ultrasonido
 Extracción percutánea de sangre del cordón
 Vellosidades coriónicas
 PCR
 Prueba de Respuesta a Oxitocina
 Estriol Conjugados
 Diagnostico postnatal
q Clínicamente
q Inmunohematologicamente


Pruebas de valoración de gravedad

- Determinación de albúmina sérica y

la
relación albúmina/bilirrubina.

- Determinación de

carboxihemoglobina
 Manejo de la
Aloinmunizacion
q Plasmaferesis
q
q Inmunoglobulina Intravenosa
 Satura los receptores Fc de la placenta
 Bloquea el sistema monocito macrófago fetal
 Feed back –sobre las células B y T síntesis de
anticuerpos

g/kg de peso m at erno durant e 5 días, repet ir a int ervalos de 3 se

 Tratamiento Fetal
 Inducción temprana del parto 32-24 SDG
•
 Administración de sangre Rh –

Vía int raut erina Vía umbilical

Transperitoneal Intravascular
40- 50 ml/ kg de peso fetal estimado en intervalos de 10 d
(No. de SDG- 20) x 10 mL
 Tratamiento Neonato
• Exanguineotransfusión


• Fototerapia
Ha reducido la necesidad de ET
 250 y 300 μmol/L
 Fot obilirubina ΅
Bilirrubina Indirect a
Lum irrubina ΅
ENFERMEDAD HEMOLíTICA


PERINATAL
- ABO



Los anticuerpos anti-A, anti-B y anti-A, B están presentes en el suero de



todas las personas que no poseen en sus glóbulos rojos el antígeno

correspondiente.


La presencia de estos anticuerpos (IgM e IgG) no depende de exposiciones



previas


 Los antígenos A y B no son exclusivos de los glóbulos rojos ni de la especie

humana
 -Bacterias gramnegativas
 -Alimentos
 -Vacunas
 -Parásitos


 El primer hijo (A o B) es afectado.



 La producción de anticuerpos ocurre en los primeros 6 meses de vida y

perduran de por vida.

  Prueba de antiglobulina humana directa
positiva débil o negativa


a)Los anígenos A y B se encuentran sobre

muchas superficies epiteliales del
organismo, posiblemente absorbiendo
anti-A o anti-B y reduciendo el porcentaje
disponible para fijarse a los eritrocitos.
b)Hay menor cantidad y mayor dispersión de
receptores reactivos A y B sobre los
eritrocitos fetales, produciendo la
adsorción de menos anti-A y anti-B por
célula.
•
 Conclusión
 La EHRN es la fiel expresión de una
enfermedad en la que la profilaxis es la
única alternativa para su erradicación.


 Debería investigarse y descartarse desde la

1° consulta prenatal a pesar de que la
enfermedad grave no es muy frecuente
puede producir daños y secuelas muy
severas.


 Una opción sería sistematizar la

isoinmunización de las madres Rh (-)
 INVITACIÓN
 Hoy abre su puesto de ALMEJAS
GRATINADAS Javier…


10 am


Blv.Ramírez Méndez (Por el Titos



Burger)


Yumiiii

 Bilbliografía
• Hematología Clínica Shirlyn B. Mc Kenzie 2ª.
Edición
• Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter
2000;16(3):161-83
• Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de
Medicina. N° 172 – Agosto 2007 Dr.
Edgardo Lionel Reguera
• Revista Médica del IMSS Vol 43 Enfermedad
Hemolítica del Recién Nacido 2005
• Rev Cubana Pediatr2007; 79(4) Hospital
General Docente «Enrique Cabrera»
Enfermedad hemolítica del recién nacido por
incompatibilidad ABO Dra. Débora Villegas
Cruz