Laura estefana Lopez Tirado Liliana Elizeth Jaramillo Gonzlez

ENFERMEDAD DE CAROLI

Qu es?

La enfermedad de Caroli es una malformacin congnita qustica de la va biliar intraheptica, de transmisin autosmica recesiva. Existen dos tipos: Simple Compleja

Caroli simple: siendo el mas frecuente llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia Caroli compleja: se encuentra vinculada a hipertensin portal y fibrosis heptica congnita. Las diferencias entre las causales de los dos subtipos todava no han sido bien esclarecidas

. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 en 1.000.000 de pacientes, con un mayor nmero de casos reportados de sndrome de Caroli que de enfermedad de Caroli en su forma simple

Historia

Jacques Caroli Gastroenterlogo francs Describi por primera vez la enfermedad en 1958

Sntomas de la enfermedad

Fiebre dolor abdominal intermitente hepatomegalia Ictericia Puede estar acompaada de otras enfermedades como: , tales como la enfermedad poliqustica de rin, colangitis, litiasis biliar, absceso biliar, septicemia, cirrosis heptica, falla renal, y colangiocarcinoma

Diagnostico

requiere de datos de imagen (ecografa, tomografa computarizada o colangiografa por resonancia magntica).

Bajo tomografa computada, la enfermedad de Caroli se revela por la presencia de muchas estructuras tubulares llenas de fludo extendindose dentro del hgado.

Tiene una especial prevalencia en Asia y se diagnostica por lo general en personas menores de 22 aos.[1] Aunque tambin se han encontrado casos tanto en nios pequeos como en adultos mayores. La morbilidad es comn y es causada por complicaciones debidas a la colangitis, sepsis, coledocolitiasis y colangiocarcinoma

En el perodo de diez aos comprendido entre 1995 y 2005, slo diez pacientes fueron intervenidos quirrgicamente para tratar enfermedad de Caroli, con una edad promedio de 45,8 aos

Causas

La forma simple es presenta un patrn de herencia autosmico dominante, mientras que el la forma compleja presenta una herencia autosmica recesiva Las mujeres son ms propensas a la enfermedad de Caroli que los hombres.

la correlacin que existe entre la enfermedad de Caroli y ARPKD.[PKHD1, el gen relacionado con ARPKD, ha sido encontrado mutado en pacientes con sndrome de Caroli. El gen PKHD1 se expresa principalmente en los riones con niveles ms bajos en el hgado, pncreas y pulmones, un patrn consistente con el fenotipo de la enfermedad, que afecta principalmente el hgado y los riones

A veces, si la enfermedad se encuentra limitada a un rea especfica, un se puede realizar una lobectoma, para aliviar los sntomas y eliminar el riesgo de malignidad. Se utilizan antibiticos para tratar la inflamacin del conducto biliar y prevenir infecciones, y cido ursodesoxiclico para disminuir el riesgo de hepatolitiasis