Ictericia Neonatal

FORMACIN: 80% Catabolismo grupo Hemo. Fragmentacin de Hb. en eritrocitos. Eritropoyesis ineficaz. Metabolismo de protenas de la sangre: - Citocromo, mioglobina, xido ntrico sintetasa, glutatin peroxidasa, catalasa. -

10% 10%

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ICTERICIA NEONATAL Coloracin amarillenta de piel y esclerticas, de progresin cfalocaudal producida por depsitos de bilirrubina.
Recin nacido Transicin en metabolismo bilirrubina. (Eliminacin) FETAL ADULTA Placenta - Hepatocitos -Aumento en produccin: Menor ciclo de vida de eritrocitos. -Defectos de eliminacin: Limitacin transitoria de capacidad del hgado para conjugar.
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatra de Rudolph Vol. 1. 21 ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004.

- Frecuencia: 60% RN a trmino 80% Prematuros

Bilirrubina no conjugada:

Liposoluble Indirecta *NEUROTOXICA

Bilirrubina conjugada:

Hidrosoluble Directa (UDPGA)

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MECANISMOS: Hiperbilirrubinemia indirecta

- Aumento cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hgado. - Alteracin o reduccin de la actividad de la transferasa.

- Competicin con la transferasa o bloqueo.

- Desaparicin o disminucin de enzima. - Reduccin en capacidad de bilirrubina por hepatocitos.

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TOXICIDAD Limitan retencin de bilirrubina en circulacin. Aumentan permeabilidad de la barrera hematoenceflica. Aumentan susceptibilidad de clulas cerebrales a efecto txico.

BS BS

Disminuye con alimentacin precoz. Aumenta con deshidratacin.

CARACTERSTICAS

Meconio: 1 mg Bilirrubina / dL.

+ PRODUCCIN: Hemlisis Incompatibilidad Grupo Sanguneo Deficiencias enzimticas eritrocito Defectos estructurales eritrocito Vida media disminuida Hijos de diabticas Policitemia Eritropoyesis ineficaz. Hemorragias Extravasaciones Hematomas Sepsis Deficiencia de 6GPD

- ELIMINACIN

Deficiencia captacin heptica Alteracin en conjugacin + Circulacin enteroheptica Origen Gentico Sx. Gilbert Sx. Crigler-Najjar I&II

ICTERICIA FISIOLGICA (NEONATAL)

2do-3er da

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BI Cordn Umbilical 1-3mg/dL Aumenta a un ritmo < 5mg/dL/24 horas. 2-3 veces mayor que adultos. 2do-4to da 5to-7mo da

Visible

Nivel mximo: 5-6mg/dL

Disminuye < 2mg/dL

10-14 das

Desaparece

MANIFESTACIONES CLNICAS:

INDIRECTA
Coloracin amarilla brillante o anaranjada.

DIRECTA
(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.

Aletargado Anorxico

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PREMATUROS: Elevacin igual o menor que en RN a trmino. Mayor duracin. Picos ms altos 4to 7mo da 8-12 mg/dL.

Zonas De Kramer

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Diabetes Materna Raza Prematuridad Frmacos Policitemia Sexo masculino Trisoma 21 Cefalohematoma Lactancia natural Prdida de peso Demora en defecacin Antecedente familiar

FACTORES DE RIESGO (Ictericia Fisiolgica)

> 12mg/dL

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Primeras 24 horas

(Ictericia Fisiolgica)

Eritoblastosis fetal. Hemorragia oculta. Hematomas. Sndrome de Crigler-Najjar. 2do-3er da

3er da Primera semana

Sepsis. TORCH.

Lactancia materna. Sepsis. TORCH. Atresia congnita de conductos biliares. Hepatitis. Galactosemia. Anemia hemoltica congnita (esferocitosis)

Despus de 1er semana

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Prolongada > 15 das

Hemlisis Deficiencia hereditaria de Glucoronil Transferasa Ictericia por leche materna Hipotiroidismo Obstruccin Intestinal + Estenosis pilrica: Privacin calrica Deficiencia de UDP-Glucoronil transferasa heptica Aumento de circulacin enteroheptica por leo.

Transfusiones intrauterinas: -Proporcin anormalmente elevada de BD.

DIAGNSTICO -Descartar otras causas: Historia clnica. Datos de laboratorio.

DETERMINACIN DE VALORES SRICOS DE BILIRRUBINA -TOTAL -DIRECTA -INDIRECTA

Hemoglobina Reticulocitos Grupo sanguneo Coombs directa

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CRITERIOS DE MAISELS: (Ictericia en estudio)

Inicio en las primeras 24 horas de vida. Duracin superior a 10-15 das. Bilirrubina total >12 mg/dL en RNT o >14 mg/dL en RNPT. Incremento de la bilirrubina >5 mg/dL/24 horas. Bilirrubina directa >2 mg/dL en cualquier momento.

ICTERICIA PATOLGICA
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GRFICA ASIGNACIN DE RIESGO

HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLGICA
Se considera cuando su momento de aparicin, su duracin, y las determinaciones seriadas de las concentraciones sricas de bilirrubina difieren notablemente de las observadas en la ictericia fisiolgica.

Bilirrubina no conjugada Riesgo de Neurotoxicidad.

Factores de riesgo. BS > 18mg/dL

- Ictericia Fisiolgica exagerada. - Hiperbilirrubinemia del RN.

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IMPORTANCIA

Elevada incidencia de ictericia nuclear. BS > 20mg/dL en RN a trmino.

Neonatos Bajo Peso: Ictericia nuclear 10-12mg/dL Asfixia Sndrome de distrs respiratorio Hipoglucemia Sepsis Hemorragias intraventriculares Meningitis Recin Nacido Inmadurez = > Riesgo ictericia nuclear.

ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA NATURAL

Aumento bilirrubina no conjugada 4to-7mo das.
Concentracin Mxima 10-27 mg/dL Tercera semana

Desciende gradualmente. Persiste 3-10 semanas.

5-b-pregnano-3 20-b-diol Beta Glucoronidasa cidos grasos de cadena larga Inhiben competitivamente la actividad conjugadora de la glucoroniltransferasa.

Interrupcin de lactancia. Aumentar frecuencia de tomas.

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ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)

Sndrome neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina no conjugada en las clulas cerebrales. Valor indeterminado: Tiempo y concentracin 20mg/dL BI Liposoluble Difusin: Captacin por albmina. Aumenta bilirrubina libre en plasma. Deterioro barrera Atraviesa.

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2-5 Das 7 das (RNPT) -Letargia -Rechazo al alimento

MANIFESTACIONES CLNICAS

Disminucin de reflejos tendinosos. Dificultad respiratoria. Opisttonos. Abombamiento de la fontanela. Contracciones faciales y de extremidades. Llanto agudo.
Espasmos. Convulsiones. Brazos extendidos y rgidos en rotacin interna. Puos apretados.
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1er ao: -Opisttonos -Rigidez muscular -Movimientos irregulares -Convulsiones

2do ao: -Disminucin de opisttonos y convulsiones -Aumento de movimientos involuntarios irregulares y rigidez muscular. 3er ao: -Sndrome neurolgico completo. Coreoatetosis bilateral Espasmos musculares involuntarios Signos extrapiramidales Convulsiones Deficiencia mental Disartria Hipoacusia Estrabismo

ANATOMA PATOLGICA

Superficie cerebral Color amarillo plido. Bilirrubina no Conjugada: Cuerpo subtalmico Hipocampo reas olfatorias adyacentes Cuerpos estriados Tlamo Globo plido Putamen Clivus inferior Ncleos cerebelosos Ncleos de los nervios craneales
Prdida de neuronas y Atrofia de sistema de fibras.
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Diagnstico y Control LABORATORIOS:

Determinar etiologa

Tipificacin sangre de la madre. Pruebas de deteccin de anticuerpos autoinmunes. Tipificacin de sangre RN. Coombs directa. BILIRRUBINAS.
Hemoglobina Hematocrito Recuento hemtico completo Reticulocitos Frotis

Control de peso Hidratacin Uresis Patrn de defecacin

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TRATAMIENTO
Independientemente de su etiologa el objetivo es prevenir que la concentracin sangunea de bilirrubina indirecta alcance niveles potencialmente neurotxicos. Lesin neurolgica central.

* Luz Solar *
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FOTOTERAPIA
Reducir ictericia clnica e hiperbilirrubinemia indirecta.
Luz blanca Azul especial (Bilirrubina libre) Verde (Bilirrubina ligada a albmina)

Efectos 12-24 horas.

Bilirrubina absorbe mximo de luz en espectro azul. 420-470 nm

CONVENCIONAL:
Distancia 15-20cm

INTENSIVA:
Distancia 10-12cm Luz fluorescente azul especial. Mayor Superficie Corporal expuesta Almohada fibra ptica.

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Bilirrubina en piel absorbe energa lumnica

Fotoisomerizacin Ismero 4Z, 15E No conjugado Se excreta por bilis Reaccin reversible

Bilirrubina 4Z, 15Z nativa No conjugada Txica

Reaccin no reversible

Liminrubina Ismero estructural no conjugado Excretado por rin

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INDICACIONES:
Confirmacin de existencia de hiperbilirrubinemia patolgica.

INICIO: Recin nacido a trmino: 16-18mh/dL.

Prematuros: Niveles de bilirrubina 50-75% de los indicados para exanguinotransfusin.

Bajo peso: Profilaxis previene hiperbilirrubinemia, reduce el nmero de exanguinotransfusiones.

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RN a trmino

Fototerapia 1-3 das

Concentraciones mximas de BS equivalen a la mitad de nios no tratados. BS disminuye 1-3mg/dL. Nivel mximo disminuye en 36mg/dL.

Prematuros

12-24 horas

Efecto Teraputico: Energa lumnica emitida. Superficie cutnea expuesta. Distancia. Metabolismo y excrecin de bilirrubina.

DETENER: BT debajo de percentil 95 BT < 4-5mg/dL

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Vigilar: -Niveles de bilirrubina -Anemia -Hematocrito -Temperatura

Continua Cambio posicin Cuidar ojos del nio

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COMPLICACIONES: -Deposiciones blandas -Erupciones cutneas -Hipertermia -Deshidratacin

-Sndrome del nio bronceado: Coloracin marrn griscea oscura Hiperbilirrubinemia mixta Hepatopata obstructiva

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EXANGUINOTRANSFUSIN
Mantener bilirrubina en suero < 20mg/dL.

Aparicin de signos clnicos de ictericia nuclear. Concentracin de bilirrubina variable. Elimina: -Bilirrubina -Anticuerpos circulantes que alteran a eritrocitos. -Eritrocitos que pueden sufrir hemlisis.

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Catter central -

Extraccin de volmenes pequeos de sangre del nio Sustitucin de los mismos con volumen similar.

COMPLETA Extraccin y sustitucin de un volumen equivalente a dos veces el volumen sanguneo del paciente.

VIGILAR: Calcio: Citratos Potasio: Arrtimias Glucosa: Hipoglucemia

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Tratamiento para hiperbilirrubinemia en RN a trmino sano.

HORAS

CONSIDERO FOTOTx

FOTOTx

EXANGUINOTRANSFUSIN (SI FALLA FOTOTx INTENSIVA)

EXANGUINOTRANSFUSIN & FOTOTx INTENSIVA

<24 25-48 49-72 >72

>12 >15 >17

>15 >18 >20

>20 >25 >25

>25 >30 >30

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COMPLICACIONES:

Trombocitopenia Trombosis vena porta Enterocolitis necrosante Desequilibrio hidroelectroltico Infeccin

ALBMINA
A 1g de albmina se unen 8.2 mg de bilirrubina

Administracin de albmina sin sodio 1g/kg Incrementa eliminacin de bilirrubina Antes de exanguinotransfusin

Gluconato de Calcio Aplicacin durante exanguinotransfusion.

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FENOBARBITAL Favorece la conjugacin y la excrecin de bilirrubina.

Limita desarrollo de Ictericia Fisiolgica Madre: Nio: 90mg/24 horas antes del parto. 10mg/kg/24horas , al nacer.

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PROTOPORFIRINA ESTNNICA (Sn) Reduce niveles de bilirrubina.

Inhibe la conversin de la biliverdina en bilirrubina por mediacin de la hemooxidasa. COMPLICACIN: Eritema transitorio (fototerapia)

INMUNOGLOBULINAS 500mg/Kg

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BIBLIOGRAFA: -Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatra de Rudolph Vol. 1. 21 ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

-Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17 ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004.
-Parodi CJ, Meana JL, Ramos CJ. Ictericia Neonatal: Revisin. Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina - N 151 Noviembre 2005. -AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, CLINICAL PRACTICE GUIDELINE. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004. -Proyecto ISS-ASCOFAME. Ictericia Neonatal. Guas de Prctica Clnica Basada en Evidencia. -Maisels MJ. Neonatal Jaundice. Pediatr. Rev. 2006;27;443-454.