Sunteți pe pagina 1din 62

CARDIOMIOPATIILE

DEFINIIA Cardiomiopatiile (CM) sunt definite de ctre OMS (1995) ca afectri ale miocardului asociate cu alterarea performanei cardiace.

CARDIOMIOPATIA DILATATIV
Definiia CM dilatativ (CMD) este caracterizat prin dilatare ventricular, cu grosime parietal normal sau sczut, asociat cu alterarea performanei miocardice sistolice a VS, a VD sau a ambilor ventriculi i reducerea DC. Masa cardiac total este masiv crescut (urmare a unei hipertrofii miocardice excentrice), ca i raportul ntre volumul ventricular i grosimea parietal ventricular, iar geometria ventricular se transform din sferic n elipsoid.

Etiopatogenia
Idiopatic Familial Cardiopatie ischemic valvulopatiile, HTA,tahiaritmiile Toxic: etanol, chimioterapie (antracicline), cobalt, ageni antiretrovirali (zidovudin, didanosin, zalcitabin), fenotiazine, monoxid de carbon, litiu, plumb, cocain, mercur Tulburri metabolice: carene nutriionale (tiamin, seleniu, carnitin, proteine), tulburri endocrinologice (hipotiroidism, acromegalie, Infecii: virale (Coxsackie, virusul citomegalic, HIV), rickettsiene, bacteriene, mycobacteriene, spirochetozice, fungice, parazitare Boli sistemice: artrit reumatoid juvenil, poliarterit nodoas, boal Kawasaki, colagenoze, hemocromatoz, amiloidoz, Miocardita prin hipersensibilitate Distrofii neuromusculare

FIZIOPATOLOGIE
volum VS + masa VS + FE = dilatare + alterare contracie VS VD Activarea sistemului renin-angiotensin sistemului adrenergic hipertrofia i remodelajul ventricular exacerbarea ischemiei / depleia energetic celular distrucia miocitar progresiv, hipertrofia excentric extrem scderea dramatic a fluxului sanguin sistemic creterea marcat a presiunilor intracavitare

CMD idiopatic
Definiia este o afeciune primar global a miocardului, caracterizat prin cardiomegalie i alterarea performanei ventriculare sistolice. are o inciden de 5-8 cazuri/100000 locuitori/an i diagnosticul su presupune excluderea bolii coronariene, a valvulopatiilor i a altor afeciuni care pot evolua spre CMD

Etiopatogenia
factorii familiali /genetici, miocardita viral, alterarea rspunsului imun, alterarea metabolismului miocitar.
CMD dilatativ idiopatic este familial n 10%

Morfopatologia
Macroscopic, la examinarea post-mortem, cordul prezint dilatarea marcat a cavitilor, mai ales a VS, cu pereii ventriculari de grosime normal. Masa cardiac este crescut, cordul cntrind n medie 600 g. La nivelul miocardului se observ arii cicatriciale multiple i mici, mai rar cicatrici mari, transmurale. La peste 50% din pacieni sunt prezeni trombi intracavitari i mase trombotice parietale organizate. Microscopia evideniaz modificri nespecifice constnd n hipertrofie miocitar marcat, nuclei monstruoi, dar i arii de necroz celulare i fibroz interstiial i perivascular. Pot fi prezente infiltrate focale perivasculare i interstiiale cu limfocite mici, dar fr distrucie miocitar adiacent ca n cazul miocarditei.

Tabloul clinic
insuficien cardiac, disfuncie VS sever global, clasa III-IV NYHA. Uneori predomin manifestrile de insuficien cardiac dreapt. 1/3 pacieni acuz dureri precordiale de tip ischemic, posibil prin reducerea rezervei microcirculaiei coronariene. Regurgitrile valvulare, mitral i tricuspidian, sunt obinuite i sunt consecina dilatrii inelului valvular i alterrii geometriei aparatului subvalvular. Tromboembolismul pulmonar i sistemic apar cu o inciden de aproximativ 5% pe an. Aritmiile ventriculare maligne i moartea subit sunt posibile n oricare etap evolutiv a bolii.

Explorrile paraclinice
Radiografia toracic : cardiomegalie i staza pulmonar, iar n stadiile mai avansate edemul pulmonar interstiial i alveolar marcat i, eventual, revrsatul pleural. ECG tahicardie sinusal, toate tipurile de aritmii supraventriculare i ventriculare. BRS Aspectul de pseudoinfarct, cu unde Q n derivaiile anterioare, poate fi prezent, ca urmare a fibrozei miocardice, iar modificrile segmentului ST i undei T sunt comune. Monitorizarea Holter evideniaz frecvena deosebit a aritmiilor ventriculare.

ECOCARDIOGRAFIE
VS , AS ; VD , AD
form ce tinde spre sfer prognostic

Cateterismul cardiac
Angiocoronarografia exclude boala coronarian semnificativ, Ventriculografia stng creterea VTD,VTS, hipokinezie global a VS, scderea marcat a FE i uneori defecte de umplere reprezentnd trombi intracavitari. Regurgitarea mitral uoar sau medie este comun. Cateterismul hemodinamic indic un DC sczut. Biopsia endomiocardic de rutin are utilitate clinic limitat, ntruct nu exist un tablou histologic specific CMD idiopatice

Tratamentul
1. se adreseaz insuficienei cardiace.
Terapia convenional diet hiposodat, diuretice, vasodilatatoare, digoxin. Betablocant (ntruct exist evidene clare privind activarea adrenergic marcat n CMD i efectele duntoare ale acesteia asupra miocardului) bine tolerate de pacienii cu CMD, Mecanismele aciunii benefice a betablocantelor constau n 1. reducerea consumului de oxigen al miocardului, 2. scderea toxicitii catecolaminice la nivel miocardic, 3. ameliorarea relaxrii, 4. creterea densitii betareceptorilor adrenergici i 5. ameliorarea metabolismului calciului n celula miocardic. metoprolol, bisoprolol, carvedilol (betablocant neselectiv, cu aciune alfablocant i antioxidant).

Tratamentul
2. Anticoagulantele orale sunt indicate la pacienii cu FE sub 30%, mai ales n prezena fibrilaiei atriale, a trombilor intracavitari sau a antecedentelor de tromboembolism, iar inta tratamentului anticoagulant o reprezint un INR cuprins ntre 2,0 i 3,0

Tratamentul
3. Chirurgical Plastia valvular mitral i tricuspidian se adreseaz pacienilor cu regurgitri semnificative care reprezint un factor de agravare a evoluiei, dar, datorit gradului sever de afectare
miocardic preexistent, rezultatele nu sunt extrem de satisfctoare.

Transplantul cardiac este singura intervenie n msur s prelungeasc semnificativ durata de via a acestor pacieni, supravieuirea la 5 ani fiind de aproximativ 70%. Cardiomioplastia utiliznd muchiul latissimus dorsi (dorsalul mare) sau ventriculectomia stng parial (operaia Batista) pot oferi unele beneficii n ce privete performana cardiac i chiar supravieuirea.

Stimulare Atrio biventriculara

CMD hiperergopatic
CMD hiperergopatic const n remodelaj ventricular i n insuficien cardiac consecutive exacerbrii marcate a activitii funcionale, cu suprancrcare miocardic cronic. Suprasarcina cronic : tahiaritmiile rebele, strile cu debit cardiac crescut HTA, ncrcarea de volum din regurgitrile valvulare, stenoza aortic, dup IM n teritorii miocardice viabile. Diagnosticul precoce al acestor condiii este extrem de important avnd n vedere c sunt corectabile prin tratament specific, iar insuficiena cardiac este reversibil.

CMD tahiaritmic
Cardiomiopatia indus tahiaritmic este disfuncia miocardic i insuficiena cardiac ce apar n relaie cu tahiaritmiile cronice. Decompensarea performanei cardiace ar putea fi consecina depleiei energetice miocardice, alterrii utilizrii energiei, reducerii rezervei coronariene i ischemiei subendocardice. Funcia sistolic este reversibil prin reducerea frecvenei ventriculare i, ca urmare, eforturile terapeutice trebuie orientate spre controlul alurii ventriculare i mai ales ctre sistarea aritmiei. Aritmiile refractare la tratamentul medicamentos beneficiaz de ablaii prin radiofrecven sau chirurgical.

CMD ischemic
CM ischemic este definit prin scderea FE a VS sub 40% la pacieni cu antecedente de infarct miocardic sau cu leziuni coronariene semnificative i la care gradul disfunciei sistolice miocardice nu este justificat numai prin ntinderea infarctului sau prin severitatea ischemiei.

CMD etanolic
Anamneza atent relev consumul substanial de alcool la aproximativ 60-80% din pacienii cu CMD idiopatic, n timp ce numai o mic parte din pacienii cu diagnosticul de etilism cronic dezvolt CMD. Iniial, disfuncia miocardic a fost pus pe seama carenelor nutriionale ntlnite la alcoolicii cronici, ulterior demonstrndu-se efectul toxic direct asupra miocardului al metabolitului major al etanolului, acetaldehida. Deficienele nutriionale caracteristice pacienilor etanolici, care amplific disfuncia miocardic, includ magneziul, potasiul, tiamina.

CMD etanolic
Examenul anatomopatologic este nespecific, modificrile histologice fiind similare formei idiopatice. Tabloul pacienilor cu CMD etanolic este relativ tipic: vrsta 30-55 de ani, consum cronic substanial de alcool (peste 100 ml/24 de ore) pentru o perioad mai lung de 10 ani, nivel psihosocial sczut, iar fibrilaia atrial este frecvent prima manifestare. Continuarea consumului de alcool conduce la deteriorarea progresiv a performanei ventriculare, n timp ce abstinena amelioreaz prognosticul.

MIOCARDITA
CM inflamatorii (miocarditele) pot fi ncadrate din punct de vedere etiologic n idiopatice, autoimune i infecioase i au drept consecin principal disfuncia miocardic sistolic semnificativ din punct de vedere clinic.

Etiologia cardiomiopatiilor inflamatorii


Idiopatice Autoimune -lupusul eritematos sistemic -poliarterita nodoas -sclerodermia Infecioase -virale: adenovirusuri, coxsackie, virusul citomegalic, echovirusuri, HIV -bacteriene: corynebacterium diphtheriae, chlamydia, tropheryma whippelii (boala Whipple) -rickettsia -spirochete: borrelia burgdorferi (boala Lyme), treponema pallidum -fungice -parazitare: toxoplasma gondii, trypanosoma cruzi (boala Chagas), trichineloza

Tabloul clinic
variabil, de la lipsa total a simptomelor la insuficien cardiac acut fulminant i deces. Suspiciunea - (palpitaii, dureri precordiale, dispnee, sincop) -la un pacient cu o afeciune inflamatorie, dar cel mai adesea este vorba de un sindrom febril n contextul unui tablou clinic de infecie viral.
Afectarea miocardic este sugerat de apariia aritmiilor, modificrilor ECG nespecifice, tulburrilor de conducere i a tabloului de insuficien cardiac recent. ECO este util mai ales pentru excluderea altor afeciuni cardiace.

Uneori, pacienii se prezint cu tabloul clinic, ECG, enzimatic i ECO ale unui infarct miocardic, diagnosticul fiind tranat de biopsia endomiocardic. Aritmiile ventriculare pot oscila ntre forme benigne i tahicardie ventricular rebel, uneori constituind un precursor al morii subite. Disfuncia miocardic din cadrul miocarditei poate sugera CM restrictiv, dar mai frecvent imit CMD. Miocardita constituie una din cauzele insuficienei cardiace de cauz necunoscut, uneori profilul clinic i paraclinic nefiind difereniabil de cel al CMD idiopatice.

Examenele paraclinice
indic prezena anticorpilor mpotriva diverselor antigene miocardice (miozin, laminin, miolem, receptori beta ), dar acetia nu constituie un indicator cert al miocarditei. markerii serologici ai agresiunii (creatinkinaza, troponina T) au un nivel ridicat.

Diagnosticul de certitudine
n urma biopsiei endomiocardice i a examenului histologic.
n 1986 au fost introduse criteriile histologice pentru diagnosticul miocarditei, denumite criteriile Dallas

Criteriile Dallas pentru diagnosticul miocarditei Infiltrat miocardic inflamator cu necroza i/sau degenerescena miocitelor adiacente, leziunile nefiind tipice pentru modificrile de tip ischemic ale bolii coronariene Infiltrat inflamator srac sau absena necrozei miocitare; n absena inflamaiei, diagnosticul de miocardit este exclus Miocard normal sau cu modificri histologice de tip neinflamator

Miocardit cert

Miocardit de grani

Absena miocarditei

Evoluia
miocarditei este n concordan cu contextul etiologic. Miocarditele virale au n general prognostic benign, fiind autolimitate. Disfuncia miocardic sever iniial nu anticipeaz evoluia cronic a bolii cu instalarea CMD, cel mai frecvent normalizarea parametrilor clinici, de laborator i ECO survenind la aproximativ o lun de la debut.

Tratamentul
cel al insuficienei cardiace, administrndu-se inhibitori ai enzimei de conversie, diuretice i tonicardiace. Spre deosebire de recomandrile clasice din insuficiena cardiac, n miocardite este indicat repausul la pat, iar betablocantele sunt contraindicate. Inflamaia endocardic predispune la tromboz mural i, ca urmare, tratamentul anticoagulant este indicat, fiind obligatoriu la cei la care ECO indic prezena trombilor parietali. Din nefericire, pn n prezent nu exist dovezi privind eficiena tratamentului antiinflamator i imunosupresor. La pacienii cu IC sever refractar se impune asistarea circulatorie mecanic, iar transplantul cardiac este indicat atunci cnd toate mijloacele suportive farmacologice i mecanice sunt depite. Pacienii cu miocardit activ dezvolt rejetul precoce i sever al alogrefei cardiace, cu mortalitate mare.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFIC
Definiia Cardiomiopatia hipertrofic (CMH) este o afeciune miocardic primar, transmis genetic, caracterizat prin hipertrofia miocardului VS, mai ales a septului interventricular, i prin dezorganizarea arhitecturii miocitare i miofibrilare, n absena unei cauze definite de hipertrofie. CMH prezint o prevalen cunoscut de aproximativ 0,2 % n populaia general.

Etiopatogenia
transmiterea autosomal-dominant n peste 80% din cazuri (CMH sporadic este neobinuit). Anomaliile genetice cele mai importante (de altfel sunt depistate peste 75 de posibiliti mutante) constau n mutaii la nivelul a patru gene care codific proteinele sarcomerice: lanul greu de beta-miozin la nivelul cromozomului 14 (30-40% din cazuri), troponina T la nivelul cromozomului 1, alfa-tropomiozin pe cromozomul 15, proteina C la nivelul cromozomului 11. Hipertrofia miocardic se dezvolt n perioadele cu cretere somatic accelerat, tipic n cursul adolescenei i mai rar n primul an de via.

Morfopatologia
macroscopic, markerul fundamental al CMH l reprezint hipertrofia miocardic, masa cardiac fiind crescut exclusiv prin creterea grosimii, cu cavitatea VS redus sau normal.

Microscopic
DISSARAY aspectul cardinal n CMH l reprezint dezorganizarea arhitecturii miocitare i miofibrilare cu pierderea aranjamentului paralel al fibrelor.

Fiziopatologia
Trei sunt componentele fiziopatologice fundamentale n CMH: 1. Obstrucia la nivelul tractului de ejecie al VS; 2. Disfuncia diastolic a VS; 3. Ischemia miocardic.

1. Obstrucia sistolic
n calea sngelui ejectat, mai ales n a doua jumtate a sistolei, este prezent la o parte dintre pacieni.

2. Disfuncia diastolic
este prezent n peste 80% din cazuri, fiind independent de severitatea i distribuia hipertrofiei, precum i de prezena obstruciei este caracterizat prin prelungirea timpului de relaxare i prin alterarea complianei ventriculare. AS are o contribuie crescut la umplerea ventricular.

3. Ischemia miocardic
este cauza durerilor precordiale la pacienii cu CMH i este posibil s reprezinte factorul declanator al aritmiilor ventriculare maligne. Probele farmacologice i de stres au evideniat reducerea rezervei coronariene i ischemia miocardic metabolic. Mecanismele generatoare ale ischemiei miocardice sunt: 1. anomaliile arterelor mici intramiocardice i alterarea rspunsului vasomotor al acestora, 2. disfuncia diastolic, 3. hipertrofia miocardic, 4. creterea presiunii intraventriculare prin obstrucia la nivelul tractului de ejecie.

Tabloul clinic 1. Manifestri funcionale


Boala devine evident la adultul tnr (20-40 de ani), dar poate aprea la orice vrst.

a) dispnee, prezent n 80% din cazuri (dispnee progresiv de efort, ortopnee, dispnee paroxistic nocturn i edem pulmonar acut); se datorete disfunciei diastolice; b) durere anginoas, produs prin: reducerea debitului coronarian n diastol, scderea rezervei coronariene, asocierea bolii vaselor mici sau a cardiopatiei ischemice; c) sincope la sfritul unui efort (cel mai frecvent), n cursul unei activiti normale, sau n repaus. Primele se datoresc reducerii ntoarcerii venoase, iar cele de repaus se datoresc aritmiilor; d) alte semne: palpitaii, moarte subit (ambele prin aritmii), semne de insuficien cardiac. CMH poate fi i asimptomatic, uneori diagnosticul fiind necroptic, dup o moarte subit sau n cadrul screeningului familiei unui bolnav cu CMH.

Tabloul clinic 2. Examenul fizic


La palpare, ocul apexian este puternic, deplasat lateral; mai rar se palpeaz un freamt sistolic. Ascultatoric: suflu sistolic bazal (produs prin obstrucia tractului de ejecie, cnd este mai rugos, i de regurgitarea mitral, cnd este mai suflant), parasternal (spaiul IV intercostal), cu caracter rombic, avnd intensitatea III-IV/6, ce iradiaz spre vrf, axil, spre focarul aortic i slab ctre vasele gtului (spre deosebire de cel din stenoza aortic). Intensitatea lui crete cu manevre sau droguri ce reduc presarcina (ortostatism, manevr Valsalva, nitrit de amil) i descrete prin creterea postsarcinii (feniefrin, squatting). Un suflu sistolic de insuficien mitral este deseori auzit n partea a II-a a sistolei, cu iradiere n axil. Zgomotul I este normal, zgomotul II normal sau dedublat paradoxal (prin accentuarea componentei pulmonare induse de o HTP), prezena zgomotelor III i IV Pulsul venos jugular prezint unda a proeminent, datorit alterrii complianei VD secundar hipertrofiei septale marcate. Pulsul arterial are o pant ascendent rapid, urmat de un declin n mezo-sistol, concomitent cu apariia obstruciei n tractul de ejecie, i ulterior un al doilea vrf sistolic.

ECG
HVS (n special hipervoltajul complexului QRS n derivaiile precordiale) tulburrile de repolarizare consecutive acesteia; unde T negative, adnci (10 mm) unda Q patologic prezent la aproximativ 50% din cazuri, n derivaiile inferioare (DII, DIII, aVF) i antero-laterale (DI, aVL, V2-V6). Cauza undelor Q nu este elucidat, dar s-ar putea datora activrii electrice septale anormale.

Monitorizarea Holter
detecteaz o serie de aritmii, tahicardiile ventriculare nesusinute fiind prezente n aproximativ 25% din cazuri, iar cele supraventriculare n 40-50% din cazuri. Fibrilaia atrial, ntlnit la 10% din pacienii cu CMH, este responsabil de deteriorarea clinic, prin pierderea contribuiei atriale la umplerea ventricular n condiiile disfunciei diastolice severe.

Explorrile praclinice Ecocardiografia

Ecocardiografia

Cateterismul cardiac
Gradientul presional sistolic intraventricular este evideniat prin nregistrarea curbei presionale n cursul retraciei cateterului de la nivelul apexului la nivelul tractului de ejecie al VS, iar retracia ulterioar n aort, fr demonstrarea unui gradient presional sistolic, exclude prezena stenozei aortice.

Ventriculografia stng
arat o cavitate ventricular mic, cu contracie viguroas care duce la obliterarea virtual n telesistol, cu micarea anterioar a valvulei mitrale anterioare i cu obstrucia sistolic a tractului de ejecie; de asemenea identific i permite determinarea gradului regurgitrii mitrale.

CE

SIV

Evoluia CMH
Evoluia clinic a CMH este extrem de variabil i imprevizibil. Riscul de moarte subit este de aproximativ 1-3% pe an la aduli i de 4-6% anual la copii. Acest risc nu coreleaz cu severitatea simptomelor sau cu amploarea hipertrofiei, nu exist dovezi c obstrucia tractului de ejecie ar influena riscul de moarte subit. nu au fost identificai predictori puternici ai riscului de moarte subit n CMH. Potrivit parametrilor investigai, se pare c exist o asociere mai semnificativ a acestui sfrit cu: antecedentele familiale de moarte subit, rspunsul vasomotor patologic la efort, sincopa recurent i tahicardiile ventriculare nesusinute. Rspunsul vasomotor patologic la efort este prezent la aproximativ 25% din pacieni i const n vasodilataia inadecvat n teritoriul musculaturii inactive, ca urmare a unui mecanism vasodepresor dependent de presiunea ventricular. n ciuda riscului de moarte subit, prognosticul global al bolii este bun, muli pacieni trind conform speranei medii de via. n absena morii subite, deteriorarea clinic este lent. Evoluia spre CMD apare la 10-15% din pacieni, mai ales la cei cu multiple defecte de perfuzie cu thallium 201, reprezentnd arii ntinse de ischemie i fibroz, i se asociaz cu un prognostic

TRATAMENT MEDICAMENTOS
Betablocantele (propranolol, atenolol, metoprolol), datorit efectului inotrop negativ, reprezint opiunea farmacologic de prim intenie, fiind eficiente n ameliorarea simptomatologiei la 70% din pacieni. Dozele necesare sunt mari i ca urmare efectele adverse limiteaz utilizarea lor. Verapamilul, n doze mari (240-480 mg/24 de ore), reprezint o alternativ util prin ameliorarea relaxrii ventriculare i poate fi administrat singur sau n asociere cu betablocantele. Efectele sale sunt imprevizibile, putnd determina uneori prbuire hemodinamic sever la pacienii cu gradient intraventricular important sau cu disfuncie diastolic sever. Disopiramida, datorit efectului inotrop negativ, este eficient n reducerea gradientului intraventricular i a simptomatologiei. Fibrilaia atrial contribuie la deteriorarea clinic i ca urmare se impune conversia la ritm sinusal. Pentru meninerea ritmului sinusal se administreaz amiodarona n doze mici, 200 mg/24 de ore. De asemenea pacienii cu fibrilaie atrial necesit profilaxia accidentelor tromboembolice cu ajutorul anticoagulantelor orale.

Terapia chirurgical
Intervenia chirur-gical urmrete lrgirea tractului de ejecie al VS i eliminarea micrii sistolice anterioare a valvulei mitrale anterioare. Procedura cea mai utilizat este miotomia-miectomia septal pe cale transaortic (operaia Morrow). Protezarea valvular mitral este indicat la pacienii cu leziuni intrinseci ale aparatului valvular mitral.

electrostimularea cardiac definitiv


DDD, prin programarea unei secvene atrioventriculare suficient de scurte pentru a asigura stimularea constant a vrfului VD, ceea ce permite reducerea cu aproximativ 50% a gradientului intraventricular

ablaia septal transcoronar


prin embolizarea alcoolic selectiv a una pn la trei artere septale ce irig zona septal hipertrofiat. Prin obstrucia septalelor rezult un infarct miocardic septal, cu reducerea semnificativ a gradientului intraventricular i ameliorarea important a simptomatologiei.

La bolnavii cu CMH obstructiv, supui riscului grefei bacteriene ca urmare a leziunilor valvulare mitrale asociate, se impune efectuarea profilaxiei endocarditei infecioase. Dei nu exist nc dovezi clare n acest sens, pacienii cu risc crescut de moarte subit ar putea beneficia de evitarea efortului fizic viguros (40% din cazurile de moarte subit apar n timpul efortului fizic), de tratamentul empiric cu amiodaron (pacienii cu tahicardii ventriculare nesusinute) i de implantarea defibrilatorului cardiac automatic intern (pacienii cu tahicardie ventricular monomorf susinut).

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV
Definiia n prezent, cardiomiopatia restrictiv (CMR) este definit ca o boal a miocardului caracterizat prin prezena tabloului hemodinamic de restricie a umplerii unuia sau ambilor ventriculi, n condiiile n care volumul diastolic ventricular este normal sau sczut, performana sistolic ventricular este normal n fazele precoce ale bolii, iar grosimea parietal ventricular este normal sau crescut (n funcie de etiologie).

Etiopatogenia
CMR poate fi idiopatic, secundar, consecin a unor boli de sistem cu potenial infiltrativ.

CMR infiltrative infiltrative interstiiale, cnd infiltratele sunt localizate n interstiiu (amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher, sindromul Hurler), tezaurismoze, cnd depozitele sunt localizate intracelular (hemocromatoza, glicogenoza, boala Fabry). Amiloidoza cardiac reprezint probabil prototipul CMR.

Fiziopatologia
creterea rigiditii miocardice, cu alterarea complianei ventriculare i disfuncie diastolic, mai marcat la nivelul VS, modificrile mici ale volumelor intracavitare realizndu-se cu preul unor creteri dramatice ale presiunii; curba presiune-volum n VS este mult deplasat n sus. Dei ambii ventriculi sunt afectai de procesul restrictiv, presiunile sunt mai crescute la nivelul inimii stngi. Frecvent, n CMR idiopatic modificrile hemodinamice nu sunt justificate de tabloul histopatologic, care const n aspecte minore sau moderate de hipertrofie i fibroz.

Tabloul clinic
Simptomatologia i semnele clinice ale CMR sunt n strns relaie cu presiunea de umplere ventricular. Simptomatologia este dominat dispneea de efort i de repaus n stadiile precoce sindromul de debit cardiac sczut, cu oboseal marcat, n stadiul avansat. Examenul obiectiv relev congestia venoas pulmonar i sistemic, turgescen jugular accentuat n inspir n caz de afectare a VD (semnul Kussmaul), hepatomegalie de staz, edeme declive, ascit, anasarc. Datorit distensiei atriale fibrilaia atrial este frecvent.

Explorrile paraclinice
Ecocardiografia Pericardul este normal, pereii ventriculari prezint grosime normal sau hipertrofie uoar n CMR idiopatic sau sunt sever ngroai n CMR infiltrative, FE a VS este cuprins ntre 40 i 55%, iar atriile sunt dilatate. Observarea atent n diastol constat accelerarea umplerii ventriculare rapide n timp ce volumul ventricular nu mai crete n ultima jumtate a perioadei diastolice. Fluxul Doppler la nivelul valvei mitrale prezint unda E nalt, cu scderea marcat a timpului de decelerare, reflectnd exacerbarea umplerii ventriculare rapide.

Tomografia computerizat (TC) i rezonana magnetic nuclear

(RMN) servesc la diferenierea de pericardita constrictiv, demonstrnd absena ngrorii pericardice

Cateterismul cardiac

Presiunile ventriculare diastolice sunt mult crescute, iar curba presional nregistreaz o pant descendent abrupt i adnc, urmat de o cretere rapid i un platou, realiznd aspectul semnului rdcinii ptrate (dip-platou; dip=imersie, scufundare). Presiunea diastolic din VS este apreciabil mai mare dect cea din VD, difereniind astfel CMR de pericardita constrictiv. Presiunile venoase sistemice i la nivelul atriilor sunt considerabil crescute. Ventriculografia stng evideniaz FE normal sau uor redus

Diagnosticul diferenial ntre pericardita cronic constrictiv i CMR


Paraclinic ECO-2D Pericardita cronic constrictiv Pericard ngroat, atrii normale Calcifieri pericardice Presiuni crescute n mod egal n VS i VD, HTP moderat Unde T negative, ischemie difuz subepicardic Comune CMR

Caviti ventriculare normale Cord normal sau uor mrit Aspect dipplatou

Atrii mari

Radiografi e toracic Cateterism cardiac

Nimic deosebit Presiunea n VS mai mare cu 5 mmHg fa de VD, HTP marcat (adesea 50mmHg) BRS (eventual HVS)

ECG

Fibrilaie atrial, microvoltaj

Tratamentul
Pn n prezent, nefiind elucidat substratul fiziopatologic al disfunciei diastolice de tip restrictiv, este dificil de imaginat un tratament logic i eficient al CMR. Congestia venoas pulmonar i sistemic poate beneficia de administrarea diureticelor, dar cu mult precauie, pentru a menine presiunea de umplere ventricular la un nivel suficient n vederea conservrii unui debit cardiac acceptabil. CMR secundare pot beneficia de tratamentul etiologic.