Rubens de Oliveira Santos Maro/2011

Hemoglobina
Composta por: Poro heme

Protoporfirina ligada ao Fe 2+

Poro globina

4 cadeias peptdicas 2 -smile ou tipo alfa 2 -smile ou tipo beta

2 2

2,3- difosfoglicerato (2,3-DPG)

Intermedirio da via Embden-Meyerhof na gliclise anaerbia

Incio da sntese no eritroblasto policromtico Final da sntese no reticulcito 20 a 35%

Hemoglobina

Cadeias -smile

Hem e

Cadeias -smile

Genes da hemoglobina
Cadeias -smile
Localizados no cromossoma 16 2 genes para cadeias (alfa)

1 gene para cadeia (zeta)

Cada pessoa tem 4 genes alfa e dois zeta

Genes da hemoglobina
Cadeias -smile
Localizados no cromossoma 11
1 gene para cadeia (epsilon)

1 gene para cadeia (beta)

1 gene para cadeia (gama) 1 gene para cadeia (delta)

Alfa smile

Beta smile

Tipos de hemoglobina
Classificao ontognica baseada nos tipos de cadeias

e expressas em diferentes fases do desenvolvimento 1. Fase embrionria 2. Fase fetal 3. Fase ps-natal ou adulta

Fase embrionria
Sntese presente at o terceiro ms de vida
Hemoglobina Gower I 2 cadeias zeta e duas cadeias epsilon (22) Hemoglobina Gower II 2 cadeias alfa e duas cadeias epsilon (22) Hemoglobina Portland 2 cadeias zeta e duas cadeias delta ( 22)

Fase fetal
Sntese de hemoglobina fetal (HbF)
2 cadeias alfa e duas gama (22) Incio por volta do terceiro ms

Hemoglobina predominante no feto

Declina em 3 a 6 meses nascimento Mantm em baixos nveis no adulto

Fase adulta
Sntese predominante de hemoglobina A (HbA1) 2 cadeias alfa e duas beta (22) Substitui a quase toda hemoglobina fetal Sntese de hemoglobina A2 (HbA2)
2 cadeias alfa e duas gama (22)

Presena de hemoglobina fetal No adulto: HbA 95 a 98% HbA2 1 a 3% HbF menos de 1%

Evoluo ontognica da sntese de hemoglobina

Funes da hemoglobina
Transporte de O2 2. Transporte indireto de CO2 3. Tamponamento do sangue
1.

Transporte de O2
Oxigenada oxi-hemoglobina
Desoxigenada desoxi-hemoglobina 1 molcula de Hb 4 molculas de O2 quando

saturada totalmente (100% saturada)

Curva de saturao da hemoglobina

Transporte de O2
CONDIO FISIOLGICA Aumento rpido e progressivo medida que a PO2 aumenta Nos pulmes a PO2 de 100 mmHg e saturao de 97% No sangue venoso, PO2 de 40 mmHg e saturao de 75%, 25% de liverao de O2

Transporte de O2
DIMINUI A AFINIDADE DA Hb PELO O2: Anemia
Entre 8- 12 g/dL a

adaptao contribui para ausncia de sintomatologia

Acidose Aumento de 2,3-DPG

Desloca a curva para direita

Transporte de O2
AUMENTA A AFINIDADE DA Hb PELO O2: Presena de Hb anormais com alta afinidade Aumento da tpt corporal Alcalose Diminuio de de 2,3-DPG
Transfuso de bolsas h

armazenadas por longo perodo

Desloca a curva para esquerda

Hemlise
Hemlise intravascular Menos de 10% dos processos patolgicos hemolticos Hemlise extravascular Acima de 90% dos processos patolgicos hemolticos

H E M L I S E

E X T R A V A S C U L A R

H E M L I S E

I N T R A V A S C U L A R

Hemlise e apresentao clnica

Diminuio em Ht, Er e Hb Sintomas de anemia: palidez, fadiga e taquicardia Aumento da bilirrubina Ictercia Hemoglobinemia Colorao rseo-avermelhada do plasma (laboratorial) Hemoglobinria Colorao caracterstica da urina

Hemlise, alteraes fisiopatolgicas e laboratoriais

Hiperplasia eritride Aumento da relao mielide:eritride na MO Normal de 3:1 a 4:1 cai para 1:2 Policromasia Esplenomegalia, hepatomegalia

Hemlise, alteraes fisiopatolgicas e laboratoriais

Hiperplasia eritride Aumento da relao mielide:eritride na MO Normal de 3:1 a 4:1 cai para 1:2 Policromasia Esplenomegalia, hepatomegalia

Hemlise, alteraes fisiopatolgicas e laboratoriais

Ht, Er e Hb diminudos
Hiperbilirrubinemia s custas de bilirrubina indireta Hemoglobinemia

Hemoglobinria Hemossiderinria Reticulocitose

Aumento da atividade srica da lactato desidrogenase

ltica (LDH)

 BENNETT, Goldman; Ed.: BENNETT, J. Claude. CECIL TRATADO DE MEDICINA INTERNA. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.
RAVEL, Richard. LABORATRIO CLNICO: APLICAES CLNICAS DOS DADOS LABORATORIAIS. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1995.