Di Appio

Background: Anaemia is one of the extrapulmonary manifestations of chronic obstructive pulmonary disease (COPD).
Its real prevalence, physiopathology and clinical repercussion are unknown. The objectives of our study were: to determine the prevalence of anaemia in patients with stable COPD not attributable to other causes and to establish the relationship of anaemia with clinical, prognostic and inflammatory markers with an important role in COPD. Methods: The study included stable COPD patients with no other known causes of anaemia. The following tests were carried out: respiratory function tests; serum determination of erythropoietin and inflammatory markers: high sensitivity C-reactive protein (hs-CRP), fibrinogen, interleukin 6 (IL-6), interleukin 8 (IL-8) and tumour necrosis factor (TNF- ). Body mass index (BMI), Charlson and BODE indices, the number of exacerbations in the previous year, dyspnea and quality of life were also calculated. Results: One hundred and thirty patients were included. Anaemia prevalence was 6.2%. Mean haemoglobin value in anaemicpatients was 11.9 0.95 g/dL. Patients with anaemia had a lower BMI ( P = 0.03), higher Charlson index ( P =0.002), more elevated erythropoietin levels ( P = 0.016), a tendency to present a lower FEV 1 % value ( P = 0.08) and significantly lower IL-6 values when compared tonon-anaemic patients ( P =0.003). Conclusions: In our series, the anaemia associated with COPD was less prevalent than that publishedin the literature to date, and was related to certain clinical and inflammatory markers.
Comeche Casanova L, et al. Prevalenciade anemia asociada a la enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Estudio de las variables asociadas. Arch Bronconeumol. 2013. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.arbres.2013.04.007
UNIVERSISDAD TCNICA DE MACHALA

ESCUELA DE MEDICINA CUARTO A
1/47 26/08/13
ENFERMEDADES DEL SISTEMA ERITROCITARIO

ANEMIA
CONCEPTO
Descenso de la masa Eritrocitaria
Insuficiente para dar oxigeno a clulas.

Mujer: Hb inferior a 120g/L (7.4 mmol/L)
Varn: Hb inferior a 130g/L (8 mmol/L)
ICC, esplenomegalia masiva, mieloma mltiple, macroglubulinemia, gestacin: Seudoanemia dilucional.
Embarazo: cifra inferior de normalidad hasta 110g/L (6.8 mmol/L)
Farreras, Seccion 2, Hematologia, Capitulo 204: Enfermedades del Sistema eritrocitario , en: Medicina Interna 16va ed. Elsevier, Madrid Espaa 2003. Pgs. 1654 1679.

2/62 26/08/13
CLASIFICACIN
Regenerativas (Perifricas) Clasificacin etiopatogenia de las anemias. Arregenerativas (Centrales) Medula sea es incapaz de mantener la produccin Eritrocitaria de forma adecuada. Medula sea conserva o tiene aumentada su capacidad de produccin, cuando hay aumento de destruccin Eritrocitaria o perdidas en forma de hemorragia aguda.

3/62 26/08/13
CLASIFICACIN ETIOPATOGENIA DE LAS ANEMIAS.

4/62 26/08/13
CLASIFICACIN ETIOPATOGENIA DE LAS ANEMIAS.

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CLASIFICACIN
Microciticas y/o hipocromicas (VCM 83 fL y/o HCM 27pg)
Clasificacin de las anemias segn los ndices eritrocitarios.
Macrociticas (VCM 97 fL)
Normociticas (VCM = 83-97 fL)


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ANEMIA POSTHEMORRAGICA AGUDA
ETIOLOGA
Principales causas de hemorragia aguda
Grandes Traumatismos (Fracturas mltiples, rotura de rganos)
Originadas en el tubo digestivo (Rotura de varices esofgicas, ulcera gstrica o duodenal, divertculos colnicos)
Cualquier hemorragia intensa puede causar anemia aguda

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CUADRO CLNICO
Manifestaciones debidas a la hipovolemia, con shock o sin el.
Hemorragia, cuando se exterioriza.

Demostracin (hematemesis, metrorragias, melenas y otras) no siempre es fcil.
Manifestaciones de hipovolemia depende de: a) Estado clnico previo b) Rapidez de la hemorragia c) Su cuanta - Perdida del 20%-30% de volemia, suelen ser constantes la hipotensin y taquicardia. - Perdidas de 30% de la volemia provocan shock hipovolmico. - Pierde mas del 40% de volemia, mortalidad llega al 50% de los casos.
Trastornos propios del rgano que pierde sangre.

Puede existir dolor intenso debido a fractura, clico nefrtico secundario a cogulos en los urteres y clicos abdominales y transito acelerado cuando hay sangre en el tubo digestivo.

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TRATAMIENTO
Perdidas no han sido graves y no requieren transfusin, la hipovolemia puede tratarse con suero salino o expansores de plasma.
Despus del parto es conveniente administrar suplemento de hierro oral durante 2 meses.
Casos graves se administra 4 L o mas de sangre conservada se produce una trombocitopenia dilucional, por lo que deben utilizarse concentrados de plaquetas

10/62 26/08/13
ANEMIA FERROPNICA
CONCEPTO
Debe a eritropoyesis deficiente por falta o disminucin del hierro del organismo.
Mas de 1000 millones de personas tienen alguna forma de dficit de hierro.
Unos 500 millones tienen anemia ferropnica.

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ETIOLOGA
Perdida excesiva. Disminucin del aporte. Aumento de las necesidades.
Disminucin de la absorcin.
Alteracin del transporte.

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ETIOLOGA (PERDIDA EXCESIVA)

Causa frecuente de anemia ferropnica del adulto en pases occidentales es la perdida crnica de pequeas cantidades de sangre.
Aumento de las perdidas menstruales es la causa mas importante de anemia ferropnica.
Varones y mujeres no menstruales origen de hemorragia es digestivo generalmente benignos, aunque puede ser por neoplasias (colon, estomago).
Otras causas son la hemodonacin demasiado frecuente y perdidas yatrgenas por anlisis de sangre durante la hospitalizacin.
Hemosiderosis pulmonar idioptica puede producir ferropenia por hemorragias pulmonares crnicas.
Por hemoglobinuria y hemosiderinuria, como en la hemoglobinuria paroxstica nocturna o disfuncin de vlvulas mecnicas.

14/62 26/08/13
ETIOLOGA
Pases desarrollados es la causa menos frecuente Se debe a una insuficiente ingestin en las clases sociales deprimidas o por dietas muy desequilibradas seguidas por algunas adolescentes obsesionadas por su imagen corporal.
Disminucin del aporte
Suele asociarse otros factores como la hipermenorrea.
Causa frecuente de anemia ferropnica en nios de 6 a 24 meses y mas frecuente en el Tercer Mundo.

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ETIOLOGA
Aumento de las necesidades Factor coadyuvante en gnesis de ferropenia. Ocurre en nios entre los 6 y 24 meses, en la adolescencia (menstruacin) y en embarazo (multparas que no han recibido hierro y amamantan)
Disminucin de la absorcin
Pacientes con gastrectoma o ciruga baritrica, transito intestinal esta acelerado, acido clorhdrico facilita la transformacin ferrosa del hierro ingerido
Pacientes menos de 50 aos, mala absorcin a causa de afeccin del tracto digestivo superior, generalmente gastritis crnica relacionada o no con H. pylori.

16/62 26/08/13
CUADRO CLNICO
Mayora de los casos, las manifestaciones clnicas son insidiosas. Manifestaciones mas constantes son adinamia y fatiga muscular, alteraciones trficas de piel y mucosas (glositis, rgades). Pacientes pueden referir digestiones y molestias inespecficas en el epigastrio. Frecuentemente se observan fragilidad y cada excesiva del cabello o encanecimiento precoz.
Uas pueden ser frgiles o presentar estras longitudinales y aplanamiento de su superficie que puede llegar a ser cncavo (coiloniquia o uas en cuchara).
Manifestacin de ferropenia alteracin particular del apetito denominada pica, consiste en ingesta de hielo (pagofagia), granos de caf, almidn, zanahorias, tierra (geofagia), piedrecitas, pintura y cal de las paredes.
Asociacin de anemia ferropnica con cefaleas, parestesias, sndrome de las piernas inquietas y acatisia.

17/62 26/08/13
DIAGNOSTICO
Mayora de los casos hay microcitosis e hipocroma en el hemograma.
Examen morfolgico de los hemates puede revelar hipocroma, microcitosis, anisocitosis y poiquilocitosis. Patrn caracterstico del estudio del hierro consiste en sideremia baja, capacidad total de fijacin de hierro alta, y por lo tanto ndice de saturacin de transferrina bajo, y ferritina srica baja. La protoporfirina eritrocitaria libre y la cinc-protoporfirina aumentan de forma precoz. Hb glicosilada puede aumentar en la anemia ferropnica y por consiguiente, inducir error en el seguimiento de pacientes diabticos.
Aumento en plasma del receptor soluble de la transferrina (TfR), el ndice TfR/log (ferritina).
Rara vez esta indicada la realizacin del aspirado medular, mediante la tincin de Perls demuestra la disminucin del hierro macrofgico y de los sideroblastos.

18/62 26/08/13
TRATAMIENTO
Objetivo inicial es tratar la causa, a veces no resulta sencillo, como en el caso de la enfermedad de Rendu-Oslerweber que es lesin benigna del tubo digestivo. Aparte de tratar la causa se debe tratar la anemia
Tratamiento de eleccin consiste en la administracin de un compuesto de sales ferrosas por va oral. Mas utilizada el sulfato ferroso, fumarato, lactato, gluconato, glucomato y succinato. Hierro en forma ferrosa (Fe 2+) se absorbe mejor que como ion frrico (Fe 3+).
Dosis habitual diaria de hierro elemental (no de sal) aconsejable es de 100 mg.
Anemia puede curarse en 6 semanas, el tratamiento (4-6 meses) Heces de color negro mientras se tome el hierro. Efecto secundarios: Nauseas, dolor epigstrico, estreimiento o diarrea.
Ferroterapia oral contraindicada en casos de ulcera pptica activa y enfermedad inflamatoria intestinal.

19/62 26/08/13
ANEMIA ASOCIADA A ENFERMEDADES CRNICAS
CONCEPTO Y SINONIMIA
Recibe el nombre de anemia secundaria a la activacin aguda o crnica del sistema inmune debida a procesos infecciosos, inflamatorios o neoplsicos.
Principal caracterstica hiposideremia junto con el aumento de depsitos medulares de Fe, por lo que recibe el nombre de anemia por bloqueo.
Definicin de la anemia de trastornos crnicos (ATC) es equivoca, ya que puede deberse a procesos infecciosos agudos o subagudos.

21/62 26/08/13
ETIOPATOGENIA
Cualquier proceso infeccioso, inflamatorio o neoplsico puede ocasionar este tipo de anemia, la mas frecuente despus de la ferropnica.
Resultado de estimulacin de macrfagos y linfocitos T, se liberan a la circulacin IL-1, IFN alfa, IFN gamma y TNF alfa.
TNF inhibe la produccin de precursores eritroides inmaduros. IL-1 produce el mismo efecto sobre los de la serie roja, pero estimula los precursores granulomonociticos a travs de produccin de G-CSF y GM-CSE. El IFN alfa inhibe los precursores eritroides, pero su accin principal parece ser la potenciacin del TNF y de la IL-1. El IFN gama linfocitario inhibe tambin la eritropoyesis in vitro.

22/62 26/08/13
CUADRO CLNICO
Clnica es la de enfermedad base.
Anemia suele ser moderada, raras veces inferior a los 80-90 g/L de Hb, mas normocitica que microcitica y normocroma que hipocroma.
Sideremia es baja.
Bloqueo del Fe origina una ferropenia funcional, protoporfirina eritrocitaria libre (PEL) puede aumentar.

23/62 26/08/13
DIAGNOSTICO
Se establece ante un cuadro de anemia en el curso de una proceso infeccioso, inflamatorio o neoplsico.
Hiposideremia, la hiperferritinemia y la presencia de reactantes de fase aguda sugieren el diagnostico.
Casos de duda puede practicarse un aspirado medula que pondr de manifiesto la hipoplasia eritroide relativa, el aumento de Fe macrofgico y el descenso del numero de sideroblastos

24/62 26/08/13
TRATAMIENTO
Es el de la enfermedad de base y raras veces llega a ser necesaria la transfusin. Casos difcilmente controlable puede ensayarse el tratamiento con Epo recombinante, a dosis de 10000 UI 3 veces por semana.
Administracin de darbepoetina puede facilitar el tratamiento,
Administracin de Fe I.V es controvertida, y se considera en pacientes que no respondan a la Epo sola.

25/62 26/08/13
ANEMIAS SIDEROBLSTICAS
CONCEPTO
Forman un grupo heterogneo de anemias raras, congnitas o adquiridas, de gravedad variable, la mayora de las veces microcitica e hipocromas.
Las formas adquiridas y primarias (clnales) se clasifican entre los sndromes mielodisplasicos: anemia refractaria con sideroblastosis en anillo (ARSA) y mielodisplasicos mieloproliferativos (anemia refractaria con sideroblastosis en anillo y trombocitosis marcada ARSA-T)
Caracteriza por presencia en la medula sea de sideroblastos en anillo, aumento Fe circulante y de deposito y eritropoyesis ineficaz.

27/62 26/08/13
ETIOPATOGENIA
Mecanismos patognicos e la anemia hipocroma y la retencin del hierro en las mitocondrias se deben a anomalas en la sntesis intramitocondrial del hem. Se distinguen formas congnitas (ligadas al sexo y autosmicas recesivas) y adquiridas. Forma hereditaria ligada al cromosoma X existen mutaciones en el gen de la 5-aminolevulinatosintetasa, que produce dficit de sntesis del heme que afecta a la afinidad de la enzima por su cofactor piridoxal 5-fosfato.
Causa de otras formas congnitas de anemia sideroblastica radica en deleciones del DNA mitocondrial.
Otras deben a la inactivacin de mas de un sistema enzimtico, como es el caso del alcohol o del Pb, que inactiva la hemesintetasa (enzima necesaria sntesis del heme) y la delta-aminolevulinicodeshidrasa.

28/62 26/08/13
CLASIFICACIN

29/62 26/08/13
MANIFESTACIONES CLNICAS
Mayora de anemias SD caracteriza por sndrome anmico importante, aunque su cronicidad, puede ser oligosintomatico.
Caracteriza en la sangre por una poblacin de hemates hipocromicos y microciticos que coexisten en ocasiones con una poblacin normal, y en la medula sea por diseritropoyesis variable, con el marcador propio de la SB anillada.
Sndrome puede pasar desapercibido y son las manifestaciones derivadas de sobrecarga frrica por eritropoyesis ineficaz, las que conducen al diagnostico.

30/62 26/08/13
TRATAMIENTO
Anemias SD secundarias a frmacos o txicos. Interrupcin del contacto con agente causal suele conllevar la mejora de la anemia. Ocasiones necesario administrar piridoxina a dosis farmacolgicas (200 mg o mas), asociada o no con acido flico. Tratamiento ensayara periodo prudencial (3 meses) en cualquier forma de anemia SD, tanto adquirida (excepto clnales ARSA) como congnita. Caso de respuesta administrar piridoxina como mantenimiento, en dosis menores. Algunos casos de anemia SD primaria responden a la administracin de acido flico o tiamina, con o sin piridoxina.

31/62 26/08/13
ANEMIAS DISERITROPOYTICAS CONGNITAS
CONCEPTO
Anemias diseritropoyeticas congnitas (ADC) grupo de enfermedades muy poco frecuentes. Caracteriza por una eritropoyesis ineficaz como mecanismo predominante de la anemia.
Y por una acentuada diseritropoyesis morfolgica y funcional
La eritropoyesis ineficaz se expresa como anemia crnica con intensa hiperplasia eritroblastica en la medula sea.

33/62 26/08/13
CUADRO CLNICO
ADC suelen diagnosticarse en la infancia o en la juventud, aunque en la edad adulta no es excepcional.
Frecuente detectar una esplenomegalia y una subictericia o ictericia franca, consecuencia de eritropoyesis ineficaz.
Formacin de clculos biliares es frecuente.

34/62 26/08/13
DIAGNOSTICO
Esenciales una anamnesis personal y familiar, exploracin fsica exhaustiva, exmenes hematimetricos y bioqumicos que permitan descartar cualquier dficit de factores madurativos de la mielopoyesis.
Diagnstico de exclusin.
Observacin morfolgica detallada de la sangre y de la medula sea.
Correcta identificacin, estudio citogentico y molecular.

35/62 26/08/13
CLASIFICACIN

36/62 26/08/13
TRATAMIENTO
Amplio abanico de posibilidades, desde abstencin teraputica de formas de anemia moderada al TPH, nica opcin teraputica con accin curativa ensayada en poco pacientes con ADCII Trasplante debe valorarse en pacientes con formas graves de anemia trasfusin-dependiente y donante histocompatible
Esplenectoma puede eliminar el requerimiento transfusional en algunos pacientes, pero no sobrecarga frrica.
Pacientes con ADC tipo I con anemia transfusin-dependiente mejoran con la administracin de IFN alfa-2, y algunos especialmente de tipo II, con esplenectoma.

37/62 26/08/13
ANEMIAS MEGALOBLSTICAS
CONCEPTO
Son un grupo de anemias Arregenerativas debidas a la sntesis defectuosa de DNA en los eritroblastos, generalmente por dficit de vitamina B12, acido flico o interferencia en su metabolismo.

39/62 26/08/13
CLASIFICACIN
Dficit de vitamina b12 Dficit de acido flico
Otros mecanismos sin dficit de ninguna de estas vitaminas.


40/62 26/08/13
DFICIT DE VITAMINA B12 (ANEMIA PERNICIOSA)

Concepto Dficit de B12 produce anemia megaloblsticas y alteraciones neurolgicas Forma habitual, adquirida y del adulto, conlleva un dficit del factor intrnseco y secreciones gstricas como CLH. Afecta a adultos en torno a 60 aos y muchas veces mayores, 25% son menores de 50.
Manifestaciones Clnicas Astenia Piel seca, sin elasticidad, en casos graves toma color plido amarillento por elevacin de la bilirrubina. Manchas hipercromicas. Pelo puede reflejar encanecimiento precoz. Lengua depapilada, roja, lisa y brillante (Glositis de Hunter) Parestesia en pies y manos, falta de fuerza muscular, marcha atxica, signo de Romberg, perdida de memoria,

41/62 26/08/13
DFICIT DE VITAMINA B12 (ANEMIA PERNICIOSA)

Diagnostico Hemograma y anlisis bioqumicos (aumento de LDH, bilirrubina indirecta). Dficit de vitamina B12: valores por debajo de 100 pg/ml (73.8 pmol/L) son inequvocos, 150pmol/L dficit real.
Aspirado medular verifica cambio megaloblastico.
Gastroscopia con toma de biopsia estudio ideal para demostrar gastritis atrfica y descartar carcinomas.
Tratamiento En ancianos que la anemia ocasiona insuficiencia cardiaca el tratamiento es la transfusin lenta de una unidad de concentrado de hemates, mediante administracin conjunta de 20 o 40mg de furosemida. Consiste en la administracin de vitamina b12, en forma de cianocobalamina o hidroxicobalamina, por va parenteral. Ataque: Consiste en la inyeccin IM de 1000 ug diarios durante la primera semana, y despus 1000 mg semanales durante 3 semanas (4 semanas) Mantenimiento: 1000mg cada 2 meses durante toda la vida, aunque se admite que son suficiente de 100 200 ug.

42/62 26/08/13
ANEMIA MEGALOBLSTICA POR DFICIT DE CIDO FLICO

Etiologa Dficit Nutricional Alcoholismo Frmacos Malabsorcin Exceso de requerimiento
Manifestaciones clnicas
Las mis mas que la del dficit de vitamina B12
Ausentes las manifestaciones neurolgicas.
Tratamiento
5-10 mg/dia durante 3 meses, puede prolongarse si persiste la causa.

43/62 26/08/13
Anemia hemoltica
Clasificacin
Respuesta de medula sea es insuficiente para mantener Hb.
CORPUSCULARES
EXTRACORPUSCULARES
EXTRAVASCULAR
INTRAVASCULAR
Defecto intrnseco de eritrocitos
Alteraciones del eritrocito producidas por el medio que les rodea
Destruccin eritrocitaria Fuera de circulacin sangunea
Interior de vasos sanguneos
Hereditaria, excepto hemoglobinuria paroxstica nocturna.
adquirida

45/62 26/08/13
CUADRO CLINICO
Examenes de laboratorio
Existencia hemolisis
indicativas
Fiebre Escalofrio Dolor lumbar y abdominal MUY INTENSA: hemoglobinuria o shock
Asintomatica Sx anemic (icterici y esplenomegalia) + asthenia acufenos palpitaciones, cefaleas, sensacion veriginosa y disnea de esfuerzo.
HEMOGRAMA: < Hb, VCM Trastornos Desarrollo huesos: craneo y epifisis de huesos largos. RECUENTO DE RETICULOSITOS: normal 25 75 x109 /l
> bilirrubina:
> LDH
Hemolisis aguda
Hemolisis crnica
Hemolisis Bioquimica del plasma congnita
< HAPTOGLOBINA

46/62 26/08/13
MEMBRANOPATIAS CONGENITAS
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Raza negra 75% autosomica dominante, 25% recesiva.
2 trastornos: hidrocitosis Autosomico dominante. congenitos y xerocitosis congenitos. > Frecuencia: africanos y asiaticos Causa: Deficit anquirina/espectrina. por la presion genetica debido al Autosomico dominante. Afecta a la proteinas: <estabilidad, paludismo endemic. > Permeabilidad de la membrana < superficie/volume (forma eritrocitaria a cationes de Na y K. esferica).
ELIPTOCITOSIS CONGENITA
TRASTORNOS CONGENITOS DE LA PERMEABILIDAD IONICA

48/62 26/08/13
CUADRO DIAGNOSTICO CLINICO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Litiasis Biliar. Reticulositosis sin anemia Esferocitos en sangre. > Fragilidad osmotica de los eritrocitos.
Prueba de estabilidad termica de la membrana eritrocitaria.
TRASTORNOS CONGENITOS TRASTORNOS CONGENITOS DE LA IONICA DE PERMEABILIDAD LA PERMEABILIDAD HIDROCITOSIS CONGENITOS IONICA : hemolysis
compensada sin anemia o hemolysis cronica, estudio morfologicoeritrocitaria HIDROCITOSIS CONGENITOS: (estomatosis circulante). XEROCITOSIS CONGENITOS: hemolisis compensada o anemia ligeracon intense XEROCITOSIS CONGENITOS: reticulositosis.
>
fragilidad,
intensa reticulositosis.

49/62 26/08/13
TRATAMIENTO
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Carece de tratamiento.
Dietas ricas en folatos. Hemolisis intense y anemia grave: esplenectomia.
TRASTORNOS CONGENITOS DE LA PERMEABILIDAD IONICA

Esplenectomia: disminuye proceso hemolitico, favorece a hipercoagubilidad -> trombosis venosa.

50/62 26/08/13
ERITROENZIMOPATIAS
ETIOLOGIA Y CLINICO PATOGENIA DIAGNOSTICO TRATAMIENTO CUADRO

DEFICIT DE PIRUVATOCINASA
Predomina en africanos, asiaticos o mediterraneos. Asintomatica. Medida de la actividad G-6-PD en el hemolizado. Transmision ligada cromosoma . En contacto on ag. al Toxicos, medicamentos, habas, Tto preventive, evitar contacto con sustancias infeccion o sx metabolico produce una crisis son Varones padecen la enfermedad y las mujeres desencadenantes. hemolitica portadoras intensa. asintomaticas.
DEFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATODEFICIT DE DEFICITDESHIDROGENASA DE GLUCOSA-6-FOSFATOGLUCOSA-6-FOSFATODESHIDROGENASA DESHIDROGENASA
DEFICIT DE PIRUVATOCINASA
Defecto de glucolisis anaerobia.
Disminuye la capacidad energtica del eritrocito.
Dx: alteraciones morfolgicas de Anemia leve o moderada. eritrocitos. Hemolisis crnica intensa de inicio Tto: esplenectomia neonatal.

51/62 26/08/13
HEMOGLOBINOPATIAS ESTRUCTURALES
Hemoglobinopatia Mutacin en ADN Anomala de Hb por un cambio en la secuencia de aminocido en una cadena de globina Talasemia Trastorno por falta de sntesis total o parcial de una cadena completa de globina
CLINICA
CLASIFICACION
Hb con alteracin de su movilidad electroforetica Hb con alteracin de estabilidad Hb con > de la afinidad por el O2 Hb no consigue mantener el Fe en estado reducido
ASINTOMATICA
Hemoglobinopatia S: Anemia Hemolitica Cronica
Metahemoglobinas: cianosis

52/62 26/08/13
HEMOGLOBINOPATIAS S Alteracin estructural por sustitucin del acido glutmico de la posicin 6 de la cadena de globina por valina por una mutacin adeninatimina en su ADN
ENFERMEDAD HOMOCIGOTA (SS O ANEMIA DREPANOCITICA) Anemia crnica (Hb 80110 g/l) con episodios de crisis hemoltica. Manifestaciones: Insuf. Cardiaca, clculos biliares. Tto: evitar infecciones, deshidratacin, estasis circulatoria y frio. Ac. Flico.
RASGO DEPRANOCITICO Rara sintomatologa o alteracin en hemograma. Condiciones ambientales extremas: hipoxia, deshidratacin.
DOBLE HETEROCIGOTO Hb S/ Hb C Crecimiento y desarrollo sexual normales. Anemia leve Crisis vasoclusiva escasa Esplenomegalia mnima
HEMOGLOBINOPATIA C Sustitucin del acido glutmico de la posicin 6 de la cadena por insulina.

53/62 26/08/13
HEMOGLOBINAS INESTABLES
HEMOGLOBINOPATIAS CON AUMENTO O DISMINUCION DE LA AFINIDAD POR EL OXIGENO

Alteracin en la molecula de Hb ocasionando mayor afinidad por oxigeno, no liberando el O2 a los tejidos de forma optima
METAHEMOGLOBINAS HEREDITARIAS
Cambio de aminocido cerca de la cavidad del hem las cadenas de globina
Se impide la reduccin de Fe en estado ferroso u oxidado
Cuadro clnico: anemia hemolticas neonatales, desencadenantes fiebre y medicamentos oxidantes.
Mantener el hematocrito debajo de 0,50L/L con flebotomas.
Cianosis. No requiere Tto.
Tto: esplenectoma, suplementos de ac. Folico y evitar desencadenantes.

54/62 26/08/13
TALASEMIAS
Hb A
2 2 2 2
SUBTIPOS
Hb A2
Hb F

55/62 26/08/13
TALASEMIAS
CONCEPTO
Falta de sntesis total o parcial de cadena alfa. Mecanismo: deleccion o perdida de gen o alteracin en transcripcin o produccin del ARN Exceso de cadenas beta produce hemolisis y elevada afinidad por el O2
Anemia moderada Microcitosis poliglobulia
Que daan proteina y lpidos de membrana
LA PRESENCIA DE CADENA NEUTRALIZA EXCESO DE CADENA Consecuencia: hemoglobinizacion defectuosa, muerte intramedular de serie roja y hemolisis
FISIOPATOLOGIA
LIBERACION DE Fe forman RADICALES LIBRES
MANIFESTACIONES
EXCESO DE CADENA ALFA
PRECIPITA EN EL INTERIOR DEL ERITROBLASTOS
Resultado final: ANEMIA

56/62 26/08/13
TALASEMIAS
T. BETA MENOR
T. BETA MAYOR
HEMOGRAMA: >HEMATIES, Hb
Desarrollan enfermedades a los 4-5 meses de Vida
T. BETA INTERMEDIA
T. DELTABETA
Hb 70 y 100g/l
Amplias delecciones del cromosoma 11
MICROSITOSIS
Anemia microcitica intensa (Hb inferior 80g/l) Tto: transfusin peridica de sangre para mantener Hb superior 120g/l
Alteraciones seas y viscerales
Manifestaciones igual a la de la talasemia intermedia
ASINTOMATICA
No produce ninguna alteracin

57/62 26/08/13
Anemias hemolticas por aloanticuerpos
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
REACCIONES HEMOLITICAS POSTRANSFUNCIONALES
Transfunde causadas por factores externos al Hemates que hemate contienen Ag para receptores que tienen Ac.
pueden Incompatibilidad ser de tipo inmune (autoinmune entremecnico, los Ag txico o o al inmune), eritrocitarios de la infeccioso. madre y el feto.
Pueden ser naturales o inmunes.

MANIFESTACION: escalofro e hipertermia.
1 contacto: embarazo 2 contacto: 2 embarazo, los Ac IgM atraviesan la placenta y se fijan en los hemates del feto.
59/62 26/08/13

Anemias hemolticas autoinmunes Calientes
producida por auto-Ac que reaccionan a 37 C y que se dirigen contra Ag de naturaleza proteica presentes en los hemates de todas las personas
CUADRO CLINICO
aguda o insidiosa. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR. ESPLENOMEGALIA, adenopatas, hepatomegalia o exantema cutneo
DIAGNOSTICO
pruebas de antiglobulina directa positivas para IgG. pruebas de antiglobulina indirecta positivas o negativa
TRATAMIENTO

60/62 26/08/13
Anemias hemolticas autoinmunes Fros
dirigirse contra Ag eritrocitarios del Ii
forma aguda
se asocia a infecciones; son tpicas las causadas por Mycoplasma pneumoniae y virus de Epstein-Barr. suele ser idioptica, pero puede constituir la manifestacin de un sndrome linfoproliferativo
forma crnica
CUADRO CLINICO
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
Acrocianosis y signos de hemlisis extravascular tras la exposicin al fro.
En las formas crnicas es obligatorio investigar la posibilidad de un sndrome linfoproliferativo
evite la exposicin al fro. AcMo anti-CD20 (rituximab) o con ciclofosfamida o clorambucil

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Anemias hemolticas inmunes inducidas por frmacos

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Background: Anaemia is one of the extrapulmonary manifestations of chronic obstructive pulmonary disease (COPD).

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA ERITROCITARIO

Insuficiente para dar oxigeno a clulas.

Varn: Hb inferior a 130g/L (8 mmol/L)

ICC, esplenomegalia masiva, mieloma mltiple, macroglubulinemia, gestacin: Seudoanemia dilucional.

Embarazo: cifra inferior de normalidad hasta 110g/L (6.8 mmol/L)

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CLASIFICACIN ETIOPATOGENIA DE LAS ANEMIAS.

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CLASIFICACIN ETIOPATOGENIA DE LAS ANEMIAS.

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Clasificacin de las anemias segn los ndices eritrocitarios.

Macrociticas (VCM 97 fL)

Normociticas (VCM = 83-97 fL)

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ANEMIA POSTHEMORRAGICA AGUDA

Grandes Traumatismos (Fracturas mltiples, rotura de rganos)

Cualquier hemorragia intensa puede causar anemia aguda

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Hemorragia, cuando se exterioriza.

Trastornos propios del rgano que pierde sangre.

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Mas de 1000 millones de personas tienen alguna forma de dficit de hierro.

Unos 500 millones tienen anemia ferropnica.

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Alteracin del transporte.

ETIOLOGA (PERDIDA EXCESIVA)

Aumento de las perdidas menstruales es la causa mas importante de anemia ferropnica.

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Disminucin del aporte

Suele asociarse otros factores como la hipermenorrea.

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ANEMIA ASOCIADA A ENFERMEDADES CRNICAS

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Clnica es la de enfermedad base.

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Hiposideremia, la hiperferritinemia y la presencia de reactantes de fase aguda sugieren el diagnostico.

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Administracin de darbepoetina puede facilitar el tratamiento,

Administracin de Fe I.V es controvertida, y se considera en pacientes que no respondan a la Epo sola.

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ANEMIAS DISERITROPOYTICAS CONGNITAS

Y por una acentuada diseritropoyesis morfolgica y funcional

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ADC suelen diagnosticarse en la infancia o en la juventud, aunque en la edad adulta no es excepcional.

Formacin de clculos biliares es frecuente.

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Observacin morfolgica detallada de la sangre y de la medula sea.

Correcta identificacin, estudio citogentico y molecular.

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