CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR RAUL OLGUIN SANCHEZ HOSPITAL GENERAL SALAMANCA

EMBRIOLOGIA

El desarrollo embrionario del corazn ocurre alrededor del 18 da despus de la concepcin y se completa alrededor del da 40.

En este estadio del desarrollo el embrin es susceptible de desarrollar cardiopatas congnitas

EMBRIOLOGIA

Destino del seno venoso y formacin del atrio o aurcula derecha adulta.- El seno venoso al principio es una cmara separada del corazn primitivo que se abre hacia la aurcula derecha (fig. 13-3D). Mientras contina el desarrollo del corazn, el cuerno izquierdo del seno venoso se trasforma en el seno coronario, y su cuerno derecho se incorpora en la pared del atrio o aurcula derecha, donde forma la porcin suave de la pared atrial derecha adulta. La mitad derecha del atrio o aurcula primitiva, persiste como orejuela derecha o apndice del atrio (fig. 13-4D). Formacin del corazn de cuatro cavidades Durante la cuarta y quinta semanas, el corazn primitivo se divide en el rgano humano tpico de cuatro cmara

EMBRIOLOGIA

Divisin del conducto auriculoventricular.- Se llevan a cabo proliferaciones localizadas de mesnquima, llamadas almohadillas endocrdicas, en la regin atrioventricular(o auriculoventricular) del corazn (fig. 13-4A). Estas almohadillas crecen una hacia la otra y se fusionan y dividen el conducto auriculoventricular en dos, derecho e izquierdo (AV) (fig. 13-4C). Divisin del atrio o aurcula primitiva.- Una particin membranosa con apariencia de media luna (fig. 13-4A y B). conocida como septum primum, se desarrolla de la pared dorsal del atrio primitivo. Tarde o temprano se funde con las almohadillas endocrticas que han aparecido (fig. 13-4A y B).

ANATOMIA

El corazn es un rgano muscular hueco en forma de pirmide triangular que est situado en la parte media del trax, dentro del mediastino. Es el rgano principal del sistema cardiovascular, que tambin lo integran los distintos vasos sanguneos: arterias, venas y capilares.
Su funcin es la de bombear la sangre a los distintos lugares del organismo. Por una parte impulsa la sangre hacia los pulmones para oxigenarse, para posteriormente tras un nuevo paso por sus cavidades bombear la sangre oxigenada al resto del organismo

La sangre llega al corazn a travs de las venas cavas y entra directamente en la aurcula derecha. La vena cava superior recoge la sangre de la cabeza y extremidades superiores, y la vena cava inferior del abdomen y extremidades inferiores. Tambin llega a la aurcula derecha la sangre que llega de la circulacin coronaria a travs del seno coronario. De la aurcula derecha la sangre pasa a travs de la vlvula tricspide al ventrculo derecho del que es impulsada a travs de la vlvula pulmonar a las arterias pulmonares. La sangre llega a los pulmones para despus dirigirse al corazn nuevamente. Entra por las venas pulmonares que convergen en la aurcula izquierda. Esto constituye la circulacin menor. De la aurcula izquierda se dirige la sangre hacia el ventrculo izquierdo a travs de la vlvula mitral. Una vez en el ventrculo izquierdo la sangre es propulsada a travs de la vlvula artica a la arteria aorta dirigindose a todo el organismo. Posteriormente la sangre vuelve al corazn a la aurcula derecha a travs de las venas cavas cerrando el crculo y constituyendo la circulacin mayor

CIRCULACION FETAL

DEFINICION

CARDIOPATIA CONGENITA : Anormalidad en la estructura o funcin del corazn ocurrida durante la gestacin

epidemiologa
Las cardiopatas congnitas son responsables del 0.5 39.5 % de las muertes fetales.
Ocurre en recin nacidos vivos con una frecuencia de 8 a 10 x 1000.

etiologa

La etiologa es multifactorial, con una compleja interaccin entre factores genticos y ambintales. 5 % de nios con cardiopata congnita son portadores de una anomala cromosomica o sndrome gentico. 25% de nios con cardiopata congnita pueden tener otra malformacin asociada Alcohol y drogas., infecciones virales (rubola), enfermedades maternas ( Diabetes. LES)

Clasificacin:

Cianticas:
su condicin fisiopatologica determinante es la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda, por lo tanto su caracterstica clnica ms importante es la cianosis

Cardiopatas congnitas dependientes de conducto

Estenosis aortica Tetraloga de fallot con atresia pulmonar Transposicin de los grandes vasos Estenosis severa o atresia pulmonar Sndrome de corazn izquierdo hipoplasico Coartacin aortica severa

Clasificacin:

Acianoticas:

Son las ms frecuentes y tambin las mas diversas, dentro de estas estn las de cortocircuito de izquierda a derecha que constituyen algo mas del 50% de todas las cardiopatas congnitas, las cardiopatas obstructivas derechas e izquierdas as como insuficiencias valvulares

Cardiopatas mas frecuentes

cardiopata
Comunicacin interventricular (CIV) Comunicacin interauricular (CIA) Persistencia de conducto arterioso (PCA) Tetraloga de Fallot

frecuencia
25 30 % 10 %

10%
6.7 %

Estenosis pulmonar

6.7 %

Clasificacin de cardiopatas congnitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS
Cortocircuito de izquierda a derecha CIV, CIA, PCA, Canal A-V, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial (DAVPP)
Coartacin aortica, estenosis mitral, estenosis aortica, hipoplasia de VI

Obstruccin de corazn izquierdo

Insuficiencia valvular y Insuficiencia mitral, otras insuficiencia aortica, estenosis pulmonar.

CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de
derecha a izquierda)
Obstructivas Corazn Derecho Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea con estenosis
pulmonar Mezcla Total Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo

pulmonar total
Falta de Mezcla Transposicin de Grandes Arterias

Cardiopatas congnitas
Etapa Fetal.
1)

2)
3)

Arritmias. Retraso en el crecimiento intrauterino. Alteraciones morfolgicas en el US Obsttrico.

Antecedentes heredofamiliares de cardiopata congnita

Sntomas y signos

Fatiga con la alimentacin Disnea con el esfuerzo Inadecuado desarrollo pondoestatural Infeccin repetida de las vas areas Cianosis: saturacin arterial < de 75% con pO2< de 40 mmhg (sugestivo de cardiopata.

Sntomas y signos

Sntomas y signos

Palpitaciones: percepcin de los latidos cardiacos propios (arritmia cardiaca) Lipotimia (sincope).- perdida o casi perdida del estado de conciencia, posibilidades clnicas: Sincope neurocardiaco Compromiso de flujo sanguneo sistmico
Hipertensin arterial pulmonar

Sntomas y signos
Dolor precordial.
* En Pediatra muy rara vez se asocia a patologa cardiaca. * Mltiples causas. * Origen cardiaco: A) Arritmias cardiacas. B) Estenosis artica apretada. C) Aneurisma artico o de senos de Valsalva D) Anomalas congnitas de las art. Coronarias. E) Miocarditis o pericarditis. F) Enfermedad de Kawasaki.

Sntomas y signos
Otros sntomas (atpicos).

* * * *

Apnea. Disfagia. Estridor larngeo. Sibilancias espiratorias (cuadro similar a bronquiolitis o crisis asmtica).

Sntomas y signos
ASINTOMATICOS.

1) Deteccin de soplo cardaco. 2) Estudio radiogrfico. 3) Electrocardiograma.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
SIGNOS CLINICOS. (Exploracin fsica).
1. 2.

3.
4. 5. 6. 7. 8.

9.
10. 11.

Aspecto externo. Desarrollo pondoesatural. Coloracin. Observacin de extremidades. Patrn respiratorio. Trax (morfologa). Actividad del rea precordial. Apex cardiaco. Pulsos perifricos. Abdomen. Auscultacin cardiaca.

Cardiopatas congnitas
SIGNOS
Aspecto externo.

FASCIES

Cardiopatas congnitas
I.

Aspecto externo.

Ojos. - Paladar ojival Pabellones auriculares - Deformidades torcicas Fisura labiopalatina. - Hiperlaxitud articular Paladar ojival. - Alteraciones digitales Alteraciones perianales - Cuello alado.

Cardiopatas congnitas

Cardiopatas congnitas
II. Desarrollo pondoestatural.
PESO BAJO

TALLA BAJA

* Talla alta.

Cardiopatas congnitas
Coloracin.
A)

Cianosis. * Universal (manos y boca). * Hipocratismo digital. * Cianosis diferencial. - Predominio hemicuerpo superior. - Predominio hemicuerpo inferior. - Patrn en cuadrantes.

CARDIOPATIAS CONGENITAS.
SIGNOS CLINICOS.
Patrn respiratorio.
Frecuencia respiratoria aumentada + Datos de dificultad respiratoria
FLUJO PULMONAR AUMENTADO

Frecuencia respiratoria aumentada + Respiracin sin dificultad (Taquipnea superficial).

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

Cardiopatas congnitas

Flujo pulmonar disminuido

Flujo pulmonar aumentado

Cardiopatas congnitas
SIGNOS CLINICOS.
VI. Latido del pex

CARDIOPATIAS CONGENITAS.
SIGNOS CLINICOS.

VII. Soplos cardacos.

Localizacin

Fase del ciclo cardiaco

Intensidad

Irradiaciones

CARDIOPATIAS CONGENITAS
. SIGNOS CLINICOS

VIII. Exploracin abdominal. * Hepatomegalia. * Ascitis

CARDIOPATIAS CONGENITAS
SIGNOS CLINICOS.
PULSOS

IX. PULSOS PERIFERICOS. * 4 extremidades. * Simultneos.

Aumentados
Normales Disminuidos

CARDIOPATIAS CONGENITAS
Pulsos aumentados Pulsos disminuidos

a) b)

Hiperdinamia. Fuga sangunea durante distole

Hipoperfusin (generalizada). b) Disminucin de flujo sanguneo localizada

a)

CARDIOPATIAS CONGENITAS.
SIGNOS CLINICOS.

INSUFICIENCIA CARDIACA

CRISIS DE HIPOXIA

CARDIOPATIAS CONGENITAS
INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA

* Taquicardia. * Ritmo de galope (3 p) * Arritmias cardiacas. * Hipertensin venocapilar pulmonar. * Sntomas pulmonares. * EDEMA AGUDO PULMONAR. * CHOQUE CARDIOGENICO.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA * * * * * * Taquicardia. Ritmo de galope (3p) Arritmias cardacas. Hipertensin venocapilar pulmonar Datos de congestin venosa. Fuga a 3er espacio. Derrame pleural. Ascitis. * Choque cardiognico.

CARDIOPATIAS CONGENITAS.
CRISIS DE HIPOXIA

Factores desencadenantes.
1. 2. 3.

Incremento demandas metablicas. Disminucin del flujo sanguneo pulmonar. Falta de mezcla arteriovenosa

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA

* Aumento demandas metablicas.

a) Despertar b) Llanto. c) Espasmo del sollozo. d) Dolor e) Esfuerzo fsico. f) Posiciones forzadas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS

CRISIS DE HIPOXIA

CARDIOPATIAS CONGENITAS.
CRISIS DE HIPOXIA

Fisiopatologa.
Aumento demandas metablicas Disminucin FS pulmonar. Disminucin CC (mezcla AV) O2 CO2 G.Cardiaco Ventricular derecho pH Lactato Retorno Venoso Aumenta Frec. Respiratoria

CARDIOPATIAS CONGENITAS.
CRISIS DE HIPOXIA

Cuadro clnico.
* Disnea * * * * * * Taquipnea Dificultad respiratoria Diaforesis (hipoglucemia). Alteracin del estado de conciencia. Aumento de la cianosis o palidez. Miosis, flaccidez, crisis convulsivas. Disminucin del soplo cardaco (*) Datos de hipoperfusin - choque Progresiva

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CRISIS DE HIPOXIA

Consecuencias.
1. Dao neurolgico irreversible. 2. Estado de choque. 3. Muerte

CARDIOPATIAS CONGENITAS

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CARDIOPATIAS CONGENITAS

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CARDIOPATIAS CONGENITAS

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CARDIOPATIAS CONGENITAS

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GRACIAS