VALOR DE LA HISTEROSALPINGOGRAFA EN EL DIAGNSTICO DE LAS MALFORMACIONES CONGNITAS UTERINAS.

OBJETIVOS DOCENTES
1.
2.

3.

Reconocer las anomalas congnitas uterinas ms frecuentes. Clasificar correctamente las diferentes malformaciones congnitas uterinas y comprender su significado clnico. Mostrar los hallazgos diagnsticos caractersticos de la patologa congnita uterina en la histerosalpingografa (HSG).

EPIDEMIOLOGA
La incidencia real de las malformaciones congnitas uterinas ( o anomalas de los conductos Mllerianos ) es difcil de calcular.

Se han reportado prevalencias con un rango muy amplio (0.1610%). Prevalencia en poblacin general: 1% Prevalencia en mujeres con abortos de repeticin: 3%.
La mayora de mujeres con malformaciones congnitas uterinas no tienen problemas en la concepcin, pero en un 25% asocian problemas reproductivos como abortos de repeticin, parto prematuro, distocia durante el parto y posicionamiento fetal anmalo.

RECORDATORIO EMBRIOLGICO
Las malformaciones congnitas uterinas son debidas a alteraciones en el desarrollo del canal uterovaginal que tiene lugar entre la 6 y la 12 semanas de gestacin.

Los conductos mllerianos son los precursores del desarrollo del tero, de las trompas de Falopio y de los dos tercios superiores de la vagina.
En ausencia del factor testicular del cromosoma Y, los segmentos distales de los conductos Mllerianos migran caudal y medialmente, fusionndose en la porcin inferior para formar el canal uterovaginal. ste est inicialmente dividido por un septo que posteriormente regresa en direccin caudo-craneal dando como resultado un canal uterovaginal con una luz nica.

 El desarrollo incompleto de uno o los dos conductos, el fallo en la fusin de los mismos o en la reabsorcin del septo resultar en los diferentes tipos de anomalas congnitas.

Las manifestaciones clnicas, el pronstico y tratamiento difieren de un tipo a otro.

Actualmente el sistema de clasificacin ms aceptado es el utilizado por la American Fertility Society (AFS), que divide las anomalas de los conductos mullerianos en 7 grupos.
**Esta clasificacin debe ser usada a modo pedaggico para describir las anomalas, facilitar la comunicacin entre especialistas y comparar las modalidades teraputicas, ya que existe una gran variabilidad y no todas encajan necesariamente en uno de los grupos. En estos casos, es ms importante describir los hallazgos que no forzar la clasificacin en un grupo determinado**

CLASIFICACIN DE LA AFS

ALTERACIN DESARROLLO CONDUCTOS

DESARROLLO INCOMPLETO DE 1 CONDUCTO

ALTERACIN FUSIN CONDUCTOS

ALTERACIN REGRESIN SEPTO

TIPO I HIPOPLASIA/AGENESIA

TIPO II UNICORNE

TIPO III DIDELFO (no fusin)

TIPO V SEPTADO (parcial o total)

TIPO IV BICORNE (fusin parcial) TIPO VII ANOMALAS ASOCIADAS A LA EXPOSICIN IN UTERO DE DES

TIPO VI ARCUATO (reabsorcin casi completa)

TIPO I HIPOPLASIA/AGENESIA
Frecuencia: 5-10%
Agrupa diferentes grados de alteracin en el desarrollo de los conductos paramesonfricos antes de su fusin. La manifestacin ms comn es el llamado Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser que consiste en una agenesia vaginal completa asociada a agenesia uterina en el 90% de los casos y a tero rudimentario en el 10% restante. El potencial reproductivo es nulo en el caso de la agenesia uterina y escaso o nulo en los casos de hipoplasia, dependiendo de la presencia de endometrio funcional. La HISTEROSALPINGOGRAFIA (HSG) no tiene ningn papel en la evaluacin de la agenesia/ hipoplasia Mlleriana. La ECOGRAFA (ECO) suele ser la primera prueba a realizar ante la sospecha clnica (amenorrea primaria) de agenesia/hipoplasia. No obstante, estas anomalas suelen requerir de una RESONANCIA MAGNTICA (RM) para una mejor caracterizacin:

En la agenesia primaria no se identifica el tero En la hipoplasia se identifica una cavidad endometrial de pequeo tamao con un miometrio reducido y con alteracin de su seal.

TIPO II UNICORNE
Frecuencia: 20% Es el desarrollo incompleto de uno de los conductos mllerianos mientras el otro se forma normalmente. Existe una predominancia embriolgica derecha de causa desconocida. En un 65% existe un cuerno uterino rudimentario, que a su vez puede ser cavitado o no cavitado y comunicante o no comunicante Es la anomala uterina que asocia ms malformaciones renales (40% de los casos), siendo la ms frecuente la agenesia renal, tpicamente ipsilateral al cuerno rudimentario.

Aborto espontneo (50%), parto prematuro (15%), supervivencia fetal (40%), retraso en el crecimiento intrauterino.

DIAGNSTICO
HSG:

TIPO II

Muestra una cavidad endometrial de morfologa fusiforme generalmente desplazada a la derecha de la lnea media que drena a una trompa de Falopio solitaria. En ocasiones puede visualizarse el llenado de un pequeo cuerno rudimentario (cavitado y comunicante). No permite detectar la existencia de cuernos no cavitados ni cuernos cavitados no comunicante. El diagnstico definitivo deber complementarse con RM para caracterizar el cuerno rudimentario.

HSG que muestra tero unicorne.

RM Secuencia Coronal T2 que muestra un tero unicorne con un cuerno rudimentario no cavitado derecho (no alta seal de endometrio) (AJR:189,September 2007).

TIPO II

TRATAMIENTO El tratamiento de esta anomala difiere segn exista cuerno rudimentario y las caractersticas que este tenga:

En cuernos rudimentarios cavitados (comunicantes o no comunicantes), el tratamiento es quirrgico por las complicaciones obsttricas (embarazo ectpico) y no obsttricas (dismenorrea, hematometra en la menarquia, endometriosis).

En cuernos no

cavitados (tj fibroso), el tratamiento es

conservador.

TIPO III DIDELFO

Frecuencia: 5%. Fallo casi completo de la fusin de los conductos Mllerianos: cada conducto desarrolla su propio hemitero y su crvix. Como resultado, existen

dos cavidades uterinas y dos crvix sin comunicacin entre ellos.

En un 75% asocia un septo longitudinal vaginal que en ocasiones puede complicarse con un septo transversal obstruyendo una hemivagina y manifestndose clnicamente como un hematocolpos. Es la segunda anomala uterina con mejor pronstico despus del tero arcuato.

Abortos espontneos (45%), parto prematuro (38%), supervivencia fetal (55%).

DIAGNSTICO HSG:

TIPO III

Muestra dos canales endocervicales que se abren a dos cavidades endometriales fusiformes sin evidencia de comunicacin entre ellas. En el caso que exista un septo transverso obstructivo, la HSG puede llevarnos a error: se identifica slo un ovillo cervical con lo que se repleciona nicamente una cavidad simulando un tero unicorne.

En estos casos la MR o la US tridimensional permitirn el diagnstico.

HSG que muestra dos cavidades endometriales sin comunicacin entre ellas, cada una con su propio crvix

RM corte axial potenciado en T2 que muestra dos teros separados (flechas blancas) y dos crvix (flechas negras).
Cabezas de flecha blancas = ovarios

(RadioGraphics 2003; 23: 1401-1421 ).

TIPO IV BICORNE
Frecuencia: 10%.
Fallo en la fusin de los conductos mllerianos a nivel del fundus uterino, que puede ser completa (hasta el ovillo cervical interno = bicorne bicollis) o parcial (siendo la longitud del septo variable). Como resultado, existen dos cavidades simtricas fusionadas caudalmente con comunicacin entre ellas generalmente a nivel del istmo uterino.

El tero bicorne bicollis asocia una duplicidad cervical, pero a diferencia del tero didelfo siempre existe algn grado de comunicacin entre los dos cuernos.
En un 25% asocia septo longitudinal superior.

Abortos espontneos (30%), parto prematuro (20%), supervivencia fetal (60%).

**Estos porcentajes son mayores en el caso de tero bicorne completo que en el parcial**

Por lo general, las pacientes con tero bicorne pueden tener dificultades en la concepcin. Es el tipo que ms frecuentemente asocia incompetencia cervical ( hasta en un 38%).

DIAGNSTICO
HSG:

TIPO IV

Muestra dos cavidades uterinas con un ngulo de separacin entre ellas que suele ser mayor o igual a 105.

Sin embargo la apariencia del tero bicorne en la HSG puede ser indistinguible de la del tero septado, por lo que generalmente la RM ser necesaria para diferenciar entre ambas entidades.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

HSG (Fig. 1) que muestra dos cuernos uterinos con un ngulo de separacin entre ellos > de 105 (flecha blanca), lo que sugiere tero bicorne.

RM con secuencia Fast spin-echo potenciada en T2 en plano coronal oblicua (Fig. 2) y plano transversal (Fig. 3) que muestra dos cavidades simtricas fusionadas caudalmente con comunicacin entre ellas en el tercio inferior del cuerpo uterino (flechas blancas). (Radiology 2004 233: 19-34)

TIPO V SEPTADO
Frecuencia: anomala de los conductos mllerianos ms frecuente (55%)
Consiste en un fallo total o parcial de la reabsorcin del septo terovaginal despus de la fusin de los dos conductos paramesonfricos. El septo, localizado en la lnea media, se considera: Septo completo: cuando se extiende al ovillo cervical externo (en un 25% se extiende a la porcin vaginal superior). Septo parcial: puede tener una longitud muy variable, y extenderse hacia el canal endocervical pero siempre proximal al ovillo cervical externo. La longitud del septo no parece estar relacionada con el pronstico obsttrico, en cambio, la naturaleza del mismo s:
El tejido conectivo y el endometrio son deficitarios con lo que la decidualizacin puede resultar pobre dificultando la implantacin. La existencia del tejido miometrial conlleva un aumento de la contractibilidad

Se trata de la anomala con una tasa ms alta de abortos espontneos (65%), partos prematuros (20%), y menor supervivencia fetal (30%).

DIAGNSTICO
HSG:

TIPO V

Muestra dos cavidades uterinas con un ngulo de separacin entre ellas que suele ser inferior a 75.
La HSG puede valorar la extensin y tamao del septo pero, como ya se ha comentado anteriormente, la apariencia puede ser muy parecida a la del tero bicorne, por lo que se requiere RM para diferenciar ambas entidades. Esta distincin es imprescindible ya que su tratamiento difiere radicalmente. En el caso del tero bicorne el tratamiento suele ser conservador y en el caso del tero septado, quirrgico (metroplastia histeroscpica).

HSG que muestra un ngulo < 75 entre ambos cuernos uterinos, sugestivo de tero septado.

RM con secuencia potenciada en T2 en plano coronal, muestra un tero septado completo que se extiende hasta el crvix. Contorno uterino externo normal (flechas negras) (Radiographics 1993;13:293-310)

RM con secuencia potenciada en T2 en plano coronal, Muestra un tero con un septo parcial (tejido miometrial normal). El contorno externo es liso (flecha). (Radiographics 1993;13:293-310)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En la HSG: Un ngulo de <75 entre ambas cavidades uterinas sugiere tero septado

TIPO V

Un ngulo de >105 entre ambas cavidades uterinas sugiere tero bicorne.

Existe muchos grados de superposicin entre los tipos de malformacin. Adems la presencia de leiomiomas o adenomatosis en el septo puede distorsionar y aumentar la divergencia entre ambos cuernos uterinos.

HSG que muestra tero septado vs. bicorne. (a) ngulo agudo de divergencia entre ambos cuernos uterinos, ms sugestivo de tero septado (flecha curva). (b, c) ngulo indeterminado y divergente que puede indicar tanto tero septado (flecha larga) (b) cmo tero bicorne (flecha corta) (c). El diagnstico final se bas en la RM. (no mostrado). ( Radiology 2004; 233: 19-34)

La HSG como nica prueba diagnstica, puede diferenciar ambas entidades solamente en un 55% de los casos, requiriendo siempre de otras tcnicas de imagen (US, RM) para llegar al diagnstico.

 RM (100% accuracy):

TIPO V

La clave diagnstica es la configuracin del contorno externo del fundus uterino, que vara de un tipo a otro dado su diferente origen embriolgico.

terno bicorne Indentacin fundus uterino > o = a 1 cm. tero septado Contorno uterino plano, convexo o levemente cncavo (indentacin fndica < 1 cm ).

La presencia de tejido miometrial entre las dos cavidades uterinas no permite diferenciar ambas entidades, ya que como se ha descrito anteriomente, el septo del tero septado contiene miometrio (a excepcin de la porcin inferior del tipo completo, que est compuesta por tejido fibroso).

ECOGRAFIA (accuracy 90%):

TIPO V

La ecografa (eco) es capaz de diferenciar entre ambas entidades si se consigue una vista ortogonal verdadera a travs del eje longitudinal (ptimo en eco tridimensional). En este plano, se cruza una lnea que pase por los pex de las cavidades endometriales, as:

S la indentacin fndica est por debajo o < de 5mm por encima de la lnea
interapical, el tero es bicorne
S la indentacin fndica est a > o = de 5 mm por encima de la lnea interapical, el tero es septado.

Criterio de clasificacin para diferenciacin entre tero septado y bicorne por ecografa. A, Cuando el pex (3) del contorno uterino externo se sita por debajo de la lnea recta entre ambos pex de las cavidades endometriales (1 y 2) B, 5mm por encima (flecha), el tero es bicorne. C. Cuando el pex (3) se sita a ms de 5 mm por encima (flecha) de la lnea descrita, el tero es septado.

TIPO VI TERO ARCUATO

Reabsorcin casi completa del septo terovaginal. La morfologa uterina resultante es prcticamente normal, por lo que no queda claro si se trata de una verdadera anomala o de una variante de la normalidad.

Clnicamente tiene un escasa o nula repercusin en la reproduccin.

nicamente en pacientes seleccionadas con abortos espontneos de repeticin y miometrio fndico prominente, una vez excluidos todos los factores extrauterinos causantes de infertilidad, se puede considerar la correccin histeroscpica.

DIAGNSTICO
HSG

TIPO V

Muestra un canal uterino nico con una indentacin fndica en silla de montar.

Utero septado vs. Arcuato. La radiograrfa muestra una depresin del fundus uterino, un hallazgo que puede representar un septo parcial o una deformidad arcuata. (RadioGraphics 2006; 26: 419-431).

Se ha propuesto que cuando la relacin (calculada en la HSG) entre la altura de la indentacin (H) y la distancia (L) entre los pexs laterales de los cuernos es <10%, no se esperan repercusiones en la reproduccin . Sin embargo, no existe una medida establecida de la profundidad de la indentacin para diferenciar entre tero arcuato y septo ancho.

Diagrama del ratio del tero arcuato.

TIPO VII ANOMALAS ASOCIADAS A LA EXPOSICIN IN UTERO DE DIETILESTILBESTROL(DES)

El DES es un estrgeno sinttico utilizado entre 1940 y 1970, como tratamiento para abortos espontneos.

En los fetos expuestos se han descrito anomalas estructurales de cuerpo uterino, trompas, crvix y vagina. stas afectan al potencial reproductor, presentando un mayor riesgo de aborto espontneo, embarazo ectpico, parto prematuro y mortalidad perinatal. El 69% de las mujeres expuestas a DES presentan anomalas uterinas detectadas por HSG. La anomala ms frecuente asociada es la cavidad endometrial con morfologa en T, vista en el 31% de las mujeres expuestas (la cavidad endometrial opacificada aparece de pequeo tamao, con un segmento uterino superior acortado). Otras anomalas incluyen un tero hipoplsico pequeo, sinequias, etc A diferencia de la HSG y la RM, la ecografa suele tener ms problemas para caracterizar las sinequias y la configuracin uterina en T.

TIPO VII

HSG que muestra la configuracin en T de la cavidad endometrial (flecha blanca) en paciente con exposicin in utero a DES Radiology 2004; 233: 19-34;

RM con secuencia potenciada en T2 fase spin eco en plano coronal, que muestra configuracin uterina en T, bandas de constriccin (flechas largas) y estrechamiento de la cavidad (flechas cortas). (Radiology 2004; 233: 19-34)

CONCLUSIN
La histerosalpingografa constituye el primer diagnstico en el estudio de la infertilidad femenina. mtodo

En ocasiones, otras tcnicas de imagen (RM o eco tridimensional) son necesarias para una mejor caracterizacin de las malformaciones congnitas uterinas. En funcin del tipo de malformacin, las probablidades de embarazo y el tratamiento varan ampliamente, por lo que es imprescindible un correcto diagnstico y clasificacin de las mismas.

BIBLIOGRAFA

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