DERMATOLOGIA INTERNATO I

ALUNOS: Prola Gonalves Priscilla Machado Rafael Bcoli Rafael Lopes

PENFIGOS

Pnfigos
Definico: Grupo de doencas com comprometimento cutneo e, algumas vezes, mucoso, que tm como caracterstica comum a presenca de bolhas intra-epidrmicas.

So dermatoses vesicobolhosas e autoimunes

Etiopatogenia
A etiologia dos penfigos desconhecida, embora, em

certos casos, o agente possa ser suspeitado no pnfigo

foliceo endmico ou imputado como, nos pnfigos desencadeados por drogas ou na sndrome do pnfigo paraneoplsico. Fatores genticos provavelmente esto implicados na predisposico individual para desenvolver a doenca.

Classificao
As forma clnicas mais frequentes so:
- Pnfigo vulgar

- Pnfigo foliceo

Formas menos frequentes:

- Pnfigo desencadeado por drogas

- Pnfigo paraneoplsico

Pnfigo Vulgar
Forma mais severa de pnfigo.

Inicia-se em mais de 50% com leses ulceradas na mucosa oral, que lembram aftas, podendo permanecer por vrios meses, antes do aparecimento de leses na pele

Frequentemente, ocorre entre a quarta e sexta dcadas de vida

Tem distribuico universal - maior nmero de casos em judeus

Tem duas variedades: - Comum: com bolhas - Vegetante: caracterizada por leses vegetantes localizadas.

Pnfigo Vulgar
Forma comum: aguda

- lesoes vesicobolhosas, bolhosas ou vesiculosas.

Forma vegetante: crnica

lesoes

speras,

seca,

localizada

em

areas

principalmete intertriginosas. Sequencia das lesoes: -ERITEMA -> LESAO VESICOBOLHOSA -> EROSAO OU EXULCERACAO -> ESCAMO CROSTA.

Diagnstico
Histopatologia- Bolhas acantolticas, intra-epidrmicas
baixas, logo acima da membrana basal

Citologia- Presenca de clulas acantolticas

IF direta e indireta- presenca de IgG nos espacos intercelulares da epiderme.

Diagnstico Diferencial
Lesoes vesicobolhosas:
Piodermite: pouco prurido Eczema: muito prurido

Lesoes secas ou vegetantes:

Neurodermite: pouco prurido Eritrasma: rapado da lesao Eczema de contato: espongiose Micose CA Condiloma acuminado HPV: fazer biopsia Lesao sifilide

Tratamento
Corticides
- Prednisona dose diria de 1,0 2,0 mg/kg de acordo com a gravidade do quadro e esta dose reduzida gradualmente, com

melhora clnica.
Cuidados gerais - Banhos de permanganato de potssio a 1:30.000 Cremes e pomadas com antibitico (neomicina ou gentamicina) - Bochechos com nistatina para prevencao de candidiase oral

Tratamento preventivo para estrongiloidase disseminada- grande

causa de morte

Pnfigo Foliceo
Tem duas formas completamente distintas:

Pnfigo foliceo no endmico (Cazenave)- Tm ocorrncia universal e acomete pacientes na quarta ou quinta dcadas de vida.

Pnfigo foliceo endmico (fogo selvagem)- Tm ocorrncia familiar,

incide predominantemente em adultos jovens e crianas que vivem

prximos a rios, reas rurais, e em tribos indgenas.

LESES
O incio das leses obedece o sentido crnio-caudal. H o

aparecimento de bolhas superficiais na cabea, pescoo e trax,

que depois se espalham pelo corpo todo e arrebentam, deixando no lugar feridas abertas crostosas, dolorosas e que ardem, como se tivessem sido provocadas por queimaduras. Outra marca importante dessa forma da doena que as leses

no aparecem nas mucosas.

Sequncia das leses: SENSACAO DE QUEIMAO -> ERITEMA >LESOES DE CONTEDO LQUIDO -> EROSES OU

EXULCERAES -> ESCAMO-CROSTA.

Diagnstico
Feita a suspeita clnica, a diagnose deve laboratorialmente atravs de: ser confirmada

- Citologia- Presenca de clulas acantolticas no material

- Histopatolgico- bolhas intramalpighianas altas, logo abaixo da

camada granulosa, por acantlise

- IF direta e indireta: Presenca de anticorpos antiepiteliais da classe IgG nos espacos intercelulares

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dermatite: prurido
Eczema seborreico: prurido Psoriase Ictioses Farmacodermias

Neoplasias

Tratamento
Corticides - Prednisona dose diria de 1,0 1,5 mg/kg de acordo com a gravidade do quadro e esta dose reduzida gradualmente, com melhora clnica. Cuidados gerais - Banhos de permanganato de potssio a 1:30.000 Cremes e pomadas com antibitico (neomicina ou gentamicina)

* Casos de resistncia a corticides:

- Triancinolona em doses equivalentes

* Nao apresenta transmissao inter-humana

Pnfigo Induzido por Drogas

Pode ser desencadeado por drogas como

penicilamina, captopril, rifampicina, enalapril e outras, que contm grupos sulfidril semelhantes aos da penicilamina.

Costumam ocorrer de 6 a 12 meses aps iniciado o uso da droga, em torno de 7% dos pacientes.

Diagnstico
Podem apresentar aspecto clnico e laboratorial se
pnfigo foliceo e pnfigo vulgar.

So detectados anticorpos antiepiteliais na circulaco e nos tecidos, que costumam desaparecer com a suspenso da droga.

Tratamento
Inicia-se com suspenso da droga suspeita.

Na maioria dos casos a suspenso da droga associado

a cuidados gerais suficiente.

Em outros casos, faz-se necessria a introduco de corticides.

Pnfigo Paraneoplsico
Trata-se de uma nova sndrome descrita em 1990, e
desde ento, inmeros casos de pnfigo associado a

enfermidades neoplsicas, preferencialmente linforeticulares, foram descritos.

Caracterizam-se por leses polimorfas na pele, incluindo eritema, escamas, bolhas, eroses e grave comprometimento de mucosas.

Diagnstico
Histopatogia- Apresenta dermatite de interface com clulas
basais vacuolizadas e queratincitos necrosados e associados a acantlise. H envolvimento epidrmico e subepidrmico simultneo.

IF direta e indireta- depsito granular ou linear de IgG e/ou C3

na zona da membranabasal e nos espacos intercelulares da epiderme.

Tratamento
Inicia-se o tratamento pela malignidade associada.

O esquema teraputico a ser seguido depende da apresentaco clnica.

Para

melhoria

das

leses

cutneo-mucosas,

usam-se

corticides, imunossupressores ou mesmo plasmaferese.

PENFIGOIDES

 O termo pnfigide foi usado, inicialmente, para diferenciar dos pnfigos as dermatoses bolhosas que apresentavam comprometimento subepidrmico. Atualmente, continua sendo usado para definir trs entidades dermatolgicas que

apresentam

semelhancas

clnicas,

laboratoriais

e,

principalmente, imunopatolgicas, mas cuja relaco ainda no est totalmente definida.

Pnfigide Bolhoso
uma doenca bolhosa, com distribuico frequentemente generalizada, que acomete principalmente indivduos idosos de ambos os sexos.

Caracteriza-se por bolhas grandes e tensas, com fundo claro ou hemorrgico, que aparecem sobre pele normal ou eritematosa. As leses tem predileco pelas reas de flexura.

Diagnstico
Histopatologia - Bolha subepidrmica, no acantoltica, e

infiltrado inflamatrio com numerosos eosinfilos, moncitos e

alguns neutrfilos.

IF direta - apresenta depsito linear ou em faixa ao longo da zona de membrana basal de C3 em torno de 100% e de IgG em

torno de 90%.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Herpes zoster: dor intensa;

Erisipela bolhosa: Alta temperatura, adenomegalia e limitao de movimentos;

Queimadura.

Tratamento
Corticide sistmico, semelhante ao usado nos pnfigos
vulgares.

Dapsona tem sido usada com resultados favorveis.

Penfigide Cicatricial
uma doena bolhosa crnica que acomete principalmente
mucosa oral e ocular. Menos frequentemente acomete mucosa genital, farngea e trato respiratrio superior.

doenca do idoso e rara entre os jovens.

Diagnstico
IF direta- apresenta depsito de IgG e C3 na
ZMB das mucosas afetadas. Raramente sao

detectados anticorpos circulantes atravs da IF

indireta e no h correlaco da presenca ou

ttulo de anticorpos e atividade da doenca.

Tratamento
orientado para o rgo, extenso e severidade da
doenca. A maioria dos casos nao responde

adequadamente aos corticides sistmicos.

A droga de escolha tem sido a ciclofosfamida, 1 a 2 mg/kg/dia

Dermatite Herpetiforme ou Dermatite de Duhring

 Doena descrita em 1884. Somente em 1966, foi reportada ocorrncia de

anormalidades na mucosa jejunal e, posteriormente, depsito de IgA na

derme papilar.

A dermatite de Duhring : 1) Dermatose bolhosa crnica associada a enteropatia sensvel ao glten (doena celaca), clnica e subclnica, em todos os casos

Apresenta os mesmos achados histopatolgicos intestinais da doena

celaca. 2) Componente gentico acentuado demonstrado pela alta incidncia de

HLA-B8 e HLA- DR3 na populao acometida

3) Presena de IgA de forma granular, grumosa, pontilhada ou fibrilar ao longo da Zona da membrana basal(ZMB) e na derme papilar abaixo da ZMB

na Imuno Fluorescncia direta.

Manifestaes Clnicas
Caracteriza-se por leses ppulo-vesiculosas, pruriginosas, que
evoluem para bolhas tensas, simtricas de tamanhos variados, com tendncia a agrupar-se tomando o aspecto herpetiforme.

Tem predileo pelas reas extensoras dos braos, coxas, ndegas,

regies escapulares, podendo ocorrer em qualquer rea do corpo Geralmente nao h acometimento mucoso A precisa relao patognica entre pele e intestino no est ainda bem esclarecida,mas ambas diminuem significativamente com dieta prolongada insenta de glten

 + frequente em adultos(30-40 anos)

25% de incidncia de DH em pacientes com doena celaca

Rara em negros e asiticos

75% tem atrofia subtotal\total da mucosa intestinal no achado

histopatolgico.

Diagnstico
Histolgico- Revela vsico-bolha no acantoltica subepidrmica

com infiltrado inflamatrio neutroflico na derme papilar.

IF

direta-

Presenca

de

depsito

de

imunoglobulinas

predominantemente tipo IgA, de forma granular, fibrilar ou pontilhada, concentrada nas papilas drmicas e ao longo da

ZMB.

Diagnsticos diferencial labolatorial com:

Dermatose por IgA linear Doenca bolhosa crnica da infancia

Penfigide bolhoso
Epidermolise bolhosa adquirida e lpus eritematoso sistmico bolhoso

Tratamento
Orientaco para dieta isenta de glten

Sulfona (Dapsona), na dose inicial de 100-300 mg/dia, reduzindo para dose de 25-100mg/dia como dose de manutenco