Cong Tema 12

Cardiopatas congenitas I
TEMA 12.1 Clasificacin Acianticas con cortocircuito I-D Comunicacin interauricular (CIA) Comunicacin interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA)
Cardiopatas congenitas
INTRODUCCIN
400.000-450.000 Nacimientos/ao
0,8 - 1%
3.200-4000 nios /ao Con cardiopata congnita
90.000-100.000 pacientes adultos con cardiopata congnita
85% sobreviven Evolucin natural Cirugia o intervencionismo
3.000 casos nuevos/ao Alcanzan la adolescencia
ETIOLOGIA
Factores ambientales: Rubola: Ductus arterioso persistente Alcohol: Comunicacin interventricular (CIV) Litio: Anomalas tricspides Diabetes materna: CIV, Transposicin grandes arterias Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congnito Factores genticos: Sd Down: Canal AV Sd Turner: Coartacin artica Sd Noonan: Estenosis pulmonar Sd Di George: Tronco arterioso
Clasificacin
Acianticas con cortocircuito I-D Acianticas sin cortocircuito Cianticas Otras
CIANOSIS
Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml Hay cianosis cardaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones
No mejora con oxgeno
Cardiopatas congenitas Acianticas con cortocircuito I-D

I. Cortocircuito auricular A.Comunicacin interauricular (CIA) B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher) C.Drenaje venoso anmalo PARCIAL de venas pulmonares
II. Cortocircuito ventricular A. Comunicacin interventricular (CIV) B. Comunicacin interventricular con insuficiencia aortica C. Comunicacin interventricular con cortocircuito de VI a AD
Cardiopatas congenitas Acianticas con cortocircuito I-D

III. Cortocircuito desde aorta a corazn derecho A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva B.Fistula A-V coronaria C.Origen anmalo de CI en AP
IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA) V.Cortocircuito a varios niveles A. Canal AV completo B. CIV + CIA C. CIV + PCA
Cardiopatas congenitas Acianticas sin cortocircuito

I.Malformaciones del corazn izquierdo A.Obstruccin del flujo en o hacia AI 1.Estenosis de venas pulmonares 2.Estenosis mitral 3.Cor triatriatum B.Insuficiencia mitral C.Fibroelastosis endocardica D.Estenosis artica 1.Subvalvular 2.Valvular 3.Supravalvular E. Insuficiencia artica F. Coartacin artica
Cardiopatas congenitas Acianticas sin cortocircuito

II.Malformaciones del corazn derecho
A.Anomala de Ebstein B.Estenosis pulmonar 1.Subinfundibular 2.Infundibular 3.Valvular 4.Supravalvular y ramas C.Insuficiencia pulmonar D.Dilatacin idioptica de AP
Cardiopatas congenitas Cianticas

I.Hiperaflujo pulmonar
A.Transposicin de grandes arterias B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing C.Tronco arterioso comn D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL E.Ventriculo nico sin EP F.Aurcula nica G.Hipoplasia de cavidades izquierdas
Cardiopatas congenitas Cianticas
II.Flujo pulmonar normal o disminuido A.Atresia tricuspide B.Atresia pulmonar C.Tetraloga de Fallot D.Estenosis pulmonar + CIV E.Ventriculo nico con EP
Cardiopatas congenitas Otras
I. Transposicin corregida de grandes arterias II.Malposiciones cardacas III.Bloqueo AV completo congnito
LAS MAS FRECUENTES Acianticas con cortocircuito I-D Comunicacin interauricular (CIA) Comunicacin interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA)
Acianticas sin cortocircuito Coartacin artica Estenosis pulmonar

Cianticas Transposicin de grandes arterias Tetraloga de Fallot
Comunicacin interauricular
Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatas Congnitas encontradas en el adulto Predominio del sexo femenino (2:1) Actualmente, con los mtodos existentes, el diagnstico se realiza precozmente La supervivencia natural por encima de los 50 aos es slo del 50%
Gasto pulmonar = QP
AP
AI
VD
AD
VI
AO
QP =1 QS
Gasto sistmico = QS
Comunicacin interauricular Gasto pulmonar =
QP
AI
AP
VD
AD
VI
AO
QP >1
QS
Gasto sistmico = QS
Cortocircuito I-D Sobrecarga diastlica de VD Hiperaflujo pulmonar
Comunicacin interauricular Tipos
AP 1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso AD 1 tr VD
Comunicacin interauricular Cortocircuito I-D Asintomtico Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensin pumonar Cortocircuito D-I 3-4 dcada Insuficiencia cardiaca Evolucin natural Infancia
Comunicacin interauricular Auscultacin En Foco pulmonar Desdoblamiento fijo y constante de 2 Ruido Soplo protomesosistlico
ECG
Bloqueo de rama derecha Rx Trax Cardiomegalia (VD) Dilataci AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia
Comunicacin interauricular ECG
Comunicacin interauricular TRATAMIENTO
En general est indicado el cierre del defecto ya sea quirrgicamente o por medio de un dispositivo oclusor a travs de un catter.
Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin general.
Cierre con dispositivo percutneo
Cierre con dispositivo percutneo
Comunicacin interventricular
Gasto pulmonar =
QP
AI
AP
VD
AD
VI
AO
QP >1
QS
Gasto sistmico = QS
Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10% Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40 aos y el 70% antes de los 60 aos
Tipos
1. Perimembranosas. 2. Subarteriales (anteriores) 3. Medioposteriores. 4. Musculares (apicales).
2 1
3
Comunicacin interventricular El cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares Desde el punto de vista hemodinmico la severidad puede ser: Pequea: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensin pulmonar (Roger) Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensin pulmonar Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensin pulmonar e I. Cardaca
En la evolucin natural de una CIV puede ocurrir:

Cierre espontneo (25-40%) Disminucin del tamao
Estenosis infundibular pulmonar

Insuficiencia Artica (subarteriales) Estenosis subartica Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
Comunicacin interventricular Auscultacin En mesocardio Soplo holosistlico que irradia a Dcha Mayor intensidad menor severidad
ECG
Hipertrofia VI Rx Trax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Resonancia
Sindrome de Eisenmenger
Sindrome de Eisenmenger
CIV con HAP severa
Disnea y cianosis. Insuficiencia cardaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2 R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
Comunicacin interventricular TRATAMIENTO
La indicacin quirrgica viene dada por: Sntomas.
QP/QS > 2,1.

Presin de A.P. 50 mmHg. Deterioro de la funcin del V.I Ocasionalmente el dispositivo oclusor. cierre puede hacerse con
Persistencia del conducto arterioso
Persistencia del conducto arterioso Gasto pulmonar =
QP
AI
AP
VD
AD
VI
AO
QP >1
QS
Gasto sistmico = QS
Del 5 al 10% de todas las CC Cortocircuito I-D ICC si es grande Tratamiento:CIERRE percutaneo:dispositivo quirurgico prematuros: indometacina
Persistencia del conducto arterioso Auscultacin En Foco pulmonar Soplo continuo
ECG
Hipertrofia VI Rx Trax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia Similar a la CIV
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein

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Cardiopatas congenitas I

3.200-4000 nios /ao Con cardiopata congnita

90.000-100.000 pacientes adultos con cardiopata congnita

85% sobreviven Evolucin natural Cirugia o intervencionismo

3.000 casos nuevos/ao Alcanzan la adolescencia

Acianticas con cortocircuito I-D Acianticas sin cortocircuito Cianticas Otras

Cardiopatas congenitas Acianticas con cortocircuito I-D

Cardiopatas congenitas Acianticas con cortocircuito I-D

Cardiopatas congenitas Acianticas sin cortocircuito

Cardiopatas congenitas Acianticas sin cortocircuito

Cardiopatas congenitas Cianticas

Cardiopatas congenitas Cianticas

Cardiopatas congenitas Otras

I. Transposicin corregida de grandes arterias II.Malposiciones cardacas III.Bloqueo AV completo congnito

Acianticas sin cortocircuito Coartacin artica Estenosis pulmonar

Cortocircuito I-D Sobrecarga diastlica de VD Hiperaflujo pulmonar

AP 1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso AD 1 tr VD

Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

Cierre con dispositivo percutneo

Cierre con dispositivo percutneo

1. Perimembranosas. 2. Subarteriales (anteriores) 3. Medioposteriores. 4. Musculares (apicales).

En la evolucin natural de una CIV puede ocurrir:

Estenosis infundibular pulmonar

CIV con HAP severa

La indicacin quirrgica viene dada por: Sntomas.

QP/QS > 2,1.

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