tema

La integridad del sistema inmunitario, es esencial para la defensa contra los microorganismos infecciosos y sus productos txicos y, por lo tanto para la supervivencia de todos los individuos. Los defectos de uno o varios componentes de este sistema pueden dar lugar a trastornos graves y a menudo mortales que, en conjunto, reciben el nombre de inmunodeficiencias.

Es un estado patolgico en el que el sistema inmunitario no cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infeccin. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cncer. Se dividen en: Primarias o congnitas Secundarias adquiridas.

Aumento de la susceptibilidad a las infecciones.

Susceptibilidad a presentar determinados tipos de cnceres.

Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos en la maduracin o la activacin de los linfocitos a las alteraciones de los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa e innata.

Hereditario Transtornos Causadas IDP Infecciosas Caracteriza Autoinmunitaria

Defectos C. Inmunes Alteraciones genticas

Alteraciones autosmicas recesivas

Varios Locis
Cromosomas: 1, 2, 6, 7, 10, 11, 13, 14, 19, 20, 21, 22 y X

Hereditarias: Nacer

Manifestaciones clnicas (variables): Clulas, molculas y mecanismos

Detectar portadores (DNA chips)

Carcter recesivo X y autosmicos

Aspectos Genticos

SCID

S. de linfocitos desnudos

C. Pre-T C. Progenitora Linfoide

Disgenesia Reticular SCID

C. T Madura

S. de Wiskott Aldrich

C. B de Memoria C. B Madura

Clula madre

C. Pre-B de Ig especificas. Linfocitos Bajos de APC. plasmticas: Adhesin. Falta de MHC I Y IIde de Neutrfilos. C. No Ig`s. IgG, ausencia Rasgos Reacciones bacterianas Afectan la maduracin Deficiencias de IgM. Cromosoma Defecto de la Defecto gentico: patrn preciso de Deficiencia deen cadena permanecen la autosmicos defectuosas. de todos los leucocitos IFN-gamma X: CD40 cadena B. c. madre herencia etapa pre-B. recesivos Cromosoma X: CD43 gamma; IL- 2,4,7,9,15 Monocito C. Progenitora mieloide

X-LA

C. Plasmtica

Hipogammaglobulinemia variable comn

Agranulocitosis congnita

Neutrfilo
Enf. Granulomatosa Cronica

S. Hiper-IgM Ligada al sexo

Deficiencia de adherencia leucocitaria

Deficiencia Selectiva de Ig

Clulas B

Clulas T IDP Clulas fagociticas Sist. complemento

Ausencia: clulas B, c. plasmticas e inmunoglobulinas. Infecciones bacterianas recurrentes. -Estafilococos, estreptococos y neumococos. Opsonizacin y Fagocitosis. Inmunidad normal contra infecciones vricas.

reacciones humorales y mediada por clulas. hipersensibilidad retardada y la citotoxicidad mediada por clulas. Infecciones vricas, por protozoarios y micticas.

 Opsonizacin
Deficiencias

defectuosa

anticuerpos Deficiencias complemento

Supresin

fagoctica

Medicamentos
Autoanticuerpos

Quimiotaxis

alterada
complemento

Deficiencia

Enfermedad Granulomatosa crnica. Defecto de adhesin Leucocitaria Sndrome Hiper-IgE (sndrome de Job) Sndrome de Shachman

Deficiencia de C1, C4 o C2

enfermedades autoinmunes Complejos inmunes

Deficiencia de C3 Infecciones recurrentes por bacterias Gram (-) y (+)

Estas se deben a alteraciones que no son genticas, sino, adquiridas en algn momento de la vida.
CAUSA Infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana. (VIH). Desnutricin proteicocalrica. Radioterapia y quimioterapia antineoplsica. MECANISMO Deplecin de los linfocitos T CD4+ cooperadores. Los trastornos metablicos inhiben la maduracin y funcin de los linfocitos. Prdida de los precursores de los linfocitos en la medula sea.

Metstasis tumorales en la mdula sea.

Extirpacin de Bazo.

Menor espacio para el desarrollo de los leucocitos.

Descenso de la fagocitosis de microorganismos.

Las inmunodeficiencias adquiridas responde a dos tipos principales de mecanismos patognicos:

La inmudepresion puede ser una complicacin biolgica de otro proceso patolgico.

Las denominadas inmunodeficiencias yatrgenas pueden aparecer como complicaciones del tratamiento de otras enfermedades.

De linfocitos B.

Afecta a las B maduras recirculantes, plasmticas e Igs.

De linfocitos T.

Afecta el sistema humoral y el mediado por clulas.

Las inmunodeficiencias pueden ser combinadas.(linfocitos T y B).

Son mas graves ya que influyen directamente en ambos sistemas.

Es debida a defectos del desarrollo que afectan a clulas T solas o en combinacin con B y NK. Caracterizada por un numero muy bajo de linfocitos T. Incapacidad de inducir inmunorreaciones mediadas por linfocitos T.

NK

Tipo de SCID

+ + -

+ -

Deficiencia de la cadena de IL-2R ligada al sexo. Deficiencia de JAK-3. Deficiencia de CD-45. Deficiencia de la cadena de IL-7R. Deficiencia de la cadena de CD3. Deficiencia de ADA.

Deficiencia de RAG1 o RAG2. Deficiencia de Artemis.

Es la incapacidad de transcribir genes que codifican molculas MHC-II. Por lo cual no se puede intervenir con las Tcolaboradoras.

No hay timo. Causa defectos principalmente en T, pero tambin en B. El defecto consiste en depresin de clulas T y falta de respuesta de las mismas. Por lo cual se trastorna la inmunidad celular.

Sndrome
WAS (sndrome de Wiskott-Aldrich)

Defecto
Protena citoesqueltica (CD43)

Funcin trastornada
Clulas T y plaquetas defectuosas

AtaxiaTelangiectasia

Cinasa del ciclo celular

IgA e IgE bajas

Enfermedad

Defecto
Agammaglobulinemia ligada al sexo Sndrome de hiper-IgM ligado al sexo CVI (Inmunodeficiencia variable comn) Deficiencia Selectiva de IgA principalmente

Trastorno
Btk; no hay clulas B maduras

Ligando de CD40 defectuoso IgG e IgA bajas; IgM variable Igs Bajas o ausentes

Caractersticas: etapas Respuesta inmediata. Inespecfica. No tiene memoria.

Trasporte de clulas mieloides al sitio de infeccin. Sistema de complemento. Destruccin (fagocitosis). Remocin.

fagocitos

granulocitos

afecta a la clula madre

mieloide. Mutacin del gen de la Elastasa del neutrfilo.( ELA 2 ) . El 90% responde al tratamiento con G-CSF.

 es un defecto congnito en la va oxidativa- perxido de carbon-fagocitos. Tratamiento: Adicin del IFN-Y

 fagocitos carecen

de la capacidad de matar bacterias. Defecto en la mutacin de una protena (LYST).

El trastorno: limita el reclutamiento de clulas en los sitios en que ocurre inflamacin. Defecto: localizado en la cadena comn que afecta la expresin de LFA1, MAC-1 y gp150/95

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Diagnostico

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Tratamiento

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