Metabolismul glucidelor

n alimentaie glucidele sunt reprezentate de:

n alimentaie glucidele sunt reprezentate de:
polizaharide (60%), dizaharide (30)% i
polizaharide (60%), dizaharide (30)% i
monozaharide.
monozaharide.

Monozaharidele pot i a!sor!ite ca atare, di " i

Monozaharidele pot i a!sor!ite ca atare, di " i
polizaharidele se supun #n preala!il hidrolizei
polizaharidele se supun #n preala!il hidrolizei
.
.

n ca$itatea !ucala amilaza sali$ar% iniiaz%

n ca$itatea !ucala amilaza sali$ar% iniiaz%
digestia glucidelor, care $a continua #n stomac, aici
digestia glucidelor, care $a continua #n stomac, aici
enzima este prote&at% un anumit timp de amidonul
enzima este prote&at% un anumit timp de amidonul
#ngerat
#ngerat
.
.
n stomac polizaharidele se transorm% #n
n stomac polizaharidele se transorm% #n
proporie 3' " () %
proporie 3' " () %
.
.
*milaza sali$ar% la nou+n%scui are rol important
*milaza sali$ar% la nou+n%scui are rol important
la insuiciena secreiei de amilaz% pancreatic%, de
la insuiciena secreiei de amilaz% pancreatic%, de
alt el ca i la !olna$ii de pancreatit% cronic%
alt el ca i la !olna$ii de pancreatit% cronic%
.
.

n intestin continu% hidroliza glucidelor su!
n intestin continu% hidroliza glucidelor su!
aciunea amilazei pancreatice p,n% la: maltoz%,
aciunea amilazei pancreatice p,n% la: maltoz%,
maltotrioz% i
maltotrioz% i
-
-
" de.trine
" de.trine
.
.
/igestia are loc #n marginea #n perie a
/igestia are loc #n marginea #n perie a
mem!ranei enterocitale, enzimele nu sunt
mem!ranei enterocitale, enzimele nu sunt
secretate #n sucul intestinal
secretate #n sucul intestinal
.
.
Maltoza, maltotrioza,
Maltoza, maltotrioza,
-
-
" de.trinele, dizaharidele
" de.trinele, dizaharidele
#ngerate str%!at prin diuzie mem!ranele
#ngerate str%!at prin diuzie mem!ranele
enterocitelor, unde se $a des%$,ri digestia
enterocitelor, unde se $a des%$,ri digestia
.
.
0.ist% 1 dizaharidaze care des%$,resc digestia +
0.ist% 1 dizaharidaze care des%$,resc digestia +
comple.ele: sucraza+izomaltaza, maltaza+
comple.ele: sucraza+izomaltaza, maltaza+
glicoamilaza, lactaza+lorizin hidrolaza i
glicoamilaza, lactaza+lorizin hidrolaza i
trehalaza
trehalaza
.
.


-
-
" de.trinele sunt scindate de 2,6 " glucozidaza
" de.trinele sunt scindate de 2,6 " glucozidaza
(de.trinaza)
(de.trinaza)
.
.
3rehalaza hidrolizeaz% trehaloza " dizaharid rar
3rehalaza hidrolizeaz% trehaloza " dizaharid rar
#nt,lnit #n alimentaie
#nt,lnit #n alimentaie
.
.
4lucozidazele prezint% adaptare #n uncie de
4lucozidazele prezint% adaptare #n uncie de
regimul alimentar " lactaza este acti$% la nou+
regimul alimentar " lactaza este acti$% la nou+
n%scui i dispare dup% #ntreruperea regimului de
n%scui i dispare dup% #ntreruperea regimului de
alimentare
alimentare
.
.
Absorbia glucidelor:
Absorbia glucidelor:
Monozaharidele rezultante (glucoza, galactoza,
Monozaharidele rezultante (glucoza, galactoza,
ructoza) sunt eli!erate #n $ecin%tatea imediat% a
ructoza) sunt eli!erate #n $ecin%tatea imediat% a
sistemelor de transport
sistemelor de transport
.
.
5unt necesari ionii 6a
5unt necesari ionii 6a
7 7
, 6a
, 6a
7 7
8
8
9
9
7 7
*3:+aza " care
*3:+aza " care
eli!ereaz% energia necesar% pentru a!sor!ie
eli!ereaz% energia necesar% pentru a!sor!ie
.
.
:rocesul de a!sor!ie este acti$ prin osorilare
:rocesul de a!sor!ie este acti$ prin osorilare
.
.
;osorilarea este stimulat% de $itaminele <
;osorilarea este stimulat% de $itaminele <
2 2
, =,
, =,
metionina i hormonii suprarenali
metionina i hormonii suprarenali
.
.
3ransportorul leag% #n locuri separate glucoza
3ransportorul leag% #n locuri separate glucoza
i 6a
i 6a
7 7
, glucoza p%r%sete celula prin diuzie
, glucoza p%r%sete celula prin diuzie
acilitat%, 6a
acilitat%, 6a
7 7
este e.pulzat contra gradientului
este e.pulzat contra gradientului
de concentraie prin inter$enia enzimei 6a
de concentraie prin inter$enia enzimei 6a
7 7
89
89
7 7

*3:+aza
*3:+aza
.
.
*na!aena inhi!% enzima i respecti$
*na!aena inhi!% enzima i respecti$
transportul glucozei
transportul glucozei
.
.
Monozaharidele a&ung prin $ena port% la
Monozaharidele a&ung prin $ena port% la
icat
icat
.
.
> parte se transorm% prin gliconeogenez% #n
> parte se transorm% prin gliconeogenez% #n
glicogen,
glicogen,
iar
iar
alt
alt
a
a
(doar glucoza) trece #n
(doar glucoza) trece #n
circulai
circulai
e.
e.
4alactoza i ructoza sunt transormate #n
4alactoza i ructoza sunt transormate #n
glucoz%
glucoz%
.
.
4lucoza sanguin% este
4lucoza sanguin% este
utili
utili
zat% pentru
zat% pentru
:
:

necesit%i energetice
necesit%i energetice
?
?

transorma
transorma
re
re
la ni$elul muchilor #n glicogen.
la ni$elul muchilor #n glicogen.
Absorbia glucidelor depinde de prezena:
Absorbia glucidelor depinde de prezena:
*milazei i a unei uncii pancreatice normale
*milazei i a unei uncii pancreatice normale
.
.
/izaharidazelor la ni$elul enterocitului
/izaharidazelor la ni$elul enterocitului
.
.
Mucoasei intestinale normale cu mecanisme de
Mucoasei intestinale normale cu mecanisme de
transport acti$e normale
transport acti$e normale
.
.
Transferul intracelular al glucozei:
Transferul intracelular al glucozei:
5tr%!ate mem!rana celular% #n am!ele sensuri
5tr%!ate mem!rana celular% #n am!ele sensuri
%r% consum de energie cu a&utorul unor
%r% consum de energie cu a&utorul unor
transportatori pasi$i
transportatori pasi$i
.
.
3ransportatorii glucozei (4lu 3) sunt o amilie
3ransportatorii glucozei (4lu 3) sunt o amilie
de glicoproteine transmem!ranare, codiicate
de glicoproteine transmem!ranare, codiicate
de dierite gene
de dierite gene
.
.
;i.area glucozei pe aa e.tracelular% a
;i.area glucozei pe aa e.tracelular% a
mem!ranei determin% o modiicare
mem!ranei determin% o modiicare
conormaional% a proteinei transportatoare,
conormaional% a proteinei transportatoare,
acilit,nd trecerea i eli!erarea glucozei #n
acilit,nd trecerea i eli!erarea glucozei #n
interiorul celulei
interiorul celulei
.
.
0.primarea genetic% a 4lu 3 este dependent% de
0.primarea genetic% a 4lu 3 este dependent% de
tipul de esut i se deose!esc #ntre ei prin
tipul de esut i se deose!esc #ntre ei prin
ainitatea pentru glucoz%, e.primat% prin 9m.
ainitatea pentru glucoz%, e.primat% prin 9m.
Tipurile de transportatori Glu T:
Tipurile de transportatori Glu T:
a)
a)
4lu3 2
4lu3 2
sunt prepondereni la ni$elul eritrocitelor,
sunt prepondereni la ni$elul eritrocitelor,
placentei? 9m
placentei? 9m
@ 2
@ 2
mmol
mmol
, concentraie inerioar%
, concentraie inerioar%
celei de glicemie, a$oriz,nd intrarea glucozei #n
celei de glicemie, a$oriz,nd intrarea glucozei #n
celule, chiar #n condiii de hipoglicemie, #n
celule, chiar #n condiii de hipoglicemie, #n
perioadele dintre mese
perioadele dintre mese
.
.
!)
!)
4lu3 A
4lu3 A
sunt prepondereni #n icat i pancreas,
sunt prepondereni #n icat i pancreas,
9m se cuprinde #ntre 2' " A0 m
9m se cuprinde #ntre 2' " A0 m
mol
mol
, concentraie
, concentraie
superioar% celei de glicemie postprandial%, ceea
superioar% celei de glicemie postprandial%, ceea
ce determin% intrarea rapid% a glucozei pro$enite
ce determin% intrarea rapid% a glucozei pro$enite
din a!sor!ia intestinal% #n hepatocite, #n condiii
din a!sor!ia intestinal% #n hepatocite, #n condiii
de hiperglicemie? #n caz contrar, #n situaii de
de hiperglicemie? #n caz contrar, #n situaii de
hipoglicemie p%trunderea glucozei #n hepatocite
hipoglicemie p%trunderea glucozei #n hepatocite
este minim%
este minim%
.
.
c)
c)
4lu3 3
4lu3 3
sunt prepondereni la ni$elul
sunt prepondereni la ni$elul
encealului, placentei i au acelai caracteristici
encealului, placentei i au acelai caracteristici
ca i 4lu3 2?
ca i 4lu3 2?
d)
d)
4lu3 (
4lu3 (
sunt prepondereni la ni$elul esutului
sunt prepondereni la ni$elul esutului
adipos i muscular? 9m
adipos i muscular? 9m
@ ' m
@ ' m
mol
mol
, $aloare
, $aloare
apropiat% de cea a glicemiei? sinteza i
apropiat% de cea a glicemiei? sinteza i
ainitatea lor pentru glucoz% este reglat% de
ainitatea lor pentru glucoz% este reglat% de
c%tre insulin%?
c%tre insulin%?
e)
e)
4lu3 '
4lu3 '
sunt prezeni #n special la ni$elul
sunt prezeni #n special la ni$elul
epiteliului intestinal, unde inter$in i #n
epiteliului intestinal, unde inter$in i #n
transportul ructozei.
transportul ructozei.
Reglarea exprimrii i afinitii
Reglarea exprimrii i afinitii
transportatorilor:
transportatorilor:

Este asigurat de insulin;

Este asigurat de insulin;

Sensibilitatea la insulin este ariabil !n

Sensibilitatea la insulin este ariabil !n
dependen de esuturi:
dependen de esuturi:
n ficat
n ficat
4lu3 A
4lu3 A
sunt numeroi i aparent
sunt numeroi i aparent
independeni a% de concentraia insulinei
independeni a% de concentraia insulinei
plasmatice? randamentul uncion%rii lor este m%rit,
plasmatice? randamentul uncion%rii lor este m%rit,
#nc,t concentraiile e.tra+ i intracelulare ale
#nc,t concentraiile e.tra+ i intracelulare ale
glucozei se echili!reaz% aproape instantaneu?
glucozei se echili!reaz% aproape instantaneu?
n esutul adipos i muscular GluT 4
n esutul adipos i muscular GluT 4
sunt
sunt
dependeni de
dependeni de
insulin,
insulin,
care stimuleaz% sinteza
care stimuleaz% sinteza
i ainitatea lor pentru glucoz%, acesta iin
i ainitatea lor pentru glucoz%, acesta iin
d
d

unul din cele mai importante mecanisme de
unul din cele mai importante mecanisme de
reglare a meta!olismului glucidic, deoarece
reglare a meta!olismului glucidic, deoarece
transportorul intracelular al glucozei constituie
transportorul intracelular al glucozei constituie
etapa limitat de vitez
etapa limitat de vitez
a meta!oliz%rii sale #n
a meta!oliz%rii sale #n
aceste esuturi.
aceste esuturi.
"atologiile medicale:
"atologiile medicale:
Malabsorb
Malabsorb
ia glucidelor
ia glucidelor
cauzat% de deicienele
cauzat% de deicienele
dizaharidazelor de la ni$elul marginii de perie a
dizaharidazelor de la ni$elul marginii de perie a
enterocitelor? cel mai rec$ent iind
enterocitelor? cel mai rec$ent iind
deficitul
deficitul
ereditar al lactazei
ereditar al lactazei
,
,
maniestat prin intoleran% la
maniestat prin intoleran% la
lactoz% i la nou+n%scui prin diaree #n urma
lactoz% i la nou+n%scui prin diaree #n urma
ingestiei de lapte
ingestiei de lapte
.
.
Malabsorbia congenital a glucozei i galactozei
Malabsorbia congenital a glucozei i galactozei

e.primat% prin diaree se$er%, care poate cauza
e.primat% prin diaree se$er%, care poate cauza
moartea prin deshidratare. :atologie cauzat% de
moartea prin deshidratare. :atologie cauzat% de
deicitul co+transportatorului glucoz%+6a
deicitul co+transportatorului glucoz%+6a
7 7
.
.
#
#
$%"
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#'
)'
& #
&'
*
+
$%",%,galactoza
N,Acetil,%,glucozamina
$%"
galactozil-
transferaza
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
#'
#'
)'
& #
'
#
#'
&'
*
%,Galactozil,N,acetil,%,glucozamina
Glicoproteina
Besuturile necapa!ile de lactaie
Besuturile necapa!ile de lactaie

4landa mamar% #n perioada de lactaie
4landa mamar% #n perioada de lactaie
#
#
$%"
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#'
+
$%",%,galactoza %,glucoza
$%"
galactozil-
transferaza
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
'#
#
&'
(
#'
'
'
'
#'
#'
'
#'
#
alfa-lactalbumina
lactoz sintaza
#'
' #'
%,-actoza
Insulinorezistena periferic
Insulinorezistena periferic
e$ideniat% la
e$ideniat% la
ni$elul celulelor musculare, unde 4lu3 (
ni$elul celulelor musculare, unde 4lu3 (
r%spund deicitar la secreia de insulin%, ca
r%spund deicitar la secreia de insulin%, ca
urmare mem!ranele celulare de$in puin
urmare mem!ranele celulare de$in puin
permia!ile pentru glucoz%, degradarea ei
permia!ile pentru glucoz%, degradarea ei
intracelular% iind diminuat%.
intracelular% iind diminuat%.
.etabolismul glicogenului
.etabolismul glicogenului

Glicogenul
Glicogenul
" principala orm% de depozitare a
" principala orm% de depozitare a
glucozei la mamiere? $irtual este prezent #n
glucozei la mamiere? $irtual este prezent #n
iecare celul%, iind mai a!undent #n muchi i
iecare celul%, iind mai a!undent #n muchi i
icat
icat
.
.

n muci
n muci
este depozitat su! orm% de granule
este depozitat su! orm% de granule
(
(
C
C
+particule
+particule
)
)
#n cito
#n cito
z
z
ol i D.0.,
ol i D.0.,
n ficat
n ficat
totalitatea
totalitatea
de
de
C
C
+particule ormeaz%
+particule ormeaz%
-
-
+particule
+particule
$izi!ile la
$izi!ile la
microscopul electronic
microscopul electronic
.
.

4reutatea molecular% medie a glicogenului este

4reutatea molecular% medie a glicogenului este
de c,te$a milioane /a (20.000 " '0.000 resturi
de c,te$a milioane /a (20.000 " '0.000 resturi
de glucoz% pe molecul%).
de glucoz% pe molecul%).
4ranulele depozitate conin enzime necesare
4ranulele depozitate conin enzime necesare
sintezei, degrad%rii i regl%rii acestor c%i
sintezei, degrad%rii i regl%rii acestor c%i
.
.
=oninutul glicogenului hepatic este dependent
=oninutul glicogenului hepatic este dependent
de disponi!ilitatea glucozei i a precursorilor #n
de disponi!ilitatea glucozei i a precursorilor #n
gluconeogenez%. ;icatul este responsa!il de
gluconeogenez%. ;icatul este responsa!il de
meninerea ni$elelor glucozei #n s,nge
meninerea ni$elelor glucozei #n s,nge
.
.
4licogenul muscular dier% mai puin
4licogenul muscular dier% mai puin
la
la
semnalele regimului alimentar, dar este
semnalele regimului alimentar, dar este
dependent de ritmul contraciilor musculare
dependent de ritmul contraciilor musculare
.
.
4licogeneza i glicogenoliza sunt c%i
4licogeneza i glicogenoliza sunt c%i
meta!olice separate care au numai o enzim% #n
meta!olice separate care au numai o enzim% #n
comun "
comun "
fosfoglucomutaza
fosfoglucomutaza
!
!
5inteza i degradarea glicogenului sunt reglate
5inteza i degradarea glicogenului sunt reglate
reciproc " stimularea uneia inhi!% alta
reciproc " stimularea uneia inhi!% alta
, $
, $
iteza
iteza
sintezei este in$ers proporional% cu
sintezei este in$ers proporional% cu
degradarea lui.
degradarea lui.
Mecanismul general de control este
Mecanismul general de control este
osorilare8deosorilare sau dependent de
osorilare8deosorilare sau dependent de
eectorii alosterici (glucoza, 4lu+6+: i
eectorii alosterici (glucoza, 4lu+6+: i
nucleotidele: *3:, */:, *M:, E/:)
nucleotidele: *3:, */:, *M:, E/:)
.
.
Deglarea meta!olizmului glicogenului #n icat i
Deglarea meta!olizmului glicogenului #n icat i
muchi este dierit, care e dependent% de
muchi este dierit, care e dependent% de
receptorii respecti$i
receptorii respecti$i
.
.
Glicogenin Glicogenina a
T/r T/r
012 012
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
"rotein,tirozin,
glicoziltransferaza
3glicogenina4
0
Glicogen sintaza Glicogen sintaza
(
Glicogenina
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
*
Glicogenina
Glicogen sintaza Glicogen sintaza
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
2
Glicogen sintaza
$%",glucoza $%",glucoza
$%" $%"
Glicogen sintaza5
enzima de ramificare
a glicogenului
6
777 777
777 777
777 777
"articule de glicogen
Glicogen sintaza Glicogen sintaza
.uc8ii:
.uc8ii:
4licogenul este com!usti!il pentru meta!olismul
4licogenul este com!usti!il pentru meta!olismul
anaero!ic #n e.plozia contraciei musculare
anaero!ic #n e.plozia contraciei musculare
.
.
/e altel i epinerina semnaleaz% o necesitate #n
/e altel i epinerina semnaleaz% o necesitate #n
acti$itatea muscular%
acti$itatea muscular%
.
.
4licogenul din muchi nu este o surs% de glucoz%
4licogenul din muchi nu este o surs% de glucoz%
pentru alte esuturi i nu e sensi!il la ni$elul
pentru alte esuturi i nu e sensi!il la ni$elul
glucozei #n s,nge
glucozei #n s,nge
.
.
45 muscular% (3(0 F/a) tetramer cu su!unit%i
45 muscular% (3(0 F/a) tetramer cu su!unit%i
identice care e.ist% #n c,te$a orme. 45 * #n
identice care e.ist% #n c,te$a orme. 45 * #n
orma acti$% deosorilat% conine cel puin G
orma acti$% deosorilat% conine cel puin G
resturi de serin% la e.tremit%ile moleculei care
resturi de serin% la e.tremit%ile moleculei care
pot i osorilate de :9
pot i osorilate de :9
.
.
o o o o o
o o o
Termina Terminaii nereductoare ii nereductoare
-egtura 3 -egtura 39 90:;4 0:;4
Glicogen Glicogen
G Glicogen fosforilaza licogen fosforilaza
.olecule de glucoz 0,fosfat .olecule de glucoz 0,fosfat
A Activitate transferazic a enzimei ctivitate transferazic a enzimei
ce hidrolizeaz structura ramificat ce hidrolizeaz structura ramificat
:i
A Activitate ( ctivitate ( 16) glucozidazic 16) glucozidazic
a enzimei ce hidrolizeaz a enzimei ce hidrolizeaz
structura ramificat structura ramificat Glucoz Glucoz
"olimer 3 "olimer 39 90:24 neramificat; 0:24 neramificat;
substrat pentru iitoarea aciune fosforilazic substrat pentru iitoarea aciune fosforilazic
H
A
>
4; este reglat% de osorilaz Finaza care
4; este reglat% de osorilaz Finaza care
con$erteaz% orma dimeric% prin intermediul
con$erteaz% orma dimeric% prin intermediul
Mg
Mg
A7 A7
i osoril%rii a dou% resturi de 5er #n orma
i osoril%rii a dou% resturi de 5er #n orma
acti$%
acti$%
.
.
;osorilaz Finaza este un he.adecamer care are
;osorilaz Finaza este un he.adecamer care are
( su!unit%i dierite:
( su!unit%i dierite:
1) 1)

"Mm #4$ %&a' sau

"Mm #4$ %&a' sau

"Mm #(( %&a')

"Mm #(( %&a')
!) !)
"
"
"Mm #*+ %&a')
"Mm #*+ %&a')
#) #)
$
$
"Mm 44,,-- &a')
"Mm 44,,-- &a')
%) %)
&
&
"Mm #.,--- &a'!
"Mm #.,--- &a'!
:rezena su!unit%ii
:rezena su!unit%ii

sau
sau

depinde de esut?
depinde de esut?
5
5
toichiometria
toichiometria
este
este
-
-
( (
(sau
(sau
I
I
( (
)
)
C
C
( (
J
J
( (
K
K
( (
.
.
*cti$itatea ;9 are o cerin% a!solut% pentru
*cti$itatea ;9 are o cerin% a!solut% pentru
=a
=a
A7 A7
, care se leag% de su!unitatea
, care se leag% de su!unitatea
K
K
.
.

5ec$ena de aminoacizi a acestei su!unit%i
5ec$ena de aminoacizi a acestei su!unit%i
este aproape identic% cu cea a calmodulinei,
este aproape identic% cu cea a calmodulinei,
cu patru situsuri de legare a calciului
cu patru situsuri de legare a calciului
.
.
/ar spre deose!ire de calmodulin%,
/ar spre deose!ire de calmodulin%,
su!unitatea
su!unitatea
K
K
este parte integr% a enzimei i nu
este parte integr% a enzimei i nu
disociaz% #n a
disociaz% #n a
!
!
sena =a
sena =a
A7 A7
.
.
.
.
etabolismului glicogenului !n muc8i
etabolismului glicogenului !n muc8i
Lnsulina reglea
Lnsulina reglea
z% meta!olismul glicogenului #n
z% meta!olismul glicogenului #n
muchi, ultimul este un loc ma&or al a!sor!iei
muchi, ultimul este un loc ma&or al a!sor!iei
glucozei insulino+dependente? ce este mediat%
glucozei insulino+dependente? ce este mediat%
de 4lu3 (
de 4lu3 (
.
.
;i.area insulinei de receptor iniiaz% cascada
;i.area insulinei de receptor iniiaz% cascada
de reacii osorilare8deosorilare
de reacii osorilare8deosorilare
.
.


Reglarea
Reglarea
metabolismului
metabolismului
glicogenului !n ficat:
glicogenului !n ficat:
0l este rezer$a imediat% de 4lu pentru alte
0l este rezer$a imediat% de 4lu pentru alte
esuturi " meta!olismul c%rora este dependent
esuturi " meta!olismul c%rora este dependent
de meninerea concentraiei de glucoz% #n
de meninerea concentraiei de glucoz% #n
s,nge
s,nge
.
.
4lu3 A nu este reglat de insulin% "
4lu3 A nu este reglat de insulin% "
concentraia 4lu #n s,nge i hepatocite sunt
concentraia 4lu #n s,nge i hepatocite sunt
egale
egale
.
.
n perioadele de oame (post #n a&un), e.erciii
n perioadele de oame (post #n a&un), e.erciii
izice moderate, stresul, ocul hipo$olemic
izice moderate, stresul, ocul hipo$olemic
este stimulat% glicogenoliza
este stimulat% glicogenoliza
.
.
Ma oame #ndelungat% gluconeogeneza menine
Ma oame #ndelungat% gluconeogeneza menine
concentraia glucozei #n s,nge
concentraia glucozei #n s,nge
.
.
n timpul realiment%rii rezer$ele de glicogen sunt
n timpul realiment%rii rezer$ele de glicogen sunt
resta!ilite prin 4+6+: o!inut% #n gluconeogenez%
resta!ilite prin 4+6+: o!inut% #n gluconeogenez%
(
(
**
**
, glicerol, propionat)
, glicerol, propionat)
.
.
Degleaz% enomenele glucagonul, $asopresina,
Degleaz% enomenele glucagonul, $asopresina,
angiotensina LL, adrenalina
angiotensina LL, adrenalina
.
.
=ontrolul st%rii osorilare8deosorilare este
=ontrolul st%rii osorilare8deosorilare este
mediat de =a
mediat de =a
A7 A7
, c*M:, concentraia glucozei
, c*M:, concentraia glucozei
.
.
=reterea postprandial% a 4lu #n s,nge
=reterea postprandial% a 4lu #n s,nge
contri!uie la inhi!area glicogenoliz
contri!uie la inhi!area glicogenoliz
e
e
i i
i i
acti$area sintezei
acti$area sintezei
.
.
<olile de
<olile de
depozitare a
depozitare a
glicogenului
glicogenului
=7
=7
<oala >on Gier?e@3
<oala >on Gier?e@3
glicogenoza he'atorenal
glicogenoza he'atorenal
4:
4:
Tip A
Tip A

d
d
eficien( de glucozo-6-fosfataz )n ficat*
eficien( de glucozo-6-fosfataz )n ficat*
intestin +i rinichi,
intestin +i rinichi,

s
s
tructura glicogenului este normal,
tructura glicogenului este normal,

h
h
i'oglicemie cauzat hormonal* cetoz,
i'oglicemie cauzat hormonal* cetoz,

g
g
alactoza +i fructoza nu sunt convertite la
alactoza +i fructoza nu sunt convertite la
glucoz-
glucoz-
Tip <
Tip <

d
d
eficien(a trans'ortorului glucozo-6-fosfatului
eficien(a trans'ortorului glucozo-6-fosfatului
)n membrana microzomal a he'atocitului,
)n membrana microzomal a he'atocitului,

s
s
tructura glicogenului este normal,
tructura glicogenului este normal,

c
c
linic identic cu ti'ul A-
linic identic cu ti'ul A-
Tip &
Tip &

d
d
eficien(a trans'ortului fosfatului )n membrana
eficien(a trans'ortului fosfatului )n membrana
micro
micro
z
z
omal a he'atocitului,
omal a he'atocitului,

s
s
tructura glicogenului este normal,
tructura glicogenului este normal,

c
c
linic identic cu ti'ul A-
linic identic cu ti'ul A-
Tip %
Tip %

d
d
eficien(a trans'ortorului Glu. /
eficien(a trans'ortorului Glu. /

s
s
tructura glicogenului este normal,
tructura glicogenului este normal,

c
c
linic identic cu ti'ul A-
linic identic cu ti'ul A-
==7
==7
<oala >"ompe@
<oala >"ompe@
(glicogenez generalizat)
(glicogenez generalizat)
:
:

d
d
eficit de
eficit de

-1*%-glucozidaz lizozomal
-1*%-glucozidaz lizozomal

s
s
tructura glicogenului este normal,
tructura glicogenului este normal,

concentra(ii e0cesive de glicogen )n vacuole

concentra(ii e0cesive de glicogen )n vacuole
anormale din citozol,
anormale din citozol,

)n unele cazuri inima este 'rinci'alul organ

)n unele cazuri inima este 'rinci'alul organ
im'licat
im'licat
cu moarte tim'urie
cu moarte tim'urie
* )n altele
* )n altele


sistemul nervos este afectat sever,
sistemul nervos este afectat sever,

valori normale ale zahrului sanguin-

valori normale ale zahrului sanguin-
===7
===7
<oala >Aorbes@5 >&ori@
<oala >Aorbes@5 >&ori@
(de0trinoza limitat)
(de0trinoza limitat)
:
:

deficien(a enzimei amilo-1*6-glucozidazei

deficien(a enzimei amilo-1*6-glucozidazei
(enzima de deramifiere),
(enzima de deramifiere),

structura glicogenului este anormal1 lan(ul

structura glicogenului este anormal1 lan(ul
e0tern li'se+te sau este foarte scurt* numrul
e0tern li'se+te sau este foarte scurt* numrul
'unctelor de ramifica(ie este mrit,
'unctelor de ramifica(ie este mrit,

hi'oglicemie* rs'uns hi'erglicemic diminuat la

hi'oglicemie* rs'uns hi'erglicemic diminuat la
e'inefrin sau glucagon +i normal la fructoz +i
e'inefrin sau glucagon +i normal la fructoz +i
galactoz,
galactoz,

)n 'roces este afectat ficatul* inima* mu+chii

)n 'roces este afectat ficatul* inima* mu+chii
scheletici-
scheletici-
=B7
=B7
.aladia Andersen
.aladia Andersen
(deficien(a de ramificare*
(deficien(a de ramificare*
amilo'ectinoz)
amilo'ectinoz)
:
:

deficien(a enzimei de ramifiere (1*%

deficien(a enzimei de ramifiere (1*%
1*6)-
1*6)-
transgluco
transgluco
z
z
ilazei,
ilazei,

structura glicogenului este anormal1 lan(

structura glicogenului este anormal1 lan(
foarte lung intern +i neramificat e0tern,
foarte lung intern +i neramificat e0tern,

boal rar* dificil de recunoscut,

boal rar* dificil de recunoscut,

de'ozitarea glicogenului anormal,

de'ozitarea glicogenului anormal,

'rogreseaz ciroza he'atic +i evolu(ia este

'rogreseaz ciroza he'atic +i evolu(ia este
fatal '2n la v2rsta de !3 ani-
fatal '2n la v2rsta de !3 ani-
B7
B7
<oala >.cArdle@:
<oala >.cArdle@:

deficien(a glicogen fosforilazei musculare

deficien(a glicogen fosforilazei musculare
(miofosforilaz),
(miofosforilaz),

structura glicogenului este normal,

structura glicogenului este normal,

con(inut mrit a glicogenului muscular (!*4-

con(inut mrit a glicogenului muscular (!*4-
%*15* )n norm 3*!-3*65),
%*15* )n norm 3*!-3*65),

nivel sczut )n s2nge a lactatului +i 'iruvatului

nivel sczut )n s2nge a lactatului +i 'iruvatului
du' e0erci(ii* scderea '7-ului nu are loc-
du' e0erci(ii* scderea '7-ului nu are loc-

mioglobinurie du' e0erci(ii intense*

mioglobinurie du' e0erci(ii intense*
slbiciune tem'orar +i cram'e ale mu+chilor
slbiciune tem'orar +i cram'e ale mu+chilor
scheletali,
scheletali,

rs'uns hi'erglicemic normal la e'inefrin

rs'uns hi'erglicemic normal la e'inefrin
(datorit enzimei he'atice normale),
(datorit enzimei he'atice normale),

'ronostic bun-
'ronostic bun-
B=7
B=7
<oala >'ers@:
<oala >'ers@:

deficien(a glicogen fosforilazei he'atice

deficien(a glicogen fosforilazei he'atice
(he'atofosforilaza),
(he'atofosforilaza),

structura glicogenului este normal,

structura glicogenului este normal,

este o form atenuat a afec(iunii von Gier8e,

este o form atenuat a afec(iunii von Gier8e,

he'atomegalie glicogenic,
he'atomegalie glicogenic,

hi'oglicemie +i cetoz bl2nd-

hi'oglicemie +i cetoz bl2nd-
B==7
B==7
.aladia Tarui:
.aladia Tarui:

insuficien(a fosfofructo8inazei musculare,

insuficien(a fosfofructo8inazei musculare,

structura glicogenului este normal,

structura glicogenului este normal,

tablou clinic similar cu maladia 9cArdle,

tablou clinic similar cu maladia 9cArdle,

sunt afectate +i eritrocitele ce determin o

sunt afectate +i eritrocitele ce determin o
hemoliz intens,
hemoliz intens,

are loc acumularea lactatului,

are loc acumularea lactatului,

nu este com'let clar de ce acest defect rezult

nu este com'let clar de ce acest defect rezult
'rin cre+terea de'ozitrii glicogenului-
'rin cre+terea de'ozitrii glicogenului-
B===7
B===7
Glicogenoza de tip B===:
Glicogenoza de tip B===:

reducerea activrii fosforilazei )n he'atocite

reducerea activrii fosforilazei )n he'atocite
+i leucocite,
+i leucocite,

structura glicogenului este normal,

structura glicogenului este normal,

he'atomegalie* cre+terea de'ozitrii

he'atomegalie* cre+terea de'ozitrii
glicogenului he'atic,
glicogenului he'atic,

etiologie neclar-
etiologie neclar-
%eficitul de glicogen sintaz
%eficitul de glicogen sintaz

se caracterizeaz 'rin1 hi'oglicemie*

se caracterizeaz 'rin1 hi'oglicemie*
am'lificarea cetogenezei* retard de cre+tere*
am'lificarea cetogenezei* retard de cre+tere*
deces 'recoce,
deces 'recoce,
%eficitul de fosforilaz ?inaz
%eficitul de fosforilaz ?inaz
3glicogenoz de tip =C4 i deficitul de
3glicogenoz de tip =C4 i deficitul de
protein?inaz 3glicogenoza de tip C4
protein?inaz 3glicogenoza de tip C4

se caracterizeaz 'rin hi'oglicemie +i

se caracterizeaz 'rin hi'oglicemie +i
he'atomegalie-
he'atomegalie-


9a:oritatea glicogenozelor sunt afec(iuni
9a:oritatea glicogenozelor sunt afec(iuni
ereditare ce duc la acumularea glicogenului
ereditare ce duc la acumularea glicogenului
)n (esuturi +i afectarea metabolismului
)n (esuturi +i afectarea metabolismului
glucidic* cu generarea sim'tomelor clinice
glucidic* cu generarea sim'tomelor clinice
ca1 he'atomegalie* hi'oglicemie* hi'otonie
ca1 he'atomegalie* hi'oglicemie* hi'otonie
muscular* deficit energetic )n caz de efort
muscular* deficit energetic )n caz de efort
fizic-
fizic-
Glucoza
Glucoza D ; fosfat
(
Aructoza D ; fosfat
Glicoliza 3&alea Embden,.eEer8of4
Glicoliza 3&alea Embden,.eEer8of4
>
H
>H
>H H
H
>H
H
>H
H
2
A
3
(
'
6
=H
A
H>
>
H>
H
>H
=H
A
>H
>H
H
H
=H
A
> "
>
H
>H
>H H
H
>H
H
>H
H
2
A
3
(
'
6
=H
A
> "
AT"
A%"
0
Aructoza D ; fosfat
>
H>
H
>H
=H
A
>H
>H
H
H
=H
A
> "
AT"
A%"
*
>
H>
H
>H
=H
A
>
>H
H
H
=H
A
> " "
Aructoza D 05; bifosfat
Gliceralde8ida D * fosfat
+
%i8idroxiaceton fosfat
2
" # &'
(
&' &
#
'
#'
" # &'
(
&
#
&'
(
#'
6
6
" # &'
(
&' &
#
'
#'
Gliceralde8id * D fosfat 3(4
05* D <ifosfoglicerat 3(4
* D Aosfoglicerat 3(4
( "i
( )A%'
+
( )A%' + '
+
;
" # &'
(
&' &
#
#'
# "
( A%"
( AT"
F
" # &'
(
&' &
#
#'
#
,
( D Aosfoglicerat 3(4
Aosfoenolpiruat 3(4
"iruat
G
&'
(
&
#
#
,
#
"
&'
#'
( '
(
#
1
&'
(
&
#
#
,
#
"
&'
( A%"
( AT"
0H
&'
(
&
#
#
,
&
#
"atologiile medicale:
"atologiile medicale:
Mutaiile la nivelul genei gluco%inazei
Mutaiile la nivelul genei gluco%inazei

cauzeaz% apariia unei !oli monogenice cu
cauzeaz% apariia unei !oli monogenice cu
de!ut precoce de tip M>/N+A " scade ni$elul
de!ut precoce de tip M>/N+A " scade ni$elul
glicolizei #n icat i pancreas ce duce la
glicolizei #n icat i pancreas ce duce la
creterea glicemiei i hipersecreia de insulin%.
creterea glicemiei i hipersecreia de insulin%.
/ar totui ni$elul insulinei sintetizat% este mult
/ar totui ni$elul insulinei sintetizat% este mult
diminuat ca urmare a deicitului energetic la
diminuat ca urmare a deicitului energetic la
ni$elul !eta celulelor din pancreas.
ni$elul !eta celulelor din pancreas.
n icat se diminueaz% glicogenogeneza i se
n icat se diminueaz% glicogenogeneza i se
ampliic% gluconeogeneza, ca r%spuns la
ampliic% gluconeogeneza, ca r%spuns la
micorarea glicolizei.
micorarea glicolizei.
%eficitul piruat ?inazei:
%eficitul piruat ?inazei:
<locheaz% lu.ul intermediarilor la ni$elul
<locheaz% lu.ul intermediarilor la ni$elul
glicolizei.
glicolizei.
=linic apar anemii hemolitice ereditare,
=linic apar anemii hemolitice ereditare,
datorit% imposi!ilit%ii des%ur%rii glicolizei #n
datorit% imposi!ilit%ii des%ur%rii glicolizei #n
eritrocite.
eritrocite.
Enolaza:
Enolaza:
0ste inhi!at% su! aciunea lorurei de sodiu,
0ste inhi!at% su! aciunea lorurei de sodiu,
care acioneaz% ca inhi!itor competiti$,
care acioneaz% ca inhi!itor competiti$,
!loc,nd glicoliza i producerea acidului lactic
!loc,nd glicoliza i producerea acidului lactic
#n hematii. 0ectul inhi!itor se datoreaz%
#n hematii. 0ectul inhi!itor se datoreaz%
orm%rii unui comple. #ntre :, Mg
orm%rii unui comple. #ntre :, Mg
A7 A7
, 6a;.
, 6a;.
%eficitul piruat de8idrogenazei sau blocarea
%eficitul piruat de8idrogenazei sau blocarea
lanului respirator mitocondrial:
lanului respirator mitocondrial:
*
*
ntreneaz% acumularea e.cesi$% a acidului
ntreneaz% acumularea e.cesi$% a acidului
piru$ic cu genez% glicolitic%, care $a i
piru$ic cu genez% glicolitic%, care $a i
con$ertit #n acid lactic " cu apariia acidozei
con$ertit #n acid lactic " cu apariia acidozei
respecti$e, primar% sau secundar%.
respecti$e, primar% sau secundar%.
%eficitul ereditar a -%':
%eficitul ereditar a -%':
=auzeaz% apariia unor miopatii meta!olice,
=auzeaz% apariia unor miopatii meta!olice,
maniestate prin reducerea ni$elului seric al
maniestate prin reducerea ni$elului seric al
lactatului i intoleran% la eort izic.
lactatului i intoleran% la eort izic.
%istribuia izoenzimelor tisulare ale -%':
%istribuia izoenzimelor tisulare ale -%':
M/H
M/H
2 2
i M/H
i M/H
A A
sunt principalele izoorme #n
sunt principalele izoorme #n
inim%, rinichi, creier i eritrocite.
inim%, rinichi, creier i eritrocite.
M/H
M/H
3 3
i M/H
i M/H
( (
" predominante #n glandele
" predominante #n glandele
endocrine, splin%, timus, leucocite i trom!ocite?
endocrine, splin%, timus, leucocite i trom!ocite?
M/H
M/H
( (
i M/H
i M/H
' '
" preponderent se al% #n icat i
" preponderent se al% #n icat i
muchii scheletici.
muchii scheletici.
/istri!uia izoenzimelor M/H #n serul sanguim
/istri!uia izoenzimelor M/H #n serul sanguim
este urm%toarea:
este urm%toarea:
M/H
M/H
2 2
O
O
M/H
M/H
A A
P
P
M/H
M/H
3 3
P
P
M/H
M/H
( (
OQP
OQP
M/H
M/H
' '
=nfarctul miocardic:
=nfarctul miocardic:
=rete at,t M/H
=rete at,t M/H
2 2
c,t i M/H
c,t i M/H
A A
, dar M/H
, dar M/H
2 2
P
P

M/H
M/H
A A
.
.
.aladiile mioplastice5 limfoproliferatie i
.aladiile mioplastice5 limfoproliferatie i
trombocitare:
trombocitare:
=
=
rete M/H
rete M/H
3 3
cu mult a% de M/H
cu mult a% de M/H
A A
.
.
=nfarctul pulmonar:
=nfarctul pulmonar:
5e ma&oreaz% M/H
5e ma&oreaz% M/H
A A
i M/H
i M/H
3 3
.
.
Afeciuni ale ficatului i muc8ilor:
Afeciuni ale ficatului i muc8ilor:
5e depistez% $alori ma&ore ale M/H
5e depistez% $alori ma&ore ale M/H
' '
.
.
'# &
#
#
,
+ &'
*
&
#
&
#
#
,
AT"
A%" + "
i
#xaloacetat
<icarbonat
"iruat
'iruvat
carbo0ilaza
&
#
#
,
&'
(
&
#
#
,
#
&
+
Guanozina #
#
"
#
,
#
"
#
,
#
"
#
,
#
#
#
,
#xaloacetat
GT"
G%"
&#
(
&'
(
& &##
,
#
"#
*
(,
Aosfoenolpiruat
;<=
carbo0i8inaza
Acidoza lactic primar
Acidoza lactic primar
:
:
5indrom meta!olic caracterizat prin acumularea
5indrom meta!olic caracterizat prin acumularea
acidului lactic #n s,nge ($alori mai mari de '
acidului lactic #n s,nge ($alori mai mari de '
mmol8M), concomitent cu sc%derea pH+ului
mmol8M), concomitent cu sc%derea pH+ului
sanguin su! 1
sanguin su! 1
.
.
A.
A.
=auzele apariiei acidozei lactice:
=auzele apariiei acidozei lactice:

deicit ereditar al :/H sau carena $itaminei

deicit ereditar al :/H sau carena $itaminei
<
<
2 2
?
?

imposi!ilitatea regener%rii ormei o.idate a

imposi!ilitatea regener%rii ormei o.idate a
coenzimei 6*/
coenzimei 6*/
7 7
la ni$elul MDmt prin diicitul
la ni$elul MDmt prin diicitul
unei componente sau !locarea ;>?
unei componente sau !locarea ;>?

producerea e.cesi$% de 6*/H (into.icaie cu

producerea e.cesi$% de 6*/H (into.icaie cu
alcool)?
alcool)?

deicitul enzimelor gluconeogenezei (piru$at

deicitul enzimelor gluconeogenezei (piru$at
car!o.ilaza, glucozo+6+osataza)?
car!o.ilaza, glucozo+6+osataza)?

accelerarea glicolizei anaero!e (eort izic

accelerarea glicolizei anaero!e (eort izic
prelungit)?
prelungit)?
:reponderent se maniest% #n perioada
:reponderent se maniest% #n perioada
neonatal%, se caracterizeaz% prin deicit
neonatal%, se caracterizeaz% prin deicit
energetic tisular #n special #n organele cu
energetic tisular #n special #n organele cu
acti$itate meta!olic% intens% (insuicien%
acti$itate meta!olic% intens% (insuicien%
hepatorenal%, encealopatie meta!olic%).
hepatorenal%, encealopatie meta!olic%).
3ratamentul $izeaz% administrarea
3ratamentul $izeaz% administrarea
su!stanelor nutriti$e de natur% lipidic% a c%ror
su!stanelor nutriti$e de natur% lipidic% a c%ror
o.idare este independent% de =:/H.
o.idare este independent% de =:/H.
Acidoza lactic secundar:
Acidoza lactic secundar:
5e #nt,lnete #n situaiile caracterizate prin
5e #nt,lnete #n situaiile caracterizate prin
hipo.ie sa
hipo.ie sa
u
u
ano.ie prelungit% (oc, hipoperizie,
ano.ie prelungit% (oc, hipoperizie,
insuicien% cardio$ascular%).
insuicien% cardio$ascular%).
n carenele de $itamin% <
n carenele de $itamin% <
2 2
.
.
Tratamentul const !n mrirea ratei de
Tratamentul const !n mrirea ratei de
perfuzie tisular i administrarea itaminei
perfuzie tisular i administrarea itaminei
<
<
0 0
7
7
5e depisteaz% #n aeciunile intestinului su!ire
5e depisteaz% #n aeciunile intestinului su!ire
(mala!sor!ie, rezecie intestinal%) " lactatul
(mala!sor!ie, rezecie intestinal%) " lactatul
este rezultatul acti$it%ii !acteriilor anaero!e.
este rezultatul acti$it%ii !acteriilor anaero!e.
Tratamentul D se utilizeaz antibiotice5 se a
Tratamentul D se utilizeaz antibiotice5 se a
limita folosirea carbo8idrailor i este
limita folosirea carbo8idrailor i este
necesar recolonizarea florei bacteriene7
necesar recolonizarea florei bacteriene7
Gluconeogeneza
Gluconeogeneza
Alanina
"iruat
Alanina "iruat
&#
(
AT"
A%"
#xaloacetat
)A%'
)A%
+
.alat
.alat
.=T#&#)%R=E
)A%'
)A%
+
#xaloacetat
GT"
G%"
&#
(
Aosfoenolpiruat
A%"
AT"
Aosfoenolpiruat
(,Aosfoglicerat
*,Aosfoglicerat
AT"
A%"
A%"
AT"
05* , <ifosfoglicerat
Gliceralde8id *,fosfat
%i8idroxiaceton fosfat
Aructoza 05* , bifosfat
)A%'
)A%
+
)A%
+
)A%'
Aructoza ; , fosfat
"i
AT"
A%"
Aructoza ; , fosfat
Glucoza ; , fosfat
Glucoza
"i
AT"
A%"
Glucoza 0 , fosfat
Glicogen
$T"
$%"
Gluconeogene
Gluconeogene
za:
za:
4lu
4lu
"
"
com!usti!il predominant pentru celulele
com!usti!il predominant pentru celulele
dependente de meta!olismul anaero!, lipsite de
dependente de meta!olismul anaero!, lipsite de
mitocondrii i esuturi (creier) care #n mod
mitocondrii i esuturi (creier) care #n mod
normal nu pot olosi alt com!usti!il meta!olic.
normal nu pot olosi alt com!usti!il meta!olic.
=reierul nu poate utiliza acizii grai, deoarece ei
=reierul nu poate utiliza acizii grai, deoarece ei
sunt i.ai de al!umina seric% i nu trec prin
sunt i.ai de al!umina seric% i nu trec prin
!ariera hematoencealic%.
!ariera hematoencealic%.
=orpii cetonici sunt com!usti!ili alternati$i.
=orpii cetonici sunt com!usti!ili alternati$i.
=oninutul de glicogen #n creier este mic #n
=oninutul de glicogen #n creier este mic #n
comparaie cu necesit%ile lui "
comparaie cu necesit%ile lui "
gluconeogeneza este un proces esenial pentru
gluconeogeneza este un proces esenial pentru
supra$ieuire.
supra$ieuire.
4luconeogeneza micorat% duce la
4luconeogeneza micorat% duce la
hipoglicemie, cu o daun% ire$ersi!il% pentru
hipoglicemie, cu o daun% ire$ersi!il% pentru
creier, ni$elul de glucoz% mai &os dec,t A,A
creier, ni$elul de glucoz% mai &os dec,t A,A
mmol8M la aduli, i 2,1 la nou+n%scui
mmol8M la aduli, i 2,1 la nou+n%scui
reprezint% o hipoglicemie se$er%.
reprezint% o hipoglicemie se$er%.
En ni$el sc%zut de glucoz% este rezultatul:
En ni$el sc%zut de glucoz% este rezultatul:

Etiliz%rii glucozei sau producerii ei sc%zute, sau a

Etiliz%rii glucozei sau producerii ei sc%zute, sau a
am!elor cauze.
am!elor cauze.

Etilizarea m%rit% apare #n hiperinsulinemie

Etilizarea m%rit% apare #n hiperinsulinemie
secundar%.
secundar%.

Ma o #ns%rcinat% dia!etic%, hiperglicemia mamei

Ma o #ns%rcinat% dia!etic%, hiperglicemia mamei
duce la hiperglicemia %tului, care cauzeaz%
duce la hiperglicemia %tului, care cauzeaz%
hiperinsulinemie neonatal% a %tului.
hiperinsulinemie neonatal% a %tului.

Lnsuiciena de glucocorticoizi, glucagon sau

Lnsuiciena de glucocorticoizi, glucagon sau
hormonului de cretere i a maladiei se$ere a
hormonului de cretere i a maladiei se$ere a
icatului pot produce hipoglicemie, graie
icatului pot produce hipoglicemie, graie
micor%rii gluconeogenezei.
micor%rii gluconeogenezei.

=onsumul de alcool poate i cauza hipoglicemiei,

=onsumul de alcool poate i cauza hipoglicemiei,
acetaldehida ormat% inhi!% osorilarea
acetaldehida ormat% inhi!% osorilarea
o.idati$%, promo$eaz% glicoliza i inhi!%
o.idati$%, promo$eaz% glicoliza i inhi!%
gluconeogeneza? hipoglicemie i acidoza lactic%
gluconeogeneza? hipoglicemie i acidoza lactic%
sunt tr%s%turi caracteristice a alcoolismului
sunt tr%s%turi caracteristice a alcoolismului
cronic.
cronic.

Hipoglicemia intermitent% apare la deiciena

Hipoglicemia intermitent% apare la deiciena
car!o.il%rii piru$atului #nsoit% de cetoz%,
car!o.il%rii piru$atului #nsoit% de cetoz%,
acidoz% lactic%, retard psihomotor se$er.
acidoz% lactic%, retard psihomotor se$er.

/eiciena izoenzimelor cito

/eiciena izoenzimelor cito
z
z
olice sau
olice sau
mitocondriale ale :0:=9 este caracterizat%
mitocondriale ale :0:=9 este caracterizat%
prin inhi!area gluconeogenezei, am!ele !oli
prin inhi!area gluconeogenezei, am!ele !oli
sunt rare, iar deiciena izoenzimei
sunt rare, iar deiciena izoenzimei
mitocondriale este motenit% autosomal
mitocondriale este motenit% autosomal
recesi$.
recesi$.

=linic se depistez% hipoglicemie, acidoz% lactic%,

=linic se depistez% hipoglicemie, acidoz% lactic%,
hipotonie, hepatomegalie.
hipotonie, hepatomegalie.
R
3ratamentul este simptomatic, de susinere.
3ratamentul este simptomatic, de susinere.

/eiciena ;+2,6+/: motenit% autosomal recesi$

/eiciena ;+2,6+/: motenit% autosomal recesi$
aecteaz% se$er gluconeogeneza cauz,nd
aecteaz% se$er gluconeogeneza cauz,nd
hipoglicemie, cetoz% i acidoz% lactic%.
hipoglicemie, cetoz% i acidoz% lactic%.

/eicitul 4+6+:+aza, enzim% comun%

/eicitul 4+6+:+aza, enzim% comun%
gluconeogenezei i glicogenolizei este
gluconeogenezei i glicogenolizei este
responsa!il% de !oala $on 4ierFe.
responsa!il% de !oala $on 4ierFe.
*cumularea de 4+6+: are ca consecin% sinteza
*cumularea de 4+6+: are ca consecin% sinteza
e.cesi$% a glicogenului #n icat i rinichi,
e.cesi$% a glicogenului #n icat i rinichi,
acti$area untului pentozoosat cu producerea
acti$area untului pentozoosat cu producerea
masi$% de D+'+:, i implicit de nucleotide
masi$% de D+'+:, i implicit de nucleotide
purinice a$,nd #n consecin% hiperuricemia.
purinice a$,nd #n consecin% hiperuricemia.
Hipoglicina *
Hipoglicina *
to.ina unui ruct $erde din
to.ina unui ruct $erde din
Samaica, inhi!% gluconeogeneza, pro$oac%
Samaica, inhi!% gluconeogeneza, pro$oac%
hipoglicemie? ormeaz% esteri nemeta!oliza!ili
hipoglicemie? ormeaz% esteri nemeta!oliza!ili
cu =o* i carnitin% " inhi!,nd o.idarea
cu =o* i carnitin% " inhi!,nd o.idarea
acizilor grai. =a urmare se ormeaz% acidoza
acizilor grai. =a urmare se ormeaz% acidoza
lactic% maniestat% prin tul!ur%ri neurologice,
lactic% maniestat% prin tul!ur%ri neurologice,
digesti$e i musculare.
digesti$e i musculare.
Reglarea 8ormonal a
Reglarea 8ormonal a
nielului glucozei !n sInge:
nielului glucozei !n sInge:
En rol unic #i aparine insulinei " hormon ce
En rol unic #i aparine insulinei " hormon ce
aciliteaz% depozitarea tuturor tipurilor de !az%
aciliteaz% depozitarea tuturor tipurilor de !az%
ale su!stanelor energetice.
ale su!stanelor energetice.
0ste unicul hormon secreia c%ruia este
0ste unicul hormon secreia c%ruia este
dependent% de ni$elul glucozei sanguine.
dependent% de ni$elul glucozei sanguine.
3oi ceilali hormoni necesit% ca e.citani o
3oi ceilali hormoni necesit% ca e.citani o
hipoglicemie $%dit% sau intercalarea semnalelor
hipoglicemie $%dit% sau intercalarea semnalelor
de tipul stresului, raiei alimentare proteice,
de tipul stresului, raiei alimentare proteice,
eortului izic.
eortului izic.
*drenalina, glucagonul, cortizolul,
*drenalina, glucagonul, cortizolul,
somatotropina, tiro.ina " accelereaz% utilizarea
somatotropina, tiro.ina " accelereaz% utilizarea
de energie, m%resc ni$elul glucozei prin
de energie, m%resc ni$elul glucozei prin
urm%toarele mecanisme:
urm%toarele mecanisme:
T
glucagonul ampliic% glico
glucagonul ampliic% glico
genoliz
genoliz
a i
a i
gluconeogeneza?
gluconeogeneza?
T
cortizolul aciliteaz% gluconeogeneza i
cortizolul aciliteaz% gluconeogeneza i
!locheaz% a!sor!ia glucozei?
!locheaz% a!sor!ia glucozei?
T
catecolaminele a$orizez% glicogenoliza i
catecolaminele a$orizez% glicogenoliza i
!lochez% a!sor!ia glucozei?
!lochez% a!sor!ia glucozei?
T
somatotropina inhi!% a!sor!ia glucozei?
somatotropina inhi!% a!sor!ia glucozei?
"atologii medicale:
"atologii medicale:
Insulinorezistena periferic
Insulinorezistena periferic
" sindrom
" sindrom
!iochimic caracterizat prin creterea marcat% a
!iochimic caracterizat prin creterea marcat% a
sintezei de insulin% #n poida unui ni$el normal
sintezei de insulin% #n poida unui ni$el normal
al glicemiei, cauzat de unele mutaii ale genei ce
al glicemiei, cauzat de unele mutaii ale genei ce
codiic% receptorul de insulin%? apare
codiic% receptorul de insulin%? apare
imposi!ilitatea transmiterii intracelulare a
imposi!ilitatea transmiterii intracelulare a
mesa&ului hormonal.
mesa&ului hormonal.

T
*
*
ce
ce
a
a
st% categorie includ
st% categorie includ
e
e
di$erse
di$erse
aec
aec
iuni
iuni
ereditare cum ar i: dia!etul lipoatroic inantil,
ereditare cum ar i: dia!etul lipoatroic inantil,
dierite orme de o!ezitate, sindromul
dierite orme de o!ezitate, sindromul
/onahue (dismorism acial, cae.ie, retard
/onahue (dismorism acial, cae.ie, retard
mintal, hipotroie statural%) sau di$erse
mintal, hipotroie statural%) sau di$erse
tul!ur%ri endocrine.
tul!ur%ri endocrine.
T
> mutaie la ni$elul situsului de scindare a
> mutaie la ni$elul situsului de scindare a
precursorului insulinei genereaz% creterea
precursorului insulinei genereaz% creterea
marcat% a proinsulinei #n circulaie, #n
marcat% a proinsulinei #n circulaie, #n
detrimentul insulinei acti$e.
detrimentul insulinei acti$e.
&iabetul zaarat
&iabetul zaarat
/
/
sunt descrise mai multe tipuri:
sunt descrise mai multe tipuri:

3ip L
3ip L
" insulinodependent: este cauzat de deicitul
" insulinodependent: este cauzat de deicitul
insulinei, consecina unor mecanisme autoimune
insulinei, consecina unor mecanisme autoimune
(este depistat% prezena anticorpilor anticelulei
(este depistat% prezena anticorpilor anticelulei
C
C
)?
)?
!oala de!uteaz% timpuriu, se maniest% prin
!oala de!uteaz% timpuriu, se maniest% prin
deicitul total a
deicitul total a
insulinei, concomitent cu
insulinei, concomitent cu
degenerarea marcat% a celulelor
degenerarea marcat% a celulelor
C
C
.
.

3ip LL
3ip LL
"
"
non+insulinodependent " aeciune
non+insulinodependent " aeciune
multiactorial%, relati$ rec$ent% este asociat
multiactorial%, relati$ rec$ent% este asociat
rec$ent cu o!ezitate, insulinorezistena perieric%
rec$ent cu o!ezitate, insulinorezistena perieric%
i pertur!area meta!olismului lipidic.
i pertur!area meta!olismului lipidic.

3ip M>/N + A
3ip M>/N + A
" o aeciune ereditar%
" o aeciune ereditar%
monogenic% pro$ocat% de deicitul glucoFinazei?
monogenic% pro$ocat% de deicitul glucoFinazei?
se o!ser$% diminuarea glicolizei i a
se o!ser$% diminuarea glicolizei i a
glicogenogenezei #n icat, ceea ce determin%
glicogenogenezei #n icat, ceea ce determin%
acti$area gluconeogenezei.
acti$area gluconeogenezei.

5ecundar
5ecundar
" se desemneaz% #n pancreatite cronice
" se desemneaz% #n pancreatite cronice
sau #n alte aeciuni care lizeaz% integritatea
sau #n alte aeciuni care lizeaz% integritatea
pancreasului.
pancreasului.

5ecundar cu e.ces de hormoni hiperglicemici

5ecundar cu e.ces de hormoni hiperglicemici
"
"
#n aeciunile endocrine, caracterizate prin
#n aeciunile endocrine, caracterizate prin
hipersecreia de catecolamine, cortizol,
hipersecreia de catecolamine, cortizol,
somatotropina? aceste sindroame sunt #nsoite
somatotropina? aceste sindroame sunt #nsoite
de insulinorezisten% perieric%.
de insulinorezisten% perieric%.

4estaional
4estaional
" de!uteaz% pe parcursul sarcinii i
" de!uteaz% pe parcursul sarcinii i
poate e$alua spre instalarea dia!etului zaharat,
poate e$alua spre instalarea dia!etului zaharat,
reducerea toleranei la glucoz%.
reducerea toleranei la glucoz%.
'&#'
'&#'
'#&'
'&#'
'&
&'
(
#"#
*
(,
#
)A%"
+
9g
!
>
)A%"' 7 '
+
Glucozo ? 6 ?
Glucozo ? 6 ?
f
f
osfat
osfat
g gluco lucozo ? 6 ? fosfat zo ? 6 ? fosfat
dehidrogenaza dehidrogenaza
'.S
'.S
'&#'
'#&'
'&#'
'&
&'
(
#"#
*
(,
#
& #
6 ? ;osfo-Glucono-
6 ? ;osfo-Glucono-
&
&
-@acton
-@acton
'
(
#
9g
!
> lactonaz lactonaz
'&#'
'&#'
'#&'
'&#'
&'
(
#"#
*
(,
&
#
,
#
6 ? ;osfo-Gl
6 ? ;osfo-Gl
u
u
conat
conat
)A%"
+
)A%"' 7 H
7
&#
(
9g
!
>
6 ? fosfogluconat 6 ? fosfogluconat
dehidrogenaz dehidrogenaz
'&#'
'&#'
&'
(
#"#
*
(,
&
#
&'
(
#'
'&#'
'&#'
&'
(
#"#
*
(,
&'#
'&#'
A ? Bibulozo-4-fosfat
A ? Bibulozo-4-fosfat
A ? Bibozo-4-fosfat
A ? Bibozo-4-fosfat
;osfo'entoz izomeraz ;osfo'entoz izomeraz
reaciile nonoxidatie ale cii pentozofosfat
Ciluloza 6,fosfat
Sedo8eptuloza F,fosfat
Gliceralde8ida *,fosfat
Eritroza 2,fosfat
Ciluloza 6,fosfat Gliceralde8ida *,fosfat
Aructoza ;,fosfat
Glucoza ;,fosfat
Aructoza ;,fosfat
Riboza 6,fosfat
trancetolaza
transaldolaza
trancetolaza
fosfohe0oz
izomeraza
fructoza 1*6-
bifosfataza
aldolaza
trioza fosfat
izomeraza
'.S i celulele roii ale sIngelui:
'.S i celulele roii ale sIngelui:
Uuntul este oarte acti$ #n eritrocite.
Uuntul este oarte acti$ #n eritrocite.
6*/:H ormat prote&eaz% *46 de
6*/:H ormat prote&eaz% *46 de
interaciunea anormal% cu >
interaciunea anormal% cu >
A A
(#n mem!ran%) i
(#n mem!ran%) i
asigur% gradul de o.idare a ;e
asigur% gradul de o.idare a ;e
A7 A7
#n H!.
#n H!.
Ma insuiciena de 4
Ma insuiciena de 4
+
+
6
6
+
+
:
:
+
+
/H apare o hemoliz%
/H apare o hemoliz%
patologic%, determinat% de gradul mic de
patologic%, determinat% de gradul mic de
reducere a glutationului? #n consecin% eritrocitele
reducere a glutationului? #n consecin% eritrocitele
sunt e.puse la eectele noci$e ale radicalilor
sunt e.puse la eectele noci$e ale radicalilor
li!eri.
li!eri.
/eose!it de acti$ este untul #n celulele
/eose!it de acti$ este untul #n celulele
agocitare unde are loc liza !acteriilor i
agocitare unde are loc liza !acteriilor i
celulelor anormale.
celulelor anormale.
6*/:H 7 A>
6*/:H 7 A>
A A
V
V
A>
A>
A A
+ +
76*/:
76*/:
7 7
7 H
7 H
7 7
0n
0n
zima este o 6*/:+o.idaz%? #n agolizozomi
zima este o 6*/:+o.idaz%? #n agolizozomi
anionul supero.id genereaz% spontan H
anionul supero.id genereaz% spontan H
A A
>
>
A A
,
,
su!strat pentru mielopero.idaz%, prezent% #n
su!strat pentru mielopero.idaz%, prezent% #n
granulele neutroile primare, #n prezena
granulele neutroile primare, #n prezena
metalelor H
metalelor H
A A
>
>
A A
i anionul supero.id $a genera
i anionul supero.id $a genera
radicalul hidro.il i o.igenul singlet (
radicalul hidro.il i o.igenul singlet (
W W
>
>
A A
).
).


A>
A>
A A
+ +
7 AH
7 AH
7 7

V H
V H
A A
>
>
A A
7 >
7 >
A A
(5>/)
(5>/)
>
>
A A
+ +
7 H
7 H
A A
>
>
A A
V
V
W W
>
>
A A
7 >H
7 >H
+ +
7 >H
7 >H
W W
Dadicalul hidro.il (>H) este oarte acti$ i $a
Dadicalul hidro.il (>H) este oarte acti$ i $a
o.ida dierite molecule.
o.ida dierite molecule.
Uuntul din eritrocite este singura surs% de
Uuntul din eritrocite este singura surs% de
6*/:H.
6*/:H.
Lntr% #n componena glutation reductazei unde
Lntr% #n componena glutation reductazei unde
electronul se transer% de la 6*/:H la ;*/,
electronul se transer% de la 6*/:H la ;*/,
apoi la punile disulidice #n su!unitate i apoi pe
apoi la punile disulidice #n su!unitate i apoi pe
glutationul o.idat.
glutationul o.idat.

4D reprezint% un dimer cu o mas% molecular% de
4D reprezint% un dimer cu o mas% molecular% de
'0 F/a. ;iecare su!unitate este constituit% din 3
'0 F/a. ;iecare su!unitate este constituit% din 3
domenii structurale: i.atori de ;*/, 6*/:H i
domenii structurale: i.atori de ;*/, 6*/:H i
domeniul intermediar.
domeniul intermediar.
Delaia 45H84+5+5+4 #n condiii normale este
Delaia 45H84+5+5+4 #n condiii normale este
'00.
'00.
45H &oac% un rol deose!it #n procesele de
45H &oac% un rol deose!it #n procesele de
deto.icaie, este utilizat #n inacti$area
deto.icaie, este utilizat #n inacti$area
potenialului de distrugere a pero.izilor organici
potenialului de distrugere a pero.izilor organici
i a H
i a H
A A
>
>
A A
, rezultant al aciunii 5>/.
, rezultant al aciunii 5>/.


4: enzim% seleno+constituent% neutralizeaz%
4: enzim% seleno+constituent% neutralizeaz%
pero.idul:
pero.idul:
A45H7H
A45H7H
A A
>
>
A A
V 4+5+5+4 7 AH
V 4+5+5+4 7 AH
A A
>.
>.
5c%derea ni$elului 45H se depisteaz% #n
5c%derea ni$elului 45H se depisteaz% #n
favism
favism
(deicit congenital de 4+6+:+/H) " leziune
(deicit congenital de 4+6+:+/H) " leziune
meta!olic%, indi$izii prezint% o mare sensi!ilitate
meta!olic%, indi$izii prezint% o mare sensi!ilitate
la sulamide sau medicamente antimalarice cu
la sulamide sau medicamente antimalarice cu
declanarea unor maniest%ri hemolitice
declanarea unor maniest%ri hemolitice
generalizate.
generalizate.

/eectele genetice #n acti$itatea
/eectele genetice #n acti$itatea
J
J
+glutamil
+glutamil
cistein sintazei i glutation sintazei sunt
cistein sintazei i glutation sintazei sunt
cauzele anemiilor hemolitice. /e asemenea
cauzele anemiilor hemolitice. /e asemenea
deicienile nutriionale #n ri!ola$in% sau
deicienile nutriionale #n ri!ola$in% sau
seleniu determin% anormalit%i #n meta!olismul
seleniu determin% anormalit%i #n meta!olismul
glutationului.
glutationului.
> ameliorare parial% se o!ine la utilizarea
> ameliorare parial% se o!ine la utilizarea
$itaminei 0 i antio.idanilor.
$itaminei 0 i antio.idanilor.
Acidul glucuronic
Acidul glucuronic
>
H>
> :
=H
A
>H
>H
>H
>
>
2
A
3
(
'
6
>
6
6H
>
>
>H
H>
: > =H
A
>
>
+
>
+
$%" glucoza
H
A
>
H
7
A6*/
7
A6*/H 7 AH
7
CA= - glucozo - dehidrogenaza
>
H>
> :
>H
>H
>
>
2
A
3
(
'
6
>
6
6H
>
>
>H
H>
: > =H
A
>
>
+
>
+
$%" glucoronat
=>>
+
Acidul glucuronic este utilizat la:
Acidul glucuronic este utilizat la:
=on&ugarea di$erilor compui endo+ i e.ogeni
=on&ugarea di$erilor compui endo+ i e.ogeni
din clasa aminelor, enolilor, acizilor car!o.ilici.
din clasa aminelor, enolilor, acizilor car!o.ilici.
E/:+glucuronatul este donator de glucoronil #n
E/:+glucuronatul este donator de glucoronil #n
sinteza polizaharidelor acide (proteoglicani "
sinteza polizaharidelor acide (proteoglicani "
glicozoaminglicani).
glicozoaminglicani).
5e con&ug% cu hormonii tiroidieni #n
5e con&ug% cu hormonii tiroidieni #n
hipertiroidism. Ma ni$el sc%zut de hormoni are
hipertiroidism. Ma ni$el sc%zut de hormoni are
loc hidroliza acestor compui cu eli!erarea
loc hidroliza acestor compui cu eli!erarea
hormonilor acti$i.
hormonilor acti$i.
Deaciile sunt catalizate de glucuronil
Deaciile sunt catalizate de glucuronil
transeraze " enzime inducti!ile.
transeraze " enzime inducti!ile.
Deaciile sunt realizate #n icat i reprezint% o
Deaciile sunt realizate #n icat i reprezint% o
etap% de deto.iiere a compuilor str%ini
etap% de deto.iiere a compuilor str%ini
(.eno!iotice) sau proprii organismului,
(.eno!iotice) sau proprii organismului,
orm,nd glucuronide " compui cu polaritate
orm,nd glucuronide " compui cu polaritate
e$ident%, acilit,nd transportul i e.creia lor.
e$ident%, acilit,nd transportul i e.creia lor.
Lmaturitatea sau deicienele genetice ale acestor
Lmaturitatea sau deicienele genetice ale acestor
enzime duc la pertur!area proceselor de
enzime duc la pertur!area proceselor de
deto.iiere.
deto.iiere.
=,nd necesit%ile organismului #n acid glucuronic
=,nd necesit%ile organismului #n acid glucuronic
sunt satis%cute, meta!olizarea lui conduce la /+
sunt satis%cute, meta!olizarea lui conduce la /+
.iluloz%, su!strat al HM5.
.iluloz%, su!strat al HM5.
Maladia ereditar% +
Maladia ereditar% +
pentozuria esenial
pentozuria esenial
se
se
datorez% imposi!ilit%ii con$ersiei M+ #n /+
datorez% imposi!ilit%ii con$ersiei M+ #n /+
.iluloz%, ca rezultat al a!senei enzimei M+
.iluloz%, ca rezultat al a!senei enzimei M+
.ilitol+/H " 6*/:d, cu eliminarea #n urin% a
.ilitol+/H " 6*/:d, cu eliminarea #n urin% a
M+.ilulozei, conorm reaciilor
M+.ilulozei, conorm reaciilor
:
:

Acidul glucuronic + )A%"' + '
+

Acidul -,gulonic + )A%"
+
Acidul gulonic + )A%
+
Acidul *,ceto,-,gulonic + )A%' + '
+

Acidul *,ceto,-,gulonic
-,xilulozJ + &#
(
-,xiluloza
%,xiluloza
Ma animale, cu e.cepia maimuelor
Ma animale, cu e.cepia maimuelor
antropoide, co!aiul i omului, acidul M+gulonic
antropoide, co!aiul i omului, acidul M+gulonic
poate i con$ertit #n acid ascor!ic.
poate i con$ertit #n acid ascor!ic.
Lncapacitatea de a sintetiza ascor!atul
Lncapacitatea de a sintetiza ascor!atul
($itamina =) se datoreaz% lipsei ereditare a
($itamina =) se datoreaz% lipsei ereditare a
gulonolacton0o1idazei!
gulonolacton0o1idazei!
#
#
$%"
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
()A%
+
+ '
(
#
()A%' + *'
+
#
#
$%"
&##
,
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
'
(
#
$%"
$%",glucoz de8idrogenaza
$%",glucoza $%",glucoza
$%",%,glucuronat $%",%,glucuronat
=nseria glucoronatului
!n glicozaminoglicani aa ca
8ialuronatul5 condroitin sulfatul
Glucuronidarea
medicamentelor5
toxinelor
Sinteza Sinteza
itaminei & itaminei &
&##
,
'#&'
'#&'
'&#'
'#&'
&' #
)A%"'
+ '
+
)A%"
+
&##
,
'#&'
'#&'
'&#'
'#&'
&'
(
#'
'
(
#
'#&'
'#&'
'#&'
&'
(
#'
& #
'&
#
('
'#&'
'#&'
'#&'
&'
(
#'
& #
'&
#
%,Glucuronat %,Glucuronat
-,Gulonat -,Gulonat
-,Gulonolacton -,Gulonolacton
Acidul ascorbic Acidul ascorbic
3itamina &4 3itamina &4
glucuronat
reductaza
aldonolactonaza
gulonolacton
oxidaza
#
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
Galactoza 0,fosfat
GA-A&T#KA
AT"
A%"
9g
!>
galacto8inaza
"
CA=-glucoza galactoza 1-
fosfat uridililtransferaza
$%",glucoza
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
"
#
'
)
')
#
#
'
&'
(
#
# "
,
#
#
,
#
#
'
#' #'
'
#
&'
(
#'
'
'
'
'
'
#'
#'
'#
#
"
#
'
)
')
#
#
'
&'
(
#
# "
,
#
#
,
#
#
'
#' #'
'
2
2
$%", glucoza
$%", glucoza
G-$&#KA 0,A#SAAT
)A%
+
CA=-glucoza
%-e'imeraza
"atologiile medicale:
"atologiile medicale:
Ma insuiciena enzimei
Ma insuiciena enzimei
2&30
2&30
4
4
0glucoz0
0glucoz0
4
4
0
0
galacto0#030uridil0transferaza
galacto0#030uridil0transferaza
are loc acumularea
are loc acumularea
#n s,nge a 4al+2+:? consecinele sunt nea$ora!ile
#n s,nge a 4al+2+:? consecinele sunt nea$ora!ile
pentru organism: m%rirea icatului i a altor
pentru organism: m%rirea icatului i a altor
organe, cataracta, deregl%ri mintale? se mai
organe, cataracta, deregl%ri mintale? se mai
acumuleaz% i
acumuleaz% i
galactitolul
galactitolul
" cauza direct% a
" cauza direct% a
cataractei? suer% preponderent copiii, de aceea
cataractei? suer% preponderent copiii, de aceea
reduc,nd sau elimin,nd complet laptele din raie,
reduc,nd sau elimin,nd complet laptele din raie,
scad simptomele patologice?
scad simptomele patologice?
Galactozemia
Galactozemia
i
i
galactouria
galactouria
sunt pro$ocate de
sunt pro$ocate de
deiciena galactoFinazei care conduce la
deiciena galactoFinazei care conduce la
acumularea galactitolului, dac% #n diet% este
acumularea galactitolului, dac% #n diet% este
prezent% galactoza.
prezent% galactoza.

*ldozreductaza + enzim% prezent% #n icat,
*ldozreductaza + enzim% prezent% #n icat,
esutul ner$os, $eziculele seminale, nu este
esutul ner$os, $eziculele seminale, nu este
important% din punct de $edere iziologic #n
important% din punct de $edere iziologic #n
meta!olismul galactozei dac% ni$elul galactozei
meta!olismul galactozei dac% ni$elul galactozei
nu este ridicat?
nu este ridicat?
Intolerana la lactoz
Intolerana la lactoz
este de 3 tipuri:
este de 3 tipuri:

copii prematuri (deicit congenital)?

copii prematuri (deicit congenital)?

deicitul care apare ca rezultat a #nl%tur%rii

deicitul care apare ca rezultat a #nl%tur%rii
chirurgicale a unei poriuni din intestinul su!ire?
chirurgicale a unei poriuni din intestinul su!ire?

deicit pro$ocat de lezarea celulelor mucoase

deicit pro$ocat de lezarea celulelor mucoase
intestinale " care necesit% eliminarea din diet%
intestinale " care necesit% eliminarea din diet%
a sursei ma&ore de galactoz%?
a sursei ma&ore de galactoz%?
>rganismul poate sintetiza cantitatea
>rganismul poate sintetiza cantitatea
suicient% de E/:+4al prin reacia de
suicient% de E/:+4al prin reacia de
epimerizare.
epimerizare.
Glicogen
Glucoza
Ka8aroza
Glucozo,;," Gluconeogeneza
Aructozo,;,"
Aructozo,;,di"
:i
Aructoza
:i
Aructozo,0,"
b4
*3:
*/:
%i8idroxiaceton,"
Gliceralde8ida
a4
*ldolaza <
;ructoFinaza
4lucozo+6+osataza
;osogluco+izomeraza
;ructozo+2,6+
diosataza
*ldolaza *
6*/H 7 H
7
6*/
7
*lcool dehidrogenaza
Glicerol
*3:
*/:
4licerol Finaza
Glicerol," Aosfogliceride
Triacilgliceroli
Gliceralde8id,*,"
*3:
*/:
3riozo+:+
izomeraza
4liceraldehid
Finaza
Glicoliza
"iruat %i8idroxiaceton,"
3riozo+:+
izomeraza
4licerol+:
dehidrogenaza
"atologii medicale:
"atologii medicale:
Intolerana ereditar la fructoz
Intolerana ereditar la fructoz
" se
" se
caracterizeaz% prin a!sena aldolazei <, care
caracterizeaz% prin a!sena aldolazei <, care
conduce la acumularea intracelular% a ;+2+:.
conduce la acumularea intracelular% a ;+2+:.
Eltima inhi!% 4lu+6+:+aza i
Eltima inhi!% 4lu+6+:+aza i
glicogen fosforilaza
glicogen fosforilaza

i prin urmare glucoza este depozitat% #n icat ca
i prin urmare glucoza este depozitat% #n icat ca
ester osoric, ceea ce e.plic% hipoglicemia
ester osoric, ceea ce e.plic% hipoglicemia
se$er%, $oma, icterul i hemoragia? poate pro$oca
se$er%, $oma, icterul i hemoragia? poate pro$oca
insuiciena hepatic%.
insuiciena hepatic%.
5ructozuria
5ructozuria
este pro$ocat% de deiciena
este pro$ocat% de deiciena
ereditar% a ructoFinazei, care conduce la
ereditar% a ructoFinazei, care conduce la
acumularea ructozei #n s,nge.
acumularea ructozei #n s,nge.
/eicitul enzimelor responsa!ile de
/eicitul enzimelor responsa!ile de
intercon$ersia monozaharidelor i de !iosinteza
intercon$ersia monozaharidelor i de !iosinteza
glicoproteinelor, se e.prim% prin
glicoproteinelor, se e.prim% prin
sindromul
sindromul
deficienei carboidrailor
deficienei carboidrailor
din structura
din structura
glicoproteinelor. *eciuni ereditare care se
glicoproteinelor. *eciuni ereditare care se
maniest% prin retard de cretere, anomalii
maniest% prin retard de cretere, anomalii
neurologice i aectare multienzimatic%.
neurologice i aectare multienzimatic%.

/iagnosticul de la!orator const% #n analiza

/iagnosticul de la!orator const% #n analiza
proilului electrooretic al
proilului electrooretic al
transfer
transfer
inei
inei
serice
serice
,
,
care migreaz% mai lent #n a!sena acidului sialic
care migreaz% mai lent #n a!sena acidului sialic
din componenta lanurilor oligozaharidice ale
din componenta lanurilor oligozaharidice ale
proteinei.
proteinei.
> grup% de glicoproteine ce conin acid sialic
> grup% de glicoproteine ce conin acid sialic
sunt prezente #n sali$a oamenilor s%n%toi, la
sunt prezente #n sali$a oamenilor s%n%toi, la
pierderea acidului sialic, graie unor enzime
pierderea acidului sialic, graie unor enzime
sali$are, aceste proteine precipit% pe supraaa
sali$are, aceste proteine precipit% pe supraaa
smalului dentar, gener,nd placa dentar% +
smalului dentar, gener,nd placa dentar% +
cauza cariei i maladiei paradontale? n
cauza cariei i maladiei paradontale? n
condiii normale acidul sialic nu precipit% i
condiii normale acidul sialic nu precipit% i
prin urmare glicoproteinele sali$are prote&eaz%
prin urmare glicoproteinele sali$are prote&eaz%
dinii de dierite aeciuni.
dinii de dierite aeciuni.
n sali$% se #nt,lnesc i polizaharide
n sali$% se #nt,lnesc i polizaharide
e.tracelulare de origine !acterian%: de.tranii "
e.tracelulare de origine !acterian%: de.tranii "
polimeri ai glucozei (
polimeri ai glucozei (
-
-
+2,6?
+2,6?
C
C
+2+3 i 2+A) i
+2+3 i 2+A) i
le$anii (polimeri ai ructozei " 2,A)? aceti
le$anii (polimeri ai ructozei " 2,A)? aceti
polimeri sunt ade$%rai liani ai pl%cii dentare,
polimeri sunt ade$%rai liani ai pl%cii dentare,
se ormeaz% pe contul
se ormeaz% pe contul
zaarozei,
zaarozei,
considerat%,
considerat%,
din acest moti$, cea mai cariogen%.
din acest moti$, cea mai cariogen%.

n natur% ne mai #nt,lnim cu un diglucid "
n natur% ne mai #nt,lnim cu un diglucid "
amigdalina
amigdalina
, care se al% #n migdalele amare, #n
, care se al% #n migdalele amare, #n
s,m!uri de piersici, caise, prune.
s,m!uri de piersici, caise, prune.
Ma hidroliza ei ormeaz% dou% molecule de
Ma hidroliza ei ormeaz% dou% molecule de
C
C
"/"glucoz%, una de aldehid% !enzoic%
"/"glucoz%, una de aldehid% !enzoic%
i
i
una
una
de acid cianhidric (H=6).
de acid cianhidric (H=6).
0nzimele lorei intestinale sunt capa!ile s%
0nzimele lorei intestinale sunt capa!ile s%
hidrolizeze amigdalina, cu eli!erarea acidului
hidrolizeze amigdalina, cu eli!erarea acidului
cianhidric? a!sor!ia lui genereaz% eectul
cianhidric? a!sor!ia lui genereaz% eectul
to.ic.
to.ic.
*migdalina se consider% agent antitumoral.
*migdalina se consider% agent antitumoral.
3umorile posed% acti$itate
3umorile posed% acti$itate
C
C
+glucuronidazic%
+glucuronidazic%
sau
sau
C
C
+glucozidazic% eli!er,nd H=6 " cauza
+glucozidazic% eli!er,nd H=6 " cauza
morii celulare.
morii celulare.