Revisin de Liposarcoma

Presenta: Dra. Nelly Vargas M

Servicio de Tumores seos.
Liposarcoma
Fue descrito por primera vez por Virchow 1857.
El trmino liposarcoma hace referencia a un conjunto
de cnceres que abarca desde lesiones de
comportamiento esencialmente benigno a otros de
franca malignidad, susceptibles de recidivar o
metastizar.
Tendencia a aparecer en espacios viscerales como el
retroperitoneo.
LIPOSARCOMA
Los tumores del TAD son las
neoplasias ms numerosas
del tejido blando
Los liposarcomas son los
ms comunes en el adulto.
Representan el 20% de
todos los sarcomas.
Incidencia entre la V y VII
dcada de la vida
Excepcionalmente se
presenta en nios.
Liposarcoma
bien diferenciado



Clasificacin de la O.M.S
Clasificacin de la OMS 1994
Benignos:
lipoma,lipoblastoma,
lipomatosis .
Intermedios: no existe
Malignos: liposarcoma bien
diferenciado, mixoide,
pleomrfico etc.

Clasificacin de la OMS 2002
Benignos: se agregan la
lipomatosis del nervio,
miolipoma y lipoma
condroide.
Intermedios: tumor
lipomatoso atpico,
liposarcoma bien
diferenciado
Malignos : liposarcoma
mixoide y celular,
liposarcoma mixto
Liposarcoma
Lipoblasto
Has sido una clave para el
reconocimiento del liposarcoma
Actualmente se dice que su valor
diagnstico solo se hace patente
en un contexto adecuado
Es una clula mesenquimal poco
desarrollada que muestra
diferenciacin adiposa.
La inmuhistoquimca es de gran
ayuda(proteina S 100 y el
antgeno CD 68)
Lipoblasto
Histologa
Liposarcoma : tumor lipomatoso atpico o
liposarcoma bien diferenciado
Tumor de malignidad intermedia.
Edad: adultos de edad media avanzada(
6 dcada)
No hay predominio de sexo
Localizacin en muslo 70%,
retroperitoneo, rea paratesticular y
mediastino
El termino TLA : tienen localizacin
superficial o intramuscular( extremidades
y tronco) son curables mediante ciruga.
LPS BD para lesiones profundas.
Existen 4 subtipos especficos:


Imagen Histolgica
Clulas atpicas que se destacan por
presentar uno vario ncleos
hipercromticos grandes y
determinan el diagnstico
histolgico.
Representan el 40% de todos los
liposarcomas

TLA LS BD
Subtipos
TLA/LPS BD tipo lipoma

Adipocitos univacuolados
maduros de diversos
tamaos.
El diagnstico lo da la
presencia de clulas atpicas
histologa
Lipoblastos atpicos y
clulas estromales atpicas
Subtipos de TLA LS BD

TLA/LPS BD tipo esclerosante
Se localiza en el
retroperitoneo y regin
paratesticular
En la reciente clasificacin
de la OMS la consideran LPS
BD de bajo grado
Histologa

TLA/LPS BD de tipo inflamatorio
TLA/ LPS BD
Es casi exclusivo del
retroperitoneo.
Marcado infiltrado
inflamatorio
linfoplasmocitario se puede
confundir con un tumor
miofibroblastico
inflamatorio, un Castleman
o un linfoma Hodking
Histologa
Clulas hipercromticas
atpicas son la clave
diagnstica
TLA/LPS BD de tipo clulas fusiforme
TLA/LPS BD de tipo clulas
fusiforme
Es la ms controvertida
Son las ms superficiales
Se localizan en tronco,
cabeza y cuello
Tienen estroma fibroso y
componente adipocitico
Los factores pronsticos:
tiempo de evolucin y
localizacin y accesibilidad
quirrgica .
Histologa
Clulas fusiformes sin
atipias
Liposarcoma desdiferenciado (LPS DD)
Neoplasia adipocitica maligna .
Presenta transicin de TLA/LPS BD a
sarcoma no lipognico de grado
histolgico variable
Las tcnicas citogenticas muestran
la estrecha relacin entre TLA/LPS BD
y el LPS DD
Diagnstico diferencial :
neoplasias adipociticas benignas,
tumores mesenquimales mixoides
benignos y malignos y los tumores
metastasicos.
Los estudios citogenticas e inmuno
histoqumicos son de mucho valor.

Liposarcoma mixoide
Tumor compuesto de clulas
mesenquimales uniformes,
lipoblastos atpicos, estroma
mixoide con vascularizacin
capilar plexiforme.
Representa el 35 % de los
liposarcomas.
Incidencia en la 4 y 5 dcada
de la vida.
Se localiza en muslo, glteo y
hueco poplteo


Liposarcoma pleomorfico
El ms infrecuente (5-10%
de los liposarcomas)
Alto grado de agresividad
Puede simular un
fibrohistiocitoma maligno,
carcinoma o melanoma
Alto riesgo de recidiva local
y de metstasis.


CLINICA.
Consultan por la aparicin de
una masa indolora
Localizada a nivel del muslo,
regin popltea, regin gltea
Los datos que deben hacer
sospechar malignidad en una
masa de nueva aparicin son: 1)
tamao superior a 5 cm ; 2)
localizacin profunda, y 3)
consistencia firme y adhesin o
fijacin a estructuras
subyacentes .
Examen fsico exhaustivo, debe
prestarse atencin al trax,
abdomen, y extremidad
afectada.
Estudios Radiolgicos.
Radiografa simple para
descartar lesin sea.
Resonancia Magntica
con o sin contraste.
Los liposarcomas
tienden a aparecer en la
RM como tumores bien
delimitados, de
contorno lobulado .




Tabla II: Estadificacin quirrgica de los sarcomas
Estadio Grado Localizacin
IA Bajo Intracompartimental
IB Bajo Extracompartimental
IIA Alto Extracompartimental
IIB Alto
III Cualquiera + Metstasis Cualquiera +Metastasis

Tabla II adaptada de Enneking, 1.980
Tratamiento
El objetivo principal de la ciruga es la reseccin
completa del tumor y evitar la recidiva.
La radioterapia esta indicada, aunque se discute
si es antes o despus de la ciruga
La indicacin de la quimioterapia en el
tratamiento del liposarcoma contina siendo
controversial.
Su utilizacin debe valorarse en cada caso
individual.
Tabla III: Reseccin quirrgica
Intralesional Curetaje
Extirpacin parcial del tumor
Marginal Puede dejar tumor microscpico residual
Amplia Extirpacin del tumor junto a tejido sano
circundante
Radical Extirpacin del compartimento completo
Incluye amputacin
Tabla III adaptada de Enneking, 1980.
Conclusiones.
El trmino liposarcoma hace referencia a un conjunto de
neoplasias cuyo comportamiento depende del subtipo
histolgico.
Las directrices principales del tratamiento son,
esencialmente idnticas a las de otros sarcomas de partes
blandas.
Combinar la ciruga y radioterapia, con o sin quimioterapia.
Es fundamental en estas neoplasias realizar un riguroso
examen del paciente a fin de descartar cualquier signo de
recidiva y metstasis
Referencias Bibliograficas.
Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the
surgical staging of musculoskeletal sarcoma. CORR 1980; 153:
pp 106-120.
Frederick W. and Jane M. Liposarcoma.
Barrena Snchez, P.; Baquero Garcs, F.; Hidalgo Prez, M.;
Medina Mrquez, J. L.; Ribera Zabalbeascoa, J. y Ruiz del
Portal Bermudo, M.Liposarcoma desdiferenciado
multicntrico