Juan Ramn Crispn - 85677

Esclerodermia literalmente significa piel dura.

La afectacin de la piel puede ser MNIMA slo en
dedos y cara, muy lentamente progresiva o
GENERALIZADA en todo el cuerpo, rpidamente
progresiva.

Tambin puede ser sntoma de otras enfermedades
sistmicas (denominadas sndromes
esclerodermiformes).

Esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada casi siempre
evoluciona haca la inactividad de forma natural.
No hay afectacin visceral (de rganos).

Esclerodermia sistmica
Es la forma mas comn
y se presenta como
parches de piel
abultada con aumento
o disminucin de la
pigmentacin.
Afecta solo capas
superficiales de la piel
La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas extensas
generalizada y a menudo afecta a una superficie corporal
extensa.
Es una banda o lnea de
piel abultada.
Puede afectar al tejido
subcutneo y al msculo
que se encuentra
debajo.
Piernas y brazos.
Nios y adolescentes
Es la esclerodermia lineal o de cuero
cabelludo.
Enfermedad de causa desconocida, que se
caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido
cicatricial) tanto en la piel como en algunos rganos
internos (sistmica) , especialmente los vasos
sanguneos, el corazn, los pulmones o los riones.

Con afectacin drmica( de la piel) LIMITADA.
Con afectacin drmica DIFUSA

Lo primordial es detectar precozmente la presencia
de afectacin visceral.
Etiologa desconocida

Se considera una enfermedad autoinmune

Modelo polignico con posibles influencias
ambientales

ALTERACIONES VASCULARES

ANOMALAS INMUNOLGICAS
Autoanticuerpos (ANTICENTRMERO y los
ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70).

TRASTORNO EN LA SNTESIS DE
COLGENO
Agente lesivo para el endotelio


Activacin de dif. Tipos celulares (P,M,L,M)

Sntesis de factores (linfocinas)


Endotelio y fibroblastos


alteracin vascular fibrosis intersiticial
Enfermedad heterognea: No es igual en todos los
pacientes, cada paciente tiene unos sntomas
dependiendo de los rganos afectados.

La edad media de comienzo es a los 40 aos.

Frecuencia: Es ms frecuente en mujeres que en
hombres, relacin 3/1 a 8/1.

Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.

Yarleene Ortiz Feliciano - 89753
Esclerosis sistmica
Esclerosis cutnea limitada
Afecta reas distal al codo y la rodilla, puede
afectar la cara y el cuello
Esclerosis cutnea difusa
Afecta el tronco, la cara y las extremidades

Fase edematosa
Depsitos de glucosaminoglucanos, inflamacin y
cambios hidroestticos
No mejora con diurticos
Fase esclerosante
Los depsitos son reemplazados por firbras
colgenas
Caractersicas cardinales de la enfermedad
CREST
C calcinosis
R Fenmeno de Raynaud
E Dismotilidad esofagueal
S Esclerodactilia
T Telangiectasias
Piel
Hinchazn de las manos
que precede la esclerosis
Piel atirantada, indurada y
brillosa, prdida de los
pliegues cutneos
Cambios de pigmentacin
(hiper o
hipopigmentacin)
Prurito difuso
Microstomia
Sistema Vascular
Fenmeno de Raynaud
Palidez, cianosis, enrojecimiento
Adormecimiento, hormigueo, dolor
Desencadenados por fro, fumar, estrs
lumen por hiperplasi subintimal
Puede proceder los sx por varios aos
Puede presentarse como fenmeno de Raynaud primari, con
un buen pronstico
lceras en las puntas de los dedos, infartos y
gangrena
Telangiectasias cutneas y en las mucosas
Sistema Respiratorio
Tos seca persistente por enfermedad pulmonar
restrictiva
Disnea progresiva por fibrosis pulmonar
Estertores secos
Dolor de pecho precordial por hipertensin
pulmonar (P2 acentuado)
Riesgo de neumona por aspiracin por de la
motilidad esofgica
Sistema Cardiovascular
Envolvimiento cardaco, mal pronstico
Disnea por efusin pericrdica, fallo congestivo
cardaco o fibrosis miocrdica
Cor pulmonale
La cardiomiopata infiltrativa reemplaza el msculo
cardaco con tejido fibroso y lleva a palpitaciones,
arritmias, y sncope por anormalidades de conduccin
Eventos de vasoespasmo que pueden llevar a
cardiomiopata y fallo cardaco
Sistema Gastrointestinal
Reflujo gastroesofgico causado por
incompetencia del esfnter esofgico inferior y
peristalsis disminuidas o ausentes en los 2/3
inferiores del esfago
Dispepsia, sensacin de llenura y saciedad
temprana
Estreimiento alternado con diarrea que puede
llevar a malabsorcin
Esofagitis severa
Esfago de Barrett
Estenosis esofgica
Ectasia vascular antral gstrica (capilares
submucosos dilatados) estmago en sanda
Incompetencia del esfnter anal
Atrofia de los msculos lisos con cambios fibrticos
que la peristalsis
GERD, gastroparesis, estreimiento, pseudobstruccin

Sistema Musculoesqueletal
Artralgia, sin sinovitis
Mialgia y miositis (CK y aldolasa)
Entumencimiento matutino
Prdida de rango de movimiento por la esclerosis,
no por la artropata
Contractura de las articulaciones en flexin
Calcinosis, ms comn en los dedos, lado extensor del
antebrazo y reas prepatelares
Acroosteolisis
Sistema Genitourinario
Disfuncin erectil
Dispareunia si el introito es afectado
Infiltracin fibrtica de la vejiga puede causar microhematuria

Sistema Renal
Hipertensin
Crisis renal
Hipertensin, oliguria, cefalea, disnea, edema, rpido de la Cr
Se observa en un 75% a los 4 aos de dx
Tx con iECA
Evitar altas dosis de corticoesteroides ya que acelerean las crisis
Insuficiencia renal crnica, fallo renal, tx con dilisis, transplante
o muerte
Odos, nariz y garganta
Sndrome sicca
Pobre denticin por el sndrome de sicca
Disminucin de la produccin de saliva xerostomia y
xeroftalmia
DDx con Sjogren no hay agregados linfocitarios en biopsia,
ausencia de anticuerpos anti-Ro & anti-La
Aflojamiento de los dientes por alteracin del ligamento
suspensorio de los dientes y engrosamiento de la
membrana periodontal
Ronquera por reflujo de cido con inflamacin de las
cuerdas vocales o por fibrosis
Riesgo aumentado de cncer orofaringeo y esofagueal
Gineco-obsttrico
Resequedad vaginal, dispareunia, irregularidades menstruales
Alto riesgo de prdida de embarazos y complicaciones
Sx de Raynaud mejoran durante el embarazo pero empeoran despus
Se deben descontinuar ciertos medicamentos
Penicilamina, agentes citotxicos, iECA

Sistema Endocrino
Hipotiroidismo

Neurolgico
Dolor facial y disminucin de la sensacin por neuralgia trigeminal
Parestesias y debilidad de las manos por neuropata periferal por
atrapamiento del tunel carpiano
Cefalea y accidente cerebrovasculares durante crisis renal hipertensiva

Constitucional
Fatiga
Prdida de peso
Yarleene Ortiz Feliciano - 89753
Para diagnosticar esclerosis sistmica se deben tener un
criterio mayor o dos menores.

Mayores
Escleroderma proximal caracterizada por engrosamiento
simtrico, edurecimiento de la piel de los dedos y la piel
proximal a las articulaciones metacarpofalngicas y
metatarsofalngicas. Estos cambios pueden afectar la
extremidad completa, la cara, cuello, y tronco.

Menores
Esclerodactilia es caracterizado por endurecimiento y
engrosamiento solo de los dedos.
Cicatrices en los dedos por ulceraciones.
Fibrosis pulmonar bibasilar.
ANA (Anti-Nuclear Antibodies)
temprano en escleroderma limitada
Para esclerosis sistmica
sensitividad 85% > especificidad 54%

Anticuerpos anti-centrmero
50-90% pt con escleroderma limitada
82-96% pt con CREST
Especificidad de 95%

Anticuerpos anti-Scl-70 (anti-topoisomerasa I)
Asociado con escleroderma difusa, pero pronstico
Mixed connective tissue disease: 100%
Drug-induced lupus erythematosus: 100%
Systemic lupus erythematosus: 95%-100%
Sjgren syndrome: 80%
Scleroderma: 60%-95%
Polymyositis-dermatomyositis: 49%-74%
Rheumatoid arthritis: 40%-60%
Normal: Less than 4%

Radiografas
Tomografa Computarizada
Ultrasonografa con Doppler
Angiografa
Estudios con Bario
Ecocardiografa
Manometra
Otros Estudios pertinentes
Xadvier Rivera
Engrosamiento difuso de la piel con telangiectasia y
partes con aumento de la pigmentacin y con
despigmentacin.
El fenmeno de Raynaud y los anticuerpos
antinucleares se presentan en prcticamente todos
los pacientes. ( Topoisomerasa-I (anti-topo-I) o ScL70
(esclerodermia 70), Anticuerpos Antinucleolares,
Anticuerpos Anticentrmero)
Caractersticas sistmicas de disfagia, hipomotilidad
de las vas gastrointestinal

Varias enfermedades con manifestaciones principalmente cutneas pueden
ser semejantes a La Esclerosis Sistmica en lo que a hallazgos cutneos se
refiere. Estas alteraciones incluyen la morfea y la esclerosis sistmica
limitada, dos enfermedades a menudo categorizadas como formas
"localizadas" de esclerodermia.

Estas alteraciones generalmente limitadas a reas circunscritas de la piel
donde evolucionan en forma excelente. La morfea se asocia con la aparicin
de placas color lavanda, tpicamente localizadas sobre el tronco. La
esclerodermia lineal se relaciona con atrofia subyacente de musculo y
hueso, y puede causar deformidades que son incapacitantes tanto esttica
como funcionalmente.
La fascitis eosinofilica es un trastorno raro que se presenta con cambios en
Ia piel que semejan a la esclerosis sistmica difusa. No obstante, las
anormalidades inflamatorias se limitan a la aponeurosis ms que a la
dermis o la epidermis. Los pacientes que tienen fascitis eosinofilica se
distinguen, adems de los que tienen esclerosis sistmica, por Ia presencia
de eosinofilia perifrica, ausencia del fenmeno de Raynaud, una buena
respuesta a la prednisona y un aumento en el riesgo de desarrollo de
anemia aplasica.

El sndrome de eosinofiliamialgia se observa primero en pacientes que
ingeran triptfano, un aminocido esencial vendido sin necesidad de
receta mdica, como un remedio para el insomnia y los sntomas
premenstruales -hasta que fue prohibido por Ia FDA. Luego de semanas
a meses de iniciada Ia ingestin, las personas afectadas desarrollaron un
sndrome de mialgias intensas y generalizadas, as como de
anormalidades cutneas, las cuales incluan desde ampollas hasta
tumefaccin generalizada e induracin de los brazos y de las piernas. La
eosinofilia perifrica (> 1 000/pL) resulta caracterstica
Otras manifestaciones clnicas usuales incluyen sntomas pulmonares,
fiebre, miopata, linfadenopatia y poli neuropata ascendente. Adems de
Ia eosinofilia, las caractersticas de laboratorio incluyen un aumento leve
de Ia aldolasa con concentraciones normales de la creatina cinasa y, a
menudo, pruebas de ANA positivas. Las biopsias de espesor completo
revelan en ocasiones esclerosis sistmica, evidencias de fascitis, de
miositis o de vasculitis de los vasos pequeos.
Aunque algunos pacientes mejoran con Ia interrupcin del triptfano,
otros progresan y requieren tratamiento con corticosteroides, la cual no
siempre resulta eficaz. Se informa de fallecimientos, en especial a
consecuencia de la afeccin neural. A los pacientes que se presentan con
esclerosis sistmica o un signo similar a Ia fascitis eosinofilica debe
preguntrsele sobre el uso de triptfano.
El escleromixedema (mucinosis papular) se parece mucho a las
manifestaciones cutneas de la esclerodermia. Los pacientes tienen
habitualmente entre 30 y 70 aos de edad y tienen una paraproteinemia
asociada que consiste en inmunoglobulina con cadenas ligeras . El
escleromixedema puede responder con rapidez al tratamiento con
gammaglobulinas intravenosas.

La dermopata fibrosante nefrgena (DFN) es un proceso fibrosante
recin descrito que se ve en pacientes con una insuficiencia renal
terminal, habitualmente en pacientes que estn recibiendo dilisis
crnica o que se han sometido recientemente a un trasplante renal.

Este trastorno se caracteriza por piel gruesa y dura con
hiperpigmentacin marrn y placas elevadas, seguido de una prdida de
la funcin de la extremidad por contracturas secundarias a una fibrosis
subaguda y crnica de la piel, las fascias y los msculos. Mediante
microscopia habitual, las observaciones que se encuentran van desde
una sutil proliferacin de fibroblastos drmicos en las lesiones tempranas
a una proliferacin florida de fibroblastos y clulas dendrticas en los
casos completamente desarrollados
Se han descrito cambios cutneos parecidos a los de la esclerodermia en
otros trastornos, como el sndrome carcinoide, la enfermedad de injerto
contra anfitrin crnica, la porfiria cutnea tarda, el sndrome POEMS
(polineuropata, organomegalia, endocrinopatfa, gammapata
monoclonal y cambios cutneos anlogos a los de la esclerodermia), la
exposicin a la bleomicina, el sndrome de Werner y la fenilcetonuria. El
sndrome con eosinofilia y mialgia y el sndrome del aceite txico son
trastornos inducidos por toxinas que tienen caractersticas
esclerodrmica
Enmanuel Reyes Severino 87419
Es un trastorno autoinmunitario crnico que
puede afectar la piel, las articulaciones, los
riones, el cerebro y otros rganos.

El lupus eritematoso sistmico (LES o lupus) es
una enfermedad autoinmune crnica que afecta
al tejido conjuntivo, caracterizada por
inflamacin y dao de tejidos mediado por
el sistema inmunitario, especficamente debido a
la unin de anticuerpos a las clulas del
organismo y al depsito de complejos antgeno-
anticuerpo.
1. Exantema malar.
2. Lupus discoide.
3. Fotosensibilidad.
4. Ulceras orales y nasofarngeas.
5. Artritis no erosiva (2 o ms articulaciones perifricas).
6. Exantema maculopapuloso.
7. Perdida de peso.
8. El 90% de los pacientes con lupus presentan
inflamaciones articulares,generalmente en las pequeas
articulaciones de las manos y la muecas normalmente
afectadas, aunque tambin puede darse en cualquier otra
articulacin.
9.Etc.
La miositis es la inflamacin de los msculos
esquelticos, que tambin se llaman msculos
voluntarios. Estos son msculos que se controlan
voluntariamente y que ayudan a mover el cuerpo.
Una lesin, una infeccin o una enfermedad
autoinmune pueden causar miositis.
Erupcin.
Fatiga.
Engrosamiento de la piel de las manos.
Dificultad para tragar (disfagia).
Dificultad para respirar (disnea).
Mialgia.

Es una enfermedad crnica que lleva a la inflamacin de las
articulaciones y tejidos circundantes. Tambin puede afectar
otros rganos.
La rigidez matutina, que dura por ms de una hora, es comn.
Las articulaciones pueden sentirse calientes, sensibles y rgidas
cuando no se usan durante una hora.
El dolor articular a menudo se siente en la misma articulacin
en ambos lados del cuerpo.
Con el tiempo, las articulaciones puede perder su rango de
movimiento y pueden volverse deformes.
Dolor torcico al respirar (pleuresa).
Resequedad en ojos y boca (sndrome de Sjogren).
Ardor, prurito y secrecin del ojo.
Ndulos bajo la piel (generalmente un signo de una
enfermedad ms grave).
Entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos y los pies.
Dificultades para dormir.



La atrofodermia idioptica de Pasini y Pierini
es una forma de atrofia drmica de etiologa
desconocida que usualmente afecta a mujeres
entre la segunda y tercera dcada de la vida. Se
manifiesta como parches nicos o mltiples,
hiperpigmentados, bien delimitados y no
indurados. Se presenta el caso de una paciente
con placas unilaterales en hemicuerpo derecho,
que siguen las lneas de Blaschko.
Es una enfermedad conocida desde los tiempos
bblicos que provoca lceras cutneas, dao
neurolgico y debilidad muscular que empeora con el
tiempo.
Lesiones cutneas que son ms claras que el color
normal de la piel
lesiones que presentan disminucin de la sensibilidad al
tacto, al calor o al dolor
lesiones que no sanan despus de algunas semanas o meses
Debilidad muscular
Entumecimiento o ausencia de sensibilidad en manos,
brazos, pies y piernas

Dubiezel Medina-Bonilla 87865
Para dar un buen tratamiento hay que identificar
el su subtipo, la etapa de la enfermedad y los
rganos afectados.

Las terapias actuales usan medicamentos que se
centran en las cuatro caractersticas principales
de la enfermedad:
Inflamacin
Autoinmunidad
Enfermedad vascular
Fibrosis de los tejidos.
En la esclerodermia hay dos tipos principales
de la inflamacin:
Primer tipo





Segundo tipo: piel y otras lesiones del tejido
Artritis
Miositis
Serositis:
Pericarditis
y Pleuritis
AINEs
(ibuprofeno)
Corticosteroides
(prednisona)
Esta terapia se utiliza para controlar de la fase
inflamatoria.

El proceso autoinmune causa la inflamacin y esta
causa dao tisular y fibrosis.

Frmacos utilizados:
Metotrexato
Ciclosporina
Globulina antitimocito
Micofenolato mofetil
Ciclofosfamida
La enfermedad vascular en la esclerodermia es
generalizada y afecta a las arterias medianas y
pequeas.

Hay tres caractersticas principales de la
enfermedad vascular que necesitan tratamiento:
Vasoespasmo
Vasculopata proliferativa (engrosamiento de los
vasos sanguneos)
Trombosis o la oclusin estructural de la luz del vaso
(bloqueo de los vasos sanguneos)
Vasodilatadores
Bloqueadores de los canales de Ca
+2

ACEs
Bosentan inhibidor del receptor de endotelina 1
Epoprostenol (prostaciclina)
Oxido ntrico
Vasoespasmo
Aspirina
Anticoagulantes
Oclusin de
los vasos
Exceso de colgeno se produce en la piel y otros
rganos.

Se utilizan medicamentos para reducir la
produccin de colgeno o desestabilizar el tejido
colgeno.
Colchicina
Acido para-aminobenzoico (PABA)
Dimetilsulfxido
D-penicilamina
Honey Rivas
Paciente femenino de 12 aos de edad, 22 kilos de peso que
ingresa al hospital Dr. Antonio Musa, con deformidad de las
articulaciones metacarpo falngicas, rigidez y cambios en la
coloracin de la piel, dolor articular en extremidades superiores,
prdida de peso y con evolucin aproximada de dos aos.

Al examen fsico se puede apreciar: cara con piel seca, disminucin
de la elasticidad ausencia de arrugas faciales.

Extremidades superiores hipotroficas, hiporeflxicas, con prdida
de la elasticidad de la piel e hiperpigmentacin en toda su
extensin.

Manos y dedos con articulaciones interfalngicas en dorsiflexin,
manchas hipocrmicas, rigidez en regin de articulaciones
interfalangicas y motilidad limitada.