Titulo: PSEUDOMONAS AERUGINOSA;

CORRELACIN CLNICO-MICROBIOLGICA
EN PACIENTES CON FIBROSIS QUSTICA.

Autor: Dra. MsC Rosa Salup Daz
Especialista de 1
er
Grado en Pediatra
Master en Enfermedades I nfecciosas
Hospital Universitario Pedro Borras Astorga

La Fibrosis Qustica es una enfermedad
autosmica recesiva causada por mutaciones en
el gen regulador de la conductancia
transmembrnica CFTR.
Clnicamente se trata de una enfermedad
multisistmica que presenta implicacin
pulmonar, digestiva y del aparato reproductor
Los pacientes portadores de esta enfermedad temprano en la
vida se infestan con un espectro bastante limitado de bacterias,
al principio los Staphylococcus aureus y ms tardamente,
aunque a veces de forma ms precoz, se infestan por
Pseudomonas aeruginosas, hasta que aparece un genotipo que
persiste y se transformndo, en el 70-90 % de los pacientes en
la variedad mucoide, dando lugar a la Enfermedad
Broncopulmonar Crnica por FQ.
GENERAL
Profundizar en el estudio clnico/microbiolgico de los pacientes portadores de
Fibrosis qustica
ESPECFICOS


Caracterizar a los pacientes segn su edad .
Conocer la edad del diagnstico en los pacientes estudiados.
Caracterizar a los pacientes estudiados de acuerdo a su forma clnica y estudio
gentico.
Determinar edad y frecuencia de aparicin de la Pseudomonas aeruginosas
variedad mucoide
Identificar la presencia de manifestaciones clnicas ante cultivos positivos a
Pseudomonas aeruginosa
Conocer tipo de tratamiento utilizado en los pacientes estudiados y su efectividad.


Se realiz un estudio descriptivo
retrospectivo de corte transversal en el
hospital peditrico Juan Manuel Mrquez
donde se encuentra el centro de referencia
nacional de fibrosis qustica.. Se estudiaron
27 pacientes con diagnstico de FQ, menores
de 18 aos, los cuales han sido atendidos en
este centro durante los ltimos 10 aos.
Tabla 1. Distribucin de la muestra segn sexo


Sexo No Pacientes %
Masculino 15 56
Femenino 12 44
Total 27 100
Tabla 2. Distribucin de la muestra segn edad

Edad No Pacientes %
< 1 1 4
1 - 5 6 22
6 - 10 6 22
>10 14 52
Total 27 100
Tabla 3. Distribucin de la muestra segn formas
clnicas

Forma clnica tpica No. Pacientes %
Con insuficiencia
pancretica
24 89
Sin insuficiencia
pancretica
3 11
Total 27 100
Tabla 4. Distribucin de la muestra segn la edad
de debut

Edad (aos) No. Pacientes %
<1 16 59
1 - 5 8 30
6 - 10 3 11
Total 27 100
Tabla 6. Distribucin de la muestra segn el
momento de colonizacion de la Pseudomonas
aeruginosa

Aislamiento No. Pacientes %
Al diagnostico 12 44
En el 1
er
ao de
diagnostico
6 23
Despus del 1
er
ao
de diagnostico
9 33
Total 27 100
Tabla 7. Distribucin de la muestra segn la edad
de colonizacin de la variedad mucoide

Edad (aos) No. Pacientes %
< 1 2 7
1 - 5 4 15
6 - 10 7 26
No se aisl 14 52
Total 27 100
Tabla 8. Distribucin de la muestra segn el tipo de
colonizacin de la variedad mucoide

Colonizacin No. Pacientes %
Inicial 1 8
Intermitente 4 31
Crnica 8 61
Total 13 100
Tabla 9. Manifestaciones clnica en el momento de
la colonizacin por la variedad mucoide

Manifestaciones
clnicas
No. Pacientes %
Exacerbacin
respiratoria
6 46
No aumento de
peso
4 31
No variaciones
clnicas
3 23
Total 13 100

Es el patgeno ms frecuente
en las patologas asociadas al Biofilm

Tipo de
colonizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento




Inicial
Sin sntomas






Con sntomas

Ciprofloxacino oral 2
semanas +
tobramicina inalada 3
meses



Leve: Ciprofloxacino
oral 3 meses +
tobramicina inalada 3-
6 meses
Moderada-severa:
Ceftazidima
300/Kg/da +
Amikacina 15-20
mg/kg/dia por 14 das

Tipo de
colonizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento



Intermitente



compensada



Ciprofloxacino oral +
tobramicina inalada
6-12 meses
Azitromicina 250-
500mg dia
mantenida

Tipo de
colonizacin
Manifestaciones
clnicas
Tratamiento



Crnica



Con / Sin
sintomas
Cclico cada 3 meses;
Ceftazidima 300/Kg/da
+ Amikacina 15-20
mg/kg/dia por 14 das +
Ciprofloxacino oral +
tobramicina inalada
mantenida
Azitromicina 250-500mg
dia mantenida
Efecto Inmunomodulador:

Inhibe las produccin y secrecin de citoquinas
Inhibe la oxido nitrito sintetaza
Disminuye la migracion y quimiotaxia de los
neutrfilos
Disminuye la virulencia de las pseudomonas
Disminuye la adherencia bacteriana
Disminuye la produccion y viscosidad del moco
Disminuye el biofilm

Tabla 11. Distribucin de la muestra segn
supervivencia

Supervivencia No. Pacientes %
Vivos 22 61
Fallecidos 5 39
Total 27 100
CONCLUSIONES
La aparicin en nuestros casos de la Pseudomonas aeruginosa, tanto la
variedad mucoide como no mucoide fue ms precoz que en los reportes
internacionales, incluso en ocasiones sin ser precedida de infeccin por
Stafilococcus aureus.
La antibioticoterapia cclica y agresiva es primordial para tratar de evitar el
deterioro pulmonar.
El tratamiento prolongado con Azitromicina disminuy el nmero de
exacerbaciones e ingresos hospitalarios
El seguimiento microbiolgico mensual facilit el tratamiento antimicrobiano
precoz, evitando la proliferacin de los grmenes asilados y los ndices de
reingreso hospitalarios.
Aprender acerca de todos estos procesos que ocurren en los pacientes con FQ
nos ayudar a establecer conductas ms efectivas en trminos de sobrevida.

RECOMENDACIONES

Los pacientes con FQ:

Deben ser chequeados clnico-microbiolgicamente
todos los meses.

Deben recibir tratamientos prologados con macrlidos.

Los portadores de Pseudomonas deben recibir
tratamientos antimicrobianos combinados.