Sunteți pe pagina 1din 53

Caz clinic

Grupa 17:
Miri Ana
Neagu Georgeta
Oprea Elena
Petroeanu Anca
Popescu Andrei
Prodescu Silvia
Sndulescu Miruna
Coordonator:
Dr. Codreanu Ioana
Anamneza
Brbat, B. F., 17ani
Rural
Data internrii:13.12.2013
Motivele internrii:
febr
rash,
artralgii;

Istoricul bolii(1/5)
Afeciunea debuteaz n urm cu o lun prin:

febr (dimineaa si seara)
erupie eritematoas intensificat n febr
mialgii
artralgii (la nivelul gleznelor si genunchilor bilateral)
+impotena funcional a acestora.
Istoricul bolii(2/5)
Primete tratament la domiciliu cu:

Ospen p.o.
Ibuprofen p.o. o zi

n urmtoarele zile, pacientul prezint erupie eritematoas la
nivelul antebraelor, minilor, gambelor i plantelor.

Cu diagnosticul de faringit ac in perioada 5.12.2013-
9.12.2013 se interneaz n Spit. Jud. Buzau unde primete
tratament cu:

Cefuroxim iv
Cefriaxona+Gentamicina iv- 5zile
Dexametazona iv 8mg/zi
Ibuprofen- p.o 1tb/zi

Din 8.12.2013 apare impotena funcional a mb. inferioare, bilateral.
Erupia cedeaz, dar febra
persist la valori >39C
Suspiciune poliradiculonevrit !
Istoricul bolii(4/5)
In data de 9.12.2013 este transferat in Clinica M.
Bals unde i se efectueaz:

Puncie lombar negativ ce exclude: radiculonevrita/
meningita/ enecefalita
Consult reumatologic
Istoricul bolii(5/5)
Secundar consultului reumatologic se ridic
suspiciunea de boala autoimun i se instituie
tratament cu:

Dexametazona i.v -2 zile 16mg/kgc ,
Imunoglobulina i.v.-1g/zi, 2 zile cu evolutie lent favorabila.

Biatul continu sa febriciteze la Matei Bal si se transfer
n clinica noastr in 13.12.2013.
APF
Nesemnificative;
Sarcina fiziologic;
Vaccinat conform schemei naionale;





Nesemnificative

AHC
APP
Episoade de faringit recurent
ntre 24 si 29 februarie 2012 - internat Sp. Jud. Buzau
cu diagnosticul de:

Pneumonie acut mixt
Meningism
Gastroduodenit acut

CONDIII DE VIA
Copil ngrijit, in familie, din mediul rural, n contact
cu animale domestice;

Examen obiectiv (1/3)
Febril (39.2gr C), frison, stare general mediocr, facies
suferind;

Tegumente si mucoase:
Tegumente uscate, intens eritrodermice;
Descuamri palmare si plantare , buze uscate;

Sistem osteo-articular:
Articulaiile gleznelor bilateral cu semne de inflamaie
discret, cu roeat, edem si impoten funcional;

Aparat locomotor:
Mers cu dificultate , acuz mialgii la nivelul coapselor si
gambelor;

GGL:
Micropoliadenopatii laterocervicale bilaterale, mobile atat
pe planurile superficiale ct si pe cele profunde;

Respirator:
Echilibrat din punct de vedere respirator;

Examen obiectiv (2/3)
CV:
AV-110bpm, ritmic, fr sufluri, pulsuri periferice palpabile
bilateral simetric,tahicardie febrila;

Digestiv:
Faringe discret hiperemic, odinofagie;
Abdomen suplu, nedureros la palpare;

Renal:
Diurez prezent, urini normocrome;

SNC:
Fara semne de iritatie meningeana;

Examen obiectiv (3/3)
Paraclinic
Sindrom biologic inflamator


13.20
14.97
28.44
15.36
16.00
19.39
9.20
4.77
0.00
5.00
10.00
15.00
20.00
25.00
30.00
11.12 13.12 15.12 16.12 17.12 20.12 23.12 30.12
CRP
mg/dl
Paraclinic
Sindrom biologic inflamator


64
115
128
140 140
136
0
20
40
60
80
100
120
140
160
9.12 13.12 16.12 20.12 23.12 30.12
VSH
mm/h
Paraclinic
Hipertrigliceridemie


222
379
318
192
231
137
0
50
100
150
200
250
300
350
400
13.12 16.12 17.12 20.12 23.12 30.12
Paraclinic
Hipoalbuminemie
Hipergammaglobulinemie
Transaminaze crescute 1,5 x N
LDH crescut


1778
3155
3808
751
712
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
4000
5.12 8.12 9.12 13.12 16.12
LDH
u/L
Paraclinic
Hiperferitinemie !

129
70340
66924
69255
51576
55246
0
10000
20000
30000
40000
50000
60000
70000
80000
10.12 13.12 17.12 20.12 23.12 30.12
Feritina
g/L

Paraclinic
Leucocitoz cu neutrofilie
19300
9700
8460
15071
16046
23090
22070
19100
12200
22000
32670
33490
22570
0
5000
10000
15000
20000
25000
30000
35000
40000
5.12.2013 8.12.2013 9.12.2013 10.12.2013 11.12.2013 13.12.2013 14.12.2013 15.12.2013 16.12.2013 17.12.2013 20.12.2013 23.12.2013 30.12.2013
Leucocite
86.30%
90%
78.80%
81.10%
84.90%
87.40%
94.90%
91.60%
79.10%
90.90%
93.70%
94.10%
89.50%
0.00%
10.00%
20.00%
30.00%
40.00%
50.00%
60.00%
70.00%
80.00%
90.00%
100.00%
5.12.2013 8.12.2013 9.12.2013 10.12.2013 11.12.2013 13.12.2013 14.12.2013 15.12.2013 16.12.2013 17.12.2013 20.12.2013 23.12.2013 30.12.2013
Paraclinic
IDR negativ
ASLO negativ
Test Coombs pozitiv
Modificari ale coagularii INR crescut
Examen microscopic frotiu sange periferic:
Anizocitoz moderat cu granulocite
policromatofile
Prezente granulocite hipergranulare
D-dimeri in periferie

Paraclinic
Hemocultur negativ
Urocultur negativ
Coprocultur negativ
Serologie viral: EBV, CMV, HIV, AgHBs, AcACV
negativ, AcHAV, TPHA - negativ
Procalcitonin normala
Ac anti ds DNA : 121 UI/mL
Ac antinucleari totali : 34 UI/mL

Paraclinic

Rx cardiopumonar : minim accentuare a interstiiului
Rx craniu : aspect normal
Ecografie abdominal : splenomegalie
Ecografie cardiac : aspect normal
Punctia lombar: cu rezultat negativ ce exclude
radiculonevrita/ meningita/encefalita
Punctia medular -mduv hematogen reactiv probabil in
context inflamator :
MDUV HEMATOGEN CU CELULARITATE BOGAT SI RAPORT
GRANULO/ERITROBLASTIC CRESCUT PRIN HIPERPLAZIE GRANULOCITAR.
ERITROBLASTI CU DEFICIT DE HEMOGLOBINIZARE
SERIA MEGAKARIOCITARA NORMOCELULAR, CU MATURATIE NORMAL.
MACROFAGE USOR CRESCUTE NUMERIC
Paraclinic
Examen NPl: disartrie frust, frust parez
facial stng
Examen oftalmologic: excavaie fiziologic,
vase de aspect normal, OD exsudat vatos pe
arcad nazal superioar, macula cu reflex
fotomotor prezent, retina pol posterior fr
leziuni.
Examen ORL:Rinit acut, deviaie de sept
nazal, faringe de aspect cvasinormal, otic
normal bilateral.
Diagnostic de etap


Tabloul clinic, sindromul inflamator prezent, valorile crescute ale
feritinei, ct si istoricul pacientului orienteaza spre diagnosticul de :
Artrit juvenil idiopatic


Se face diagnosticul diferenial cu urmtoarele:
Diagnostic diferenial (1)
C
l
i
n
i
c
+
P
a
r
a
c
l
i
n
i
c

(
M
A
S
)

Cauze infecioase
(virale, bacteriene, fungice,
parazitare)
Cauze non-infecioase
Autoimuniti
Maligniti
HLH primar
Diagnostic diferenial (2)
-cauze infecioase-
pro
febr
rash
artralgii, mialgii
stare general profund alterat
leucocitoz cu neutrofilie
ulterior instalat MAS
contra
Hemoculturi, uroculturi , coproculturi,
exudate nazal si faringian negative
excluderea menigitei/encefalitei prin
punctie lombar
persistenta febrei dupa
antibioticoterapie cu spectru larg
valori normale ale procalcitoninei
Diagnostic diferenial (3)
-HIV/CMV/EBV-
pro
Febr prelungit,
limfadenopatii, scdere
ponderal, rash,
hepatosplenomegalie
artralgii, mialgii si slbiciune
muscular la membrele
inferioare simetric (sugestiv
pentru polineuropatia distal
asociat HIV )
contra
serologie negativ
pentru: HIV, CMV,
EBV
Diagnostic diferenial (4)
-Hepatite-
pro
febr
artralgii, mialgii
hepatosplenomegalie
rash
cresterea TGO/TGP
contra
AgHBs negativ
Ac HVC negativi,
Ac HAV negativi
Diagnostic diferenial (5)
-tbc-
pro
carcterul febrei
scderea ponderala
influenarea strii generale
adenopatia laterocervical
contra
Rx torace
IDR la PPD negativ
leucocitoz cu
neutrofilie
Diagnostic diferenial (6)
-RAA-
pro
artrite la glezne
altralgii membru inferior
febr
rash
sd. inflamator prezent
faringite in antecedente
=indeplineste criteriile!!!
contra
artrita nu e migratorie
exudat nazal si faringian negativ
ASLO in limite normale
Lipsa ameliorarii la tratament
antibiotic activ si pe strep
Diagnostic diferenial (7)
-boala Lyme-
pro
artrite, artralgii,
mialgii
condiii de via
(multe animale)
contra
artrita nu e migratorie
puncia lombar
caracterul rash-ului
febr mare
negativ istoric inepturi capue
ar fi fost utili Ac specifici
Diagnostic diferenial (8)
-sd. Guillan-Barre-
pro contra
puncia lombar
artralgii si mialgii debutate la
nivelul gleznelor si genunchilor,
bilateral
pneumonie recenta in
antecedente
slbiciune muscular n
membrele inferioare cu mers
dificil
Diagnostic diferenial (9)
-malignitati: leucemii, limfoame-
pro
febr prelungit ce nu cedeaz la tratament
scdere ponderal
eritrodermia intens (paraneo)
influenarea strii generale
adenopatiile
MAS
vrsta
contra
puncia medular
Rx torace
Diagnostic diferenial (10)
-boli autoimune: Kawasaki-
pro
febr persistent, in spike-uri
adenopatie cervical
rash
descuamri palmo-plantare
faringe hiperemic
=ndeplinete criteriile !!!
contra
caracterul adenopatiei
eco cord/abdominal
normle
vrsta
Diagnostic diferenial (11)
-boli autoimune: LES-
pro
MAS
artrite, artralgii, mialgii
adenopatii
hepatosplenomegalie
febr
test Coombs direct pozitiv iniial
contra
ANA negativi, anti
ADNdc negativi
nu ndeplinete
criteriile
Diagnostic diferenial (12)
-boli autoimune: sd. AFL-
pro
febr
rash
afectarea articular
MAS
testul Coombs pozitiv la debut
contra
teste de coagulare normale
ar fi fost util determinarea
Ac anticardiolipin,
coagulantul lupic
Diagnostic diferential (13)
-HLH primar-
pro
MAS
contra
puncia
medular
ar fi fost util test
genetic
Diagnostic diferential (14)
Mentiuni speciale:
Hemocromatoz
Flegmonul laterocervical
IBD (RCUH)
Sarcoidoz
Amiloidoz
Intoxicaii
Artrit idiopatica juvenil (Boala Still) forma
sistemic, cu sindrom de activare marofagic la
debut.
Diagnostic pozitiv
Criterii de diagnostic (1/2)

Examenul clinic obiectiv:

Febra cel dinti simptom al bolii. Boala a debutat cu febr.
Rash-care s-a concretizat cu exantem micropapulomatos
eritematos.
Artrit.
Mialgii plus artralgii.
Impoten fucional a membrelor inferioare.
Fatigabilitate.
Micropoliadenopatii
Odinofagie.
Hepatosplenomegalie.
Examenul paraclinic:

Leucocitoz cu neutrofilie.
Anemie hipocrom.
CRP
VSH
Examenul frotiului din sngele periferic relev prezena
granulocitelor hipergranulare cu granulaii toxice n
citoplasm.



Criterii de diagnostic (2/2)
Tratament
Igenico-dietetic:
Regim cortizonic cu excludere total a srii
Curativ:
Pulsterapie cu Metilprednisolon - 1g/zi - 3 zile
Corticoterapie cu Prednison - 60 mg/kg, 3tb la 6h, po, cu
nceperea scderii dozelor de la 12 cp la 11 cp si , doz ce
va fi de asemenea ajustat ulterior
AINS Ibuprofen - 3tb/zi, po
Adjuvant
Ig i.v. 1g/zi, 2 zile
Terapie antibiotic: Clindamicin + Biseptol po. 7 zile
Mas eritrocitar
Tratament
- in caz de eec terapeutic -
Metotrexat
0.3 mg/kg/sptmn la debut, n continuare doze mai mari
1mg/kg/doza
Mai eficient sc decat po
Toxicitate GI cea mai frecvent complicaie
Suplimentare cu acid folic pt reaciile adverse GI i
cutaneo-mucoase
Monitorizare hemogram, enzime hepatice

Tratament
- in caz de eec terapeutic -
Ageni biologici/ medicaia remisiv biologic:
Inhibitori TNF alfa- Etanercept, Infiliximab, Adalimumamb
Ac monoclonali anti receptor IL-1 ( Anakinra)
Ac monoclonal anti CD20 (Rituximab)

Evoluie i prognostic
Se cunosc 3 forme evolutive:
Monociclic 20 %

Policiclic 35%

Cronic 45%
Complicaii ale tratamentului
ENDOCRINE
sdr. Cushing iatrogen;
hipofuncie hipotalamo-hipofizara;
ntrzierea creterii;

METABOLICE
DZ;
obezitate, dislipidemie, steatoz hepatic;
hipercatabolism proteic;

Complicatii ale tratamentului
ELECTROLITICE
depleie de potasiu;
retenie hidrosalin;
SCHELETALE
osteoporoz;
osteonecroz aseptic;
artropatie distructiv ;

Complicaii ale tratamentului
COLAGENOPATIE ATROFIC
ulceraii gr.I;
manifestri tegumentare: striuri atrofice, papule acneifome,
pigmentri, hirsutism;

VASCULARE
hemoragii cutanate (echimoze, purpura), digestive;
vasculit necrozant;
tromboflebit ;

Complicaii ale tratamentului
IMUNODEPRESIVE
infecii;

NERVOASE
tulburri vegetative;
instabilitate psihic, psihoze;
HIC;
dependen farmacologic;

OCULARE
glaucom, cataract;

ADMINISTRRII LOCALE :
atrofii musculare, abcese microbiene;

Complicaii ale bolii
Distrucie articular;
Insuficiena hepatic;
CID;
Miocardit;
Sdr. de detres respiratorie acut;
Amiloidoz;
Criterii de externare
Temperatur normal;
Echilibrare hidro-electrolitic;
Scderea feritinei;
Stare general bun;
Recomandri la externare
Regim alimentar fr sare;
Continuarea tratamentului;
Revine la reevaluare;
Dispensarizare prin medicul de familie;

Particularitile cazului
Boala Still a debutat cu MAS;
Nivelul crescut feritinei = 129.000 ng/ml
(N = 15 - 400 ng/ml)
Bibliografie

American College of Rheumatology
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_con
ditions/juvenilearthritis.asp
Use of methotrexate in juvenile idiopathic arthritis
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1719480/
Juvenile Idiopathic Arthritis Treatment & Management
http://emedicine.medscape.com/article/1007276-treatment
http://arthritis-research.com/
Esential de Reumatologie, Ruxandra Ionescu
Juvenile rheumatoid arthritis
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000451.htm