DOENA DE PAGET

*R1 Alice Giulia Springer*

Abril / 2006
DEFINIO...
Definio:

A doena ou mal de Paget uma
doena crnica idioptica bastante
comum do esqueleto, ocorrendo com
maior freqncia em pacientes de meia
idade.
Definio:
Caracteriza-se patologicamente por taxas
exageradas de reabsoro ssea e atividade
osteognica, com envolvimento total ou parcial
de um nico ou de vrios ossos, levando a
enfraquecimento e deformidade destes, bem
como predispondo-os a complicaes como
fraturas, artrose, degenerao sarcomatosa,
alm de dor crnica e sndromes de compresso
nervosa, predispondo ainda o portador a
falncia cardaca.

INTRODUO...
Introduo:
Doena de paget ssea
A doena de Paget ssea (ostete
deformante) geralmente focal, mas pode
ser generalizada. O mecanismo
fisiopatolgico inicial a reabsoro
excessiva dos ossos por clulas como
osteoclastos, seguida pela substituio
da medula normal por tecido conjuntivo
fibroso vascularizado.
Introduo:

Em algum momento da evoluo da
doena, e em grau varivel, o osso
reabsorvido substitudo por osso
trabecular denso, de fibras grosseiras,
organizadas de forma aleatria.

Introduo:
A deposio irregular e habitualmente
rpida desse tecido sseo novo, em
grande parte ainda com configurao
lamelar, acarreta um aumento do
nmero de linhas de cimento irregulares
e proeminentes, conferindo ao osso seu
aspecto caracterstico de mosaico. A
maioria das leses tem reabsoro
excessiva e neoformao ssea
desorganizada.
INCIDNCIA...
Incidncia / Prevalncia:
A prevalncia dessa doena
difcil de determinar porque
habitualmente no produz
sintomas e, muitas vezes,
detectada quando o paciente realiza
RX por outros problemas, ou em se
detectando um elevado valor de
fosfatase alcalina em exames de
rotina.
Incidncia:
Com base em exames de
autpsia, a incidncia
calculada em cerca de 3% das
pessoas com mais de 40 anos;
h maior probabilidade da
ocorrncia da doena com
aumento da idade.
Incidncia:

A incidncia varia nas diferentes
partes do mundo. Dados com base em
estudos radiolgicos indicam freqncia
inferior a 1% nas populaes adultas dos
EUA, Gr-Bretanha e Austrlia. Na ndia,
no Japo, no Oriente Mdio e na
Escandinvia a doena de Paget ssea
rara.
ETIOLOGIA...
Etiologia:
A etiologia desconhecida. No
h evidncias convincentes
indicando a existncia de uma
anormalidade endcrina. Da mesma
forma, embora o osso pagtico
possa ser extremamente
vascularizado, no tem sido possvel
demonstrar que a anormalidade
vascular primria.
Etiologia:
Algumas das manifestaes
da doena podem ser
suprimidas por glicocorticides,
salicilatos e medicamentos
citotxicos, no entanto no h
subsdios suficientes para se
afirmar ser uma doena
inflamatria.
Etiologia:
No osso pagtico, tem-se observado
incluses intra-nucleares pela
microscopia eletrnica, porm essas
alteraes no so encontradas em
osteoclastos ou outras clulas sseas de
pessoas normais ou de portadores de
outras doenas sseas, com exceo da
picnodisostose.
Etiologia:
Algumas das incluses so
semelhantes aos nucleocapsdeos dos
vrus que fazem parte do grupo do
sarampo.
Estudos de imunofluorescncia
indireta & imunoperoxidase, que
usaram AC contra o vrus do sarampo,
reforam a tese de que as incluses
sejam realmente nucleocapsdeos do
vrus do sarampo.
Etiologia:
O RNAm nucleocapsdico desse
vrus tambm tem sido detectado
pela hibridizao in situ nas clulas
sseas dos pctes com Paget.
Outras evidncias sugerem que
as incluses sejam devido ao vrus
sincicial respiratrio.
Etiologia:
Em uma regio da Inglaterra , a
criao de ces mais comum nos
indivduos pagticos que nos pacientes-
controle, sugerindo que um vrus canino
(p.e. o vrus da cinomose canina) poderia
ser o agente infeccioso. Dessa forma,
vrios agentes virais seriam
responsveis pelo mal de Paget nos
diversos pacientes.
FISIOPATOLOGIA...
Fisiopatologia:
Como j comentado, a principal
caracterstica o aumento da
reabsoro ssea seguido pela
acelerao da formao do osso
reabsorvido, que em geral
suficiente para compens-lo.
Fase inicial fase osteoportica,
osteoltica ou destrutiva.
Fisiopatologia:
Fase mista equilbrio global
de clcio no sofre variaes.
Fase osteoplsica ou
esclertica menor taxa de
reabsoro comparada taxa
de formao ssea.
Fisiopatologia:
Osteoclastos aumentados em
tamanho e em nmero, com
mltiplos ncleos pleomrficos,
retculo endoplasmtico rugoso
aumentado e organelas;
Atividade de reabsoro ssea dos
osteoblastos acoplada dos
osteoclastos;
Fisiopatologia:
Osso resultante com aparncia
entrelaada e estruturalmente
anormal;

Estimulao por citocinas: IL-6;

IL-6 detectvel no soro.
QUADRO CLNICO...
Quadro Clnico:
A maioria dos pacientes assintomtica, como
j dito;
Locais mais comumente acometidos...
Dorsalgia, cefalia, dor nos quadris e pernas;
Artrite;
Deformidades;
Fraturas patolgicas;
Compresso de medula / razes nervosas;
Audio afetada; paralisia de N.N. Cranianos;
Platibasia...
Descoberta a doena...
DISTRBIOS ASSOCIADOS...
Distrbios associados:
Artrite secundria;
Hiperuricemia;
Hipertireoidismo secundrio;
Hiperparatireoidismo secundrio,
coincidncia X dficit de clcio /
vitamina D;
Degenerao sarcomatosa;
Tumores.
AVALIAO
LABORATORIAL...
Avaliao laboratorial:
Marcadores bioqumicos da
formao ssea - fosfatase alcalina
srica (frao ssea) & marcadores
da reabsoro - excreo urinria
de hidroxiprolina;
RX;
Cintilografia ssea;
Bipsia ssea.

Anormalidades radiolgicas:




Doena de Paget
Crnio
Anormalidades radiolgicas:




Doena de Paget
Coluna Lombar
Anormalidades radiolgicas:




Doena de Paget
Perna
Anormalidades radiolgicas:




Doena de Paget
Antebrao
TRATAMENTO...
Tratamento:
Os 02 principais objetivos da
terapia so aliviar os sintomas e
prevenir complicaes;
Indicaes de tratamento;
Uso de AINE;
Base da terapia medicamentosa:
Agentes anti-reabsortivos -
calcitonina ou bifosfonados X
agentes citotxicos (plicamicina);
Tratamento:
Ao, dose e efeitos colaterais de
calcitonina;
Pode ser usada no pr-operatrio;
Bifosfonados...
2 gerao de bifosfonados...
Formas leves da doena - Dose de
ataque nica;
Formas mais graves...
Tratamento:

Bifosfonados adicionais;

Ingesta de clcio e de vitamina
D - hiperparatireoidismo
secundrio.
Tratamento - Manejo Cirrgico:
Princpios cirrgicos:
O osso pagtico estruturalmente fraco;
A medula altamente vascularizada e
sangrante;
Osso que suportam carga - mais
deformados;
Fraturas...
Agentes supressores no pr-
-operatrio...





Tratamento - Manejo Cirrgico:
Correo da deformao dos ossos longos:

Calcitonina pr-operatria;

Osteotomia;

Ps-operatrio.
Tratamento - Manejo Cirrgico:
Doena de Paget no quadril:
Pode envolver tanto o osso peri-acetabular
quanto fmur proximal, ou ambos;
Coxartrose;
Protruso intra-plvica do acetbulo;
Fratura patolgica de colo de fmur;
Raro: Dor;
PTQ;
Seqelas & complicaes...


Tratamento - Manejo Cirrgico:
Fraturas & Paget:
a complicao mais comum;
Ocorre mais na fase de proliferao vascular
(fase inicial);
Cura espontnea;
Retirar carga...
Fixao cirrgica;
Bifosfonados e fraturas no-consolidadas;
Prtese de quadril...
Preparo pr-operatrio.
Referncias Bibliogrficas:
1. Turek, S. - Orthopaedics, principles &
their application, 4th ed., Lippincott,
London, 1984.
2. Isselbacher, K. et al - Harrison -
Tratado de Medicina Interna, volume II,
13 ed., Mc Graw-Hill, Rio De Janeiro,
1994.
3. Cecil
4. Campbell
... Obrigada!