SINDROME NEFRTICO

MIGUEL ANGEL DULONG ZANELLI

SINDROME NEFRTICO
INTRODUCCIN
Es la manifestacin clnica de las alteraciones bioqumicas producidas por
una lesin glomerular que tiene como punto fundamental la alteracin de
la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una
proteinuria masiva con hipoalbuminemia.
Las manifestaciones clnicas son derivadas de esta situacin de
hipoalbuminemia, como consecuencia directa de la afectacin de otros
rganos y sistemas, as como de los mecanismos de compensacin
inducidos por ello.
SINDROME NEFRTICO
EPIDEMIOLOGA
La incidencia mundial del SN en pediatra es de 2 a 7 x 100 000 en la poblacin
general.
La prevalencia en nios menores de 16 aos de edad es de 15 x 100 000 habitantes.
Un nio en seis mil desarrolla SN.
La Asociacin Internacional para el Estudio de las Enfermedades Renales (AIER),
report 471 nios en los cuales el 78,1% con SN primario respondi a la
corticoterapia y de estos el 91,8% tuvieron histologa de cambios mnimos.
SINDROME NEFRTICO
EPIDEMIOLOGA
El SN suele aparecer principalmente en nios de 2 a 8 aos con una mxima incidencia
de los 3 a los 5 aos de edad.
El 80% son menores 6 aos al momento de la presentacin con una media de 2,5 aos
para el SNCM y de 6 aos para la GEFS.
Los varones son afectados ms frecuentemente que las nias, en una proporcin de
1,8/1 aunque en adultos la proporcin es igual.
La incidencia familiar es del orden del 3,35% y existe una predisposicin gentica y
factores ambientales determinantes en la distribucin racial de esta enfermedad.
SINDROME NEFRTICO
EPIDEMIOLOGA
Hay reportes de proteinuria estacional con sensibilidad al polen en
pacientes previamente sanos.
Adems numerosos investigadores han encontrado que la atopa ocurre de
34 a 60% de los nios con SNCM con concentraciones muy altas de IgE (ms
de 1500 UI/l) asociado a frecuentes recadas.
SINDROME NEFRTICO
DEFINICIONES

SINDROME NEFRTICO
DEFINICIONES
Recada: aparicin de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 das
consecutivos en cualquier momento evolutivo.

SINDROME NEFRTICO
DEFINICIONES

SINDROME NEFRTICO
CLASIFICACIN

SINDROME NEFRTICO IDIOPTICO
DEFINICIN
Se define como una enfermedad glomerular primaria con existencia de
proteinuria > 40 mg/m2/hora, albuminemia < 2,5 gr/dl y edemas, en nios
de edad comprendida entre los 12 meses a 16 aos, excluyendo, por tanto,
los pacientes con SN de aparicin en el primer ao de vida y los SN
secundarios a otras patologas especficas.
SINDROME NEFRTICO IDIOPTICO
ETIOPATOGENIA - TEORAS
Perdida de carga elctrica.
Alteraciones en el tamao del poro endotelial.
Existencia de un factor plasmtico de permeabilidad y/o
la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad
de la estructura protenica del diafragma de filtracin.
Alteraciones funcionales de los linfocitos T con
produccin de citoquinas.
PRDIDA DE
ESTABILIDAD DEL
PODOCITO Y DEL
DIAFRAGMA DE
HENDIDURA Y
ALTERANDO LA
PERMEABILIDAD DE
LA PARED CAPILAR
GLOMERULAR.
SINDROME NEFRTICO DEL 1 AO

Se define como una enfermedad glomerular primaria con existencia de
proteinuria > 40 mg/m2/hora, albuminemia < 2,5 gr/dl y edemas, en nios
de edad menor a 1 ao.
Es ocasionado, en su mayora, por anomalas en los genes codificadores de
protenas especficas del podocito, originando dao estructural y prdida
de la barrera de filtracin glomerular.
SINDROME NEFRTICO
CLASIFICACIN CLNICA
La clasificacin del SN no obedece a criterios de sintomatologa clnica sino
a la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los siguientes
tipos:
SINDROME NEFRTICO PRIMARIO
CLASIFICACIN HISTOLGICA

SINDROME NEFRTICO
MANIFESTACIONES CLNICAS
El inicio est determinado por el desarrollo de edema progresivo y proteinuria
selectiva. Ocasionalmente hipertensin arterial (HTA) y retencin nitrogenada. Los
eventos precipitantes son desconocidos salvo la asociacin con reacciones
alrgicas.
Presin arterial normal o incrementada: Se describe un 20% de pacientes con HTA
leve y transitoria en el SN. Tambin se reporta hipotensin ortosttica.
Temperatura: Normal, a menos que coexista una infeccin.
SINDROME NEFRTICO
MANIFESTACIONES CLNICAS
Frecuencia cardaca: Taquicardia secundaria a disminucin del volumen
intravascular por disminucin de la presin onctica o por insuficiencia cardaca
congestiva.
Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay edema masivo con efusin pleural,
embolia pulmonar, ascitis, gasto cardaco disminuido o insuficiencia cardaca
congestiva.
Edema: El edema ocurre de dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria y es
inicialmente blando y matutino con tendencia progresiva y generalizada (fascies
abotagada).

SINDROME NEFRTICO
MANIFESTACIONES CLNICAS
Clnica cardiovascular: Los ruidos cardacos disminuidos de intensidad
podran significar derrame pericrdico y si estn incrementados pueden
relacionarse a edema pulmonar. Los pulsos perifricos pueden ser difciles
de localizar por el edema.
Clnica respiratoria: La dificultad respiratoria si ocurre est asociada al
edema severo o edema pulmonar. Tambin puede indicar neumona. El
tromboembolismo ha sido reportado en el 30% de los pacientes con SN y un
tercio de ellos desarrollan embolismo pulmonar.
SINDROME NEFRTICO
MANIFESTACIONES CLNICAS
Clnica gastrointestinal: Puede observarse diarrea secundaria al edema de
la mucosa intestinal o proceso infeccioso intercurrente. El dolor abdominal
refleja edema de la pared intestinal o irritacin del plexo mesentrico. La
rigidez de la pared abdominal podra significar peritonitis. Ackerman report
hepatomegalia en el 50% aproximadamente de los nios hospitalizados por
SN y esplenomegalia en cuatro de once pacientes en dicha serie.
Clnica genitourinaria: Puede haber edema escrotal, vulvar y en algunos
casos linfedema. Ocasionalmente se puede observar hidrocele.

SINDROME NEFRTICO
INDICACIONES PARA BIOPSIA
1) Edad de debut < 12 meses.
2) Resistencia a corticoides.
3) SN con signos de nefropata evolutiva como deterioro de filtrado
glomerular o con signos clnico analticos de ser secundario a una
enfermedad sistmica o infecciosa.
4) Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR.
5) Tratamiento prolongado (> 18 meses) con anticalcineurnicos.
SINDROME NEFRTICO
COMPLICACIONES
El rango de mortalidad para SN es del 1 a 2%. Se sealan como
complicaciones:
Infecciones
Hipovolemia
Insuficiencia renal aguda idiopatica reversible

SINDROME NEFRTICO
COMPLICACIONES
Trastornos tromboembolicos:
Hipercoagulabilidad
Niveles elevados de fibringeno, factores V, VII VIII y X, trombocitosis moderada y
generacin acelerada de tromboplastina en el adulto nefrtico.
Hiperfibrinogenemia
La trombosis de la vena renal es la complicacin tromboemblica ms frecuente en
el nefrtico.
Niveles bajos de antitrombina iii
Disminucin de la alfa-2 antiplasmina y la protena S libre en el 50% de los casos.

SINDROME NEFRTICO A
CAMBIOS MNIMOS (SNCM)
SNCM
INTRODUCCIN
Es de causa desconocida.
El SNCM ocupa el 76% de los casos de nefropata en nios de 1 a 12 aos, y
el 43% en los jvenes de 13 a 19 aos, lo que la convierte en la nefropata
ms comn en la infancia.
El pico de aparicin se da entre los 2 y 3 aos de edad, excepto por la
nefrosis congnita.
El SNCM se considera una enfermedad sensible a esteroides.
SNCM
FACTORES PREDISPONENTES
Relacin entre los procesos inmunes y alergias: niveles de IgE elevadas.
Alteracin en las clulas T helper: expresin aumentada de Th2.
Teora de la higiene.
Predisposicin gentica.
SNCM
FISIOPATOLOGA
Pared glomerular: (barrera con permeabilidad selectiva del glomrulo).
Clulas endoteliales con fenestraciones.
Membrana basal.
Clulas epiteliales especializadas -> podocitos (procesos podales)
En SNCM -> glomrulos cuyos podocitos aparecen fusionados por
desaparicin de sus procesos podales -> incrementa permeabilidad capilar.

SNCM
TIPOS
Primaria (idioptica)
Secundaria: tratamiento con AINES, enfermedades linfoproliferativas (ms
frecuentemente enfermedad de Hodgkin) y reacciones alrgicas (como a
picaduras de abeja).
SNCM
MANIFESTACIONES CLNICAS
Proteinuria selectiva
Edema periorbitario
En muchos casos hay las otras manifestaciones del sndrome nefrtico, pero,
pueden estar ausentes.
Es inusual la hematuria y cuando se encuentra es microscpica.
SNCM
MANIFESTACIONES CLNICAS
Hay informes de casos de CM con proteinuria muy leve y/o hematuria como nicos
hallazgos, sin embargo no est claro si se trata de una "forma frustra" de la
enfermedad o, como lo proponen algunos autores, "cambios glomerulares
inespecficos".
No suele encontrarse alteracin en la funcin renal.
Las manifestaciones clnicas en adultos son similares a las de los nios, sin embargo,
hay una incidencia ms alta de hipertensin, falla renal y proteinuria no selectiva.

SNCM
FACTORES PRONSTICOS ADVERSOS
Frecuencia de recadas
Proteinuria no selectiva
Alteracin de la funcin renal
Hipercelularidad mesangial
SNCM
HISTOPATOLOGA
Por definicin no hay, o son mnimos los cambios histolgicos glomerulares.
Como en cualquier sndrome nefrtico pueden evidenciarse gotas de reabsorcin
proteica en el citoplasma de podocitos y estas clulas pueden aparecer
prominentes.
La celularidad es normal, raramente hipercelularidad leve.
Cuando hay hipercelularidad es ms probable encontrar depsitos de IgM.
No hay lesiones glomerulares segmentarias; si las hubiere no debe diagnosticarse
CM.
SNCM
HISTOPATOLOGA
SNCM
HISTOPATOLOGA
Pueden encontrarse algunos glomrulos globalmente esclerosados, como
en cualquier individuo normal; la frmula usada para determinar el mximo
permitido de glomeruloesclerosis global es: edad, dividido por 2, menos 10;
esta frmula se aplica a adultos; en nios no debemos esperar ms que un
ocasional glomrulo esclerosado.
Cualquier lesin segmentaria, por sutil que sea, debe obligarnos a plantear
otro diagnstico, como GEFyS.
SNCM
HISTOPATOLOGA
En nios no hay alteraciones tbulo-intersticiales. Si hay focos de fibrosis y
atrofia debe sospecharse otra lesin (usualmente GEFyS).
En adultos normales es frecuente encontrar algn pequeo foco de fibrosis
intersticial y atrofia tubular, por lo tanto en ellos esta alteracin no es
incompatible con CGM.
Igual que en el tbulo-interstico, en los vasos no hay lesiones.

SNCM
INMUNOFLUORESCENCIA
Lo habitual es negatividad para inmunoglobulinas y fracciones del
complemento.
En algunos casos hay depsitos dbiles de C3 en el mesangio, sin que esto
se correlacione con la presentacin clnica o la evolucin.
Cuando hay depsitos mesangiales intensos de IgM o de C1q
probablemente hay implicaciones importantes en la patognesis y
evolucin de la enfermedad.
SNCM
TRATAMIENTO GENERAL DE SOSTN
Dieta: normoproteica, hiposdica
Aporte hdrico: no debe efectuarse restriccin hdrica, ya que normalmente so
n normo o hipovolemicos. La diuresis no es un buen indicador de necesidades
de aporte de lquidos ya que normalmente estos pacientes son oligricos.
Vitamina D: 3000 U/ da.
Calcio: 1 gr por da.
BCG: valorar inmunizacin segn carnet y catastro familiar para descartar tbc
antes de iniciar corticoterapia.
Se considerar el tratamiento con AAS (75-100 mg/da) y/o Heparina (0,5-1
mg/Kg/12h) en pacientes con antecedente de tromboembolismo mientras persista
actividad de SN, en pacientes con SNCR, casos con corticoterapia prolongada a
alta dosis o GN Membranosa, especialmente en fases de riesgo mayor como
hipovolemia o inmovilizacin prolongada.

SNCM
CONSIDERACIONES
No debe indicarse reposo en cama, excepto en complicaciones infec
ciosas, hemodinmicas o mecnicas severas.
No debe darse tratamiento profilctico para infecciones.
Todos los pacientes deben ser desparasitados antes de iniciar tratamiento
corticoideo.
Los pacientes que presenten recadas frecuentes, corticodependencia
o corticoresistencia debern ser evaluados por el nefrlogo.
SNCM
PRONSTICO
Es recomendable al alta controles semanales que incluye peso, talla, PA y determinacin de
proteinuria en orina de 24 horas, relacin protena/ creatinina o el cido sulfosaliclico ASS, y
puede realizarse cada 15 das. Debe completarse el seguimiento con parmetros
bioqumicos como urea, creatinina, calcio, albmina y colesterol.
Considerar toda intercurrencia infecciosa y tratarla. En muchos nios se observa la remisin
completa despus de la terapia esteroidea considerando adems las mltiples
exacerbaciones de la enfermedad. Ms del 70% de los nios han tenido uno o ms episodios
de sndrome nefrtico. Los cambios de los podocitos rpidamente revierten a una
apariencia normal posterior a la corticoterapia coincidiendo con la desaparicin de la
proteinuria.
BIBLIOGRAFA
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Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica. Cap 14, pag 154-168.
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Idioptico Recomendaciones de la Rama de Nefrologa de la Sociedad Chilena de Pediatra. Rev
Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006
Ramos P, Villeda C. Sindrome nefrotico de cambios minimos. Actualidad. Pediatria. Rev Avances.
Enfermedad de cambios glomerulares minimos. Disponible en:
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Encinas M. Sndrome nefrtico en pediatra. Paediatrica 4(3): 33 40, 2002