Sunteți pe pagina 1din 31

1

LUPUSUL
ERITEMATOS
2
Definiie
Lupusul eritematos este o afeciune autoimun,
o boal de colagen ce afecteaz tegumentul i
organele interne i a crei etiopatogenie este
incomplet elucidat.

Incidena: 5-50 cazuri/100.000 locuitori
Apare predominant la femei (raport barbai-
femei 1:10), ce sugereaz o implicare a
hormonilor estrogeni n patogenie.


3
Ca majoritatea afeciunilor autoimune, i n lupus exist o
predispoziie genetic favorabil dezvoltrii afeciunii.

Studii recente arat o inciden crescut a LE la
subiecii din grupul HLA B8 i HLADRW3, DRW2; s-au
descris diferite forme de boal la gemenii monozigoi sau
cazuri familiale de LE.

In etiopatogenia bolii intervin factori de mediu si
factori imunologici.
4
Predispoziia genetic
Factori din mediu
(soarele, infeciile,
medicamentele sau fumatul)
Hormoni
(cum ar fi estrogenul)
Cromozomii sufer
schimbri chimice anormale
Celulele imunitare devin
mai sensibile la antigene
Limfocitele n exces
se sinucid (apoptoz)
Limfocitele B produc anticorpi
care se leag de variate componente
celulare normale i anormale
Buci de celule apoptotice, inclusiv
ADN i proteine din interiorul celulelor
se acumuleaz n esuturi
activnd sistemul imun
Complexe antigen-anticorp se depun n rinichi i
alte esuturi ducnd la distrugeri tisulare
5
Clasificarea lupusului eritematos:

Pe baza elementelor clinice, imunologice,
histologice i evolutive lupusul eritematos se
clasific:
LE cronic cutanat(discoid);
LE subacut;
LE acut.

6
LE cronic cutanat(discoid)
Forma cea mai frecvent de lupus, cu evoluie
cronic i prognostic benign.

Este caracterizat prin apariia de leziuni cutanate
pe zone fotoexpuse: fa, scalp, urechi,decolteu,
faa dorsal a minii.
7
8
Manifestri clinice
Aspectul caracteristic asociaz trei tipuri de leziuni:

Eritemul - este dispus n plci i placarde infiltrate
reliefate, bine delimitate, cu aspect violaceu.
Scuama - este groas, foarte aderent, iar la detaare
prezint pe faa profund o serie de prelungiri
hiperkeretozice care ptrund n epiderm prin ostiumurile
foliculare dilatate (aspect de limb de pisic").
Atrofia - apare tardiv, are aspect leucodermic sau
hiperpigmentar, iar la periferie asociaz telangiectazie.

Simptomatologia subiectiv este discret (prurit) sau
absent

9
LEC
10
Atingerea mucoas este prezent la 25-30% din
subieci
Mucoasa oral -
leziunile sunt de
aspect diferit:
plci leucoplazice
orale;
eroziuni;
ulceraii superficiale;
plci eritematoase cu
centru deprimat.

11
Limba - prezint:
eritem;
fisuri;
atrofie papilar.


Leziunile oculare sunt prezente rar i constau n:
congestie intens a conjunctivelor;
eritem marginal al pleoapelor.

Buzele:
sunt acoperite de scuame fine, prezint fisuri i un
eritem difuz.

12
Diagnostic
o In LE cronic majoritatea investigaiilor bioumorale sunt in
limite normale;

In forma diseminat de boal se poate decela:
o -anemie,
o -leucopenie,
o -trombocitopenie,
o -hipergamaglobulinemie,
o -celule lupice,
o reacii fals pozitive pentru sifilis (reacia Wasserman)
o i ocazional anticorpi antinucleari (Ac antiADN
monocatenar, dublu catenar) ce sugereaz evoluia
spre forma sistemic de boal.

13
IFD evideniaz
banda lupic la
nivelul jonciunii
dermo-epidermice
alctuit din IgG
i fraciile C1 i
C3 ale
complementului.

Examen histopatologic
14
Diagnostic diferenial
Leziunile cutanate trebuie
difereniate de:
erupii polimorfe la lumin
rozacee
eczem seboreic
tinea faciei

Leziunile de la nivelul
mucoasei orale trebuie
difereniate de:
cheilitele actinice
candidozele orale
lichen plan
leucoplazii

15
Tratament
Tratamentul local este uneori n msur s controleze evoluia
bolii i este recomandat pentru formele de lupus superficiale
i cu leziuni puine.
Se pot utiliza urmtoarele preparate:
dermatocorticoizi cu poten medie (sub form de creme,
unguente sau injecii intralezionale);
crioterapie sau laser-terapie pentru formele rezistente;
pentru persoanele cu fotosensibilitate crescut se
recomand
utilizarea de creme fotoprotectoare cu SPF 50+.

16
Tratamentul general const n administrarea de:
antimalaricele de sintez (Clorochin, Hidroxiclorochin);
corticoterapia sistemic n doze mici este recomandat
pentru formele care rspund la tratament cu
antimalarice;
retinoizii sunt recomandai pentru formele hipertrofice
sau cele care nu rspund la terapia local i
convenional;
dapsona, clofamizina, beta-carotene, thalidomide
sunt considerate variante de rezerv.


17
Lupusul eritematos cutanat subacut (LECS)
este o form clinic particular caracterizat prin
leziuni cutanate papulo-scuamoase, inelare sau
policiclice, diseminate pe trunchi, fa, gt i
prile de extensie
a membrelor superioare.




18
Manifestri clinice:
Caracterul inelar centrifug al leziunilor eritemato-papulo scuamoase
i eritemato-scuamoase constituie principala particularitate
a semnelor clinice pentru LECS;
Localizarea leziunilor este multicentric i intereseaz faa, gtul,
treimea superioar a toracelui;
Evoluia este fr atrofie, dar se remit cu hipopigmentaie i
telangiectazie;
Inconstant se asociaz atingeri ale mucoaselor (ulceraii orale,
eritem al buzelor) livedo reticularis, telangiectazii periunghiale i
alopecie necicatriceal.
Atingerile sistemice sunt rare dar posibile i constau n febr,
artrite, adenopatii laterocervicale.

19
20
Diagnostic
Tabloul imunologic al lupusului eritematos cutanat
subacut este caracterizat prin prezena urmtoarelor tipuri de
anticorpi:
Ac-antinucleari (50% din cazuri)
Ac-anticitoplasmatici: anti-Ro(SS-A) i anti-La(SS-B).

Examen histopatologic:
Aspectele histopatologice particulare ale formelor
subacute de lupus sunt:
hiperkeratoz moderat;
degenerescen hidropic bazal (fr corpi coloizi)
infiltrat inflamator dispus superficial.

Imunohistopatologie:
IFD pune n eviden la nivelul jonciunii dermo-
epidermice banda lupic.


21
Lupus eritematos sistemic
Este o afeciune multisistemic cu
determinism autoimun, care apare mai frecvent
la persoanele de sex feminin.

Etiopatogeneza:
Este complex, iar leziunile cutanate i
sistemice sunt rezultatul interrelaiei dintre
factorii genetici, imunologici i de mediu.

Manifestri clinice:
Debutul afeciunii este marcat de semne
generale: febr, astenie, scdere n greutate,
dureri articulare, mialgii.

22
Leziunile cutanate sunt clasificate n:
Leziuni cutanate tipice

reprezentate prin plci eritematoase infiltrate difuze, acoperite de
scuame fine, situate centrofacial (n vespertilio) sau pe alte zone
fotoexpuse sau nu.

Leziunile cutanate atipice sunt de tipul:

erupii urticariene (vasculit urticaria like);
leziuni purpurice;
eritem reticulat telangectazic ;
livedo reticularis asociat sau nu cu ulceraii superficiale;
leziuni veziculo-buloase (dup expunere prelungit la radiaiile UV);
peteii, eroziuni i ulceraii ale palatului dur i moale;
alopecie difuz i necicatriceal;

23
Atingerea sistemic
Leziunile articulare constau n:
- artralgii, redoare matinal la nivelul articulaiilor degetelor minii,
pumnului, coatelor, genunchilor.
Leziunile cardiovasculare:
- cea mai frecvent manifestare este pericardit fibrinoas; alte
manifestri sunt: hipertensiunea arterial, tulburri de ritm i
conducere atrio-ventricular i, uneori, infarct miocardic.
Leziuni renale:
- atingerea renal n LES apare precoce i are valoare prognostic
semnificativ corelndu-se cu titrul anticorpilor antinucleari;
- manifestrile renale domin uneori tabloul clinic i pot fi de tipul
glomerulonefrit acut,
nefropatie lupic,
sindrom nefrotic sau
insuficien renal.
Leziunile pulmonare :
- se manifest prin tuse, hemoptizie
sau dispnee.

Afectare hematologic
Anemie hemolitic
Leucopenie
Trombocitopenie
Serozit
Pleurit
Pericardit
Artrit
Limfadenopatie
Eritem centrifug
sau discoid facial
Endocardit
Miocardit
Glomerulonefrit
SNC
Afectare hematologic
Anemie hemolitic
Leucopenie
Trombocitopenie
Serozit
Pleurit
Pericardit
Artrit
Limfadenopatie
Eritem centrifug
sau discoid facial
Endocardit
Miocardit
Glomerulonefrit
SNC
24
Leziuni gastrointestinale :
- constau n vrsturi, epigastralgii, diaree, colit ulceroas,
hepatomegalie,hepatit lupic cronic.

Leziuni ale sistemului nervos:
sunt prezente la 50% din pacienii cu LES
leziunile sunt de tip vascular i se manifest prin migrene,
crize epileptice, coree, neuropatie senzitivo-motorie
tulburrile psihice constau n tulburri de memorie, depresie,
labilitate emoional.

Leziunile oculare sunt reprezentate de :
hemoragii conjunctivale;
hiposecreie lacrimal;
sclerite,episclerite;
uveite;
hemoragii retiniene.
Retinopatia lupic este un marker de prognostic
nefavorabil.


25
Artropatia lupic si rash-ul malar n LES
26
Diagnostic
Diagnosticul de LES se confirm prin investigaii
complexe hematologice, biochimice, imunologice,
histopatologice
Testele hematologice
Pun n eviden anemia, leucocitopenia,
trombocitopenia, VSH crescut.

Testele biochimice
Arat hiperglobulinemie cu inversarea raportului
serine/globuline, hipoalbulinemie, modificri ale
clearance-ului i a creatininei serice.

27
Testele imunologice
Pun n eviden prezena i titrul autoanticorpilor responsabili pentru leziunile
din LES.
1. Ac-antinucleari i anticitopalsmatici
Ac anti-ADN dublu catenar de tip IgG sau IgM (specifici LES cu
afectare renal)
Ac anti-Sm prezeni doar n LES
Ac anti-ADN monocatenar
Ac anti-ADN/histone
Ac anti-Ro (cu specificitate pentru LES pn la 80%)
2. Ali autoanticorpi cu semnificaie n diagnosticul i prognosticul bolii
anticorpi anti-fosfolipide (imunoglobuline de tip IgG)
factorul reumatoid
anticorpi anti-eritrocitari, anti-limfocitari, anti-granulocitari, anti-
plachetari, anti-colagen.
Alte modificri semnificative sunt:
scderea complementului seric total i fraciunilor C1 i C3;
creterea complexelor imune circulante.

28
Criteriile ARA, 1997
Erupie malar n aripi de fluture eritem malar fix, plan
sau reliefat, care respect anul nazo-labial.
Erupie de lupus discoid
Fotosensibilitate
Ulceraii bucale sau nazo-faringiene
Poliartrit neeroziv
Pleurezie sau pericardit
Afectare renal proteinurie > 0.5 g/24h
Afectare neurologic
Afectare hematologic
Tulburri imunologice
Anticorpi antinucleari n titru anormal
29
Tratament LES
Tratamentul general: se recomand:
corticosteroizi (Prednison 0,5-1,5 mg/kgc/zi)
antimalarice de sintez (n formele cu atingeri sistemice moderate)
citostaticele (n formele cu vasculit sever)
Alte variante terapeutice benefice sunt: globulin,
fotochimioterapia extracorporeal, interferon.

Tratamentul local const n administrarea de:
corticoizi sub form de creme, unguente fotoprotectoare
peelingul chimic (pentru ndeprtarea pigmentaiei reziduale).

Tratamentul simptomatic const n:
corectarea anemiei
hipotensoare diuretice
susinerea funciilor cardiace, renale
combaterea efectelor secundare corticoterapiei prelungite.
30
Rolul asistentului medical
Asistentul medical are un rol deosebit de important att
n depistarea afeciunii, ct mai ales n tratamentul i
educarea pacientului cu Lupus.

Asistentul informeaz bolnavul s evite expunerea la
soare, s foloseasc mbrcminte protectoare, s utilizeze
creme fotoprotectoare, sa respecte un regim igieno-dietetic
corelat cu medicaia administrat pe cale general s evite
fumatul, traumatismele, frigul, vntul. De asemenea, va nva
pacientul s-i aplice tratamentul local i-l va face s
contientizeze c este o afeciune ce necesit tratament, de
cele mai multe ori, ntreaga via.

Pacientul va fi educat s consulte medicul ori de cte ori
observa o modificare a strii sale generale.
31
Colaboratori
Cocindu Alexandra
Chimixi Cristina
Catelea Susanu Ctlina
Ciobotaru Nina
Constantinescu Andreea
Cau Iulia
Cobzaru Maria
Constantin Ana Maria