Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
la copil
LES
Definitie:
boala inflamatorie cronica cu afectare
multisistemica (cutaneo-mucoasa, articulatii,
sistem nervos, seroase, rinichi)
Prototip de boala autoimuna(Ac impotriva Ag
proprii complexe imune + disfunctie a sistemului
imun afectare organica)
Heterogenitate clinica
Evolueaza cu exacerbari si remisiuni
Prognostic imprevizibil
LES la copil mai “acuta” si severa decat la adult
Potential fatala!
EPIDEMIOLOGIE
• cauza necunoscuta
• intervin factori:
– genetici
– hormonali
– imunologici
– mediu
ETIOPATOGENIE
1. FACTORI GENETICI
• rata aparitiei LES gemeni monozigoti 70 %, heterozigoti - 3 % ;
• frecv mai mare la bolnavii cu LES a HLA D/DR( mai frecvent intalnite
DR2 , DR3 – sunt implicate in reglarea imuna, induce hiperactivitate imuna
generalizata)
2. HORMONI
• hiperactivitatea limfocitelor B
• alterare functiei celT
• lipsa supresiei clonelor autoreactive
• depozite de complexe imune
ETIOPATOGENIE
4. MEDIU
- raze UV
- virusurile
- superantigene(streptococ, mycoplasma)
TINTA antigenica este reprezentata de: antigene de suprafata ale diferitelor celule:hematii,
limfocite, trombocite, comp. intracelulare : DNA histone(nucleosomi)
ribonucleoproteine nucleare, ribonucleoproteine citoplasmatice
Cei mai frecventi autoanticorpi in LES suntANA(95%), DNAdublu catenar, Sm, La, LA
II Leziunile imune –apar ca urmare a deunerii CIC in tesuturiactivarea complementului, din care
se detaseaza peptide cu actiune proinflamatorie,vasoactive si chemotactice pt
neutrofileeliberarea enzimelor lizozomale determina leziunile inflamatorii
LES CLINIC
DEBUT
– insidios sau brusc
– semne generale:febra, astenie, scadere in greutate,
artrita, rash
STARE- manifestarile pot apare simultan sau succesiv in
evolutia bolii
• Edem papilar
• Cheratoconjunctivita(sicca)
Nefrita lupica WHO(OMS)
manif. renale mai frecvente la copil
biopsia renala 70% af. glomerulara
nu e oblig.in cazurile corticosensibile
expresie clinica: proteinurie moderata
+/-hematurie, sindrom nefrotic, nefritia
severa( +/- IRA sau HTA severa)
CLASIFICARE WHO(OMS)
Clasa I NORMAL
Clasa II MEZANGIALA
Clasa III PROLIFERATIVA
- focala sau segmentara
Clasa IV PROLIFERATIVA
- difuza
Clasa V MEMBRANOASA
Clasa VI SCLEROZA GLOMERULARA
Clasa II(mesangiala)
Clasa II imunoflorescenta
Clasa III- MO
Clasa 4-MO
Clasa IV +crescent
Clasa V (membranoasa)
Clasa V(membranoasa)
Clasa VI(sclerotica)
Criterii de diagnostic ARA- 1997
1. Rash malar
2. Rash discoid
3. Fotosensibilitatea
4. Ulceratii orale/ naso-faringiene
5. Artrita noneroziva
6. Serozita – pleurita/pericardica
7. Nefropatie - proteinurie persistenta +/- hematurie
8. Neurologic - convulsi
- psihoze
9. Hematologice = Citopenii
- anemie hemolitica
- leucopenie - mai putin de 4000 / mm3
- limfopenie - < 1500/mm3
- trombocitopenie - < 100000/mm3
10. Imunologice:
- Ac. anti DNA,Ac anti-Sm-aCL or Ac anti LA; la noi LE
- reactii fals pozitive pentru sifilis persistente 6 luni;
11. Anticorpi antinucleari - in absenta medicamentelor care induc LES
• Investigatii imunologice
ANA +
anti-DNA
anti Sm
asocierea cu Ac. antifosfolipidici (predictor al
fenomenului trombotic)
URINA-in prezenta nefropatiei: proteinurie+/- hematurie, cu
tablou de nefrita sau sindrom nefrotic;
TRATAMENT
MASURI GENERALE
• Se evita expunerea la soare, doar cu crema de protectie UV
• Se evita vaccinarile, transfuzii de singe, unele medicamente
MEDICAMENTOS
• AINS
• CORTICOSTEROIZI
• IMUNOSUPRESIVE
• ANTIMALARICE
• ALTI AGENTI
AINS
Indicatii
• Rash cutanat
efect antihiperlipidemic
efect antiplachetar
• Doza: < 6.5 mg/kg/day (max400 mg)
Efecte adverse
Toxicitate retiniana
INDICATII
Talidomida
Ciclosporina
Tacrolimus
Plasmafereza(cazuri extrem de severe)
Imunoglobuline iv doze mari
TRATAMENTUL COMPLICATIILOR
Infectioase
Tromboze
HTA- inhib. canale de Ca sau ACE
IRC- dializa/transplant
MYCOPHENOLAT MOFETIL
malignitati;
OSTEOARTICULAR: osteopenie/osteoporoza, fracturi,
necroza aseptica;
OCHI: cataracta, glaucom;
ENDOCRIN: diabet, obezitate, esecul cresterii, sterilitate;
ACTIVITATE
EXACERBARE / REMISIUNE
PROGNOSTIC
LEZIUNI ORGANICE
CALITATEA VIETII
Rinichiul(IRC/HTA)