Sunteți pe pagina 1din 19

Canale ionice

+
de Na

Militaru Andra - Cristina


 Canale ionice:
o importanta
o definitie
o caracteristici
o clasificare
 Canale de Na+ :
o clasificare
o structura
o subunitatea α
o subunitatea β
o canalopatii
Canale ionice - importanta

High Low
10-2 10-10 10-14
Permeability
 Canaleleionice sunt complexe proteice,
care traverseaza complet bistratul lipidic
si formeaza un por prin care ionii pot
traversa membrana.
Canale ionice - caracteristici
 Viteza de transport foarte mare (100
milioane ioni/secunda)

 Selectivitate ionica

 Modul de operare
Canale ionice - clasificare

 Dupa tipul de ioni care trec prin canal:

- canale de calciu
- canale de potasiu
- canale de sodiu
- canale de clor
- canale de protoni
- canale neselective
Canale ionice - clasificare
 Dupa modul de operare:
- cu poarta dependenta de voltaj (voltage-gated)
- receptori ionotropici (ligand-gated)
- cu poarta actionata mecanic (mechanosensitive)
Canale ionice - clasificare
 Dupa modul de operare:
- cu poarta actionata de lumina (light-gated)
- cu poarta actionata de legarea nucleotidelor
ciclice (cyclic nucleotide-gated)
- cu poarta actionata de alti stimuli (termici,
chimici)
Canale ionice - clasificare
 Dupa modul de operare:
- cu poarta actionata de legarea Ca2+
- cu rectificare spre interior

 Dupa numarul de pori

 Dupa durata raspunsului la stimuli


- canalele cu potential de receptor tranzient (transient receptor
potential – TRP)
Canale de Na+ - clasificare
 Cu poarta activata de voltaj
- in celulele excitabile (neuroni, miocite si unele tipuri
de celule gliale), canalele de Na+ sunt responsabile de
faza ascendenta a potentialelor de actiune

 Cu poarta activata de ligand


- se gasesc in jonctiunile neuromusculare ca receptori
nicotinici, avand ca liganzi moleculele de acetilcolina
- majoritatea sunt permeabile si la K+
 Canalele de Na+ dependente de voltaj:
- o subunitate α
- una sau mai multe subunitati
β (β 1−4)

1. Structura 3D a subunitatii α (rezolutie 2. Reprezentare schematica a canalului de


20A) Na+ bacterian NaChBac
 Polipeptida de
aproximativ 260
kDa

 Contine patru
domenii (I-IV)

 Fiecare domeniu
poseda 6
segmente (S1-
S6)
 Segmentele au grad
ridicat de hidrofobicitate
si traverseaza membrana
sub forma de α -helix-uri

 Intre S5 si S6 ale fiecarui


domeniu exista bucla P,
care formeaza filtrul de
selectivitate
 S4 este bogat in aminoacizi
incarcati pozitiv (lizina sau
arginina).

 S4 are rol de senzor de voltaj


al canalului, domeniul
proteinei care isi modifica
conformatia la variatia
potentialului de membrana,
rezultand deschiderea
canalului.
 Bucla intracelulara dintre domeniile III si IV are rol in
inactivarea rapida, prin blocarea porului dinspre interiorul
celulei.
 Modelul “ball and chain”

 Tripleta de amino-
acizi IFM – rol in
inactivarea rapida.

 ψ - situsuri de glicozilare
 P – situsuri de fosforilare
 Glicoproteine transmembranare tip 1 cu o
extremitate amino-terminala in mediul extracelular
si extremitatea carbonil-terminala in citosol.

β 1 si β 3 interactioneaza
necovalent cu subunitatea α .

β 2 si β 4 se leaga de subunitatea α
prin legatura disulfidica.
Boli asociate cu disfunctii ale
canalelor de Na+
Numele Gena Localizare Canalopatii
proteinei
Nav1.1 SCN1A Neuronii centrali, Epilepsie si convulsii febrile, GEFS+, sindromul Dravet,
cardiomiocite sindromul West (spasme infantile), sindromul Doose,
sindromul Panayiotopoulos, migrena hemiplegica
familiala, autism, encefalita Rasmussens, sindromul
Lennox-Gastaut
Nav1.2 SCN2A Neuronii centrali si Epilepsie si convulsii febrile mostenite genetic
periferici
Nav1.4 SCN4A Muschii scheletici Paralizie periodica hipekalemica, paramiotonia
congenitala, miotonia agravata de potasiu
Nav1.5 SCN5A Cardiomiocite, muschi Sindromul QT prelungit, sindromul Brugada, fibrilatii
scheletici neinervati, ventriculare idiopatice
neuronii centrali

Nav1.7 SCN9A Ganglionii radacinii Eritromelalgia, paroxismal extreme pain disorder


dorsale, neuronii (PEPD), analgia congenitala
simpatetici, celulele
Schwann, celulele
neuroendocrine
Numele Gena Proteine Localizare Canalopatii
proteinei asociate
Navβ1 SCN1B Neuronii centrali si periferici, Epilepsie si GEFS+
muschi scheletici, inima, celule
Nav1.1 - Nav1.7 gliale
 Alexandru Babes, “Fiziologia si
fiziopatologia canalelor ionice”, Ed. Ars
Docendi, Bucuresti, 2007

 Alberts, Johnson, Lewis, Raff, Roberts,


Walter, “Molecular Biology of the Cell”,
Ed. Garland Science, U.S.A., 2008

 www.wikipedia.org