Sndrome de DRESS

MR2 Ped Ligia E. Rios Lpez

INSN
Introduccin
DRESS constituye una de las 3 dermatosis
secundaria a drogas potencialmente letales,
junto con SSJ/NET y EPAG.
Reaccin a drogas, severa e idiosincrtica, que se
manifiesta luego de perodo de latencia de
iniciado el tto.

DRESS: Nomenclatura
1940: Hidantona y derivados. Reacciones
cutneas y Linfoadenopatas.
1959: Saltztein Pseudolinfoma inducido por
drogas
1960: Carbamazepina, se agrega fiebre y rash
Sindrome de hipersensibilidad
anticonvulsivantes (AHS)
Con el uso de Sulfonamidas, alopurinol y anti-
retrovirales, AHS DIHS o HSS.


DRESS: Nomenclatura
1996: Callot, enfermedad sistmica aguda,
patologa inflamatoria y eosinofilia circulante.
Bocquet Drug rash with eosinophilia and
systemic symtomps (DRESS). Rash reaction.
1998: Sontheimer Drug-induced delayed
multiorgan hypersensitivity syndrome
(DIDMOHS)

Hallazgos clnicos
Amplio espectro de hallazgos y perodo de
latencia en DRESS, resulta en dx tardo.
Fiebre, rash, linfoadenopatas, leucocitosis y
anormalidades de pruebas hepticas.
Erupciones urticariales y macupapulares.
El edema facial es tpico.
Al menos 1 rgano interno: hgado (hepatitis
fulminante), riones, pulmones y corazn.
Mortalidad: 10% (falla heptica).
Patognesis
Falla en las vas de
desintoxicacin de la droga
Acumulacin de
metabolitos perjudiciales
Patogenia
CD4+ CD8+
(especficos por droga)
IL 5
Cascada inflamatoria
Activacin eosinoflica
Patogenia
El largo perodo de latencia del DRESS se debera al tiempo que
demora la reactivacin viral, y la aparicin de los hallazgos clnicos
puede ser reflejo de la reactivacin secuencial natural.
Reactivacin del
Herpes virus
humano
Shiohara,
Personas
susceptibles
Drogas
Hipo-
gammaglobulinemia
Ambiente
inmunolgico
Reactivacin del
virus (HHV6 y
EBV)
Expansin de
clulas T
especficas y no
especficas
Media la
enfermedad clnica
Patogenia
Predisposicin gentica a reaccin adversas.
HLA-B 1502 est asociado con el SJS/TEN
producida por Carbamazepina (asiticos), pero
no para HSS/DRESS.
HLA-B 5801 es un marcador gentico para
ambos SJS/TEN y HSS/DRESS, causado por
alopurinol.

Espectro de la enfermedad y Criterios
diagnsticos
Estudio francs (2006), en 216 pcts:
Perodo de latencia: 2 a 6 semanas.
Signos cutneos en >70% (variedad)
Eosinofilia en >50%.
Hepatopata >60%.
Conclusin
Al igual que los problemas con la definicin y los
criterios diagnsticos, hay ausencia de un
entendimiento completo de la patognesis.
El tto es corticoides orales y a veces ciclosporina.
Materiales y mtodos
Estudio observacional retrospectivo
11 pctes con Sd DRESS, relacionado con el uso de
tto de TB y TB-MDR.
Hospital Dr F J Muiz, Buenos Aires, 2009-2011.
Dx TB: Cultivo (LJ) y test de sensibilidad (SM,
INH, R, E, CS, PAS, KM, Z).
Criterios de inclusin:
Fiebre (> 38c)
Rash
Linfadenopatas
Eosinofilia (> 1500 cel/ml)
Enzimas hepticas elevadas (> 5 veces)
Durante el tto para TB o TB-MDR.
Ausencia de otros medicamentos, desaparicin o
mejora de los sntomas al suspender el tto, y en
algunos casos, recurrencia del DRESS al reiniciar
el tto.
Resultados
0.7% de todos los pctes en tto para TB (1600).
Todos VIH negativos
Todos hepatitis txica y eosinofilia
Serologa para Hepatitis A, B y C negativa en 9
pctes. 1 Hep A (IgG) y 1 Hep B.
EBV y HHV-6 fue negativo en todos.
La evolucin de la TB no progres bajo el tto
corticoesteroide.

Resultados
Resultados
Discusin
7 de los 11 pctes, eran nativos de Sudamrica, en
quienes predominan fenotipos de acetiladores
lentos para INH.
Tto: Metilprednisolona (1mg/kg/d) hasta que
remitieran los sntomas y el conteo de
eosinfilos fuera menor a 250 cel/ml.
Conclusiones
En su experiencia la remisin del SD DRESS,
luego del retiro de las drogas sospechosas, no fue
tan rpido como menciona la literatura.
En todos los casos se uso corticoesteroides
sistmicos y antihistamnicos.
Comparado con el esquema estndar anti-TB, el
rgimen que se us despus del Sd DRESS,
incluy menos drogas, todas ellas con inferior
actividad anti-TB.