articulare , caracterizate prin afectarea sinovialei si enteselor SpA,SpR,SpP,SpI,SpN Caractere comune: Articular Oligoartrita asimetrica ( membre inf.>sup) Sacroileita si spondilita inflamatorie - prezenta de la debut sau care apare in cursul evolutiei Entesita inflamatorie ( axiala si periferica) Tendinta la agregare familiala Fara asociere cu FR Afectare sistemica: - mucoase-conjunctivita,ulceratii bucale (afte?) uretrita, prostatita,ulceratii intestinale - cutanat:leziuni pustuloase,distrofie unghiala, - eritem nodos - ocular: uveita anterioara - cardiac:patologie de radacina de aorta,tulburari de conducere,
Patologie: entesita
Entesele: zone in care tendoanele,ligamentele,si capsula articulara se ataseaza de os;constituie un mecanism protector in scopul reducerii stressului la interfata osoasa si favorizeaza cresterea; tesut metabolic activ Entese fibroase Entese cartilaginoase - asociate tipic cu SpA Entesita inflamatorie evolutiv - osificare Ankiloza completa apare cind cartilajul articular central este inlocuit progresiv de osificare encondrala,proces legat de proliferarea vasculara subcondrala si penetraraea vaselor prin platoul cartilaginos Sindesmofite- osificare periferica a inelului osos al discului intervertebral Patogenie Factori de mediu ( biomecanici,microbieni)- micro-traumatisme sau depuneri persistente la nivelul insertiei enteseale in conditile prezentei HLA-B27 +TNF-+ limfocit T- entesita- osificare enteseala ( formare de os nou) - ankiloza Patogenie Factori microbieni: -Shigella,Campylobacter jejuni, Yersinia enter., Salmonella,Helycobacter pilori HLA-B27-este o alela a locusului HLA-B , care codifica ag.de histocomp.cls.I- molecule polimorfe legate de o -microglobulina si care sunt exprimate ca dimeri pe suprafata celulelor Alelele variaza la nivelul domeniilor care codifica receprtori pentru peptide ( capacitate de legare diferita) Locusurile HLA-A,-B,-C coifica principalele antigene umane de transplant si sunt exprimate in toate celulele nucleate -molecula matura de cl.I- 2microglobulina ( proteina codificata degene din exteriorul MHC)+polipeptid ( codificat de HLA-A,B,sauC) - are domenii de recunoastere un buzunar-cu peretii laterali formati din lanturi si baza formata din benzi plate - loc de fixare a antigenului care este prezentat limfocitelor T Molecula este compartimentalizata in celula (RE- are loc reactia intre mol.cls.I si ag- tip proteine citosolice) Complexul ag.-mol I este transportat la ap.Golgi spre membrana celulara-semnal de recunoasterept.receptorii celulei T CD8+ Molecula cls.I leaga peptide sintetizate endogen (virusuri sau bacterii prelucrate in APCs) Patogenie Infectia primara ( genitala,intestinala..) determina raspuns imun prin limfocitele TCD8+, (peptidele generate de microorg.intracelular persistente si greu epurabile, diseminate limfatic la diferite structuri tisulare (+sinoviale) Molecular mimicry intre agHLA-B si ag microorganismelor (salmonella,klebsiella) HLA-B27 selecteaza un repertoriu de receptori specifici TCR exprimati pe lim.TCD8+ capabili sa raspunda la ag microbiene in mod patogen Criterii diagnostice (ESSG) Majore: Durere spinala inflamatorie,sau Sinovita asimetrica,sau predominent la membrele inferioare Minore - istoric familial pozitiv - psoriazis,afectiune inflamatorie la nivel intestinal , uretrita,cervicite,diaree acuta,o luna inaintea artritei, - durere fesiera - entesopatie - sacroileitauni sau bilaterala
Spondilita ankilozanta- artrita inflamatorie cronica care afecteaza predilect articulatiile sacroiliace si coloana vertebrala Incidenta intre 20-30 B>F(3/1) Kelbsiella? prezenta este simultana cu reactivarile afectarii articulare si oculare Clinic: Debut insidios,redoare matinala Simptome legate de afectarea cervicala,toracica,lombara,-cu ankiloza progesiva in pozitii vicioase ( cifoza..), oligoartrite periferice +durere pleuritica ( entesite costale),fasciita plantara,tendinita Achilliana,astenie fizica, Sistemic:uveita anterioara,conjunctivita,prostatita,I.aortica, IM, tulburari de conducere,pericardita,amiloidoza,fibroza pulmonara Semne clinice - durere la palparea articulatiilor sacroiliace,la flexiemaxima,abductie si rotatie externa a soldului - sensibilitate a musculaturii paraspinale - mobilitate redusa a coloanei vertebrale( flexie, extensie,rotatie - limitarea expansiunii custii toracice - modificarea staticii ( torace aplatizat anterior,abdomen protuberant, contractura in flexie la nivelul soldurilor si umerilor investigatii VSH, PCR, HLA-B27, fos.alc.crescuta moderat,IgA,teste ventilatorii modificate
Radiologic: coloana de bambus Sacroileita: eroziune la nivelul versantului iliac,cu largirea spatiului apoi ingustare cu scleroza si osoficare, ankiloza,osteoporoza regionala Vertebre patrate; eroziuni si scleroza ale partilor anterioare si periostita laterala Eroziuni discovertebrale Sindesmofite marginale simetrice - punti osoase- osificare periferica a inelului osos al discului intervertebral Osificare ligamentelor longitudinal anterior, inelului fibros al discului Ankiloza apofizeala Fracturi cu pseudoartroza- punct mobil Afectarea articulatiei atlanto-occipitale Articulatia coxo-femurala (+ in SpA) Artrita reactiva Boala Reiter: uretrita,conjunctivita, artrita asociata cu - infectie intestinala: salmonella,Shigella,Campylobacter, Yersinia - infectie genitala cu Chlamydia HIV Boala a adultului tinar,B/F15/1 clinic Debut acut: conjunctivita ,oligoartrita ,uretrita febra,transpiratii Atipic; debut insidios, semne minime de conjunctivita sau uretrita Artrita importanta , recidivanta Primul atac este autolimitant (2-4luni) apoi evolueaza cu prindere axiala si artrita cronica Alte manifestari:- keratodermie blenoragica, distrofie unghiala ,eroziuni bucale, pericardita, convulsii, meningoencefalita, neuropatie periferica( nevrita ulnara) Artropatia psoriatica -psoriazisul-afectiune inflamatorie autoreactiva cu leziuni cutanate caracteristice-hiperplazie epidermala,infiltrare limfocitara dermala + leziuni cutanate, sau precede ps.cutanat ;debut 20- 40ani Etiologie: infectii (HIV),traumatisme,medicatie,stress Patogenie: reactie inflamatorie activa urmare a stimularii permanente a APCs Clinic: Oligoartrita asimetrica inflamatorie ( dactilita Poliartrita simetrica ( predominent la femei) Artrita interfalangiana distala+ leziuni unghiale Spondilita psoriatica( barbati) Artrita mutilanta- degete telescopate,ankiloze Evolutie in pusee
Artrita enteropatica - apare la10%din pacientii cu rectocolita sau boala Crohn Afectate articulatiile mari mai frecvent Puseele de artrita coincid cu exacerbarile afectiunii intestinale Afte Irita Eritem nodos Artrite cristal asociate 1.comune: Urat monosodic- guta acuta Pirofosfat de Ca- pseudoguta,artropatie cronica,condrocalcinoza Fosfat bazic de Ca- periartrita calcara,calcinoza 2.rare Colesterol- efusiuni cronice in AR Oxalat de Ca - artrita acuta la pacienti dializati
Potentialul inflamtaror al cristalelor; -consta in neregularitatea suprafetei si sarcina electrica negativa - activeaza mediatorii inflamatiei direct ( sistemul complementului) indirect prin imunoglobuline adsorbite - stimuleaza si distrug membrana neutrofilelor,sinoviocitelor,.. - leziuni tisulare mecanice directe - induc leziuni doar cind sunt eliberate din locurile de depozit Factori care influenteaza formarea cristalelor: - exces de cristale in solutii - lipsa de inhibitor care previne cristalizarea - prezenta unui promotor anormal al cristalizarii
Guta- reactia patologica a tesutului articular sau periarticular la prezenta cristalelor de monourat de sodiu Prevalenta 1% B>F, creste cu virsta Etiologie: acidul uric crescut ; solubilitatea scade cu scaderea temperaturii Guta primara - defecte enzimatice ( cunoscute sau necunoscute) Guta secundara (sinteza purinica de novo crescuta,scaderea eliminari renale, alte afectiuni, tratamente)-B+F de peste 65 ani Hiperuricemia- foarte comuna, variabila,se coreleaza pozitiv cu obezitatea,sexul masculin.. 95% nu fac guta 1/3 din ac.uric surse alimentare 2/3 surse endogene Concentratia in lichidele corpului depinde de echilibrul intre sinteza si eliminare renala si intestinala Factori care predispun la hiperuricemie Excretie diminuata Defecte renale tubulare genetice Insuficienta renala Tratament cronic cu tiazidice si diuretice de ansa, aspirina doze mici, ciclospirina, pirazinamida Plumb,acidoza lactica( alcool) Formare crescuta Turnover crescut alpurinelor:sindroame mieloproliferative, Sinteza de novo crescuta: idiopatic, defecte enzimatice (deficit de hipoxantin-guanin fosforibozil transferaza),activitate crescuta a fosforibozil-pirofosfatsintetazei Factori de risc pentru guta Obezitate Alcoolism( bere) Hiperlipoproteinemie tip IV,HTA, BIC Factori neidentificati Osteoartrita (predispozitie nespecifica pentru cristalinizare in cartilajul osteoartritic cauzata de modificarea proteoglicanilor sau a altor inhibitori) Cristalele in vivo proteina de invelis; de tip IgG care reactioneaza cu FcR celular- cu formarea fagolizozomilor de tip apolipoproteina B inerta inflamator ( microtraumatisme? Formarea cristalelor depinde de: Concentratia uratului in zona, temperatura locala, concentratia proteoglicanilor care mentin solubilitatea, prezenta inhibitorilor/promotorilor,pH articular scazut,. Cristalele se depun preferential in tesutul conjunctiv periferic in si in jurul articulatiilor sinoviale, initial la nivelul membrelor inferioare, apoi superioare la articulatiile mici - depunerile se fac succesiv la articulatii mai proximale in zone de eroziune cartilaginoasa, distructii osoase - trece mult timp ca sa devina detectabile Clinic: atacul acut este asociat cu mobilizarea cristalelor din depozit subsinovial Guta acuta : debut rapid, 2-6 ore maxim de severitate,sensibilitate extrema, tumefiere ,eritem,autolimitant -5-14 zile,febra,stare de rau ,confuzie +/- bursita,tendinita, celulita Dg.diferential este artrita septica- care progreseaza in timp Articulatii frecvent afectate: haluce, glezna, tarsul, genunchi ,cot, pumn Forme evolutive Guta intercritica -intre atacuri pacientii sunt asimptomatici- frecventa altui atac este la un an interval, cu un numar crescut de artriculatii 10ani-determinant pentru evolutia cronica este nivelul acidului uric Forme evolutive Guta tofacee : tofi - noduli fermi,asimetrici, localizare, galbui, se pot ulcera- apar tardiv Articulatiile mtf,glezna, degete, pumn- deformari severe, ankiloze Litiaza renala: calculii de urat /mixti -urina are un pH scazut care favorizeaza precipitarea Nefropatia cronica cu urat- depunere interstitiala de monourat de sodiu cu reactie inflamatorie secundara,sau precipitarea acidului uric la nivel tubular /canale colectoare cu obstructie secundara la flux
investigatii Identificarea cristalelor de acid uric din tofi Lichid sinovial cu leucocite neutrofile Ac.uric seric variabil Aprecierea functiei renale Excretia pe 24 ore a ac.uric cu dieta hipopurinica Reactanti de faza acuta in atsac Radiologie ;ingustarea spatiului articular,scleroza, chistrui,osteofite, Criterii diagnostice Artrita cu atingerea maxima a inflamatie in 24 ore Atacuri de artrita consecutive Monoartrita Hiperemie locala Tumefierea asimetrica a unei articulatii ( mtf-haluce, articulatii tars) Tofi Chisturi subcondrale (RX)lichid sinovial : culturi negative,cristaledemonourat de sodiu complicatii Artropatie degenerativa secundara,fracturi patologice,chist popliteu disecant,necroza aseptica,sindroame de compresie nervoasa,parapareza prin tofi in spatiul extradural Complicatii renale-IRC Osteoartropatia hipertrofica- sindrom de periostita cronica a oaselor,clubbing,sinovita Clasificare: Primara: 1.pahidermoperiostita- debut la virsta de1 an/pubertate transmitereautosomaldominanta Clinic:clubbing insidios,se maresc extremitatile distale,dureri osoase difuze,pierdereamiscarilor fine,facies leonin,acnee vulgaris,ginecomastie,hipersudoratie 2.Clubbing initial tumefierea patului unghial,edem unghial,telangiectazii,unghii convexe cu striatii,friabile Secundara: cauze pulmonare ( neoplasme, infectii, fibroza, sarcoidoza,pneumoconioza) - cauze cardiace: endocardote,boli congenitalecianogene,anevrisme - cauze digestive:neoplasme,CBI,infectii Etiologie: stimulare vagala in exces,factori de crestere, interactiune plachete-endoteliu, trombi vasculari plachetari,SAFL Clinic: - Tumefiere a extremitatilor - Clubbing - Dureri distale ( periostita) - Subfebra - Eritem cutanat - Mers dificil - Laborator: VSH crescut,Falc.+ Patologie: formare de os nou periostal,panus proliferativ + eroziune cartilaginoasa,proliferare vasculara Tratament: - Vagotomie ( atropina,propantelina),pamidronat,AINS, colchicina,corticoizi
exostoze osteoartrita Rheumatoid arthritis Early stage Soft tissue swelling Intermediate stage Mild juxtaarticular osteoporosis Narrowing of joint space and bone erosions Late stage Large erosions, anatomic deformities, ankylosis sarcoidoza Eritem nodos-