Aclasia diafisiaria

CONCEPTO
Son neoformaciones
que asientan en
elementos seos

Proliferacin anormal de
clulas de una estirpe
dentro de un hueso, de
crecimiento incontrolado
y capaz de dar
metstasis

Variedades
Por origen y naturaleza:
Tumores primarios
Tumores metastticos
Lesiones seudotumorales
Por su evolucin:
Tumores benignos y
lesiones seudotumorales
Tumores "frontera"
Tumores seos malignos
Aspectos epidemiolgicos
EDAD
La mayora de los primarios aparecen en las
primeras dcadas de la vida
Los metastticos aparecen por encima de los
45 aos, y su frecuencia aumenta con la edad
SEXO
Ligero predominio a favor de varn 2:1

EDAD
EDAD BENIGNOS
EDAD - MALIGNOS
Aspectos epidemiolgicos
Localizacin
20% = > columna y crneo
80%= > extremidades
32% = > extremidades superiores
48% = > extremidades inferiores
24% = > proximidades de la rodilla
EPIDEMIOLOGA

Benignos : 59%
Malignos : 37%
primarios 30%
Metastsicos 70%
EPIDEMIOLOGA
Diagnstico
A.- Clnico
B.- Radiolgico
Rx
TAC
RNM
Ganmagrafa
C.- Hgma, bioqumica
,marcadores
tumorales
D.- Patologa
Manifestaciones clnicas generales
DOLOR
Benignos
sensacin de pesadez o tensin
mximo al final del da
remite durante la noche
ms agudos si compresin de nervios
Malignos
suele ser mas acusado
aumenta al progresar la enfermedad
ceden mal con analgsicos
guardan relacin con el volumen del tumor y grado
de osteolisis
Manifestaciones clnicas generales
Tumefaccin
depende de la localizacin y tamao del tumor
guarda relacin con la afectacin del periostio
puede ser el primer sntoma
Radiologa
Aspectos a valorar
A.-localizacin o topografa
B.-mrgenes del tumor
C.-Tipo de destruccin sea
D.-Tipo de reaccin peristica
E.-Tipo de matriz
F.-Naturaleza y extensin
G.-deformidades y fracturas
H.-evolucin de las imgenes etc.

A.-Localizacin

B.-Margenes
Tipos 1A 1B, 1C ,

menos ms agresivo

Determina la tasa de crecimiento
Determina los lmites de la lesin
Mrgenes
Se encuentras tres mrgenes de lesin
IA.-Delimitacin clara con zona de
esclerosis
IB.-Delimitacin clara sin zona de
esclerosis
IC.-No definida
Mrgenes

C.- Patrn destruccin sea
Tipo I .- Geogrfica .- uniforme
Tipo II.- Apolillada .- regiones lticas
pequeas y mltiples
Tipo III.-Permeativa.-estras
radiotransparentes o pequeos crculos
radiotransparentes
1.- geogrfica
Destruccin uniforme
Con delgados y bordes
bien definidos
Tpico de lesiones
benignas

2.- apolillada o moteada
Mieloma
Metstasis
Osteomielitis
Osteosarcoma
Condrosarcoma
Linfoma




3.- permeativa
Pertenecen todos los
tumores malignos
Ewing
Mieloma
Metstasis
Linfoma
Osteosarcoma
Osteomielitis



Es un indicador de la actividad biolgica
de una lesin
Se clasifican en ininterrumpidas
(continuas) o interrumpidas
(discontinuas)

D.-Reaccin peristica
D.-Reaccin peristica
D.-Reaccin peristica
D.-Reaccin peristica
Tringulo de Codman
Cuando el tumor rompe
la cortical y destruye el
hueso laminar de nueva
formacin , los restos de
este hueso laminar
permanecen en los
extremos de la rotura,
formando una
estructura triangular
que se conoce como
tringulo de Codman

E.- matriz
Representa el material intercelular
producido por las clulas mesenquimatosas,
incluye material osteoide, hueso, cartlago,
colgeno y tejido mixoide
E.-Matriz

Signos de benignidad
bordes esclerosos y bien delimitados
lesin circunscrita y bien delimitada
arquitectura homognea
ausencia de reaccin peristica
distribucin homognea de las calcificaciones
cambios evolutivos radiolgicos mnimos
frecuentemente:
localizacin epifisaria
afectacin de huesos tubulares pequeos

Signos de malignidad
bordes mal definidos y destruidos
lesin no circunscrita (medular y tejidos blandos)
arquitectura interna alterada y poco homognea
reaccin peristica muy frecuente: espculas ...
distribucin irregular de las calcificaciones
importantes cambios evolutivos radiolgicos
osteoporosis
localizacin metafisaria

Radiologa
Valoracin de la extensin
Ganmagrafa .- estadiaje
RNM.- Extensin intra y extramedular,
relacin con estructuras circundantes ,
estado neuro-vascular adyacente
TAC.- Calcificaciones destruccin de cortical




Resonancia Magntica
Ofrece el estadio
anatmico ms exacto
que cualquier otro
mtodo de imgenes
Extensin intra y
extramedular de lesiones
tumorales e
inflamatorias
Relacin con estructuras
circundantes , estado
neuro-vascular
adyacente
TAC
Calcificaciones,
destruccin de
cortical

Medicina nuclear
Centellografa sea.-
Utiliza radiofarmacos
difosfonados marcados
con TC 99m que se
incorpora a
hidroxipatita reflejando
el metabolismo seo
Diagnstico de tumores
primarios, metstasis,
Ganglio centinela,
estatificacin inicial
,invasin local
,evaluacin de tto,
Analtica
Bioqumica sangunea:
Benignos: normal
Malignos:
discreto V.S.G.
F.A. (si osteognico osteosarcoma)
LDH . S. ewing. linfomas
F.Ac. (si metstasis ca. prstata)

CLASIFICACION
NEOPLASIAS PRIMARIAS
Hematopoyticos 37%
Condrognicos 24%
Osteognicos 20%
Desconocido 10%
Fibrognico 4%
Notocordal 3%
Vascular 1.5%
Clasificacin
Osteoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Benignos
Osteosarcoma
Osteosarcoma yuxtacortical
Osteoblastoma maligno
Malignos
Tumores formadores de tejido seo
Condroma
Osteocondroma
Fibroma condromixoide
Benignos
Condrosarcoma
Condrosarcoma yuxtacortical
Condrosarcoma de clulas claras
Malignos
Tumores formadores de tejido cartilaginoso
Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)
Tumores de la mdula sea
Sarcoma de Ewing
Linfomas malignos
Mieloma
Hemangioma
Linfangioma
Tumor glmico
Benignos
Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
Indeterminados
Angiosarcoma
Malignos
Tumores vascualres
Fibroma desmoplsico
Lipoma
Benignos
Fibrosarcoma
Liposarcoma
Mesenquimoma maligno
Fibrohistiocitoma maligno
Sarcoma indiferenciado
Malignos
Otros tumores conectivos
Cordoma
Adamantimoma
Benignos
Neurilenoma
Neurofibroma
Malignos
Otros tumores
ESTADAJE
TUMORES MALIGNOS : sistema de Enneking

Bajo o Alto grado : Criterios histolgicos ; Potencial metastsico

Estado I : Bajo grado

Estado II: Alto grado

- IIA : dentro de hueso
- II B: en articulacin o partes blandas


Estado III: metstasis

EXTIRPACIN QUIRRGICA
Extirpacin intralesional ( lesiones benignas )

Extirpacin marginal :
la extirpacin atraviesa tej inflamatorio reactivo

Extirpacin amplia : en bloque
el tumor y parte del tejido sano que lo rodea

Extirpacin radical
tmr+p.bl+componentes seos que contengan el tumor
EXTIRPACIN QUIRRGICA
1.-Osteoma
Tumor benigno, no maligniza
Hueso maduro, hiperdenso, con cpsula
fibrosa
Crecimiento muy lento
Aparicin: infantil.
Manifestacin: jvenes y adultos
En huesos membranosos (crneo y cara)
1.-Osteoma
El 75% se ubican en seno frontal y etmoidal
Causando mucoceles, sinusitis, cefalea,
dolor, rinorrea.
Incidencia mxima cuarta a quinta dcada.
Incidencia de 0.4%
Ms en varones 2-1
1.-Osteoma

Clnica y diagnstico
Asintomtico, salvo compresin estructuras
Imagen de osteocondensacin redondeada
Conducta teraputica
Observacin
Si clnica o deformidad: exresis
2.-Osteoblastoma
Tumor benigno, no maligniza
Hueso maduro, con nido central de
material osteoide.
Puede alcanzar gran tamao >1cm
Ms en varones (2:1), 20-40 aos
Incidencia 1% de los tumores primarios
y el 3% de los tumores oseos benignos
2.-Osteoblastoma
Asienta en:
Columna (30-40%) escoliosis
Maxilares
Extremidades (huesos largos y cortos) fmur
y tibia

2.-Osteoblastoma
2.-Osteoblastoma

Cortical siempre
conservada

Condensacin +
ncleo claro esfricos
u ovoideos

Clnica y diagnstico
Dolor, tumefaccin e incapacidad funcional
Dolor no sensible a salicilatos

Cortical siempre conservada
Condensacin + ncleo claro esfricos u
ovoideos
Conducta teraputica
Extirpar el nidus
Si dudas, aadir radioterapia
3.- OSTEOMA OSTEOIDE
4% de todos los tumores seos primarios
Afectan sobre todo los huesos largos 65%
fmur y tibia ms del 53 %

Y esqueleto axial 10%
columna lumbar 60%
Falanges manos y pies 21 %




3.- OSTEOMA OSTEOIDE
Predominio en varones 2:1
Predominio entre 10 a 35 aos
Pueden subclasificarse en extra o
intracapsulares
Los intraarticulares afectan con mayor
frecuencia a la cadera.


Clinica y diagnostico
Dolor nocturno que
cede con salicilatos
Tumefaccin
Radiologicamente
nido
radiotransparente
Con zona de
esclerosis cortical y
en ocasiones con
calcificacin central


4.-OSTEOSARCOMA
Neoplasia sea maligna ms frecuente en nios
y adolescentes
Poco frecuente. Tercer grupo de neoplasia en
incidencia en adolescentes y adultos jvenes
Mayora de pacientes entre la segunda y
tercera dcada de la vida
Gran agresividad
Clulas fusiformes formadoras de osteoide
Afectacin predominante de huesos largos

4.-OSTEOSARCOMA
Tumor maligno, origen osteoblstico
Osteoformador, con sustancia osteoide (y
cartlago)
Supone el 40% de los malignos primitivos
Aparicin:
1.-Primario: 10-25 aos
2.-Secundario : Paget
Infarto oseo
Exposicin a radiaciones: > 45
HISTORIA NATURAL
Diseminan a distancia tempranamente
o 20% debutan con enfermedad metastsica
radiolgica
o Mayora tienen enfermedad metastsica
subclnica
o Localizaciones:
1 Pulmn 80-90%
2 sea
3 Partes blandas
0tras localizaciones (SNC, TGI)
HISTORIA NATURAL
Principal sistema de diseminacin: va
hematgena ( huesos carecen de sistema
linftico)
Recidiva:
o 30-40% presentaran recidiva, sobretodo a
distancia
o 70% fallecern por la enfermedad
o 95% ocurre en los 2 primeros aos
4.-OSTEOSARCOMA
Asienta en:
Raros en pelvis y
crneo (salvo
Paget)
Extremidades,
huesos largos
Inferior
Rodilla ( > 60%)
Hmero

Radiologa
1. Osteolisis irregular
(alguna condensacin)
2. Reaccin peristica y
elevacin de cortical
3. Rotura de la cortical

EVALUACIN INICIAL Y
ESTUDIO DE EXTENSIN
Completa HC, EF y Rx simples
niveles de LDH y FA
La confirmacin histolgica obligatoria
RMN valorar la extensin del tumor primario
en el hueso. Se ha convertido en la tcnica
estndar y en muchos centros ha desplazado el
TAC
Rastreo seo con Tc 99m que detectar lesiones
lesiones malignas discontinuas en el mismo
hueso o metstasis en otros huesos
TAC torcica
TRATAMIENTO
QT + CIRUGA ( reseccin amplia
Amputacin )

Ciruga del tumor primario y de las
metstasis resecables

RT
5.- CONDROMA
Segundo tumor benigno en frecuencia
Formadores de tejido cartilaginoso
Constituyen el 10% de tumores benignos
Ubicacin comn en falanges de los dedos
de la mano
Relacin varn mujer 1:1
Ms frecuente entre la segunda y cuarta
dcada.
5.- CONDROMA

Dolor
Tumefaccin

Cortical insuflada
Trabculas finas
Ubicacin metfisis


5.- CONDROMA

Encondromatosis mltiple
Llamada Enfermedad de Ollier
Predominio
metfisis
Asimetra
de las lesiones

6.- OSTEOCONDROMA
Lesin benigna ms frecuente
Representa el 45% de todos los tumores
seos benignos
Afectan ms a las extremidades inferiores
Llamado tamnbien exostosis.
6.- OSTEOCONDROMA
Frecuente de los 10 a
35 aos
Frecuente en varones
2:1


6.- OSTEOCONDROMA
Llamada tambin
Exostosis
osteocartilaginosa
Generalmente
asintomtico
Presencia de
tumoracin

Osteocondromatosis mltiple
Llamado tambien
exostosis
osteocartilaginosas
mltiple,
osteocondromatosis
familiar o aclasia
diafisiaria,
Es un trastorno
autosmico
dominante
7.- CONDROSARCOMA
Tumor maligno del tejido conectivo que se
caracteriza por la formacin de matriz
cartilaginosa
Constituye el tercer tumor primario maligno
despus del mieloma y osteosarcoma
Predomina en el varn 2:1
Frecuente en huesos de la cintura escapular
y pelvis.

7.- CONDROSARCOMA
El tratamiento es
exresis completa con
reseccin amplia
La quimio y
radioterapia no son
eficaces
Frecuente en varones
de 50 a 60 aos

8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
es una lesin neoplsica de bajo grado
que casi siempre aparece en la regin
epifisaria o metafisaria de un hueso largo
y se desarrolla a travs del proceso de
osificacin encondral. La lesin
normalmente es solitaria y se hace
sintomtica cuando se ha destruido
bastante porcin del hueso.
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
Aunque es benigno, tiene una tendencia
para la destruccin significativa del
hueso, recidiva local, y de vez en cuando
a dar metstasis
Frecuente en fmur distal, tibia proximal
y radio distal
Frecuente en rodilla 50%
Comn de 20 a 40 aos
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
En la mayora de los pacientes se aprecia
dolor local (principal) , hinchazn, e
hipersensibilidad
Se han citado las metstasis pulmonares
como causa de la muerte en 16-25% de
los casos
Varn = mujer
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
Las radiografas
normalmente revelan
una lesin bastante
destructiva de hueso
medular y cortical. La
lesin se caracteriza por
una zona expandida de
radiolucencia que se
localiza excntricamente
en el extremo de un
hueso largo en un adulto.
Radiografa
Lesin osteoltica
Bordes definidos
No esclerosis
Ubicacin epifisiaria
o metafisiaria
Mnima
trabeculacin
Tratamiento
curetaje,
curetaje e injerto de hueso,
curetaje e insercin del polimetilmetacrilato
(PMMA),
crioterapia despus del curetaje de la cavidad,
curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de
cloruro de cinc, y agua oxigenada) y fresado a
alta velocidad previo a la insercin de PMMA o
injerto seo,
Tratamiento
reseccin primaria,
radioterapia, y
embolizacin de los
vasos que lo
alimentan.
Tradicionalmente, el
tumor de clulas
gigantes se ha
tratado con curetaje
o reseccin
9.- MIELOMA
Se origina en la mdula sea
Llamada tambin Plasmocitoma, mieloma
mltiple, mieloma de clulas plasmticas
Frecuente en mayores de 40 aos
Neoplasia maligna ms frecuente
Se diagnostican con biopsia de mdula sea
Predominio varones 3:2
9.- MIELOMA
Ubicacin frecuente en esqueleto axial
La manifestacin inicial es dolor leve y
transitorio que empeora con la
deambulacin
Anemia normoctica normocrmica,
hipercalcemia

Cuadro clnico inicial
%
Dolor seo
*

65-70
Sndrome anmico
30-40
Perdida de peso
25-30
Infeccin
10-15
Esplenomegalia
3-6
Fiebre
2-4
* El dolor seo es signo cardinal .
Las fracturas patolgicas tambin son comunes.
Radiologa
Lesin osteoltica
tipo geogrfico o
como mltiples
lesiones de
destruccin sea
Pruebas tiles en el diagnstico de
Mieloma Mltiple.
1. Aspirado de mdula sea.
2. Electroforesis de protenas sricas.
3. Determinacin de inmunoglobulinas
y protena de Bence-Jones.
4. Serie seo- metastsica.



Tratamiento
Quimioterapia.

2
-Interferon.
Transplante de clulas
hematopoyticas.
Talidomida + Dexametasona.
10.- Sarcoma de Ewing
Origen neuronal en clulas parasimpticas
colinrgicas
Es el segundo tumor seo primitivo
maligno ms frecuente.
Es el tumor seo de MAYOR
MORTALI DAD
10.- Sarcoma de Ewing
Es el tumor ms frecuente en menores de 10
aos.
90% aparece antes de los 20 aos
Excepcional en mayores de 30 aos.
Raro en japoneses, india y negros Frecuente en
varones
Sexto tumor maligno en frecuencia


10.- Sarcoma de Ewing
Predominio
masculino 3:2
Localizacin
frecuente en huesos
largos . Fmur, tibia
hmero, costillas
Clnica
Dolor
Masa localizada
Sntomas generales
Fiebre
malestar
prdida de peso
leucocitosis
VSG
Radiologa
Extenso
Diafisiario
Osteolitito
Permeativo
Capas de cebolla

=Osteomielitis
Tratamiento
Quimioterapia ,Es un tumor muy
Radiosensible
Vincristina.
Adriamicina.
I sofosfamida.
Actinomicina

Ciruga
Radioterapia, Es un tumor muy Radiosensible
11.-Hemangioma
Tumor benigno, cmulo de vasos sanguneos
Ms frecuente en mujeres
Asienta en:
Columna (cuerpos vertebrales)
Crneo (frontal y parietales)
Maxilares: poco frecuente
Clnica y diagnstico
Generalmente asintomtico
En crneo: tumefaccin + dolor localizado

Imgenes lticas redondeadas (abombamiento de la
cortical)
Reaccin peristica espicular
Conducta teraputica
Observacin
Radioterapia (=> esclerosis)
Embolizacin
Reseccin en bloque
12.-TUMORES SECUNDARIOS
El ms frecuente de
los tumores seos
El cncer de mamas,
prstata, pulmn y
rin suponen el
80% de todos
cnceres seos
metastticos

frecuencia
Edad
Clnica
Dolor
Tumefaccin
Fractura
Localizacin
Columna 80%
Cadera 60%
Costillas 30%
Craneo 15%
Tratamiento
Osteosntesis
Osteosntesis ms
cementacin
Curetaje oseo
Reseccin de tumor
Amputacin
Prtesis no
convencionales