ENFERMEDAD PULMONAR

INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

NICOLS SILVA GALVIS
COD: 200911739
Escuela de Medicina UPTC
Definicin de Enfermedad Pulmonar
intersticial Difusa (EPID)
Las enfermedades pulmonares difusas (EPD)
Constituyen un grupo de afecciones con
manifestaciones clnicas, radiolgicas y
funcionales similares, en las que las principales
alteraciones anatomopatolgicas afectan las
estructuras alveolo intersticiales.




Fisiopatologa de la EPID



1. Dao Inicial
2. Inflamacin.
3. Fibroprolifercin.
4. Colagenosis


Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
1. Enfermedades pulmonares de etiologa
conocida.
a) Secundarias a frmacos
b) Inhalacin de polvo orgnico
i. Alveolitis Alrgica Extrnseca o
Neumonitis por hipersensibilidad
c) Inhalacin de polvo inorgnico
i. Silicosis
ii. Asbestosis
d) Asociadas a enfermedades (conectivopatas)

2. EPID granulomatosas
a) Sarcoidosis

3. Neumonas Intersticiales Idiopticas
(NII)
a) Fibrosis Pulmonar Idiomtica
b) Otras NII distintas a FPI
i. Neumona Intersticial Descamativa (NID)
ii. Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a
Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR)
iii. Neumona Organizada Criptognica (NOC)
iv. Neumona Intersticial Aguda (NIA)
v. Neumona Intersticial Linfoidea (NIL)
vi. Neumona Intersticial No Especfica (NINE)

4. Otras formas de EPID
a) Histiocitosis X
b) Linfangioleiomiomatosis
c) Neumonas eosinfilas
Abordaje Diagnostico en Paciente con
Sospecha de EPID
1.Historia Clnica, Radiografa de
Trax, Laboratorios, PFP

2.TACAR

3.Histopatologa





Historia Clnica EPID
Edad:
Entre los 20 40 aos: son ms frecuentes la
sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a
enfermedades del colgeno y linfangioleiomiomatosis.
En mayores de 50 aos: la fibrosis pulmonar idioptica
(FPI).
Sexo:
En mujeres son ms frecuentes las EPID asociadas a
enfermedades del colgeno.
La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.




Historia Clnica EPID.
Antecedentes familiares:
Tabaquismo:
.
Uso de frmacos:
Debe investigarse sobre los frmacos usados, la
dosis y duracin .
Quimioterpicos: busulfan, bleomicina,
metotrexate.
Antibiticos: nitrofurantoina.
Miscelnea: amiodorona



Historia Clnica EPID.
Historia laboral:
Agentes orgnicos son causa de alveolitis
alrgica extrnseca.
Polvos inorgnicos son causa de neumoconiosis.
Enfermedades sistmicas:
Averiguar sobre sntomas de enfermedades
sistmicas.
Colagenosis: LES, AR, ESP, sndrome de Sjogren,
polimiositis, dermatomiositis, espondilitis
anquilosante, enfermedad mixta del tejido
conectivo.
Sistmicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis
linfangtica, sndromes hemorrgicos.
Historia Clnica EPID.
SNTOMAS:
Disnea progresiva asociada a alteraciones
radiogrficas del trax.
Tos irritativa
EXAMEN FSICO:
Acropaquia
Estertores crepitantes

A medida que la EPID progresa puede aparecer
hipertensin pulmonar que ocasiona cor pulmonale
(edemas, ingurgitacin yugular, hepatomegalia).



Historia Clnica EPID.



Inespecficos:
Elevacin de la velocidad de sedimentacin.
Hipergammaglobulinemia.
Relacionados a determinadas enfermedades:
Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.
Factor reumatoideo: AR.
Anticuerpos antinucleares: LES.
Anticuerpos anti-ENA: ESP.
Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa):
dermatom., polimios.
Anticuerpo anti-neutrfilo citopsmico (ANCA): vasculitis.
Radiografa de Trax



El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el
momento del diagnstico.
Los patrones Rx son:
Vidrio esmerilado.
Nodular.
Reticular.
Retculonodular.
Panal de abeja.
Localizacin difusa en ambos hemitrax.
Hay disminucin del tamao de los campos
pulmonares.
Patrn alveolar: neumona intersticial aguda,
neumona intersticial no especfica, neumona
intersticial linfoctica, proteinosis alveolar, alveolitis
alrgica extrnseca y eosinofilias pulmonares.


Pruebas de Funcin Pulmonar



Espirometra Forzada:
Patrn restrictivo.
En algunos casos pueden cursar con patrn
obstructivo
Pletismografa:
Capacidad pulmonar total y los diferentes volmenes
pulmonares disminuidos.
Difusin de monxido de carbono (DLCO):
disminuido.
GA:
Gradiente alveoloarterial (A-a) 0
2
: aumentada.
Moderada hipocapnea.
Hipoxemia evidente e hipercapnia slo en estadios
avanzados.

Prueba de Esfuerzo:
Hipoxemia y desaturacin desencadenada por el
ejercicio.
TACAR




Es ms sensible en el estudio de las alteraciones del
intersticio pulmonar.
Puede detectar EPID en casos con Rx trax normal.
Valora la extensin de las lesiones parenquimatosas
y su naturaleza:
1. Imgenes reticulares indican fibrosis.
2. Imgenes en vidrio esmerilado indican inflamacin.
Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar
el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia
transbronquial y quirrgica.

Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X,
asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran
criterio diagnstico.
Lavado Bronquio alveolar BAL en
Neumona Intersticiales Idiopticas.
Usado como herramienta en el diagnostico de FPI
Limitaciones
70-90% Neutrofilos
40-60% Eosinofilos
Ausencia de Linfocitosis es necesario para el
diagnostico en ausencia de Biopsia.
Punto de corte 30% de linfocitos es de ayuda para
distinguir de FPI de la no idioptica.


Biopsia en EPID
BTB ( Biopsia Transbronquial )
Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis,
proteinosis alveolar ).

BVT ( Video Toracoscopia )

Toracotomia








Neumona Intersticial Usual: NIU
Clnica
>50 aos
Crnica
Disnea
Tos seca
75% acropaqua
Estertores velcro bibasales (90%)
NIU- TCAR
Engrosamiento de los septos interlobulillares
(retculo)
Predominio subpleural
Bronquiectasias por traccin
Espacios areos qusticos agrupados en panal de abejas

NIU- TCAR
NIU- TCAR
Bilaterales y en parches
Perifrico y subpleural, predominantemente en los segmentos
posteriores
Predominantemente basal
NIU- Diagnostico diferencial
Neumonitis por Hipersensibilidad
Enfermedad Del Colgeno
Asbestosis







NIH NIU

Evolucin y Complicaciones
Extensin progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superiores
Incremento del tamao de los quistes
Reduccin del grosor de las paredes
Reduccin progresiva del volumen pulmonar
Aumento de la incidencia de CA de pulmn







Diagnstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002)
en Ausencia de Biopsia.

Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January
2002, 277-304
Tratamiento

ESTEROIDES: los esteroides, en combinacin con
azatioprina
ciclofosfamida, se han recomendado como terapia
potencial en el consenso de la ERS-ATS

ACETILCISTENA: se ha estudiado su uso en
combinacin con esteroides y azatioprina .

Los resultados de este estudio concluyeron que la
combinacin de estos agentes (GC+AZA+N-AC)
enlenteci la progresin de la enfermedad en
comparacin con AZA sola.




DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242

Neumona Intersticial No Especifica
(NINE)
NINE idioptica
Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, sndrome de
Sjgren, PM/DM)
Drogas
NHS subaguda y crnica
Infecciones
Inmunodeficiencias (incluyendo VIH)
Clnica
Cualquier edad
SUBAGUDO
Tos y disnea






NINE- TCAR
Difusa patrn intersticial
Simtrica y Bilateral generalmente en parche
Perifrica
Volumen normal o parcialmente disminuido
NINE- TCAR

Neumona Organizativa
Criptogenica NOC.
Clnica
55 aos
Evolucin3 meses
Tos, disnea
subaguda,
fiebre, sntomas generales
Asociaciones:
Enfermedades del tejido conectivo (AR, Sjgren, polimiositis-
dermatomiositis)
Drogas
Exposicin a agentes txicos
Neumona aspirativa
Infecciones
NHS
Neumona eosinoflica
Enfermedades inflamatorias intestinales
En la periferia de otro proceso patolgico (cncer, absceso, Wegener)




NOC- TCAR
NOC Otros Signos Radiolgicos
Ndulos centrolobulillares 50%
Opacidades lineares irregulares
1 o mas ndulos mayores de 3 cm (
Opacidades grandes redondeadas )



NOC- TCAR
Generalmente Bilateral en parches
Perifrico subpleural
Basal
Volumen pulmonar es normal
NOC: Aspectos clnicos
Diagnsticos diferenciales
Ca bronquiolo alveolar
Neumona eosinofilica crnica
NINE

Evolucin y Complicaciones
Las opacidades pueden resolverse espontneamente
Si no se trata puede progresar a fibrosis o
bronquiectasias
La COP puede considerarse en reas descritas como
neumona que persisten o migran luego de la
antibioticoterapia


Bronquiolitis Respiratoria Asociada a
Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPI
Tabaquismo
Hombre: Mujer
Clnica
50 aos
Tos, disnea esfuerzo
Volmenes aumentados
Mejora al abandonar el TBQ





BR-EPI: TCAR
BR-EPI: TCAR
Bilateral en parche
Distribucin al azar
Segmentos superiores y medios
El volumen pulmonar es normal
Evolucin y Complicaciones
Puede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el
tabaquismo.
Regresin total de las lesin con la suspensin del tabaco
Corticoides
Diagnostico solo por biopsia






Neumona Intersticial
Descamativa: NID
Neumona Macrfago Alveolar
Etiologa y patognesis desconocida
Similitud con BR-EPI ( Extremo de un espectro de
enfermedades )
Tabaquismo y no relacionados
4 y 5 dcada de la vida
Hombre-Mujer 2:1
Disnea Progresiva







NID: Signos radiolgicos
Opacidades basales reticulares
Moderada Distorsin
de la arquitectura
Pequeos quistes en rea
de vidrio despulido
NID: Diagnostico diferencial
Neumona por P. jiroveci
NHI

NID: Evolucin y complicaciones

Puede estar asociada a enfermedades humo inducidas
Las lesiones pueden estar estable durante un tiempo o remitir
posterior a cese del tabaco
Neumona Intersticial Linfocitica
Idioptica o asociada a otras enfermedades
Inmunolgicas
Infiltracin del intersticio por linfocitos, clulas
plasmticas
Etiologa: Teora de la hiperplasia linftica del tejido
linftico pulmonar, LNH de bajo grado
40-50 aos
Mujeres
Artralgias, perdida de peso, adenopatas






NIL: Histopatologa
Infiltrado linfocitico y
clulas plasmticas en
el intersticio en los
septos alveolares
Formacin de folculos
NIL: TACAR
NIL: Distribucin
Difusa uniforme bilateral
Volumen pulmonar es normal
NIL: Otros signos radiolgicos
Ndulos
Centrolobulillares
Engrosamiento nodular
del intersticio
peribroncovascular y
perilobular
Consolidaciones
parenquimatosas
irregulares en 30%
Adenopatas
Mediastinales: SIDA
NIL: Diagnostico Diferencial
BR- EPI
NIH
NIL: Evolucin y complicaciones
Curso radiolgico puede mejorar o
empeorar
Aislada o en asociacin con enfermedades:
AR
Sjogren
Anemia perniciosa
Miastenia Gravis
Cirrosis biliar primaria
LES
Hepatitis Autoinmune






Neumona Intersticial Aguda: NIA
Sndrome de Hamman Rich, Neumona
Intersticial Fulminante
La nica NII con inicio AGUDO de los
sntomas
SDRA
Forma rpidamente progresiva de dao
pulmonar que nace en forma abrupta en
forma aparentemente sanas
Causa desconocida
50 aos
Hombre >mujer





NIA: Hallazgos clnicos
Inicio agudo
Tos
Disnea
Fiebre
Prdromos similares a un cuadro gripal





NIA: TACAR
NIA: Distribucin
Difusa o en parche, generalmente bilateral y
simtrica
En ocasiones de predomino perifrico e inferior
El volumen pulmonar es normal o reducido




NIA: Diagnsticos diferenciales
Neumonas atpicas o neumonas
oportunistas en sujetos
inmunodeprimidos
Neumona criptogenica organizada
Hemorragia alveolar difusa
Edema pulmonar



NIA: Evolucin y complicaciones
No se conocen enfermedades asociadas
Pacientes sobreviven a la fase aguda=
Fibrosis pulmonar
Tratamiento
02 suplementario
Corticoides: tiles en fase temprana
Mortalidad 50%


NIA: Diagnostico Invasivo
Biopsia
Biopsia transbronquial: til para estrechar
el DD
BAL
Hemorragia alveolar
Neumona eosinofilica
Toxicidad pulmonar inducida por drogas
Neoplasias de crecimiento rpido
Neumona criptogenica organizada

GRACIAS