Hemoncol2009 Parte01

Malignidades Hematológicas
Colombia
Número de casos, muertes de los tipos de cáncer más frecuentes
Cáncer Casos / año Casos / Casos / año Muertes / año Muertes /
hombres año Casos por
mujeres año
Estómago 4453 3301 7754 (12.7%) 6127 (18.4%) 0.79
Cérvix uterino 5901 5901 (9.7%) 2339 (7.0%) 0.39
Mama 5636 5636 (9.2%) 1781 (5.3%) 0.31
Pulmón 2493 1509 4002 (6.5%) 3565 (10.7%) 0.89
Colon y recto 1618 1982 3600 (5.9%) 1776 (5.3%) 0.49
Próstata 3172 3172 (5.2%) 1898 (5.7%) 0.60
Leucemias 1092 1050 2142 (3.5%) 1552 (4.6%) 0.72
Cuerpo uterino 2066 2066 (3.3%) 557 (1.6%) 0.27
Linfoma No Hodgkin 909 637 1546 (2.5%) 665 (2.0%) 0.43
Páncreas 669 659 1328 (2.1%) 1580 (4.7%) 1.18
Sistema nervioso central 650 576 1226 (2.0%) 976 (2.9%) 0.79
Esófago 696 433 1129 (1.8%) 945 (2.8%) 0.83
Vejiga 716 351 1067 (1.7%) 361 (1.0%) 0.34
Ovario 1050 1050 (1.7%) 689 (2.0%) 0.65
Todos los sitios 25684 35149 60833 33178 0.54
Fuente: GLOBOCAN 2000 - http://www-dep.iarc.fr/globocan/globocan.html
Definiciones
• Linfoma:
– Tumor maligno de tejidos linfoides
• Leucemia:
– “Sangre blanca” : Neoplasia maligna de la
célula madre hematopoyética que causa
proliferación de leucocitos
• Blastos – formas inmaduras (Aguda)
• Células de apariencia más diferenciada (Crónica)
• Granulocitos (mieloide)
• Linfocitos (linfoide)
Creado por: Mauricio Lema Medina -
LemaTeachFiles© - 2004
Definiciones
• Leucemia aguda:
– Leucemia en donde el elemento celular que prolifera
es inmaduro (blastos).
– > 20% de blastos en la médula ósea.
• Mieloide
– si exhibe morfología o marcadores de granulocitos o sus
precursores
• Linfoide
– si exhibe morfología o marcadores de linfocitos o sus
precursores
• Bifenotípica
– si exhibe marcadores de ambas estirpes
Definiciones
• Leucemia crónica:
– Leucemia en donde el elemento celular que
prolifera exhibe diferenciación similar a la
normal.
• Linfoide
– Si la célula que domina es similar en apariencia y en
marcadores a los linfocitos maduros
• Mieloide
– Si las celulas que proliferan son similares a los
precursores de los granulocitos
• LLA / ALL
– Leucemia Linfoide Aguda
• LLC / CLL
– Leucemia Linfoide Crónica
• LMC / CML
– Leucemia Mieloide Crónica
• LMA / AML
– Leucemia Mieloide Aguda
Malignidades del Tejido
Linfoide
Linfoma de Hodgkin
Linfoma No Hodgkin
Leucemias Linfoides
Mieloma Múltiple
Otras discrasias de células plasmáticas
Thomas Hodgkin
• Adenopatías
• Progresión
• Muerte
Célula de Reed-Sternberg
1898-1902
Desarrollo de los linfocitos B
CD5 – Célula B Plasmocitos
Manto
Centro germinal
Progenitores B Célula B naive
Células B memoria
Neoplasias de linfocitos B
Leucemia Linfoide Crónica Mieloma
CD5 – Célula B Plasmocitos
Linfoma del manto
Manto
Centro germinal
Leucemia Linfoide Aguda

Linfoma Linfoblástico
Células B memoria
Manto
Centro germinal
Células de memoria B
Burkitts Células B memoria
Leucemia Linfoide Crónica

Linfoma tipo MALT
Células Peludas
Leucemia prolinfocítica
Linfoma Difuso de Células B
Manto
Centro germinal
Centro Germinal
Linfoma de Hodgkin
Linfoma Folicular Células B memoria
Linfoma de Hodgkin
(Predominio linfocitario)
Linfomas
Generalidades
FRECUENCIA RELATIVA DE LAS NEOPLASIAS
LINFOIDES
Linfoma No Hodgkin: 5% de todas las neoplasias
•Linfoma Difuso de Célula B Grande: 20-30%
•Leucemia Linfoide Crónica / Linfoma Linfocítico: 20-30%
•Linfoma Folicular: 20-30%
•Linfoma de células del manto: 5-10%
•Linfoma de Burkitt: 5%
•Linfoma Linfoblástico / Leucemia Linfoide Aguda: 5%
Linfoma de Hodgkin: 1% de todas las neoplasias

Mieloma Múltiple: 1% de todas las neoplasias
Diferencias Clínicas entre Linfoma No Hodgkin y
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin Linfoma No Hodgkin
Diseminación ordenada, No contiguo, compromiso
contigua diseminado frecuente
Compromiso de ganglios Compromiso de ganglios
linfáticos centrales y linfáticos centrales y
axiales. periféricos
Compromiso mesentérico Compromiso mesentérico
raro (o tardío) frecuente
Compromiso del círculo de Compromiso del círculo de
Waldeyer raro (o tardío) Waldeyer frecuente
Presentación extranodal Compromiso extranodal
Linfoma de Hodgkin
Incidencia
Edad (años)
Linfoma No Hodgkin
Incidencia
Edad (años)
Maniobras de Estadificación
TAC de tórax, abdomen y pelvis Contrastado
Médula ósea
Imagen de otros sitios afectados (si aplica)
Otros tests para valorar si el paciente puede

tolerar el tratamiento
Pruebas de función hepática, Renal

Química sanguínea
Ecocardiografía
Estadificación de Linfomas de Ann Arbor
(Simplificada)
Estadí Descripción
o
I Compromiso ganglionar de un sitio o
conglomerado
II Compromiso ganglionar de más de un sitio del
mismo lado del diafragma
III Compromiso ganglionar en ambos (arriba y
abajo) lado del diafragma
IV Compromiso extranodal
A No síntomas B
B Presencia de alguno de los siguientes:
1.Fiebre mayor de 38 grados Celsius no explicada por
infección. Creado por: Mauricio Lema Medina -
2.Sudoración nocturna profusa.
Biología molecular de los
Linfomas
Otras traslocaciones
• t(8;... 2, 14, 22): Burkitt (c-myc)
• t(14;18): Linfoma folicular / otros (bcl-2)
Estudiante de Negocios Internacionales del EAFIT -
17 años, sin historia médica previa. Fue evaluado
por su tío especialista en enfermedades
infecciosas en Miami porque tiene fiebre
vespertina, sudoración nocturna, pérdida
involuntaria de peso de 70 a 60 kg en los últimos
6 meses. Con marcada astenia, no ha podido
continuar con sus actividades en “El” club. Su tío
le palpa una masa en el cuello derecho de 6 x 7
cms y otra masa de 2 cm en la axila derecha.
LemaTeachFiles© -
2009
LemaTeachFiles© -
2009
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
• Expansión ordenada – contigua

• Compromiso central y axial
• Raro compromiso del círculo de
Waldeyer o mesentérico
• Enfermedad extranodal rara
Epidemiología
5 veces menos común que los linfomas no
Hodgkin
Bimodal
15-35 años (Esclerosis Nodular)
> 50 años (Celularidad mixta)
Clasificación del Linfoma de Hodgkin –
REAL (Revised European American
Lymphoid Neoplasms) – 1994
Predominio linfocitario
Celularidad mixta
Esclerosis nodular
Depleción linfocitaria
Rico en linfocitos-clásico (posiblemente se
trata de un linfoma no Hodgkin)
Clasificación del Linfoma de Hodgkin –
REAL (Revised European American
Lymphoid Neoplasms) – 1994
Predominio linfocitario CD 15 + (80%) (Leu M1)
CD 30 + (Ki-1)
Celularidad mixta CD 45 – (LCA)
Esclerosis nodular CD 20 – (Célula B)
Depleción linfocitaria
Rico en linfocitos-clásico (posiblemente se
CD 15 – (Leu M1)
trata de un linfoma no Hodgkin)CD 30 – (Ki-1)
CD 45 + (LCA)
CD 20 + (Célula B)
Linfoma de Hodgkin - Clásico
Tipo Histológico % Clínica
Esclerosis nodular 40-80% Mujeres
< 45 años
Estadío II
Mediastino
Curso indolente
Celularidad mixta 20-40% Estadíos más avanzados
Curso agresivo
Predominio 2-10% Curso largo e indolente
linfocitario nodular 10% evolucionan a linfoma no
Hodgkin agresivo
Sobrevida larga
Depleción linfocitaria Raro Curso AGRESIVO
Distinguir de otras neoplasias
Estadificación de Linfomas de Ann Arbor
(Simplificada)
Estadí Descripción
o
I Compromiso ganglionar de un sitio o
conglomerado
II Compromiso ganglionar de más de un sitio del
mismo lado del diafragma
III Compromiso ganglionar en ambos (arriba y
abajo) lado del diafragma
IV Compromiso extranodal
A No síntomas B
B Presencia de alguno de los siguientes:
1.Fiebre mayor de 38 grados Celsius no explicada por
infección. Creado por: Mauricio Lema Medina -
2.Sudoración nocturna profusa.
Linfoma de Hodgkin
Factores Pronósticos
Edad >= 45 años
Sexo masculino
Compromiso de medula ósea, hígado, pleura o
múltiples sitios extranodales
Síntomas B
Masa mediastinal voluminosa
Albúmina < 4 g/dl
Leucocitosis > 15kmm3
Linfopenia < 600/mm3
Incremento en la VSG
EL ÍNDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL DE
LINFOMAS DE HODGKIN
Factor 0 1
Edad < 45 años > 45 años
Sexo Femenino Masculino
Estadío Estadíos I, II y III Estadío IV
Niveles de > 4 gr/dL < 4 gr/dL

albúmina
Leucocitosis < 15.000/mm3 > 15.000/mm3
Linfocitopenia >600/mm3 <600/mm3 (<8%
(>8% leucocitos)
leucocitos)
Categorización del pronóstico Creado por: Mauricio Lema Medina -
Se suman todos los factores pronósticos: Los pacientes

LemaTeachFiles© - 2004 con un
Linfoma de
Hodgkin
Linfomas de Hodgkin Linfocitos >0.6 Linfocitos <0.6 +1
avanzado
- Índice pronóstico WBC < 15k WBC > 15k +1
internacional -
Hb > 10.5 Hb< 10.5 +1
IPI Score: _____ Albúmina >4 Albúmina <4 +1
Edad < 45 Edad >=45 +1

% de SLP a 5 años
% de supervivencia a 5 años Estadío I- III Estadío IV +1
Femenino Masculino +1
Convenciones:
WBC: recuento de leucocitos/mm3
SLP: Supervivencia libre de progresión
The International Hodgkin´s Disease Prognostic Factors
Project: A predictive model for advanced Hodgkin´s
Disease. N Engl J Med 339: 1506, 1998
LemaTeachFiles® - 2008
Tratamiento del Linfoma de
Hodgkin
Radioterapia para Linfoma de
Hodgkin
• Manto
– Enfermedad arriba del diafragma
– Cubre
• Mediastino
• Ganglios supraclaviculares y cervicales
• Y invertida
– Enfermedad debajo del diafragma
– Cubre
• Ganglios periaórticos, inguinales
• Área esplénicos
Manto
Paraaórtico Irradiación
Bazo Nodal
subtotal
Irradiación
Pélvico
Nodal
Total
Campos utilizados en el tratamiento del linfoma de Hodgkin

Quimioterapia – Linfoma de
Hodgkin
• ABVD
– Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina
• MOPP
– Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona
• BEACOPP
– Bleomicina, Etopósido, Doxorrubicina,
Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbazina, Prednisona
Tratamiento Linfoma de Hodgkin
Estadío IA Radioterapia
Quimioterapia
No Voluminoso campo
(ABVD) x 3-4 ciclos
(< 1/3 mediastino, < 10 cm) Comprometido
Estadío IB-IIA-IIB Quimioterapia +/-
No Voluminoso Radioterapia
(< 1/3 mediastino, < 10 cm)
(ABVD) x 6-8 ciclos
Estadío IB-IIA-IIB Quimioterapia

Voluminoso Radioterapia
(> 1/3 mediastino, > 10 cm)
(ABVD) x 6-8 ciclos
Estadío III y IV Quimioterapia +/-

(ABVD) x 6-8 ciclos
Estadío III y IV Quimioterapia

(ABVD) x 6-8 ciclos
Quimioterapia +/-
Alto Riesgo BEACOPP Escalado Radioterapia
o Stanford V
Tratamiento Linfoma de Hodgkin
Recaida
Quimioterapia
De Salvamento
(ICE)
No Quimiosensible Quimiosensible
Trasplante de
Alotrasplante
células madres
Células madres
Hematopoyéticas
Hematopoyéticas
(Autólogo)
Toxicidades a largo plazo del
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin
• Quimioterapia
– Leucemias secundarias
– Infertilidad
– Lesión cardíaca
• Radioterapia
– Enfermedad coronaria acelerada
– Tumores sólidos (cáncer de mama) y otros
– Hipotiroidismo
– Infertilidad
LINFOMA DE HODGKIN
Frecuencia 1% de las neoplasias
Presentació Linfadenopatía axial o central con
n crecimiento contiguo con o sin síntomas
B
Inmunofeno CD 30 positivo; CD 15 y CD 20
tipo frecuentemente positivo
Pronóstico Curación del 45%-80% según el perfil de
riesgo al diagnóstico
Tratamiento Quimioterapia combinada con ABVD o
óptimo BEACOPP escalado según perfil de riesgo
con o sin radioterapia complementaria.
Trasplante En recaida quimiosensible

autólogo Creado por: Mauricio Lema Medina -
Linfomas No Hodgkin
y Enfermedades Afines
Linfomas No Hodgkin
• Proliferación clonal de linfocitos neoplásicos

• Compromiso nodal, extranodal o ambos
• Usualmente es una enfermedad sistémica
• Fenotipo B o T (pero no ambos)
• Fenotipo B es más común (> 80%)
Epidemiología Linfomas No Hodgkin
• Quinta neoplasia más común

• Duplicado su incidencia de 1973 – 2003
– SIDA ?
• Más común en hombres
• Más común en > 50 años
Factores Predisponentes para Linfoma No
Hodgkin
Genéticos Wiskott-Aldrich
Ataxia telangiectasia
Inmunodeficiencia combinada severa
Klinefelter
Chediak-Higashi
Químicos o Fenitoina
Medicamento Dioxina,
Radiación
Fenoxiherbicidas
s Quimioterapia antineoplásica previa
Virus Epstein-Barr: Burkitt, Postrasplante, Primario del sisteman nervioso

central, Linfoma de Hodgkin, Algunos linfomas de células T
HTLV-I: Leucemia linfoma C. T del Adulto
HIV: Linfoma difuso de células grandes, Linfoma tipo Burkitt
HCV: Linfoma linfoplasmocítico
Herpesvirus Humano 8: Linfoma primario de cavidades, Enfermedad
de Castleman multicéntrica
Bacteria Helicobacter pylori: MALT estómago
Autoinmunes Tiroiditis de Hashimoto

Sindrome de Sjogren
Sprue Celíaco
Artritis reumatoidea
Lupus eritamatoso sistémico
Inmunosupre SIDA Creado por: Mauricio Lema Medina -

Inmunosupresión post-trasplante
sión LemaTeachFiles© - 2004
Working-Formulation
• Linfoma de bajo grado
– No curable
– Supervivencia mediana larga
– Tratamiento temprano no incrementa la supervivencia en forma confiable.
– Considerar tratamiento agresivo, sólo en situaciones especiales.
• Linfoma agresivo
– Requiere tratamiento agresivo desde el diagnóstico
– Potencialmente curable
– Potencialmente curable aún en recidiva tumoral con autotrasplante de médula
ósea
• Linfomas muy agresivos
– Se tratan como leucemia linfoide aguda
– Se curan en aproximadamente un 30% con la tecnología contemporánea
Linfoma No Hodgkin – Indolentes / Bajo Grado
•Curso largo •Leucemia Linfocítica crónica (Célula B)
(años) / Linfoma linfocítico pequeño
•Linfoma Linfoplasmocítico
•No curables •Linfoma de células B de la zona marginal
esplénica (con o sin linfocitos vellosos)
•El tratamiento •Linfoma de células B de la zona
tiene como marginal extranodal tipo MALT
objetivo la •Linfoma Folicular
paliación •Linfoma de células B de la zona marginal
nodal (con o sin células B monocitoides)
Linfoma No Hodgkin – Agresivos y Muy Agresivos
Agresivos (Muerte Linfoma Folicular - Mixto de células Grandes
rápida sin
tratamiento)
Linfoma difuso de células B grandes y sus
Potencialmente variantes
curables
Tratamiento con Leucemia Linfoblástica (Pre B) / Linfoma

el fin de CURAR Linfoblástico (Pre B)
Linfoma de Burkitt / Leucemia de célula de

Burkitt
Working-Formulation
• Linfomas de bajo grado
– Linfoma linfocítico
– Linfoma folicular
• Linfomas agresivos
– Linfoma difuso de células grandes fenotipo B
• Linfomas muy agresivos
– Linfoma de Burkitt
– Linfomas linfoblásticos
• No se ajusta al modelo
– Linfoma del Manto
• Parece de bajo grado en que no se cura
• Desde el punto de vista morfológico se parece a bajo grado
• Es agresivo como los de más alto grado
Clasificación de las Neoplasias Linfoides de
la Organización Mundial de la Salud (WHO)
– Histología
– Inmunofenotipos
– Citogenética
– Marcadores moleculares
– Aspectos Clínicos
Linfoma No Hodgkin – Células B
Precursores •Leucemia Linfoblástica (Pre B) / Linfoma
de células B Linfoblástico (Pre B)
Neoplasias •Leucemia Linfocítica crónica (Célula B) /
de células B Linfoma linfocítico pequeño
maduras •Leucemia prolinfocítica célula B
(Periféricas) •Linfoma Linfoplasmocítico
•Linfoma de células B de la zona marginal esplénica
(con o sin linfocitos vellosos)
•Tricoleucemia
•Mieloma de células plasmáticas /
Plasmocitoma
•Linfoma de células B de la zona marginal
extranodal tipo MALT
•Linfoma de las células del manto
•Linfoma Folicular
•Linfoma de células B de la zona marginal nodal
(con o sin células B monocitoides)
•Linfoma difuso de células B grandes
•Linfoma de Burkitt / Leucemia de
Creado por: célula
Mauricio de- Burkitt
Lema Medina
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA PRESENTACIÓN DE LOS SUBTIPOS MÁS
COMUNES DE LINFOMAS NO HODGKIN
Tipo de linfoma Edad % % Estadío Ann- % % % Puntaje OS5
♂ Arbor B MO de IPI %
1 2 3 4 0/1 2/3 4/5
Linfocítico pequeño 65 53 4 5 8 83 33 72 23 64 13 51
Linfoplasmocítico 63 53 7 13 7 73 13 73 16 69 15 59
Marginal Extranodal 60 48 39 28 2 31 19 14 44 48 8 74
MALT
Marginal Nodal 58 42 13 13 34 40 37 32 60 27 13 57
Folicular 59 42 18 15 16 51 28 42 45 48 7 72
Manto 63 74 13 7 9 71 28 64 23 54 23 27
Difuso de célula B 64 55 25 29 13 33 33 16 35 46 19 46
grande
Mediastinal de 37 34 10 56 3 31 38 3 52 37 11 50
células B grande
Burkitt 31 89 37 25 0 38 22 33 57 29 14 44
Linfoblástico T 28 64 0 11 14 75 21 50 33
LemaTeachFiles© - 200441 26 26
Linfomas de bajo grado
(indolentes)
Linfoma linfocítico
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA PRESENTACIÓN DE LOS
SUBTIPOS MÁS COMUNES DE LINFOMAS NO HODGKIN
1 2 3 4 0/1 2/3 4/5
Linfocítico 65 53 4 5 8 83 33 72 23 64 13 51
pequeño
Linfoplasmocític 63 53 7 13 7 73 13 73 16 69 15 59
o
Marginal 60 48 39 28 2 31 19 14 44 48 8 74
Extranodal
MALT
Marginal Nodal 58 42 13 13 34 40 37 32 60 27 13 57
Folicular 59 42 18 15 16 51 28 42 45 48 7 72
Manto 63 74 13 7 9 71 28 64 23 54 23 27

%B: Porcentaje de pacientes com síntomas B. %MO: Porcentaje com compromiso de medula ósea. OS5: Sobrevida a 5 años.
Referencia: Referencias: Bierman PJ, Harris NL, Armitage JO. Non-Hodgkin’s Lymphomas, In Cecil Textbook
LemaTeachFiles© - 2004of Medicine, L Goldman, D
Ausiello (eds). Philadelphia, Saunders, 2004
Continuo de las neoplasias
linfoides
Linfoma Linfocítico Leucemia Linfoide Crónica
Compromiso de médula
Ósea
Ganglios Linfáticos
Hepatomegalia
Linfocitosis
Esplenomegalia
Disregulación humoral
Dos presentaciones de la misma entidad

Estadificación de Leucemia Linfoide Crónica -
Rai
Estadí Descripción Sobrevid
o a
mediana
0 Linfocitosis sóla 14 años
I Linfocitosis y linfadenopatía
II Linfocitosis con esplenomegalia o 7.5 años
hepatomegalia (o ambas)
III Linfocitosis y anemia (Hemoglobina 2.5 años
< 11 gr/dL
IV Linfocitosis y trombocitopenia
(Plaquetas < 100.000/mm3 LemaTeachFiles© - 2004

Leucemia Linfocítica Crónica /
Linfoma Linfocítico
Mujer de 73 años, sin antecedentes médicos de
importancia excepto por hipotiroidismo crónico.
Consultó a su médico por nódulos en el cuello que
han ido creciendo a través de los años por
insistencia de una amiga del club de bridge quien
le contó una historia horripilante de otra anciana a
la que le aparecieron las mismas lesiones en el
cuello y tres meses después estaba muerta. La
paciente en cuestión es asintomática. El examen
físico no muestra otras anormalidades. El
hemograma muestra unos leucocitos de 30k / ul
con 96% linfocitos – de apariencia normal. El
hematocrito y las plaquetas son normales.
Inmunofenotipos de las neoplasias que afectan los linfocitos
B maduros
Tipo CD10 smIg CD5 CD43 CD22 CD23 CD25 FMC7 CD103 CD11c
LLC - + + + -
Inmunocito - ++ + - + -
ma
L.Prolinfocít ++ + + - + - -
ica
L.C. - ++ - + + - + + + +
Vellosas
LELV ++ + + +
L. Marginal - ++ - - + -
L. del ++ + + - - - -
Manto Creado por: Mauricio Lema Medina -
L. Folicular ++ - - + - -
• Indicaciones de tratamiento antineoplásico
– Anemia (no inmune)
– Trombocitopenia (no inmune)
– Complicaciones mecánicas (o inminencia)
• Obstrucción intestinal
• Obstrucción de vía aérea
• Obstrucción de vías urinaris
– Síntomas
• Quimioterapia de primera línea
– Rituximab + Fludarabina + Ciclofosfamida
LINFOMA LINFOCÍTICO / LEUCEMIA LINFOIDE
CRÓNICA
Frecuencia 20-30% de las Neoplasias linfoides, Más común
por larga sobrevida
Grupo Ejemplo clásico del linfoma bajo grado
Presentación Varía desde linfocitosis asintomática hasta
linfadenopatías y megalias
Inmunofenoti Marcadores de células B como CD 20. Exhibe
po CD5 positivo
Pronóstico No se cura con la tecnología contemporánea
Tratamiento Observación en pacientes asintomáticos y sin
óptimo citopenias.
Rituximab + Fludarabina + Ciclofosfamida
Trasplante No está indicado
autólogo
Trasplante Pacientes cuidadosamente seleccionados
alogénico Creado por: Mauricio Lema Medina -
Linfoma Folicular
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA PRESENTACIÓN DE LOS
SUBTIPOS MÁS COMUNES DE LINFOMAS NO HODGKIN
Tipo de linfoma Edad % % Estadío Ann-Arbor % % % Puntaje OS5
♂ B MO de IPI %
1 2 3 4 0/1 2/3 4/5
Linfocítico 65 53 4 5 8 83 33 72 23 64 13 51
pequeño
Linfoplasmocític 63 53 7 13 7 73 13 73 16 69 15 59
o
Marginal 60 48 39 28 2 31 19 14 44 48 8 74
Extranodal
MALT
Marginal Nodal 58 42 13 13 34 40 37 32 60 27 13 57
Folicular 59 42 18 15 16 51 28 42 45 48 7 72
Manto 63 74 13 7 9 71 28 64 23 54 23 27
%B: Porcentaje de pacientes com síntomas B. %MO: Porcentaje com compromiso de medula ósea. OS5:- 2004
LemaTeachFiles© Sobrevida a 5 años.
Referencia: Referencias: Bierman PJ, Harris NL, Armitage JO. Non-Hodgkin’s Lymphomas, In Cecil Textbook of Medicine, L Goldman, D
LINFOMA FOLICULAR
Frecuencia 20-30% de los linfomas no Hodgkin,
Aproximadamente 1% de las
neoplasias
Grupo Ejemplo de linfoma de bajo grado
Presentació Linfadenopatía, megalias, citopenias,
n síntomas B
Inmunofeno Varía pero exhibe CD 20
tipo
Pronóstico No es curable. Sobrevidas largas.
Tratamiento Quimioterapia con CHOP +/-
óptimo radioterapia
Rituximab en recaida.
Trasplante Controvertido. No estándar
autólogo Creado por: Mauricio Lema Medina -
Linfoma folicular
• Indicaciones de tratamiento antineoplásico
– Anemia (no inmune)
– Trombocitopenia (no inmune)
– Complicaciones mecánicas (o inminencia)
• Obstrucción intestinal
• Obstrucción de vía aérea
• Obstrucción de vías urinaris
– Síntomas
Linfoma folicular
• Esquemas de quimioterapia inicial
– CVP
– CHOP
– Rituximab + CHOP
Linfomas Agresivos
Linfoma difuso de Células B
Grandes
Diffuse Large B-Cell Lymphoma
DLBCL

1 2 3 4 0/1 2/3 4/5
Difuso de 64 55 25 29 13 33 33 16 35 46 19 46
célula B
grande
Mediastinal de 37 34 10 56 3 31 38 3 52 37 11 50
células B grande
Burkitt 31 89 37 25 0 38 22 33 57 29 14 44
Linfoblástico T 28 64 0 11 14 75 21 50 33 41 26 26
Anaplásico Células 34 69 19 32 10 39 53 13 61 18 21 77
grandes T
Células T Periférico 61 55 8 12 15 65 50 36 17 52 31 25
EL ÍNDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL DE LINFOMAS
NO HODGKIN
Factor 0 1
Edad < 60 años > 60 años
Estadío (Ann Estadíos I y II, Estadíos III y IV
Arbor)
Desempeño Desempeño bueno (0 Desempeño pobre (2-
(ECOG) y 1) 4)
Niveles de LDH Valores normales Valores mayores que
el normal
ESTRATIFICACIÓN
Compromiso < oPRONÓSTICA
igual a 1 sitio SEGÚN
2 oIPI
másDEsitios
LINFOMAS
extranodal NO HODGKIN AGRESIVOS
Puntaje total Grupo de Riesgo Sobrevida a largo
de IPI plazo
0-1 Bajo 73%
2 Bajo-Intermedio 51%
3 Alto-Intermedio 43%
4-5 Alto 26%
Tratamiento de Linfoma
Difuso de Células B Grandes
CHOP
Riesgo de mielosupresión - neutropenia
Hemograma / Toxicidad
Ciclofosfamida 750 mg/m2 + Doxorubicina

50 mg/m2 + Vincristina 2 mg +
Prednisolona 100 mg QD x5 Creado por: Mauricio Lema Medina -
Terapia Biológica en Linfomas
No Hodgkin
Rituximab en Linfoma Difuso de
Células B Grandes
Rituximab
Anticuerpo monoclonal
humanizado contra el CD 20
Linfomas no Hodgkin
0-1 extranodal >1 extranodal +1 agresivo
- Índice pronóstico
ECOG 0-1 ECOG 2-4 +1 internacional -
LDH no alta LDH alta +1 IPI Score: _____

Categorías de riesgo
Estadío I y II Estadío III/IV +1 BAJO: IPI score 0-1
INTERMEDIO – BAJO: IPI score 2
< 60 años >= 60 años +1 INTERMEDIO – ALTO: IPI score 3
ALTO: IPI score 4-5
% de respuesta completa
% de supervivencia a 5 años
The International Non Hodgkin´s Lymphoma Prognostic

Factors Project: A predictive model for aggressive non-
Hodgkin´s lymphoma. N Engl J Med 329: 987-994, 1993
LemaTeachFiles® - 2008
Linfoma Difuso de Células B Grandes
Estadío IA Radioterapia
Quimioterapia
No Voluminoso campo
(CHOP-R) x 3-4 ciclos
(< 1/3 mediastino, < 10 cm) Comprometido
Estadío IB-IIA-IIB Quimioterapia +/-
Estadío IB-IIA-IIB Quimioterapia

Estadío III y IV Quimioterapia +/-

Estadío III y IV Quimioterapia

Quimioterapia +/-
Alto Riesgo o Radioterapia
Trasplante Autólogo
Recaida de Linfoma difuso de células B grandes
Recaida
Quimioterapia
De Salvamento
(ICE)
No Quimiosensible Quimiosensible
Trasplante de
Alotrasplante
células madres
Células madres
Hematopoyéticas
Hematopoyéticas
(Autólogo)
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B
Frecuencia 20-30% de los linfomas no Hodgkin,
Aproximadamente 1% de las neoplasias
Grupo Ejemplo clásico del linfoma Agresivo
Presentació Linfadenopatía, megalias, citopenias,
n síntomas B
Inmunofeno Varía pero exhibe CD 20
tipo
Pronóstico Curación en el 30%
Tratamient Quimioterapia con R-CHOP +/-
o óptimo radioterapia
Quimioterapia y trasplante autólogo en
recaida quimiosensible
Trasplante En recaida quimiosensible. Posiblemente
autólogo como parte del tratamiento inicial
Linfomas Muy Agresivos
Linfoma tipo Burkitt /
Leucemia tipo Burkitt
1 2 3 4 0/1 2/3 4/5
Difuso de célula B 64 55 25 29 13 33 33 16 35 46 19 46
grande
Mediastinal de 37 34 10 56 3 31 38 3 52 37 11 50
células B grande
Burkitt 31 89 37 25 0 38 22 33 57 29 14 44
Linfoblástico T 28 64 0 11 14 75 21 50 33 41 26 26
grandes T
Linfoma de Burkitt
• Tratamiento
– Rituximab – HiperCVAD
– CODOX-M / IVAC + Rituximab
Linfomas especiales
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA
PRESENTACIÓN DE LOS SUBTIPOS MÁS COMUNES
DE LINFOMAS NO HODGKIN
1 2 3 4 0/1 2/3 4/5
Manto 63 74 13 7 9 71 28 64 23 54 23 27
grandes T
Referencia: Referencias: Bierman PJ, Harris NL, Armitage JO. Non-Hodgkin’s Lymphomas, In Cecil Textbook of Medicine, L Goldman,
D Ausiello (eds). Philadelphia, Saunders, 2004
Linfoma del Manto
• 5-10% de los linfomas
• Adultos mayores
• Estadío avanzado con compromiso de la médula ósea
• Translocación t(11;14): Ciclina D1
• Fase leucémica en 20%
• Compromiso extranodal
• Pobre sobrevida
• Incurable con la tecnología contemporánea
• CD 5 positivo (CD 43 positivo)
Linfoma del Manto
• Esquemas de quimioterapia
– Rituximab – HiperCVAD
– Rituximab – Fludarabina + Mitoxantrona +
Ciclofosfamida
– Bortezomib
Linfomas de Células T
Raros
De peor pronóstico que los de
células B (con pocas
excepciones)

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Malignidades Hematológicas

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Progenitores B Célula B naive

Linfoma del manto

Progenitores B Célula B naive

Leucemia Linfoide Aguda

Progenitores B Célula B naive

Burkitts Células B memoria

Leucemia Linfoide Crónica

Progenitores B Célula B naive

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•Linfoma Difuso de Célula B Grande: 20-30%

•Leucemia Linfoide Crónica / Linfoma Linfocítico: 20-30%

•Linfoma Folicular: 20-30%

•Linfoma de células del manto: 5-10%

•Linfoma Linfoblástico / Leucemia Linfoide Aguda: 5%

Linfoma de Hodgkin: 1% de todas las neoplasias

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Imagen de otros sitios afectados (si aplica)

Otros tests para valorar si el paciente puede

Pruebas de función hepática, Renal

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• t(14;18): Linfoma folicular / otros (bcl-2)

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• Expansión ordenada – contigua

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Niveles de > 4 gr/dL < 4 gr/dL

Se suman todos los factores pronósticos: Los pacientes

IPI Score: _____ Albúmina >4 Albúmina <4 +1

Edad < 45 Edad >=45 +1

Campos utilizados en el tratamiento del linfoma de Hodgkin

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Estadío IB-IIA-IIB Quimioterapia

Estadío III y IV Quimioterapia +/-

Estadío III y IV Quimioterapia

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Trasplante En recaida quimiosensible

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• Proliferación clonal de linfocitos neoplásicos

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• Quinta neoplasia más común

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s Quimioterapia antineoplásica previa

Virus Epstein-Barr: Burkitt, Postrasplante, Primario del sisteman nervioso

Bacteria Helicobacter pylori: MALT estómago

Autoinmunes Tiroiditis de Hashimoto

Inmunosupre SIDA Creado por: Mauricio Lema Medina -

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Tratamiento con Leucemia Linfoblástica (Pre B) / Linfoma