CANCER DE VESICULA BILIAR Y VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS
Paciente mujer 70 aos de edad, 6 meses de evol. Dolor abdominal continuo localizado en cuadrante superior derecho, que calma con analgsicos comunes. Refiere que el cuadro inicio luego que su hija de 34 aos la denuncio ante la fiscala pidiendo herencia anticipada. Examen fsico: Leve dolor a la palpacin en cuadrante superior derecho. Eco de abdomen: CCC. Lab.
PTE varn de 10 aos de edad. Dolor abdominal en cuadrante sup der 1 semana. Ictericia. Coluria. Hipocolia. Fiebre
Eco: Via biliar 30 mm. Con imgenes de litiasis en su interior. Lab. Perfil Hepatico. Hemograma. Amilasa, Lipasa. G- U. Orina. Perfil de Coagulacion. Paciente varn 27 aos de edad consulta por cuadro de 5 meses de evol. Dolor abdominal episdico, localizado en cuadrante sup der. Eco: Plipo vesicular de 7 mm. Aun falta mucho por investigar acerca del cncer de vescula biliar y vas biliares extra hepticas.
Debido a sus sntomas inespecficos ambos tumores se consideran de mal pronostico. El Cncer de vescula es una neoplasia maligna agresiva que afecta predominantemente a personas mayores.
Al margen de aquellos casos excepcionales que se detectan de forma casual durante una colecistectoma por una litiasis biliar (que suelen encontrarse en un estadio muy precoz), el pronostico de la mayora de los pacientes es muy malo. La frecuencia con que se detecta cncer como hallazgo en piezas de colecistectoma oscila entre el 1 y el 10%, dependiendo de La edad y de la tcnica de bsqueda llevada a cabo por el patlogo Desgraciadamente muchos de estos tumores son ya irresecables cuando el paciente acude al medico, y el tratamiento tiene que ser sintomtico en la mayora de los casos. Recientemente se han conseguido resultados esperanzadores con una morbilidad aceptable utilizando una tcnica quirrgica agresiva en pacientes con cncer vesicular localizado. En general se trata de un grupo de neoplasias poco frecuentes , que representan poco menos del 4% de todas las malformaciones malignas que afectan el tracto digestivo. En Argentina el cncer de la vescula biliar es el mas comn de las tumoraciones de la va biliar y se presenta con mas frecuencia en MUJERES que en VARONES, 3/1 a 4/1. Desde 1960, la incidencia del cncer de vescula biliar ha disminuido, lo cual tal vez se vincule con el incremento del numero de colecistectomas. La edad por arriba de los 40 aos aumenta de manera exponencial la incidencia; la mxima incidencia se observa en la sptima y octava dcadas de la vida. La mayor parte de los enfermos se diagnostica en etapas avanzadas del padecimiento y la supervivencia es casi siempre menor de 1 ao. La sobrevida de estos individuos es corta y solo el 10% alcanzan en el mejor de los casos 5 aos tras el diagnostico. Poco se sabe acerca de los factores etiolgicos del cncer de las vas biliares . Sin embargo, mltiples genes de supresin tumoral y oncogenes, incluidos el p53 y el K-ras, estn alterados en estos tumores. En fechas recientes se ha postulado un nexo infeccioso con el cncer de la va biliar, con cepas de Helicobacter, mediante tcnicas moleculares que identifican el DNA de estas bacterias contenidas en la bilis. Pocas dudas hay de que los clculos en la vescula biliar son el factor de riesgo mas importante. Se han informado clculos en el 75 a 90% de los pacientes con cncer de vescula biliar, lo cual incrementa el riesgo mas de tres veces. Tambin se ha referido el sexo femenino, los sntomas de colelitiasis, la dieta alta en carne roja y el tabaquismo en el cncer de vescula biliar. Algunos estudios han relacionado as mismo algunos factores ocupacionales como el trabajo con hule o en plantas de automviles, refineras petroleras o fabricas de ropa. FACTORES DE RIESGO DE CARCINOMA VESICULAR
Litiasis biliar Vescula de porcelana Unin pancreatobiliar anmala Quistes de coldoco Plipos vesiculares adenomatosos Colangitis esclerosante primaria Obesidad Infecciones por salmonella typhi
La pared de la vescula biliar est compuesta histolgicamente por:
Mucosa Lmina propia Capa muscular Tejido conectivo seroso en la superficie externa, es decir, la que no est en contacto con el hgado.
No existe muscularis mucosa ni submucosa. El cncer primario de la vescula biliar comienza en la capa ms interna y se disemina a travs de las capas externas mientras crece.
La zona de contacto con la superficie heptica no contiene serosa y se contina directamente con la superficie heptica.
La ausencia de muscularis mucosa y submucosa as como la ausencia de un tejido conectivo seroso en la superficie heptica son factores anatmicos que favorecen la diseminacin intraheptica precoz de estas lesiones.
En cuanto a la estirpe histolgica, el 98% son epiteliales y un 2% corresponde a sarcomas, linfomas o metstasis.
Del 98% epiteliales un 90% corresponden a adenocarcinomas y un 10% a histologa escamosa, e indiferenciados. El carcinoma indiferenciado aparece en un 6%, el carcinoma escamoso en un 3%, el tumor mixto o acantoma en el 1% de los casos.
Como variedad histolgica rara figuran: leiomiosarcoma; melanoma primitivo y metastsico; tumor carcinoide; rabdomiosarcoma alveolar;
rabdomiosarcoma embrionario; paraganglioma; vesicular; carcinoma de clulas pequeas; adenoma velloso de la vescula con reas de carcinoma In Situ"; histiocitoma fibroso maligno linfomas. En el momento del diagnostico, el 25% de las neoplasias se localizan en la pared vesicular El 50% al 80% han metastatizado en los ganglios linfticos regionales o se han extendido a rganos vecinos Y el 40% han metastatizado ya en lugares distantes. El cncer de vescula puede afectar el hgado por invasin directa a travs del lecho vesicular, por invasin a travs de las vas angiolinfaticas portales o por diseminacin hematogena a distancia. Existen dos factores pronsticos que se obtienen de la biopsia y son de gran importancia: El grado histolgico La penetracin. A mayor grado de diferenciacin y menor nivel de penetracin, menor es la probabilidad de extensin ganglionar y heptica. La penetracin hasta la capa muscular aumenta significativamente el riesgo de metstasis, en un porcentaje mayor comparado con el cncer en otros rganos tubulares. Las vas de diseminacin que dan origen a la clasificacin TNM son : La va por contigidad (T); La diseminacin linftica (N) que reconoce la va colecisto- retropancretica (la ms comn), la colecisto-celaca, y la colecistomesentrica; La diseminacin hematgena (M) en la que el rgano ms frecuentemente involucrado es el hgado seguido en orden decreciente por el pulmn y los huesos. Debe agregarse la va de diseminacin por contaminacin debida al manipuleo quirrgico El CVB tiene una diseminacin rpida: el 50% de los tumores T2 ya tiene invasin ganglionar; el 50% de los tumores T3 tiene invasin peritoneal. Esto explica que la sobrevida a los 5 aos sea pobre: 28 a 100% para los tumores T1; 20 a 70% (segn se realice reintervencin quirrgica o no) para los T2; 14% para tumores T3; y 7% para T4. ESTADIFICACION TNM PARA EL CANCER DE VESICULA Tx El tumor primario no puede evaluarse Tis Carcinoma in situ T0 No hay evidencia de tumor primario T1 El tumor invade la lamina propia (T1a) o la capa muscular (T1b) T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular, pero no sobrepasa la serosa ni se extiende al hgado T3 El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) y/o invade directamente el hgado y/o algn otro rgano o estructura adyacente como el estomago, el duodeno, el colon, el pncreas, el epipln o los conductos biliares extra hepticos.(extensin en el hgado de 2cm o menos) T4 El tumor invade la vena porta principal o la arteria heptica o invade varios rganos y/o estructuras extra hepticos. (extensin mas de 2cm) GLANGLIOS LINFATICOS REGIONALES (N ) Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden evaluarse N0 Ausencia de metstasis ganglionares N1 Metstasis en ganglios linfticos cisticos,pericoledocianos o hiliares, o ambos, es decir, el ligamento hepatoduodenal N2 Metstasis en los ganglios linfticos peripancreaticos (solo cabeza del pncreas) periduodenales, periportales, celiacos o mesentricos superiores o ambos METASTASIS A DISTANCIA (M) Mx La metstasis a distancia no puede evaluarse M0 Ausencia de metstasis distantes M1 Metstasis distantes ESTADIO AGRUPAMIENTO DE ESTADIFICACION 0 Tis N0 M0 IA T1 N0 M0 IB T2 N0 M0 IIA T3 N0 M0 IIB T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 III T4 cualquier N MO IV T3 cualquier T cualquier N M1 Desdichadamente, en la mayora de los pacientes el CVB ocasiona los primeros sntomas cuando la enfermedad es incurable Loa sntomas que aparecen en los carcinomas del tracto biliar se deben casi siempre a la obstruccin de la misma va. El 60 al 95% de los casos tiene dolor. La ictericia est presente en el 25-50% de los casos. Cncer avanzado con una clnica que sugiere la presencia de un proceso maligno (hipoorexia, astenia, descenso de peso)
ACOLIA FATIGA NAUSEAS/VOMITO Los sujetos con cncer de la va biliar y con frecuencia los que padecen neoplasias en la vescula biliar, se presentan con sepsis secundaria a colangitis y la triada tpica de : FIEBRE ICTERICIA DOLOR ABDOMINAL Puede haber hepatomegalia o vescula biliar distendida palpable, segn sea la localizacin y el estadio del tumor Cuando hay obstruccin de las vas biliares hay un incremento moderado a marcado de los niveles sricos de FOSFATASA ALCALINA, BILIRRUBINAS, GAMMAGLUTAMILTRANSFERASAS Y SALES BILIARES. Mientras que las AMINOTRANSFERASAS se encuentran normales o ligeramente elevadas La ecografa suele ser la primera tcnica diagnostica que se utiliza para evaluar a los pacientes con dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. El marcador mas utilizado es el CA 19-9 para la deteccin de colangiocarcinomas. Niveles mayores de 100U/ml tiene una sensibilidad de 89% y una especificidad de 86%. La TAC es posible diferenciar entre las neoplasias vesiculares y el hgado adyacente, y tambin puede visualizarse fcilmente la obstruccin biliar o la oclusin de la vena porta. La colangiografia puede ayudar tambin a diagnosticar a los pacientes con ictericia y cncer de vescula, se observara una estenosis alargada del conducto heptico comn. Este tumor puede tener diferentes patentes ecogrficas:
a) proliferacin intraluminar; b) engrosamiento localizado o difuso de la pared; e) masa que reemplaza totalmente a la vescula Biopsia mediante tcnicas guiadas por ultrasonido o TAC. Tambin pueden ser tomadas por va endoscpica . GRADO HISTOLOGICO DE LA NEOPLASIA G0: Grado histolgicamente invalorable G1: Bien diferenciado G2: Diferenciado de manera moderada G3: Poco diferenciado G4: Indiferenciado ESTADIO SISTEMA DE ESTADIFICACION DE NERVIN PARA EL CARCINOMA DE VESICULA BILIAR I Afectacin solo intramucosa II Afectacin de la mucosa y la muscular III Afectacin transmural de la pared de la vescula biliar IV Metstasis en los ganglios linfticos del conducto cstico V Afectacin del hgado por extensin directa o metastasica o metstasis en cualquier otro rgano CONCLUSIONES
a) Del total de pacientes atendidos en el HRHD durante el periodo 2005 al 2010, equivalente a 11,235 casos, el cncer de vescula biliar se presenta slo en 6,4% de casos.
b) El tipo histolgico ms frecuente de cncer de vescula biliar fue el adenocarcinoma, con 71,2%. El subtipo histolgico ms frecuente fue el adenocarcinoma tubular con 42.3%
c) El estado TNM ms frecuente de cncer de vescula biliar es el IIB con 35,5%, seguido por IV con 24,6%, 0 con 20,5%, IB con 82%, III con 5,4%, IIA con 4,1% y IA con 1,3%.
d) La edad de presentacin ms frecuente de pacientes con cncer de vescula biliar fue de 61 aos, la cual se halla comprendida en la escala de razn ms frecuente, la de 60-69 aos, con 31,5%.
e) El 78% de pacientes con cncer de vescula biliar fue de sexo femenino. La razn respecto al sexo masculino fue de 3 a 1.
f) La frecuencia de colelitiasis asociada en pacientes con cncer de vescula biliar fue de 93,1%.
g) El grado citolgico de atipia ms frecuente fue el G3 (pobremente diferenciado) con 43,5%.