Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
Boala Berger
NEFROPATIA IgA
Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite
Lumen
NEFROPATIA IgA
Epidemiologie
-B/F=2/1
- 8.369 biopsii renale 593 GMP IgA (7,1%) B/F=2/1; V = 37ani (5-86)
- caucazieni > negrii
- determinism genetic prezent
• agregare familiala
• asociere HLA – Bw35 si – DR4
Clasificare:
• primara
• asociata S. Henoch – Schonlein
• secundare:
- b. hepatice (ciroza hepatica alcoolica)
- b. digestive (b. Crohn, rectocolita U-H, b. celiaca)
- b. reumatimale (S. Reiter, spondilita ankilozanta, PCE)
- b. hematologice (PTI, policitemia vera, limfoame nehodgk)
- neoplasme (carcinom bronsic, carcinom laringian)
- infectii (HIV)
- dermatologice (dermatita herpetiforma, psoriazis)
- diverse (sarcoidoza, hemosideroza pulmonara)
(M. Voiculescu, 2005)
NEFROPATIA IgA - Domeniul notiunii
Hiperplazie mesangiala
(M. Voiculescu, 2005)
NEFROPATIA IgA - Tratament
1. Galactozilare
defecta a IgA1
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA
Scleroza
Proliferarea celulelor
mezangiale glomerulara
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA
Patogenie
- Anomalii ale IgA
- Dereglari ale raspunsului imun
- Anomalii ale celulelor mesangiale
- IgA tip
- sarcina electrica redusa
- glicolizare anormala a N-aceltylgalactosaminei in care
galactoza este 1.3 legata cu acid sialic
A B
VL VH VH VL
CH1 CH1
CL CL
Acid sialic
CH3 CH3
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA - Patogenie
Glicozilarea
Th1 Th2
IL – 2 IL – 4
IFN - IL – 10
IL – 13
Ts
Th
Limfocit IgA
Predominanta limfocitelor Th2 determinatã în citometria cu flux
(Ebihara, I, NDT, 2001;16:1783)
Celulele mezangiale
- modificari in activitatea de:
• sinteza
• secretie
- fenotip mezangial:
• proinflamator
• profibrotic
- productia de:
• PDGF- (platelet derived growth factor)
• TGF- (transforming growth factor)
Hipertrofie sI hiperplazie
mesangilalã
Acumulare
glomerularã
(M. Voiculescu, 2005)
NEFROPATIA IgA - Patogeneza
Captare mesangialã
Rãspuns imun
Energic
Suboptimal
Inflamatie acutã
Influx polimorfonucleare
Apoptozã:
- celule rezidente
- polimorfonucleare
Eliminarea infectiei
Persistenta infectiei
Vindecare
(M. Voiculescu, 2005)
NEFROPATIA IgA
Clinica
Hematurie:
- macroscopica: - microscopica:
• 40 - 50% • 30 - 40%
• episodica: 1-7 zile - dureri in flancuri
• initiata de boli infectioase: - edeme < 10%
• faringite
• amigdalite
- HTA < 10%
• pneumonii - IRAc < 10%
• gastroenterite
• infectii urinare (M. Voiculescu, 2005)
NEFROPATIA IgA
Clinica (2)
Diagnostic
Clinic: Histologic:
Prognostic
Prognostic
Tratament
Tatament - principii:
1. Prevenirea / reducerea patrunderii Ag
- dietã cu Ag
• gluten
- îndepãrtarea Ag infectiosi
• tonsilectomie
• antibiotice
- scãderea permeabilitatii membranelor
• cromoglicat disodic
• acid S – aminosalicilic
Transplant renal
• Cauze primare
• Purpura Henoch Schonlein
• Nefropatia IgA
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA
Prof.Dr.M.Voiculescu
NEFROPATIA IgA - Patogeneza
- puternic glicozilatã
- glicanii sunt fixati la serinã sau treoninã între CH1 si
CH2 în regiunea hinge a rezidului fiecãrui lant greu.
- IgA din nefropatia Berger are structurã aberantã
• scãderea continutului în Gal
• cresterea expunerii rezidiului GalNAc
(A.Amore et all; 2001 J. Amboc. Nephrol.12:1862-71)