Sunteți pe pagina 1din 39

Purpura Henoch -

Schonlein
Prof. Dr. M. Voiculescu
Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni
Purpura Henoch -
Schonlein

• Definitie
- vasculita a vaselor mici care afecteaza:
- pielea
- articulatiile
- tubul digestiv
- rinichii
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite

Afectarea celulelor mezangiale


Nefropatia IgA
Nefropatia IgM
GN mezangioproliferativa Celula mezangiala
Nefrita lupica clasa II OMS
Membrana bazala
Nefropatia diabetica
Celula endoteliala
Celula epiteliala

Lumen Leziuni de celule endoteliale


Leziuni de celule epiteliale GN asociata infectiilor
Nefropatia membranoasa GN mezangiocapilara
GN cu leziuni minime GN cu Atc. anti MBG
GSFS Nefrita lupica clasa III si IV OMS
Nefrita lupica clasa V OMS Vasculite
Nefropatia diabetica Crioglobulinemii
Sindromul hemolitic uremic

Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
Purpura Henoch -
Schonlein

• Epidemiologie
- mai frecventa la copil fat de adult
- varsta: 4 - 7 ani incidenta maxima
- usoara predominenta masculina
- incidenta sezon: ↑ iarna si primavara
- manifestari extracutanate:
- articulare: 75%;
- digestive: 50%;
- afectare renala 20-90% → IRC →dializa →transplant
- mortalitate la copil < 1% (prin IRA)
Purpura Henoch -
Schonlein
Antigene implicate in declansarea
episodului
de purpura Henoch – Schonlein (1)

• Infectii - salmonella hirschfeldii


- - clostridium difficile
infectii tract respirator sup.
- pojar - morganella morganii
- rubeola - streptococcus pneumoniae
- varicela - tuberculoza
- paravovirus uman B19 - legionella longbeach
- adenovirusuri - helicobacter pylori
- virus coxsackie
- mycoplasma pneumoniae

- toxoplasma gondi
Purpura Henoch -
Schonlein
Antigene implicate in declansarea
episodului
de purpura Henoch – Schonlein (2)

• Medicamente
- vancomicyn
- ranitidina
- streptokinaza
- cefuroxima
- diclofenac
- enalapril
- captopril
Purpura Henoch -
Schonlein
Antigene implicate in declansarea
episodului
de purpura Henoch – Schonlein (3)

• Diverse
- leucemii
- cancerul de san
- cancer pulmonar cu celule mici
- sindrom mielodisplazic
- boala granulomatoasa cronica autosomal recesiva
- expunere la frig
- hipersensibilizare la antigene alimentare
Purpura Henoch -
Schonlein
Anatomie patologica
• vasculita leucocitoclastica a vaselor mici
- intestin → hemoragii submucoase, subseroase
- rinichi → glomerulonefrite focale sau difuze

• caracteristic:
- depozite complexe imune cu IgA in vasele afectate,
mesangiu
glomerular, piele
Purpura Henoch -
Schonlein
Anatomie patologica
• in vasele afectate se gasesc
- IgA
- C3
- properdina

• infiltrat polimorfonuclear in peretii vasculari


Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
- prin definitie sunt afectati numai unii dintre
glomeruli
(<50%) = forma focala.
- 4 subtipuri histologice:
- proliferativa
- necrotizanta
- cu excrescente semilunare
- sclerozanta

- Formula focala → difuza


Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie optica
Purpura Henoch -
Schonlein
Imunofluorescenta

- IgA, IgG, IgM


- C3
- fibrina
Purpura Henoch -
Schonlein
Imunofluorescenta
Purpura Henoch -
Schonlein
Imunofluorescenta
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie electronica

- depozite mezangiale mici subendotelial


- fibrina in capilare si spatiul Bowman in
formele cu
necroza si excrescente
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie electronica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie electronica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie electronica
Purpura Henoch -
Schonlein
Microscopie electronica
Purpura Henoch -
Schonlein
Clasificarea histologica a afectarii
renale (I)
In functie de gradul hipercelularitatii
mesangiale

- Grad I
- GN cu leziuni glomerulare minimale (2%)

- Grad II
- GN cu mezangio-proliferativa
- GN mezangiopatia (10-32%)
- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/fara
cateva leucocite
circulante
- fara excrescente semilunare
Purpura Henoch -
Schonlein
Clasificarea histologica a afectarii
renale (II)
In functie de gradul hipercelularitatii
mesangiale

- Grad III
- GN focal segmentala sau proliferativa endocapilara
focal
segmentala (20-45%)
- GN mezangiopatica (10-32%)
- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/fara
cateva leucocite
circulante
- fara excrescente semilunare
- hipercelularitate mezangiala focala si segmentala
moderata
- frecvente leucocite intraluminare
- depozite parietale capilare fuchsinofilice discontinue
Purpura Henoch -
Schonlein
Clasificarea histologica a afectarii
renale (III)

- Grad IV
- GN focal difuza proliferativa / proliferare
endocapilara (15%)
- proliferare mezangiala extensiva
- prezenta variabila a leucocitelor intraluminare
- excrescente semilunare pana la 50%
- Grad V
- proliferare difuza severa
- semilune in peste 50% din glomeruli
Purpura Henoch -
Schonlein
Clasificarea grupului international de
studii al
bolilor renale
(criteriul-prezenta excrescentelor semilunare)

- Grad I
- leziuni minimale
- Grad II
- prolifearare mesangiala pura
- Grad III - V
- proliferare mezangiala focal segmentala sau difuza
cu
semilune: <50% (gr.III); 50-75% (IV); >75% (gr.V)
- Grad VI
Purpura Henoch -
Schonlein
Patogenie

• complexe imune cu IgA

• activeaza complementul (pe calea aleterna)

• leziuni tisulare
Purpura Henoch -
Schonlein
Diagnostic clinic
- Debut: brusc, precedat de infectie tract
respirator sup
- Manifestari clinice: diferite in functie de
varsta:
- copil:
- piele 98%
- intestin 72%
- articulatii 67%
- adult:
- piele 93%
- intestin 50%
- articulatii 27%
Purpura Henoch -
Schonlein
Diagnostic clinic
- Afectare cutanata:
- leziuni purpurice sau urticarie

- leziuni maculopapulare

- pigmentare

- leziuni confluente

- rezolutie in aprox. 2 sapt. fara cicatrici


Purpura Henoch -
Schonlein
Localizare
- La copil:
- membre inferioare
- fese

- La adult:
- atipica
Purpura Henoch - Schonlein

Prof. Dr. M. Voiculescu


Purpura Henoch -
Schonlein
Localizare
- Manifestari articulare:
- articulare fara sinovita
- caracter migrator
- mai ales articulatii;e mari ale membrelor inf.

- Manifestari gastrointestinale:
- dureri abdominale colicative
- greturi
- varsaturi sangerari masive,
- diaree sanghinolentaperforatii intenstinale, 50%
invaginatii
Purpura Henoch -
Schonlein
Localizare
- Manifestari renale:
- glomerulonefrite focale, difuze
- rar evolutie spre IRC

- Clinic:
- hematurie: micro sau macroscopica
- proteinurie: s. nefrotic
- lipseste prin definitie HTA
Purpura Henoch -
Schonlein

Criterii de diagnostic

1. Purpura palpabila:
- leziuni cutanate hemoragice nelegate de
trombocitopenie
2. Varsta sub 20 ani la debutul bolii:
3. Angor intestinal:
- dureri abdominale difuze, agravate dupa mese, sau
ischemie
intestinala, de obicei cu diaree sanghinolenta
4. Infiltrat granulocitar in peretii vasculari:
- biopsie cu granulocite in peretii arteriolelor sau
venulelor
Purpura Henoch -
Schonlein

Criterii de diagnostic

Dg. Pozitiv: cel putin 2 criterii


din 4:
- sensibilitate: 87,1%
- specificitate: 87,1%
Purpura Henoch -
Schonlein
Tratament
Suportiv
- simptomatic: artralgii – AINS
- chirurgical: complicatiile gastrointestinale

Afectare renala cu degradarea functiei renale:


- Corticosteroizi:
- doza atac: 0,5 mg / kg / zi, oral, 14 – 21 zile
- doza intretinere10 mg / zi, oral, zilnic, 3 – 6 luni
- Ciclofosfamide: numai pentru cazurile cu evolutie
grava
- 1,5 – 2 mg / kg / zi, zilnic, 3 – 6 luni
Purpura Henoch -
Schonlein
Prognostic
- remisiune spontana dupa unul sau mai multe
recurente.
- evolutie buna chiar la cazuri netratate

Afectare renala
- mortalitate 1% la copii