Nefropatia Henoch-Schonlein

Purpura Henoch - Schonlein
Prof. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna – Nefrologie Fundeni
• Definitie
- vasculita a vaselor mici care afecteaza:
- pielea
- articulatiile
- tubul digestiv
- rinichii
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite
Afectarea celulelor mezangiale

Nefropatia IgA
Nefropatia IgM
GN mezangioproliferativa Celula mezangiala
Nefrita lupica clasa II OMS
Membrana bazala
Nefropatia diabetica
Celula endoteliala
Celula epiteliala
Lumen Leziuni de celule endoteliale

Leziuni de celule epiteliale GN asociata infectiilor
Nefropatia membranoasa GN mezangiocapilara
GN cu leziuni minime GN cu Atc. anti MBG
GSFS Nefrita lupica clasa III si IV OMS
Nefrita lupica clasa V OMS Vasculite
Nefropatia diabetica Crioglobulinemii
Sindromul hemolitic uremic
Prezenta unei cantitati anormale de proteine sau celule sugereaza patologie glomerulara
• Epidemiologie
- mai frecventa la copil fat de adult
- varsta: 4 - 7 ani incidenta maxima
- usoara predominenta masculina
- incidenta sezon:  iarna si primavara
- manifestari extracutanate:
- articulare: 75%;
- digestive: 50%;
- afectare renala 20-90%  IRC dializa transplant
- mortalitate la copil < 1% (prin IRA)
Antigene implicate in declansarea episodului

de purpura Henoch – Schonlein (1)
• Infectii
- infectii tract respirator sup. - salmonella hirschfeldii
- pojar - clostridium difficile
- rubeola - morganella morganii
- varicela - streptococcus pneumoniae
- paravovirus uman B19 - tuberculoza
- adenovirusuri - legionella longbeach
- virus coxsackie - helicobacter pylori
- mycoplasma pneumoniae
- toxoplasma gondi
- entameoba hystolitica

• Medicamente
- vancomicyn
- ranitidina
- streptokinaza
- cefuroxima
- diclofenac
- enalapril
- captopril

• Diverse
- leucemii
- cancerul de san
- cancer pulmonar cu celule mici
- sindrom mielodisplazic
- boala granulomatoasa cronica autosomal recesiva
- expunere la frig
- hipersensibilizare la antigene alimentare
Anatomie patologica
• vasculita leucocitoclastica a vaselor mici
- intestin  hemoragii submucoase, subseroase
- rinichi  glomerulonefrite focale sau difuze
• caracteristic:
- depozite complexe imune cu IgA in vasele afectate, mesangiu
glomerular, piele
Anatomie patologica
• in vasele afectate se gasesc
- IgA
- C3
- properdina
• infiltrat polimorfonuclear in peretii vasculari

Microscopie optica
- prin definitie sunt afectati numai unii dintre glomeruli

(<50%) = forma focala.
- 4 subtipuri histologice:
- proliferativa
- necrotizanta
- cu excrescente semilunare
- sclerozanta
- Formula focala  difuza

Microscopie optica
Microscopie optica
Microscopie optica
Microscopie optica
Microscopie optica
Microscopie optica
Imunofluorescenta
- IgA, IgG, IgM

- C3
- fibrina
Imunofluorescenta
Imunofluorescenta
Microscopie electronica
- depozite mezangiale mici subendotelial

- fibrina in capilare si spatiul Bowman in formele cu
necroza si excrescente
Clasificarea histologica a afectarii renale (I)

In functie de gradul hipercelularitatii mesangiale
- Grad I
- GN cu leziuni glomerulare minimale (2%)
- Grad II
- GN cu mezangio-proliferativa
- GN mezangiopatia (10-32%)
- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/fara cateva leucocite
circulante
- fara excrescente semilunare
Clasificarea histologica a afectarii renale (II)

In functie de gradul hipercelularitatii mesangiale
- Grad III
- GN focal segmentala sau proliferativa endocapilara focal
segmentala (20-45%)
- GN mezangiopatica (10-32%)
- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/fara cateva leucocite
circulante
- fara excrescente semilunare
- hipercelularitate mezangiala focala si segmentala moderata
- frecvente leucocite intraluminare
- depozite parietale capilare fuchsinofilice discontinue
Clasificarea histologica a afectarii renale (III)
- Grad IV
- GN focal difuza proliferativa / proliferare endocapilara (15%)
- proliferare mezangiala extensiva
- prezenta variabila a leucocitelor intraluminare
- excrescente semilunare pana la 50%
- Grad V
- proliferare difuza severa
- semilune in peste 50% din glomeruli
Clasificarea grupului international de studii al

bolilor renale
(criteriul-prezenta excrescentelor semilunare)
- Grad I
- leziuni minimale
- Grad II
- prolifearare mesangiala pura
- Grad III - V
- proliferare mezangiala focal segmentala sau difuza cu
semilune: <50% (gr.III); 50-75% (IV); >75% (gr.V)
- Grad VI
- glomerului cu tip lezional membranoproliferativ
Patogenie
• complexe imune cu IgA
• activeaza complementul (pe calea aleterna)
• leziuni tisulare
Diagnostic clinic
- Debut: brusc, precedat de infectie tract respirator sup
- Manifestari clinice: diferite in functie de varsta:
- copil:
- piele 98%
- intestin 72%
- articulatii 67%
- adult:
- piele 93%
- intestin 50%
- articulatii 27%
Diagnostic clinic
- Afectare cutanata:
- leziuni purpurice sau urticarie
- leziuni maculopapulare
- pigmentare
- leziuni confluente
- rezolutie in aprox. 2 sapt. fara cicatrici

Localizare
- La copil:
- membre inferioare
- fese
- La adult:
- atipica
Prof. Dr. M. Voiculescu

Localizare
- Manifestari articulare:
- articulare fara sinovita
- caracter migrator
- mai ales articulatii;e mari ale membrelor inf.
- Manifestari gastrointestinale:
- dureri abdominale colicative
- greturi
- varsaturi sangerari masive,
- diaree sanghinolenta perforatii intenstinale, 50%
invaginatii
Localizare
- Manifestari renale:
- glomerulonefrite focale, difuze
- rar evolutie spre IRC
- Clinic:
- hematurie: micro sau macroscopica
- proteinurie: s. nefrotic
- lipseste prin definitie HTA
Criterii de diagnostic
1. Purpura palpabila:
- leziuni cutanate hemoragice nelegate de trombocitopenie
2. Varsta sub 20 ani la debutul bolii:

3. Angor intestinal:
- dureri abdominale difuze, agravate dupa mese, sau ischemie
intestinala, de obicei cu diaree sanghinolenta
4. Infiltrat granulocitar in peretii vasculari:
- biopsie cu granulocite in peretii arteriolelor sau venulelor
Criterii de diagnostic
Dg. Pozitiv: cel putin 2 criterii din 4:

- sensibilitate: 87,1%
- specificitate: 87,1%
Tratament
Suportiv
- simptomatic: artralgii – AINS
- chirurgical: complicatiile gastrointestinale
Afectare renala cu degradarea functiei renale:

- Corticosteroizi:
- doza atac: 0,5 mg / kg / zi, oral, 14 – 21 zile
- doza intretinere10 mg / zi, oral, zilnic, 3 – 6 luni
- Ciclofosfamide: numai pentru cazurile cu evolutie grava
- 1,5 – 2 mg / kg / zi, zilnic, 3 – 6 luni
Prognostic
- remisiune spontana dupa unul sau mai multe recurente.
- evolutie buna chiar la cazuri netratate
Afectare renala
- mortalitate 1% la copii

Nefropatia Henoch-Schonlein

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Nefropatia Henoch-Schonlein

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Purpura Henoch - Schonlein

Prof. Dr. M. Voiculescu

Afectarea celulelor mezangiale

Lumen Leziuni de celule endoteliale

Antigene implicate in declansarea episodului

Antigene implicate in declansarea episodului

Antigene implicate in declansarea episodului

• infiltrat polimorfonuclear in peretii vasculari

- prin definitie sunt afectati numai unii dintre glomeruli

- Formula focala  difuza

- IgA, IgG, IgM

- depozite mezangiale mici subendotelial

Clasificarea histologica a afectarii renale (I)

Clasificarea histologica a afectarii renale (II)

Clasificarea histologica a afectarii renale (III)

Clasificarea grupului international de studii al

• complexe imune cu IgA

• activeaza complementul (pe calea aleterna)

- rezolutie in aprox. 2 sapt. fara cicatrici

Prof. Dr. M. Voiculescu

2. Varsta sub 20 ani la debutul bolii:

Dg. Pozitiv: cel putin 2 criterii din 4:

Afectare renala cu degradarea functiei renale:

S-ar putea să vă placă și