Malformaciones cardacas I

BCM II
Anomalas en cualquiera de las etapas
del desarrollo del corazn y los grandes
vasos puede constituir una
malformacin. Segn el tipo, la
localizacin y su potencial correccin
quirrgica o espontnea dependern la
calidad y cantidad de sobrevida.
Algunas de las anomalas se presentan
junto a otras malformaciones. Por
ejemplo, casi el 50% de los nios con
Sndrome de Down tienen defectos
cardacos.
Defectos del septum
atrioventricular
En esta anomala ocurre de regla una
comunicacin interauricular tipo ostium
primum y grados diversos de defectos
del tabique interventricular y de las
vlvulas AV lo que determina su
clasificacin en:

-Parcial (CIA-fisura mitral)
-Transicional (CIA grande-CIV pequea)
-Completa (CIA-CIV-vlvula AV nica)
El grado de shunt interauricular o la
insuficiencia valvular determina la
presentacin clnica.
Representan el 5-8% de las cardiopatas
congnitas.
La forma completa es la ms frecuente.
Se asocia con Sndrome de Down (45% la
tienen).
Se produce por alteracin en la proliferacin,
migracin y fusin de los 4 cojinetes
endocrdicos, esenciales para la formacin de
la porcin inferior del septum interauricular,
septum interventricular y velos septales de la
tricspide y mitral.
Existe una clasificacin topogrfica;
1) Defectos del arco posterior o defectos
senoauriculares.
La falla en la incorporacin del seno venoso
en la aurcula derecha puede ser en tres sitios
diferentes:
- Desembocadura de cava superior.
- Desembocadura de cava inferior.
-Desembocadura del seno coronario.
Lmite cfalo dorsal est dado por el
techo auricular y por el lumen de la vena
cabalgante.
2) Defectos de tipo ostium secundum:
Por un ostium secundum muy amplio o
por hipoplasia del septum secundum.
3) defectos de tipo ostium primum: En
la mayora es por falta de fusin de los
cojinetes endocrdicos junto con
defecto septal ventricular por
persistencia del foramen ventricular.
Se presenta en las tres formas ya
vistas; parcial, transicional o completa.
Defectos del tabique
interventricular
Puede ser aislado o presentarse junto con
otras patologas (Fallot, transposicin de
grandes arterias). Afecta a cualquier porcin
del septum.
Ms de un tercio de las cardiopatas
detectadas en perodo neonatal. La segunda en
frecuencia luego de la aorta bicspide. Se
presenta en 12/10.000 nacidos.
Segn el calibre del orificio, el caudal de
sangre de la arteria pulmonar puede ser 1,2-
1,7 veces el de la aorta.

Defecto del tabique ventricular membranoso
es por incapacidad de la porcin membranosa
para desarrollarse por falta de extensiones
del tejido subendocrdico al crecer del lado
derecho de los cojinetes endocrdicos
fusionados y unirse al tabique aorto pulmonar
y porcin muscular del tabique
interventricular.
Menos frecuente es el defecto en la porcin
muscular el que puede aparecer en cualquier
porcin de l. Se cree que ocurre por
reabsorcin excesiva del tejido miocrdico
durante la formacin de la porcin muscular.
Podra ocurrir la no formacin del tabique y
generar un corazn tricameral.
Defecto septal
ventricular
muscular
Otra clasificacin topogrfica;
1) Defectos que comunican cmaras de
entrada ventriculares:
-Basales, junto a anillos AV.
-Apicales o alejados de las vlvulas
AV (defectos musculares).
2) Los que comunican cmaras de salida
ventriculares, tambin llamados
supracristales porque desde el VD se
ven sobre la crista, entre sta y la
vlvula pulmonar.
Defecto septal
supracristal
3) Defectos que comunican cmara de
entrada del VD con la cmara de salida
del VI o infracristales porque desde el
VD estn detrs y debajo de la crista.
-Retropapilares; detrs del eje del
msculo papilar del cono con compromiso
de la porcin membranosa y la
musculatura vecina.
-Antepapilares; comprometen
adems de lo anterior, la musculatura de
la fosa subinfundibular.
Los defectos supra e infracristales son
subarticos (bajo el anillo, en la parte
alta del cono artico).
Pueden existir cierres espontneos si
los defectos son pequeos por fibrosis
(defectos musculares) o aposicin del
velo septal de la tricspide (defectos
infracristales).
Defecto septal
Cierre espontneo
Coartacin artica
Cardiopata aciantica con estenosis de
magnitud variable en la aorta, desde el arco
artico hasta la bifurcacin de las arterias
ilacas.
El 98% est inmediatamente por debajo de la
emergencia de la subclavia izquierda.
Son el 5-8% de las cardiopatas congnitas.
Existen dos tipos; pre y post ductales, segn
su ubicacin respecto al ductus.
En la forma preductal persiste el ductus
abierto. En la post ductal suele estar
obliterado, establecindose circulacin
colateral entre la porcin proximal y distal de
la aorta por las arterias intercostales y
torcicas internas.
Existen la de tipo infantil:
-Hipoplasia tubular del istmo
-Ductus persistente
-Estenosis arterial preductal
-Ausencia de circulacin colateral
-Otras malformaciones cardacas
La de tipo adulto:
-Estenosis diafragmtica
-Ductus cerrado
-Estenosis arterial yuxta o post
ligamentosa
-Circulacin colateral
-Asociacin con otras malformaciones
cardacas
Coartacin artica tipo infantil
Coartacin artica tipo adulto
Estenosis artica y pulmonar
Ya sea en el tracto artico (cono, vlvula, y
aorta ascendente) como en el pulmonar
(infundbulo, vlvula y tronco) pueden haber
estenosis subvalvulares, valvulares y
supravalvulares.
Las valvulares se dividen en las orificiales y
las anulares.
La orificial es la forma aislada clsica. El
permetro del anillo es normal pero hay
reduccin del orificio por velos fusionados que
aparecen como cpula fibrosa perforada.
En la forma anular, el anillo es estrecho con
velos pequeos o deformados.
Estenosis valvular
pulmonar
Estenosis valvular
artica