DEFECTOS DE LA PARED

ABDOMINAL
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
Andrs Jimnez Bastidas
Pediatra
ONFALOCELE

Es un defecto congnito en el
cual se presenta protrusin
de los intestinos u otros
rganos abdominales del
beb a travs del ombligo

los intestinos slo estn
cubiertos por una capa de
tejido delgada y se pueden
observar fcilmente.

Turnage RH, Richardson KA, Li BD, McDonald JC. Abdominal wall, umbilicus, peritoneum, mesenteries, omentum, and retroperitoneum.In: Townsend CM Jr,
Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed.Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 43.
EMBRIOLOGA
El primer vestigio
de pared
primitiva se
encuentra en el
embrin de 3
mm donde
aparece una
somatopleura
Durante la sexta
semana el
mesodermo
dorso lateral se
expande en la
pared lateral
formando los
somitas
laterales.
La somatopleura del
trax y del abdomen
que se compone de
ectodermo y
mesodermo sin
vasos, ni msculos,
ni nervios, es
invadido durante la
sexta semana por
mesodermo de los
miotomas del lado
de la columna
vertebral formando
los msculos
abdominales y
separados en la lnea
media por los
msculos rectos
abdominales.
ETIOLOGIA
se desarrolla a medida que el
feto crece dentro del tero de la
madre.
Los msculos en la pared abdominal (anillo
umbilical) no se cierran apropiadamente y,
como resultado, el intestino permanece por
fuera de la pared abdominal.
Aproximadamente del 25 al 40% de los bebs
con onfalocele tienen otros defectos
congnitos, entre los cuales pueden encontrarse
problemas genticos (anomalas
cromosmicas), hernia diafragmtica congnita
y defectos cardacos.
EPIDEMIOLOGIA
onfalocele y la gastrosquisis se presentan con una
frecuencia de 1 por cada7000 nacidos vivos y 1
por cada 5000 nacidosvivos respectivamente.

La mortalidad en elonfalocele est entre 30 y
70%, y en lagastrosquisis est cercana al 20%;
esta diferencia est dada por un mayor
porcentajede malformaciones asociadas en el
onfalocele.

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Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed.Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 43.
DIAGNSTICO PRENATAL

La ecografa y a la experiencia de
quien los interpreta, se hacen ms
diagnsticos antes del nacimiento
de estas anormalidades de la
pared abdominal.

en la mayora de los casos hacia la
semana 12 de vida intrauterina.


Se puede determinar con
ecografa prenatal de detalle la
presencia o no de saco en el
defecto de la pared, lo que
determina el diagnstico.

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TRATAMIENTO
Los onfaloceles se
reparan con ciruga ,
aunque no siempre
de manera
inmediata.
Un saco protege los
contenidos abdominales y, de
ser necesario, permite tener
tiempo para atender primero
otros problemas ms serios,
como los defectos cardacos.
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TRATAMIENTO
Para reparar un onfalocele, se
cubre el saco con un material
sinttico especial que luego se
sutura en el lugar. Lentamente,
con el tiempo, los contenidos
abdominales se reintroducen en
el abdomen.

Cuando el onfalocele puede
encajar cmodamente dentro de
la cavidad abdominal, se retira el
material sinttico y se cierra el
abdomen.

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TRATAMIENTO
Algunas veces,
el onfalocele
es tan grande
que no puede
ser reubicado
de nuevo
dentro del
abdomen del
beb.

La piel
alrededor del
onfalocele
crece y
finalmente lo
cubre.



Se pueden
reparar los
msculos
abdominales y
la piel cuando
el nio sea
mayor con el
fin de lograr
un resultado
esttico mejor
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COMPLICACIONES
Muerte del tejido intestinal
Infeccin intestinal

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GASTROSQUISIS
Es un tipo de defecto de la
pared abdominal en el cual
los intestinos y otros
rganos se desarrollan
fuera del abdomen del feto
a travs de una apertura
de la pared abdominal.

casi siempre a la derecha
del cordn umbilical
Ledbetter DJ. Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am. 2006;86:249-260.
GASTROSQUISIS
ETIOLOGIA
El defecto originalmente
es producido por una
involucin defectuosa
del mesenquima embrion
ario en su unin con el
tallo corporal lo que
resulta en una displasia de
la pared abdominal.

Ledbetter DJ. Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am. 2006;86:249-260.
EMBRIOLOGIA
Durante la cuarta semana
de desarrollo, los pliegues
laterales del cuerpo se
mueven hacia el centro y
se fusionan en la lnea
media para formar la pared
abdominal anterior.
La fusin incompleta
resulta en un defecto que
permite que las vsceras
abdominales protruyan a
travs de la pared
abdominal.
Los intestinos tpicamente
se hernian a travs de los
msculos rectos
abdominales, en un
defecto que casi siempre
est a la derecha del
cordn umbilical.
Ledbetter DJ. Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am. 2006;86:249-260.
DIAGNOSTICO
ECOGRAFIA
El examen fsico de los bebs
es suficiente para que el
mdico diagnostique la
gastrosquisis.

El beb tendr problemas con
el movimiento y la absorcin
intestinal, debido a que el
intestino desprotegido est
expuesto al irritante lquido
amnitico
Ledbetter DJ. Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am. 2006;86:249-260.
TRATAMIENTO
ciruga para reparar el
defecto, en la cual el cirujano
reintroduce los intestinos
dentro del abdomen y cierra
el defecto, de ser posible.

Con el tiempo, el intestino
herniado cae de nuevo dentro
la cavidad abdominal y el
defecto se puede cerrar.
Ledbetter DJ. Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am. 2006;86:249-260.
COMPLICACIONES
Los contenidos abdominales mal ubicados
pueden causarle dificultad al beb para
expandir los pulmones, llevando a que se
presenten problemas respiratorios.

La muerte del intestino es otra complicacin.

Ledbetter DJ. Gastroschisis and omphalocele. Surg Clin N Am. 2006;86:249-260.