CSAR ALBERTO VERSTEGUI ZAPATA

Neoplasias de las glndulas

Paratiroides
Paratiroides normal

Cada glndula paratiroides est rodeada por una
delgada cpsula de tejido conectivo.

Las clulas parenquimatosas estn ordenadas en
cordones anastomosantes rodeados por delicados
septos de tejido conectivo.

Los capilares son abundantes.

Un considerable nmero de clulas adiposas
infiltran la glndula (comenzando ms o menos en
la pubertad) y pueden contribuir a la mitad del
peso de las glndulas paratiroides en los adultos.
Las clulas principales son el
tipo ms numeroso.
Son ms bien pequeas, con
un ncleo central redondo y
plido y un citoplasma
dbilmente acidfilo.
Sintetizan PTH
Las clulas oxfilas son
menos frecuentes.
Incrementa el nmero con la
edad
Su citoplasma es fuertemente
acidfilo, el ncleo es
pequeo y uniformemente
muy basfilo.
Contienen grandes cantidades
de mitocondrias.
Etiologa:
Primaria: Hiperproduccin autnoma
Adenoma: 80% (6% mltiple, puede ser ectpico).
Carcinoma (3%)
Hiperplasia (10 a 15%)
MEN: Forma familiar autosmica dominante
Secundaria: Condicionada por hipocalcemia
Drogas
Dficit de vitamina D
Insuficiencia renal
Malabsorcin
Terciaria: Secundaria que se ha hecho autnoma
Insuficiencia renal
HIPERPARATIROIDISMO (HPT)
Adenomas de paratiroides
- Los adenomas de paratiroides son casi siempre
solitarios.
- El adenoma tpico pesa entre 0,5-5 g. y es un ndulo
bien delimitado, blanco-parduzco, rodeado por cpsula.
- Microscpicamente estn formados sobre todo por
clulas principales poligonales y bastante uniformes con
ncleos redondeados centrales pequeos. Representan
el 75-80% de los casos de hiperparatiroidismo primario
ANATOMIA PATOLOGICA
- Adenoma:
Tumor de cls principales u oxifilicas bien encapsulado.
Puede haber quistes, hemorragias y calcificaciones.
El resto de las glndulas estn atrficas
- Hiperplasia: Aumento de las cuatro glndulas
- Carcinoma: Invasin y metstasis linfticas
PATOGENIA DEL ADENOMA
Origen monoclonal por mutacin:
- Genetico
MEN 1: Gen MENIM (supresor)
MEN 2: Protooncogen RET (codifica receptor tirosinsinasa)
- Espordico: 20% deleccin del gen MENIM

Umbral de produccin de PTH segn la calcemia
est elevado
Los niveles de PTH no llegan nunca a inhibirse.
Cada clula se comporta como una unidad funcional.
Al aumentar su nmero aumenta la secrecin total
de PTH.
La sntesis (transcripcin) de PTH es normal
FISIOPATOLOGIA DEL HPT
Adenoma de paratiroides
Adenoma de paratiroides:
clulas muy homogneas y uniformes
Sobre todo Clulas principales.

Se caracteriza por la ausencia de mitosis
y que no presente tejido adiposo
Adenoma oxfilo de paratiroides
La mayora de los casos contienen tambin algunos nidos de clulas
oxfilas y se dominan (adenomas oxfilos).
Hiperplasia primaria de paratiroides
Presencia de tejido adiposo.
Carcinomas de paratiroides
- Son tumores raros.
- Representan menos del 5% de los
hiperparatiroidismos primarios.
- Consisten en masas irregulares blanco-grisceas que a
veces superan los 10 g.
- Histolgicamente suelen ser parecidas a las clulas del
adenoma.
- Solamente se puede diagnosticar un carcinoma cuando
exista infiltracin de rganos vecinos o metstasis.
Carcinoma de paratiroides
Carcinoma de Paratiroides:
invade la cpsula, los vasos
Bien circunscritos
Masas irregulares blanco-grisceas
Ms de 10 gramos de peso
Clulas uniformes en patrones Nodulares o
trabeculares
Criterios de malignidad
Infiltracin
Metstasis
Recidivas
Diseminacin
CLINICA DEL HPT
Asintomtico (50%)
Debe estudiarse si tiene hipertensin, litiasis, osteoporosis
Sintomtico
- Renal: Tubulopata proximal con acidosis
Poliuria, deshidratacin
Litiasis clcica y nefrocalcinosis.
Insuficiencia renal
- Hipertensin con aumento de resistencia periferica (Vc)
- Dolores y deformaciones seas, fracturas.
- Neuromuscular: Letargia, estupor, coma.
Debilidad y atrofia muscular (proximal).
- Calcificaciones (corneal). Uas fragiles
- Gastrointestinales: Ulcera pptica. Pancreatitis
- Psiquitricas: Depresin, psicosis (relacin dudosa)

CLINICA DEL HPT
Crisis hipercalcemica
Nuseas, vmitos, dolor abdominal, deshidratacin confusin
y coma.
Suele haber un factor precipitante (fiebre, fractura, infeccin)

MEN
Tipo 1:
- HPT (95%),
- Tumores pancreticos (50%): gastrinomas, insulinomas.
- Ademonas pituitarios (10/15%): no productores, prolactinomas
o productores de GH
Tipo 2 :
- Ca medular de tiroides (100%)
- Feocromocitomas o hiperplasia medular adrenal(50%)
- HPT (10-50%)
DIAGNOSTICO
Bioqumico
Hipercalcemia (corregir el calcio segn niveles de albumina,
< 1 gr albumina respecto a 4 mg/dl, < Ca en 0.8 mg/dl)
Hipofosfatemia, hipercloremia y descenso de CO3H
Hipercalciuria con hipofosfaturia
Elevacin de PTH
Vitamina D elevada
Morfolgico
- Ecografa: Masa hipodensa posterior al tiroides
- Gammagrafa con MIBI (la ms indicada)
- Se reservan para la ciruga fallida:
- TAC o RM de cuello (adenomas ectpicos)
- PET, sampling
Lesiones radiolgicas (Osteitis fibrosa)
Aumenta turnover oseo sobre todo la
reabsorcin afectando mas a la cortical
Signos:
- Reabsorcin subperiostica. Puede haber
calcificacin periostica
- Quistes oseos: Areas hipocalcificadas con
contenido conectivo y liquido mucoide
- Osteoclastomas: Areas no calcificadas bien
delimitas (tumores de osteoclastos)
- Calcificaciones extraoseas (arteriales,
ligamentos, cpsula articular)
- Osteoporosis
Radiologa osea
Nefrocalcinosis
Quistes seo
Reabsorcin
subperistica
Crneo en sal y pimienta
Fracturas
vertebrales
Densitometra osea
Tringulo de Ward
Regin intertrocantrea
Imagen precoz: Captacin tiroidea difusa con una zona
caliente en el polo inferior
Imagen tarda: la actividad tiroidea ha sido
lavada y permanece la imagen caliente
Gammagrafa con setamibi
Ecografa tiroidea
Masa hipoecoica en el polo izquierdo anterior izquierdo de la
glndula tiroidea
TRATAMIENTO DEL HPT
Ciruga tras bajar el Ca (< 12.5 mg/dl)
- Adenoma: Adenomectoma
- Hiperplasia extirpar todas las glndulas e implantar una
En el postoperatorio se produce una hipocalcemia .
Indicacin de ciruga en el HPT asintomtico (consenso 2008)
- Calcemia 1 mg por encima del lmite alto
- Ccr < 60 ml/m
- Osteoporosis:
T score < - 2.5 en varones > 50 aos y perimenopausicas
Z score < -2.5 en varones < 50 aos y postmenopausicas
- Edad inferior a 50 aos
Tratamiento medico:
a) Crisis hipercalcmica:
Suero salino 4000 cc /4 con furosemida (10-20 mg iv/6-12 hs)
Zolendronato 2-8 mg en infusin iv en 15 minutos
Corticoides: 200-300 mg/im/3 a 5 das (sospecha de malignidad)
b) Hipercalcemia crnica: Hidratacin, furosemida, bifosfonatos
Calciomimetico (mimpara)
Diagnstico diferencial de las hipercalcemias
Hiperparatiroidismo
Hipercalcemia maligna
Sarcoidosis y otras enf granulomatosas
Endocrinopatas
Hipertiroidismo, Addison, Vipoma
Feocromocitoma, Acromegalia
- Drogas: Vitaminas A y D, Tiacidas,
Litio, Estrogenos,
- Otras:
Hipercalcemia hipocalciurica familiar
Deshidratacin, Inmovilizacin, IRA
Hipercalcemia idioptica del nio,
Nutricin parenteral, Paciente crtico
Hipercalcemia maligna
- 38 a 58% de las hipercalcemias en pacientes hospitalizados
- Tipos:
Hematolgicas: Linfoma, mieloma, leucemia
Osteolisis focal (metstasis osea de Ca)
Humoral: Neo mama o pulmon
- Patogenia
Hematolgicas: Produccin de citoquinas (Il1, TNF, TGF)
Tambin pueden producir vitamina D
Tumores slidos: Produccin de PTHRP
- Diagnstico:
Calcio elevado con PTH baja y PTHRP elevada (no en todos)
- Tratamiento:
Rehidratacin y furosemida
Corticoides. Mitramicina. Difosfonatos
Tratamiento de la causa