ENFERMEDADES

DESMIELINIZANTES
ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)
Trastorno desmielinizantes
autoinmunitario .
Mas frecuente.
Caracterizador por episodios
delimitados de dficits
neurolgicos , separados en el
tiempo.
Atribuibles a lesiones de la
sustancia blanca que estn
separadas en el espacio.
Cualquier edad , inicio en la
infancia o despus de los 50 aos
es raro.
M2 : H
Evolucin clnica : episodios
recurrentes y remitentes de
duracin variable( semanas a
meses hasta aos) marcados por
defectos neurolgicos seguidos
de gradual recuperacin parcial .
CAUSA : respuesta inmunitaria ,
dirigida contra componentes de
la vaina de mielina.
Factores : genticos y ambientales
Incidencia de EM es 15 v superior : enf
en familiar de 1er grado .
150 v mayor en : gemelo monocigotico .
Pruebas disponibles indican
que se inicia por :
linfocitos T CD4+ Th1 y Th 17 que reaccionan contra
antgenos de la propia mielina y segregan citocinas.
Linfocitos Th1 segrega IFN
gamma , activa macrfagos .
Linfocitos Th 17 promueve:
reclutamiento de leucocitos.
DESMIELINIZACION
Leucocitos activados y productos
lesivos.
Infiltrado en placas y regiones circundantes del encfalo
consta de clulas T ( CD4+ , algunos CD8) y macrfagos.
Rx autominmunitaria : posible
infeccin vrica (Pe : VEB) , activa
linf T autoreactivos. ??
TRATAMIENTO
Tto que modulan o inhiben respuestas de linf T y
bloquean reclutamiento de cel en encfalo.
Caractersticas clnicas
Lesiones de EM
Cualquier Parte del
SNC
Afeccin del nervio
ptico
Manifestaciones
Clnicas
Afectacin Visual
Unilateral
Neuritis ptica y/o
Retrobulbar
Afectacin del
Tronco Enceflico
Ataxia, Nistagmo,
Oftalmoplejia
Afectacin de la
Mdula Espinal
Afeccin Motora, sensitiva del tronco y miembros;
espasticidad y control voluntario de funciones
vesicales
Examen de LCR muestra una concentracin de protenas Elevada.
Concentracin de IgG en LCR aumentada, se observan bandas oligoclonales de
IgG en la inmunoelectroforesis
Son indicativas de pressencia de un pequeo numero de clones de Linfocitos B
activados en el SNC (autorreactivos)
MORFOLOGIA
Es una enfermedad de la sustancia blanca que se aprecia mejor en secciones
del encfalo y la mdula espinal
Las lesiones aparecen como
mltiples placas bien
circunscritas, algo deprimidas,
vtreas, de color gris bronceado
y forma irregular
*En fresco, estas
son ms firmes
que la sustancia
blanca
circundante
(esclerosis). Pueden encontrarse por toda la
sustancia blanca y tambin se
extienden a la sustancia gris,
El tamao de las lesiones vara, desde pequeos focos reconocibles
microscpicamente hasta placas confluentes que afectan grandes porciones
del centro semioval.
Las lesiones tienen bordes
claramente definidos
Las placas frecuentemente
aparecen adyacentes a los
ventrculos laterales.
Tambin son frecuentes en los
nervios pticos y el quiasma, el
tronco del encfalo, los tractos
de fibras ascendentes y
descendentes, el cerebelo y la
mdula espinal.
Placa activa
Degradacin en curso de la mielina
con abundantes macrfagos que
contienen detritos PAS-positivos ricos
en lpidos. Aparecen clulas
inflamatorias, incluyendo linfocitos
y monocitos, en su mayor parte como
manguitos perivasculares,
especialmente en el borde externo de
la lesion
En una placa se conservan de forma
relativa de los axones y se observa una
deplecin de oligodendrocitos. Con el
tiempo, los astrocitos sufren cambios
reactivos
Placas inactivas
Se encuentra poca o ninguna mielina, y
existe una reduccin del nmero de
ncleos de los oligodendrocitos; en
cambio, la proliferacin astrocitaria y la
gliosis son prominentes.
En algunas placas de EM (placas sombra) el lmite entre
la sustancia blanca normal y la afectada no est
claramente circunscrito. En este tipo de lesin pueden
demostrarse algunas vainas de mielina anormalmente
adelgazadas, especialmente en los bordes externos. Este
fenmeno se interpreta ms frecuentemente como
evidencia de remielinizacin parcial e incompleta por los
oligodendrocitos supervivientes