SINDROMES

MIELOPROLIFERATIV
OS
Hematologa
Grupo 3920
LEUCEMIAS VS LINFOMAS
Leucemias Linfomas
Leucemias agudas
Leucemia mieloide aguda
Leucemia linfoblstica aguda
Leucemias crnicas
Trastornos mieloproliferativos
crnicos
Trastornos linfoproliferativos
crnicos
Sindromes mielodisplsicos
Linfoma Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Trastornos en clulas
plasmticas
Mieloma
MIELOIDE VS LINFOIDE
Mieloide Linfoide
Leucemia mieloide aguda
Trastornos
mieloproliferativos crnicos
Sindromes mielodisplsicos
Clulas B
Leucemia linfoblstica aguda
No hodgkin
Mieloma
Clulas T
Leucemia linfoblstica aguda
No hodgkin
Enfermedad de Hodgkin
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
CRNICOS
Son proliferaciones malignas clonales de una clula pluripotencial

Llevan a proliferacin excesiva de cllulas mieloides en la sangre y
mdula sea= panhiperplasia

Uno de los linajes suele predominar
Leucemia mieloide crnica: > neutrfilos y precursores
Policitemia vera: >eritrocitos y precursores
Trombocitemia esencial: >plaquetas y megacariocitos
Mielofibrosis crnica



LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA
Sndromes mieloproliferativos crnicos
LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA
Trastorno mieloproliferativo crnico
Caracterizado por un aumento de neutrfilos (y sus precursores)
en mdula sea y sangre
Todos los casos tienen el cromosoma Philadelphia t(9;22)
CUADRO CLNICO
Pacientes de 40-50 aos
Inicio lento, con un periodo
asintomtico prolongado
Fiebre, fatiga, sudoracin
nocturna y distencin
abdominal
Esplenomegalia
Hepatomegalia y
linfadenopatas

FASES
# estable de neutrfilos
Cuenta de Hb y
plaquetas estable
Controlable por Tx
tradicional 3-4 aos
Crnica
Cambio en el estado
previamente estable
>leucocitosis y <
plaquetaria
Fatal en meses
Acelerada
>>> blastos
(mieloblastos o
linfoblastos)
Fatal en semanas-
meses
Crisis
blstica
Fisiopatologa
La translocacin posiciona el
proto-oncogen c-abl en el
cromosoma 9, junto al gen bcr en
el cromosoma 22
El nuevo gen, bcr-abl, provoca la
generacin de la protena p210
que aumenta la actividad
tirosincinasa y disrumpe el ciclo
celular
TRATAMIENTO
Imatinib (Gleevec)
Acta contra la actividad tirosincinasa en el receptor de CML


MIELOFIBROSIS CRNICA
Sndromes mieloproliferativos crnicos
MIELOFIBROSIS CRNICA
Sinnimos mielofibrosis idioptica, metapasia mieloide
agnognica
Es un trastorno mieloproliferativo
Caracterizado por panmielosis, fibrosis de mdula sea y
hematopoyesis extramedular
CUADRO CLNICO
Cuadro clnico Tratamiento y pronstico
Adultos mayores (incidencia
>50s)
Inicio insidioso,
esplenomegalia, anemia

Curso relativamente largo (5
aos)
Tratamiento paliativo:
transfusiones sanguneas y
terapia mielosupresiva si el
paciente puede tolerarlo
POLICITEMIA VERA
Sndromes mieloproliferativos crnicos
POLICITEMIA VERA
Trastorno mieloproliferativo crnico
Caracterizado por panmielosis con predominancia
eritroide
Policitemia: aumento en masa eritrocitaria
Primaria: por una anormalidad intrnseca en clulas mieolides
Secundarias: por aumento en la secrecin de eritropoyetina
CRITERIOS DIAGNSTICOS (EL
GRUPO DE ESTUDIO DE POLICITEMIA
VERA)
Mayores
A. Aumento en masa RBC
B. Saturacin O2 en sangre normal
C. Esplenomegalia
Menores
a. Trombocitosis
b. Aumento en WBC en ausencia de infecciones
c. Aumento en fosfatasa alaclina leucocitaria en ausencia de infecciones
d. Aumento srico de B12

*Diagnstico: ABC o AB+2menores.
CRITERIOS DIAGNSTICOS (OMS)
Mayores
A. Hb >18.5 g/dL en varones o >16.5 g/dL en mujeres o demostracin de un
volumen total eritrocitario
B. Demostracin de mutacin gen JAK2V617F u otro similar
Menores
a. Biopsia medular con aumento significativo de todas las celulas precursoras
de la sangre
b. EPO en sangre, baja
c. Formacin de colonias de clulas rojas cuando se cultiva la sangre o mdula
del px, sin adicin de EPO

*Diagnstico: 2 mayores y 1 menor o 1 mayor y 2 menores.
CUADRO CLNICO
Adultos mayores (>60 aos)
Cefalea, debilidad, prurito, mareo, hepatoesplenomegalia, pltora
yugular.
Puede acompaarse de sntomas de estasis venosa, trombosis o
infartos
FISIOPATOLOGA
Fisiopatologa Tratamiento y pronstico
Mutacin JAK-STAT
transmite seales al ncelo
de la clula sin necesidad de
segundos mensajeros
Flebotoma con o sin tx
mielosupresivo
Sobrevida: 9-14 aos.
Complicaciones: tromsosis,
hemorragia, transformacin a
leucemia aguda.
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Sndromes mieloproliferativos crnicos
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Trastorno mieloproliferativo crnico
Caracterizado por panmielosis con predominancia
megacarioctica
Diagnstico por exclusin
Cuenta plaquetaria >600x10^9/L
Hb <13g/dL o RBC normal
Ausencia de cromosoma Philadelphia
Mdula sea sin fibrosis
Otras causas de trombocitosis (anemia por deficiencia de hierro) deben ser
excluidas
CUADRO CLNICO
Pacientes >50 aos
Sntomas relacionados con fenmenos trombticos (IAM,
trombosis venosa profunda), hemorragias, enfermedad de von
Willebrand adquirida, esplenomegalia, anemia, purpura y
equimosis.
Tratamiento Pronstico
Disminuir el sangrado y
trombosis
Sobrevida de 5-8 aos.