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Alberto Alczar Quiones R2U
Hiperaldosteronismo primario
Dr. Jenome Conn 1955 Paciente femenino con Hipertensin e
hipokalemia Examen de orina demostr elevado nivel de actividad
mineralcorticoide.
Prevalencia del 5-13% pacientes hipertensos
Fisiopatologa
Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona = Regulacin de Presin Arterial y
volumen extracelular
Fisiopatologa
Secrecin de Renina Clulas Yuxtaglomerulares (baja perfusin renal,
Incremento de la actividad del sistema simptico renal, baja concentracin
de sodio) Angiotensinogeno Angiotensina I ECA Angiotensina II =
potente vasoconstrictor y disparador para la liberacin de aldosterona
(regulacin adicional por K+ y ACTH)
En Hiperaldosteronismo primario la liberacin de Aldosterona es
independiente de SRAA supresin de niveles plasmticos de renina.
Subtipos
Sindrome de Conn
Hiperplasia Bilateral
(60%)
Adenoma (35%)
Hiperplasia
unilateral (2%)
Carcinoma (<1%)
Tumor Ectopico
productor de
aldosterona (<1%)
Hiperaldosteronismo
familiar (<1%)
Incremento en a produccin de
Aldosterona
Caractersticas clnicas
3era y 6ta dcada de la vida
La mayora son diagnosticados en evaluacin de Hipertensin
Siendo esta de moderada a severa ( 184/112 mmHg)
Hipocalcemia (Cefalea, polidipsia, palpitaciones, poliuria, nocturia y
debilidad muscular)
Asociado con dao cardiovascular y renal
Diagnostico
Screening
Pruebas confirmatorias
Diferenciacin de subtipo.
- Concentracin plasmtica de aldosterona 20-15ng/dl
- Actividad de renina plasmtica 0.2 ng/ml/hr
- Relacin de 30-20
Indicaciones para Screening
Hipertensin con hipokalemia
Hipertensin resistente
Incidentaloma adrenal con hipertensin
Hipertensin <20, o infarto <50 aos de edad
Hipertensin severa 160/110 mmHg
Cuando se consideren causas de hipertensin secundaria
Hipokalemia inexplicable
Evidencia de dao a rgano blando desproporcionado agrado de Hipertensin
Pruebas confirmatorias
Fludrocortisona (0.1 mg cada 6 horas) y Cloruro de sodio (2 gr cada 8 horas)
4 das concentracin plasmtica de aldosterona <6 ng/dl =
Hiperaldosteronismo primario
Prueba de carga oral de Sodio Dieta alta en sodio 3 das Aldosterona,
sodio y creatinina en orina de 24 horas, = Aldosterona > 12 mcg por da
Prueba de infusin intravenosa de Na administracin de 2 lts de Cloruro de
Na durante 4 horas posterior a noche de ayuno, paciente en posicin
reclinada Concentraciones plasmticas de aldosterona >5ng/dl =
Hiperaldosteronismo primario, Mayores de 10 ng/dl = adenoma productor de
aldosterona.
Administracin de 25 50 mg captopril Concentraciones > 15ng/dl=HP.
Diferenciacin del subtipo
Tomografa
Otras pruebas
Centellografia (16beta-iodomethyl-norcholesterol NP59)
Prueba de estimulacin de postura
Tratamiento del tipo
Quirrgico
Medico
Feocromositoma
Tumor productor de catecolaminas de la medula suprarrenal.
1-2 por cada 100,000 habitantes son diagnosticados por ao.
0.5% causa de hipertensin secundaria.
Entre los pacientes con masas suprarrenales incidentales = 5%
10-25% origen extra glandular.
Fisiopatologa
Feniletanolamina n-metiltransferasa = Epinefrina de norepinefrina.
Genes:
Reorganizado protooncogn Transfeccin (RET)
Von Hippel-Lindau (VHL)
Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
Deshidrogenasa succinato mitocondrial subunidades D y B (SDHD, SDHB)
Regla de 10
10% de los tumores son malignos*
10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales (inexplicablemente
predominan del lado derecho).
10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales *
10% de los tumores extraadrenales son intraabdominales
10% de los casos tienen un patrn hereditario en el llamado feocromocitoma
familiar *
10% se diagnostican en sujetos normotensos
10% aparece en nios
La trada de dolor de cabeza episdico, sudoracin repentina, y
taquicardia es el clsico sello de Feocromositoma
Tomografia
Gammagrafa con MIBG-I-
131
.(METAIODOBENZYLGUANIDINE) Se aprecia captacin del istopo por las
tres masas tumorales descritas.
Evaluacin bioqumica
Tratamiento
Quirrgico
Insuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia suprarrenal primaria
Secundaria a mecanismos extra-adrenales.
Prevalencia estimada: 39-60 por milln de habitantes.
Fisiopatologa (primaria)
Autoinmune
Infecciosa: Tuberculosis, CMV- VIH, Hongos
Enfermedades infriltrativas: Sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis.
Enfermedad metastasica.
Quirrgica, farmacolgica.
Fisiopatologa (secundaria)
Anormalidades en glndula pituitaria o hipotlamo
Tumores, radiacin, condiciones autoinmunes, Sndrome de Sheehan, trauma.
Clnica
Fatiga, anorexia
Hiperpigmentacin.
Insuficiencia aguda suprarrenal
Diagnostico
Cortisol
ACTH
Anticuerpos anti-21-hidroxilaza
Tratamiento
Sustitucin hormonal
Hidrocortisona = 15-25 mg /da
Acetato de cortisona = 25-37.5 mg /da
o 2/3 en la maana + restante en la tarde
Fludrocortisona 0.05 - 0.2 mg diarios = Primaria
Dehidroepiandrosterona 25-50 mg diarios
GRACIAS !!!!!