DEMENCIAS.

Dra. Marizabel Rozas

Neurloga
Demencias.
Sndrome amnsico, sndrome demenciales
Clasificacin de las demencias, escalas de valoracin
y diagnostico.
Estudiar a las Demencias intratables considerando
la nosografa, anatoma, patologa, bases para el
diagnostico clnico y con exmenes auxiliares,
tratamiento sintomtico y probables tratamientos
dirigidos.
Estudiar a las Demencias tratables considerando la
nosografa, etiologa, anatoma, patologa,
diagnostico y tratamiento de la enfermedad de
fondo
Demencia: sndrome demencial
"Deprivado de mente
Prdida severa de la habilidad cognitiva en
una persona previamente sana ms all de lo
esperado para la edad.
Puede ser esttica o progresiva declinacin
a largo plazo resultando en dao o
enfermedad sistmica
El factor ms importante en estudio
genticos o neurodegenerativos son
condiciones de manejo proteico anormal.
Sndrome demencial
Afeccin de cognicin :
Memoria
Atencin
Lenguaje
Resolucin de problemas
Al menos 6 meses para el diagnstico
Disfuncin cognitiva de periodos cortos:
delirio
Sndrome demencial.
En estados avanzados puede presentarse
desorientacin en tiempo, lugar y persona.
<10% revierten con tratamiento
Diferenciar:
Delirio
Depresin
psicosis

Demencia.
TRASTORNOS DE:
MEMORIA
CONDUCTA
COGNICIN
DEMENCIA: Comorbilidades.
Depresin: 20 a 30%
Ansiedad 20%
Psicosis con delusiones o persecusin,
agitacin/ agresividad
Demencia: causas
1. Deterioro cognitivo fijo:
Injuria cerebral traumtica: por lesin axonal
difusa, ciruga
Injuria axonal hipxico-isqumica
ECV
Infeccin (MEC, encefalitis)
Crisis epileptcas continuas
Hidrocefalia aguda
Demencia por alcoholismo: encefalopata de
Wernicke y psicosis de Korsakoff
Algunas drogas de uso recreacional.
Demencia: causas
2. Demencia lentamente progresiva:
Enf neurodegenerativa mayores de 65 aos:
E Alzheimer, demencia vascular o ambos, demencia
con cuerpos de Lewy.
Hipotiroidismo
Hidrocefalo a presin normal
Degeneracin lobar fronto-temporal
Enfermedad de Huntington
Demencira vascular (sndrome antifosfolipdico,
CADASIL, MELAS, homocistinria, moyomoya y enf
de Binswanger
Demencia pugilstica.
Demencia: causas
2. Demencia lentamente progresiva:
Enf neurodegenerativa mayores de 40 aos:
Enfermedades psiquitricas, uso de alcohol, drogas
o metablicas
E Alzheimer familiar, leucodistrofia metacromtica,
SCA 17, adernoleucodistrofia (ligada a X),
enfermedad de Gaucher tipo 3, enf de Niemann-Pick
tipo C, enfermedad de Tay sachs, enfermedad de
Wilson.
Deficit de vit B12, folato,niacina
MEC criptococcica, HIV, enfermedad de Lyme,
PML, panencefalitis esclerosante subaguda, sfilis,
enfermedad de Whipple.
Demencia: causas
3. Demencia rpidamente progresiva:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
E Alzheimer, demencia por cuerpos de Lewy,
degeneracin lobar fronto-temporal (incluye
degeneracin cortico-basal y PSP)
Infecciones (encefalitis viral, panencefalitis
esclerosante subaguda, encefalopata de
Hashimoto, vasculitis cerebral.
Tumores: linfomas, gliomas.
Toxicidad por drogas (anticonvulsivantes)
Falla renal, heptica
Hematoma subdural crnico.

Demencia: causas
4. Demencia en otras enfermedades:
Enfermedad de Parkinson (demencia por
cuerpos de Lewy, E alzheimer)
Parkinson-Plus: PSP, degeneracin cortico-
basal
Enfermedad deBehcet, EM, sarcoidosis,
sndrome de Sjogren, LES
Demencia: causas
Otras causas:
Enfermedad de
Alexander
Enfermedad de Canavan
Xantomatosis
cerebrotendinosa
Sndrome de
tremor/ataxia asociado a
X frgil
Aciduria glutrica tipo 1
Enfermedad deKrabbe

Enfermedad de
Niemann Pick tipo C
Enfermedad de Kufs
Neuroacantocitosis
Acidemias orgnicas
Enfermedad de
Pelizaeus-Merzbacher
Desordenes del ciclo de
la urea
Sndrome de Sanfilippo
tipo B
Ataxia
esponocerebelosa tipo 2
Diagnstico.
Score abreviado mental (AMTS)
Minimental test (MMSE)
Minimental modificado (3MS)
Instrumento de screening de habilidades
cognitivas (CASI)
La prueba del reloj
*los sntomas normalmente duran ms de 6
meses.
Minimental state
examination
(MMSE)
Sensibilidad 71 a
92%
Especificidad 56-
96%

Modified Mini-Mental State examination (3MS)
Sensibilidad 83-93.5%
Especificidad 85-90%
1. Cundo naci? Dia/mes/ao
2. Dnde naci? Ciudad/pas
3. Repetir 3 palabras: camisa, azul, honestidad
4. Cuente del 1 al 5 ascendente y descendente
5. Deletree la palabra MUNDO en progresin y regresin
6. Repetir las 3 palabras.
7. Cul es la fecha de hoy? Dia/mes/ao
8. Qu da de la semana es hoy
9. en que estacin estamos?
10. en que provincia nos encontramos ahora?
11. en que distrito estamos?
12. en que ciudad estamos?
13. estamos en una clnica, tienda o en casa?
14. Qu nombre se le d a esta parte del rostro?:
frente/mentn/hombro/codo/nudillo
15. Cules animales tienen 4 patas? Dgame tantos como pueda
16. en qu se parecen un brazo y una pierna?
17. en que se asemejan la risa y el llanto?
18. en qu se asemejan las acciones
de comer y dormir?
19. Repita lo que digo: Me gustara
salir a pasear
20. Ahora repita ningn si, y o pero
21. Lea y haga lo que indica la cartilla
CIERRE LOS OJOS
22. Escriba la siguiente frase: Me
gustara salir a pasear
23. Copie la siguiente figura
(pentgonos con interseccin)
24. Tome este papel con su mano
izquierda, dblelo por la mitad
usando sus dos manos y
entrguemelo.
25. Cules son las 3 palabras que
anteriormente le ped que
recordara?
26. podra repetirme dnde naci?

Abbreviated mental test score.
Sensibilidad 73-100%
Especificidadd 71-100%
1. What is your age? (1 point)
2. What is the time to the nearest hour? (1 point)
3. Give the patient an address, and ask him or her to repeat it at the end of the test.
(1 point) e.g. 42 West Street
4. What is the year? (1 point)
5. What is the name of the hospital or number of the residence where the patient is
situated? (1 point)
6. Can the patient recognize two persons (the doctor, nurse, home help, etc.)? (1
point)
7. What is your date of birth? (day and month sufficient) (1 point)
8. In what year did World War 1 begin? (1 point) (other dates can be used, with a
preference for dates some time in the past.)
9. Name the present monarch/dictator/prime minister/president. (1 point)
(Alternatively, the question "When did you come to [this country]? " has been
suggested)
10. Count backwards from 20 down to 1. (1 point)
Otras pruebas
Dibujo del reloj
Funcin cognitiva diaria (a terceros)
Cuestionario de declinacin cognitiva del
anciano.
Evaluacin de cognicin del mdico general

Estudios de laboratorio
Dosaje de vitamina B12, cido flico, TSH,
protena C reactiva, Hemograma, electrolitos,
calcio, funcin renal y heptica

Estudios de laboratorio
TAC/IRM
SPECT /PET para valoracin de disfuncin
cognitiva sobretodo en Enf Alzheimer
Prevencin.
Consumo de alcohol
Dieta mediterranea
Manejo de la HTA
Tratamiento.
Solo para algunos tipos
Inhibidores de la colinesterasa
Intervenciones cognitivas y conductuales
Educacin y soporte al cuidador
Terapia musical.
Bilingualismo

Tratamiento:
Inhibidores anticolinesterasa: tacrina,
donepezilo, galantamina y rivastigmine.
Bloqueadores del N-metil-D-aspartato:
memantina.

Otros tratamientos
Inhibidores de depstios de amiloide:
minociclina y clioquinoline
Antidepresivos
Ansiolticos
Antipsicticos

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms comn de demencia.
Deterioro conductual cognitivo adquirido con
la suficiente severidad que interfiere
marcadamente con funcin social y
ocupacional.
Es un problema de salud pblica.
5.3 millones de pacientes en USA
Evolucin desde dficit cognitivo mnimo
hasta la demencia establecida
EA: fisiopatologa
Anatoma patolgica:
Ovillos neurofibrilares
Placas seniles
Adems: degeneracin granulovacuolar de
Shimkowicz, filamentos de neuropilo de Braak y
prdida neuronal con degeneracin sinptica.
Atrofia cerebral de predominio en reas de
asociacin y porcin medial del lbulo
temporal.

EA: Fisiopatologa
Estadios tempranos NFT de baja densidad en
cortex entorrinal y peririnal (transentorrinal).
Incluso pequeas cantidades de NFT en regin
medial temporal son anormales
Degeneracin granulovacuolar ocurre casi
exclusivamente en hipocampo. Los filamentos
de neuropilo provenientes de neurotas
distrficas en corteza.
A medida que progresa la enfermedad los NFT se
acumulan en reas de asociacin y menos
frecuentemente en reas motoras y sensitivas
primarias
EA: fisiopatologa
Las placas seniles se acumulan
principalmente en corteza de asociacin y el
hipocampo con predominio en conexiones
corticocorticales.

Frecuencias:
14% de mayores de 65 aos y 40% mayores
de 80aos
Mortalidad asociada a enfermedades
intercurrentes como neumona.
Ms frecuente en afro-americanos.
Discreto incremento en riesgo en mujeres
primariamente debido a mayor esperanza de
vida.
90% de diagnsticos corresponden a
mayores de 60 aos.
Cuadro clnico
Prdida de memoria progresiva e insidiosa,
posteriormente otras esferas de deterioro
cognitivo en varios aos.
Trastornos del lenguaje (anomia) deterioro de
habilidades visuoespaciales y funciones
ejecutivas.
No puede diagnosticarse con trastornos de
conciencia o delirio, deben excluirse alteraciones
txico-metablicas o tumores cerebrales,
enfermedades vasculares, deficiencia de
cobalamina, sfilis, enf tiroidea)
Criterios diagnstico: DSM-IV
A) Desarrollo de deficiencia cognitiva mltiple, manifestada por
A 1) Alteracin de memoria (aprender nueva informacin y
evocar la ya aprendida), y
A.2) Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas:
Afasia
Apraxia
Agnosia
Alteracin de funciones ejecutivas
B) Las alteraciones previas representan un deterioro con respecto
a las capacidades previas del paciente, y producen dificultades
significativas en las funciones ocupacional y social.
C) La evolucin se caracteriza por instauracin gradual y deterioro
cognitivo continuo.
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th
edition. Washington DC, 1994.
Criterios diagnstico: DSM-IV
D) Las alteraciones expresadas en A.1 y A.2 no se deben a lo
siguiente:
D.1) Otros trastornos del sistema nervioso central que puedan
ocasionar deterioro progresivo de la memoria y de otras funciones
cognitivas (por ej. enfermedad cerebrovascular, enfermedad de
Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia de presin normal, tumor cerebral).
D.2) Trastornos sistmicos que pueden ocasionar demencia (por
ej. hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, cido flico,
niacina, hipercalcemia, neurosfilis, SIDA)
D.3 Intoxicaciones
E) Las alteraciones no ocurren nicamente durante un sndrome
confusional agudo.
F) El trastorno no es atribuible a una alteracin psiquitrica que
pudiera justificar las manifestaciones, como por ejemplo una
depresin mayor o una esquizofrenia.
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th
edition. Washington DC, 1994.
Criterios diagnstico NINCDS/ADRDA
I. Criterios para el diagnstico clnico de enfermedad de
Alzheimer probable
Demencia, diagnosticada mediante examen clnico y
documentada con el miniexamen mental de Folstein, la escala de
demencia de Blessed, u otras similares, y confirmada con tests
neuropsicolgicos
Deficiencias en dos o ms reas cognitivas
Empeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones
cognitivas
No alteracin del nivel de conciencia
Comienzo entre los 40 y los 90 aos, con mayor frecuencia
despus de los 65,
Ausencia de alteraciones sistmicas u otras enfermedades
cerebrales que pudieran producir el deterioro progresivo
observado de la memoria y de las otras funciones cognitivas

Criterios diagnstico
NINCDS/ADRDA
II. Apoyan el diagnstico de "enfermedad de Alzheimer probable"
Deterioro progresivo de alguna funcin cognitiva especfica
como lenguaje, (afasia) habilidades motoras (apraxia ) y
trastornos de la percepcin (agnosia).
Alteraciones conductuales y en la realizacin de las actividades
diarias habituales
Antecedentes familiares de trastorno similar, especialmente si
obtuvo confirmacin anatomopatolgica,
Pruebas complementarias:
lquido cefalorraqudeo normal, en las determinaciones estndar
EEG normal, o con alteraciones inespecficas como incremento de la
actividad de ondas lentas,
Atrofia cerebral en TAC, objetivndose progresin de la misma en
observacin seria

Criterios diagnstico
NINCDS/ADRDA
III. Aspectos clnicos compatibles con el diagnstico de
"enfermedad de Alzheimer probable", tras excluir otras
causas de demencia
Mesetas en la progresin de la enfermedad
Sntomas asociados de depresin, insomnio, incontinencia,
ideas delirantes, ilusiones, alucinaciones, accesos
emocionales, fsicos o verbales, alteraciones de la conducta
sexual, prdida de peso.
Otras alteraciones neurolgicas en algunos pacientes,
especialmente en los que se hallan en fase avanzada, como
hipertona, mioclonas o alteracin de la marcha.
Convulsiones, en fase avanzada de la enfermedad.
TAC cerebral normal para la edad del paciente.

Criterios diagnstico
NINCDS/ADRDA
IV. Aspectos que convierten el diagnstico de
"enfermedad de Alzheimer probable" en
incierto o improbable
Instauracin brusca o muy rpida
Manifestaciones neurolgicas focales como
hemiparesia, alteracin de la sensibilidad o de
los campos visuales, o incoordinacin en fases
tempranas de la evolucin
Convulsiones o alteraciones de la marcha al
inicio o en fases muy iniciales de la enfermedad

Criterios diagnstico
NINCDS/ADRDA
V. Diagnstico clnico de enfermedad de Alzheimer posible
Demencia, con ausencia de otras alteraciones sistmicas,
psiquitricas y neurolgicas que puedan causar esa
demencia, pero con una instauracin, manifestaciones o
patrn evolutivo que difieren de lo expuesto para el
diagnstico de "enfermedad de Alzheimer probable"
Presencia de una segunda alteracin, cerebral o sistmica,
que podra producir demencia pero que no es considerada
por el clnico como la causa de esta demencia
En investigacin, cuando se produce deterioro gradual e
intenso de una nica funcin cognitiva, en ausencia de otra
causa identificable.
Criterios diagnstico
NINCDS/ADRDA
VI. Criterios para el diagnstico de
enfermedad de Alzheimer definitiva
Criterios clnicos de "enfermedad de
Alzheimer probable", y
Comprobacin histopatolgica, obtenida a
travs de biopsia o autopsia.
Variante visual de EA
Sndrome del lbulo parietal derecho,
Afasia progresiva
Paraparesia espstica
Deteriorode habilidades visuoespaciales.
Etiologa.
La causa es desconocida
Factores de riesgo:
Edad avanzada
Genotipo para lipoprotena E epsilon
Obesidad
Resistencia a insulina
Factores vasculares
Dislipidemia
Hipertensin
Marcadores inflamatorios.
Etiologa.
Forma familiar 7% de casos
Mutacin en genes que codifican 3 protenas:
Protena precursora de amiloide (APP en 21)
Presenilina (4)
Presenilina (1)
Todas estas llevan al exceso en produccin de
una forma del pptido beta amiloide, que tendra
propiedades neurotxicas llevando a la muerte
neuronal, prdida de sinapsis y formacin de
ovillos neurofibrilares y placas seniles.
Etiologa.
Las mutaciones no se han demostrado en la
mitad de casos.
Genotipo ApoE epsilon 4 se asocia a EA de
inicio tardio.
Hiptesis de la cascada mitocondrial
Asociacin con protena asociada a
microtbulos Tau que es hiperfosforilada y se
acumula en la periferie de la neuronas
piramidales medias.
Estudios auxiliares
Vitamina B12
Funcin tiroidea
Evaluacin de enfermedades hematolgicas
Funcin heptica
RPR
Vitamina D
Imgenes:
TAC/IRM
SPECT/PET
Imgenes
PET


SPECT
Otras pruebas:
EEG
PL : evaluar Tau y tau fosforilada elevadas, y
amiloide disminuida.
Genotipo para alelos de apolipotrotena E
Estudios genticos para mutaciones de APP y
presenilina
Genotipo apolipoprotena E (APOE)
tratamiento.
Terapia sintomtica
Terapias para modificacin de la enfermedad
Tratamiento.
Inhibidoresde la colinesterasa (ChEIs)
Antagonistas de NMDA.
Medicacin psicotrpica
Inhibidores de la colinesterasa
El sistema colinrgico modula el
procesamiento de informacin en el
hipocampo y neocortex.
Los inhibidores de acetilcolinesterasa
disminuyen la disminucin de Ach,
disminuyendo declinan ms lentamente
cognitiva y funcionalmente
Donepezilo, rivastigmine, galantamina

Antagonistas NMDA
Memantina, se cree mejora la tasa de seal
de transmisin glutamatrgica en el receptor
NMDA.
En EA moderado a severo