VASCULITIS

Jess Rolando De la Jara Cordero

Las vasculitis son un grupo heterogneo de enfermedades
caracterizadas, patolgicamente, por la evidencia de inflamacin
vascular, que produce grados variables de oclusin e isquemia
tisular, y clnicamente, por un conjunto de sntomas y signos
VASCULITIS
1. Vasculitis de grandes vasos
* Arteritis (temporal) de clulas gigantes
* Arteritis de Takayasu
2. Vasculitis de vasos de tamao media
* Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clsica)
* Enfermedad de Kawasaki
3. Vasculitis de pequeos vasos
* Granulomatosis de Wegener
* Sndrome de Churg-Strauss
* Poliangetis microscpica (Poliarteritis microsc)
* Prpura de Schnlein-Henoch
* Vasculitis crioglobulinmica esencial
* Vasculitis leucocitoclstica cutnea
Clasificacin de Chaper Hill, 1993
COMPLEJOS INMUNES
COMPLEMENTO
ANCA
ANTICUERPOS ANTI-CLULAS ENDOTELIALES
DAO VASCULAR DIRECTO POR AGENTES INFECCIOSOS
DAO VASCULAR MEDIADO POR CLULAS TUMORALES
RESPUESTA INMUNE MEDIADA POR CLULAS Y
FORMACIN DE GRANULOMAS
Etiopatogenia
SNTOMAS CONSTITUCIONALES
MANIFESTACIONES CUTNEAS
NEUROPATA PERIFRICA Y AFECCIN DEL SNC
OLIGOARTRITIS NO DESTRUCTIVA
POLIMIALGIA REUMTICA
Identificacin
Malestar general
Fatiga
Prdida de peso
Fiebre
Artralgias
Mialgias
Anorexia
Sntomas constitucionales
1. Edad de inicio: >50 aos
2. Cefalea de reciente comienzo
3. Anormalidad en la arteria temporal al examen clnico
4. Eritrosedimentacin elevada (50 mm/hora)
5. Biopsia positiva de la arteria temporal
Para propsitos de diagnstico, se requieren 3 ms criterios
Criterios diagnsticos de
Arteritis de la Temporal
The diagnosis and classification of giant cell arteritis, Jounal of Autoimmunity, Nov 2013
The pathology of large-vessel vasculitides, Clinical and Experimental Rheumatology, 2011
Criterios diagnsticos de
Arteritis de Takayasu
En mujeres menores 40 aos
Clnica: constitucionales + fenmenos vasooclusivos (ms frecuente
afecta Subclavia)
- Claudicacin de brazos, ausencia de pulso radial

DX:Arteriografa, zonas de estenosis y dilataciones post estenticas
TTO: Mdico: Corticoides, Metrotexate
Qx: Ciruga valvular
Arteritis de Takayasu
Criterios diagnsticos de la
Enfermedad de Kawasaki
Criterios diagnsticos de la
Poliarteritis Nodosa
Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa, Journal of Autoimmunity, Nov 2013
Sndrome constitucional
Renal: Isquemia sin Glomerulonefritis, IRA, IRC, HTA
Musc Esq: Artritis, artralgias
Piel: Prpura palpable
SNP: Mononeuritis multiple
No afecta pulmn (Dx/df con Micro PAN)
DX: Biopsia: necrosis fibrinoide con PMN
Se asocia a Hepatitis B, C y tricoleucemia
TTO: Corticoides , Ciclofosfamida
Poliarteritis nodosa
Medium vessel vasculitis, Medicine 42:3, 2013
Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa, Journal of Autoimmunity, Nov 2013
Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa, Journal of Autoimmunity, Nov 2013
Medium vessel vasculitis, Medicine 42:3, 2013
Medium vessel vasculitis, Medicine 42:3, 2013
New advances in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitides, Clinical and Experimental
Rheumatology, 2009
New advances in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitides, Clinical and Experimental
Rheumatology, 2009
Mediado por ANCA
No asociado a Hepatitis
Clnica similar a PAN , pero el compromiso renal es con
Glomerulonefritis
Compromiso pulmonar: Capilaritis pulmonar hemorragia
Biopsia: Compromete capilares y vnulas, adems de pequeo y
mediano calibre
TTO: Corticoides, + Ciclofosfamida
Poliangetis microscpica
Criterios diagnsticos de
Granulomatosis de Wegener
Sobretodo afecta capilares y vnulas, tambin puede afectar
mediano y pequeo calibre.
SENOS PARANASALES: Sinusitis, granulomas sin vasculitis,
secrecin mucopurulenta, destruccin de tabique nasal
PULMON: Granuloma + vasculitis : Biopsiar!! Rx: infiltrado
bilateral NO migratorio cavitado
RION: Vasculitis sin granulomas
Clnica: Asma resistente a tto
Eosinofilia (no frecuente)
DX: ANCA C
TTO: Corticoides + Ciclofosfamida
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis, Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2003
Criterios diagnsticos de Churg-
Strauss
Sntomas constitucionales
Manifestaciones pulmonares: asma, infiltrados, derrame pleural
Rinitis alrgica
Sinusitis
Manifestaciones CV: ICC, pericarditis, HTA
Manifestaciones cutneas
Manifestaciones neurolgicas: mononeuritis mltiple, SNC
Manifestaciones G-I: dolor abdominal, diarrea, sangrado
Manifestaciones renales: GMN, insuficiencia renal
Manifestaciones M-E: mialgias, artralgias/artritis
ANCA positivos (20 70 %)
Sndrome de Churg-Strauss
CITOPLSMICOS: c-ANCA
Proteinasa-3

PERINUCLEARES: p-ANCA
Mieloperoxidasa
Catepsina G
Lactoferrina
Elastasa
Azurocidina
Lisozima
Protena bactericida incrementadora de la permeabilidad

Vasculitis, Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2003
1. Prpura palpable (no trombocitopnica)
2. Edad de inicio menor a igual a 20 aos
3. Angina intestinal
4. Biopsia positiva (infiltrado vascular par polimorfonucleares)
Para propsitos diagnsticos se requieren 2 ms criterios
presentes.
Criterios diagnsticos Prpura
de Schonlein-Henoch
Tipo I: inmunoglobulina monoclonal, se asocia tpicamente a
trastornos linfoproliferativos como macroglobulinemia de
Waldenstrm y mieloma mltiple. Clsicamente produce sntomas
relacionados con hiperviscosidad y/o trombosis (sndrome de
Raynaud, isquemia digital, livedo reticularisy prpura).
Puede progresar a gangrena. Los sntomas neurolgicos debidos a
este sndrome de hiperviscosidad pueden ser muy variados,
incluyendo visin borrosa, cefalea, vrtigo, diplopa, demencia,
confusin, etc.
Tipo II: crioglobulinemia mixta esencial (inmunoglobulina
policlonal y factor reumatoide monoclonal), se asocia a la infeccin
por virus de hepatitis C o B en la mayora de los casos.
Tipo III: crioglobulinemia policlonal mixta (tanto la
inmunoglobulina como el factor reumatoide son policlonales),
aparece generalmente junto a enfermedades autoinmunes como
lupus, sndrome de Sjgren y neoplasias malignas hematolgicas;
tambin se ha descrito en infecciones por virus de hepatitis C
Vasculitis crioglobulinmica
Small vessel vasculitides, Medicine 42:3, 2014