CARDIOPATAS

CONGNITAS
Neonatologa
Mara Clara Espinosa Gonzlez
Rafael Ferrer Arrieta
Juan Carlos Daz Ortega
CIRCULACION FETAL Y NEONATAL

CARDIOPATAS CONGNITAS

Se define como cardiopata congnita (CC) a toda anomala estructural del
corazn o de los grandes vasos.

ETIOLOGIA
Genticos y ambientales
Como la coartacin
aortica y estenosis
aortica supra valvular
LES, DM gestacional,
exposicin a drogas
INCIDENCIA
5 12 por 1000 recin nacidos vivos.

Comunicacin interventricular
Comunicacin interauricular
Ductus arterioso persistente
Estenosis pulmonar
Coartacin aortica
Tetraloga de Fallot
Y la trasposicin de grandes vasos

DETECCIN DE UN CC EN EL RN
FR FREMITO RX TORAX
CIANOSIS, TAQUIPNEA, PULSOS ALTERADOS Y PRESENCIA DE SOPLOS
ANAMNESIS
EXPLORACION
Enlentecimiento de flujo
PO2 inferior
a 60 mmHg o una saturacin
menor al 92%
Pulsos
perifricos
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
ES UN DEFECTO EN EL
SEPTUM INTERVENTRICULAR
QUE COMUNICA EL
VENTRICULO IZQ Y DER YA
SEA AISLADA O CON OTRAS
CC COMO TETRALOGIA DE
FALLOT.
CLASIFICACION Y CLINICA : LOCALIZACIN
CIV membranosa: 75 %.
CIV del septum de
salida 5- 7 %
CIV muscular 15 %
CIV del septum de
entrada 5 %
CIV :TAMAO

PEQUEAS
o RESTRICCTIVAS
la presin del VD y AP
normales
Soplo en borde
paraesternal izq.al incio
de la sistole.
Ecg y rx normales y ECG
doppler detecta el
defecto.
. Que el cortocircuito
QP/QS sea < 1,5
. Sin sobrecarga del VI
. PP normal
. Sin insf. aortica




MODERADAS
Presin de VD y AP
ligeramente elevadas,
Sobrecarga del VI

Signos y sntomas de IC
tc y tap.

soplo holosistlico en el
3er-4 esp. Izq.

Rx cardiomegalia
IC en los 6 meses de
vida.



GRANDES
Taquipnea y
dificultad respiratoria
Dism. Del gasto
sistmico
Frank starling e HM
Edema pulmonar
ICC a las 2 a 8
semana
ECG hipertrofia
biventricular
Rx cardiomegalia
Eco doppler
TRATAMIENTO

OBJETIVO: mejorar los sintomas de IC, regular peso y prevenir
las infecciones repsiratorias.
Diurticos:
furosemida oral
(1-4 mg/kg/dia)
en 1-3 tomas,
espironolactona
oral (2-
3mg/kg/da).
IECAS
Digoxina
Indicaciones quirurgicas
< 6 meses y < 3 son SD con
IC no controlada y que
presenten HPT
<12 mese con QP/QS >21
que no tengas resistencia
vasculares
CIV con insuficiencia
aortica
Defecto en el septo interauricular que permite el paso de
sangre entre las dos aurculas
CIA ostium secundum: se localiza en la regin de la fosa oval en la
parte central del septo, asociada a CIA del seno venoso y prolapso
de Vlvula mitral
CIA del seno venoso: puede ser tipo superior o inferior
CIA ostium primum: localizada en la base del septo interauricular,
asociada a anomalas en vlvulas AV

El cortocircuito depende de:
Tamao del defecto
Resistencias pulmonares y sistmicas
Compliance
AI AD VD CP- AI = flujo pulmonar
CIA asilada suele ser
asintomtica
CIA grande sntomas
respiratorios
repetitivos, signos IC
Cardiopulmonar:
soplo sistlico en
foco pulmonar,
desdoblamiento de
2R
ECG: CIA pequea
puede ser normal;
patrn de bloqueo
incompleto de rama
derecha en V1
Rx trax: CIA grande
se observa
cardiomegalia,
prominencia del
tronco de la AP
ECG-doppler: gold
standard, plano
septal mas til para
dx
En los lactantes con ICC, el tratamiento
mdico se recomienda debido a su
alta tasa de xito y la posibilidad de
cierre espontneo del defecto. Los
catteres cardacos para el cierre a
travs de cateterismo han demostrado
ser seguros y eficaces, slo son
aplicables a una CIA con un borde del
tabique adecuado.
El cierre est indicado cuando hay
sobrecarga de volumen en el
ventrculo derecho, con un Qp/Qs
mayor a 1.5 o en todos los pacientes
que presenten sintomatologa.
La edad para hacer el cierre de la
CIAest entre tres y cinco aos por la
posibilidad de cierre espontaneo
previo, pero en los defectos tipo O.
TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopata cianosante mas
frecuente en lactante.

Mas frecuente en varones.


Presenta 4 anomalas
principalmente:
(EP) estenosis pulmonar

(CIV) comunicacin
interventricular

(CA) cabalgamiento de la
aorta

(HVD) hipertrofia del ventrculo
derecho

La presencia de cianosis por lo general refleja:

Atresia parcial o completa del tracto de salida del
ventrculo derecho.
Estenosis pulmonar muy grave con arterias pulmonares
hipoplasica.

El grado de obstruccin del tracto de salida del VD es
inversamente proporcional al flujo sanguneo pulmonar
La tetraloga de fallot con ausencia de la vlvula pulmonar
puede presentarse con: disnea, trastornos de la
alimentacin

EXAMEN FSICO
Son cianticos con un soplo sistlico o pansistolico intenso y
spero que se escucha mejor en el borde esternal izquierdo
Los soplos intensos se asocian con mayor cantidad de flujo a travs de
tracto de salida del ventrculo derecho y menor grado saturacin.
Los soplos mas suaves implican un flujo sanguneo de menor
magnitud y mas hipoxia.
EKG
Puede ser normal o revelar una HVD.

En aluno casos el nico signo de HVD es una onda T picuda en AVR
o V1 despus de las 72 horas de vida
Ecocardiograma
Es Dx

Muestra cabalgamiento artico, CIV y
disminucin del tamao de salida del
VD.
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
DEFINICIN
Estructura vascular que conecta la aorta
descendente proximal con la arteria pulmonar
principal cerca del origen de la rama pulmonar
izq.
Esencial para la vida fetal, se cierra los primeros
das de vida en la mayora de los RNT
En los prematuros este cierre se da mas all de la
primera semana de vida, especialmente en los
que requieren ventilacin mecnica.
EPIDEMIOLOGIA
Esta inversamente relacionado con la edad gestacional
Su incidencia es aprox un 20% en prematuros >32 sem y hasta 60% en <28.
En el RNT el hallazgo de DAP se relaciona con defectos anatmicos del
ductus u otras partes del corazn, anomalas genticas e infecciones
prenatales como la rubeola.



FAVORECEN
CIERRE DUCTAL
El aumento de oxgeno,
aumento del calcio intracelular
y el aumento de endotelina-1
En RNT se produce una contraccin
de las fibras musculares de la
capa media, descenso del flujo
Sanguneo luminal
isquemia de la pared interna

IMPIDEN
CIERRE DUCTAL
En los RNPT comparados con los RNT:
del nmero de fibras musculares,
del tono intrnsecoda la pared ductal,
as como un escaso tejido subendotelial.
Aumento de la concentracin y de la
sensibilidad de la pared ductal
de las prostaglandinas y prostaciclinas
(PgE2 y PgI2, vasodilatadores)
de la produccin
del ON en el tejido ductal
FACTORES ASOCIADOS CON
UNA INCIDENCIA AUMENTADA
- Prematuridad
- SDR
- Aporte de lquidos
- Asfixia
- Sndromes congnitos
- Altitud
- Cardiopata congnita
- Furosemida

FACTORES ASOCIADOS CON UNA
DISMINUCIN DE LA INCIDENCIA
- Administracin prenatal de
esteroides
- RCIU
- Ruptura prematura de membranas
El cierre del ductus, primero
de forma funcional, con
oclusin de la luz por
protrusin de la ntima y,
posteriormente, el cierre
definitivo, que suele ocurrir
entre los 20-30 das de vida
FISIOPATOLOGA

Incremento de la
presin arterial de
oxigeno
Inhibe los canales
de Ca
dependientes de K
del m. liso ductal
Aumenta el Ca
intracelular
constriccin del
DA
PGE2 y PGI2 caen
abruptamente. Las
fibras musculares
se contraen
Descendiendo el
flujo laminar
isquemia de la
pared interna
cierre definitivo del
ductus
La elevada sensibilidad
del DA del
prematuro a las PGE2
Inhibidores de la
ciclooxigenasa como
tratamiento de
eleccin
La eficacia de la
indometacina parecer
ser menor en los
grandes inmaduros
menores de 1000g
Esto se asocia a la
especial sensibilidad a
la accin
de las PGE2 y a la
vasodilatacin del ON
La expresin de la NO
sintetasa es > en los
fetos ms inmaduros.
Los productos de esta
enzima contribuyen a
la persistencia del DA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Ductus
pequeo (<3
mm)
soplo sistlico o
continuo en el 2
EII
Nio
asintomtico y
suele valorarse
por soplo.
Ductus
moderado (3-
6 mm)
Taquipnea,
dificultad
alimenticia y
retraso ponderal
Soplo y puede
haber frmito
Pulsos saltones
Ductus
grande (> 6
mm)
Taquipnea,
tiraje, dificultad
alimenticia e
infecciones
respiratorias
frecuentes
Pulsos saltones
con una TA
diastlica baja.
Soplo sistolico en
foco pulmonar
EFECTOS EN OTROS RGANOS EN
DUCTUS SINTOMTICO
Enfermedad
pulmonar
crnica
Enterocolitis
Necrotizante
Hemorragias
Intraventriculares
Electrocardiograma. En presencia de Ductus pequeos puede ser
normal, en Ductus mayores se puede observar crecimiento de
cavidades izquierdas, que progresa a biventricular y signos de
hipertensin pulmonar como P picudas, y S profundas en V5 y V6.
Radiografa de trax. Puede ser normal en Ductus pequeos, en
Ductus mayores aumento en el flujo pulmonar, cardiomegalia,
aumento del botn artico y pulmonar.
Cateterismo cardiaco. Su realizacin solo se har en casos donde
este indicado el cierre percutneo o en pacientes con signos
clnicos y ecocardiogrficos de hipertensin pulmonar importante,
en donde se realizaran pruebas con oxgeno y xido ntrico para
evaluar la reactividad del lecho pulmonar.
Debe realizarse :
Para descartar cardiopatas ductus dependientes (CA).
Evaluar la direccin del shunt y patrn de flujo
durante el ciclo cardiaco.
Dimetro interno del ductus.
Funcin cardaca.
Tamao de AI y relacin AI/AO (raz aortica).
Efectos en la circulacin perifrica.


Ecocardiograma. Determina la presencia del defecto, su tamao, y si hay
repercusin hemodinmica: Flujo continuo a travs del DAP, flujo retrogrado
holodistlico en aorta descendente y signos de hipertensin pulmonar.
TRATAMIENTO
Preventivo:
Administracin de esteroides prenatales
Evitar Adm excesiva de lquidos
parenterales (bolo y mantenimiento)
Uso racional de la furosemida
Indometacina profilctica



Profilctica: 0,1mg/kg IV (durante 20min) c/24hrs
x 6das RN peso<1250kg y que recibieron
surfactante por SDR
- Sostn respiratorio:
intubacin y respiracin
mecnica.
- Restriccin hdrica: reduce
el caudal del circuito y
acumulacin de liq. En los
pulmones. (169cc/kg/da).
- Diurticos: En caso de
insuficiencia cardiaca
congestiva.


Conservador :
TRATAMIENTO
Farmacolgico:
Indometacina
Sintomtico temprano: 0,2 mg/kg IV (Infusin en
el curso de 20min). Despus de la dosis inicial se
admon otras dos (0,1mg/kg) a las 12 y 36 hrs
despus de la primera
Sintomtico tardo: reciben en el momento que
aparecen signos de ins. Cardiaca el problema
es si induce o no una constriccin significativa.
ibuprofeno
Ventaja: no reduce el flujo sanguneo mesentrico
ni renal
- 10mg/kg seguida por 2 dosis de 5mg/kg luego
de 24 y 48 hrs
- No se ha estudiado en RNPT <27 sem
Contraindicaciones:
Oliguria (<0,5)
Creatinina >1,8
Plaquetas <60.000
Sangrado activo
Evidencia de HIV
Sospecha de ECN
Ciruga: indicado en pcts con tto
medico fallido o presentan una
contraindicacin para la admon
de indometacina.
- En nios >6 meses con ductus <3
mm se puede realizar cierre
percutneo con dispositivos
especiales