PUBERTAD

DEFINICIN
PROCESO
Maduracin
Biolgica
Pasamos de un
estado de
quiescencia
gonadal
A la adquisicin
plena de la
capacidad
reproductiva

Caracteres sexuales
secundarios
La talla definitiva
DEFINICIN
es el perodo de transicin comprendido
entre la infancia y la adultez, en el que el
individuo adquiere los caracteres sexuales
secundarios y la capacidad de reproducirse
La
pubertad
La
adolescencia
se refiere a los cambios psicolgicos y
sociales q suceden dentro de la pubertad y
que llevan al sujeto a la adultez
COMIENZO DE LA FUNCIN DEL
EJE HHG
ACTIVACION
DEL EJE
HIPOTALAMO
HIPOFISIS -
GONADAL
Empieza a
partir de : 11
semanas de
vida
intrauterina
Se extiende
hasta : 6
meses en
varones y 2
aos en
mujeres
PERIODO
DE
INACTIVACI
ON DEL EJE
Hasta INICIO
DE LA
PUBERTAD


FISIOLOGIA
Mecanismos
involucrados en la
pubertad normal:
la
adrenarca
la
gonadarca
Gonadarca
Reactivacin del eje hipotlamo-hipfiso-gonadal con la que se
logra completar el desarrollo y alcanzar el potencial reproductivo.
Adrenarca
Ocurre entre los 8-9 aos
Glndula suprarrenal alcanza la
maduracin
Se incrementan los niveles sanguneos de los andrgenos
adrenales
Marcador bioqumico ms representativo es el sulfato de
dehidroepiandrosterona (S-DHEA), un andrgeno dbil.
Aparicin de vello sexual pubiano (pubarca) y axilar (axilarca), as
como el aumento de la transpiracin de tipo adulto (secrecin
apcrina).
BASES FISIOLGICAS
Cambios
Puberales
MADURACION
EJE: H-H-A
REACTIVACIN
EJE:H-H-G
Aumento Grosor
Zona reticular
17 hidroxilasa y 17
desmolasa
8 aos
Aumento DHEA Y
DHEAS
- Cambio en el olor
del sudor
- Aparicin de vello
pbico y axilar
EJE HHG
EJE HHG DURANTE LA
PUBERTAD
INICIO PUBERTAD
Gonadotrop
inas
Liberacin
Pulstil GnRH
F. Ambientales
F. Neuroendocrinos
Mujer 1 LH Nocturna
2
FSH
Patrn fluctuante
da y noche
Varn
Aumento LH
y FSH
Accin
sinrgica
FSH aumenta receptores
para LH en C. Leydig
Aumenta T , mayor accin
FSH en espermatogenesis
Ovulacin
Cuerpo lteo
Progesterona y estrgenos
Telarquia y crecimiento
Maduracin
folculos
ovaricos
17 B
Estradiol
Menarquia
HIPTESIS SOBRE EL INICIO
Cambio sensibilidad del H
a inhibicin esteroides
Despus de la
Pubertad
GONADOSTATO
- GABA y + Glutamato
Leptina
EJE HIPOTALAMICO GH/IGF-1
La secrecion de GH se relaciona con
la talla y es similar en nios
prepuberales
En la pubertad ,la secrecin de GH
aumenta en ambos sexos debido a el
INCREMENTO EN LA MAGNITUD
DE LOS PULSOS DEBILES
Este evento es temprano en el
desarrollo puberal en la nia y tardo
en el varn
CAMBIOS FISICOS
CAMBIOS PSIQUICOS Y
MENTALES
DESARROLLO COGNOSCITIVO
Razonamiento hipottico-deductivo
Capacidad que acompaa a la etapa
de operaciones formales para
desarrollar, considerar y probar
hiptesis
Herramienta para resolver problemas
Etapa de las operaciones formales de Piaget
Desarrollan
capacidad
para el
pensamient
o abstracto
Entender
tiempo
histrico
Smbolo
para
smbolos (X
es infinito)
Mejor
apreciacin
metfora y
alegora
podra ser
Flexibilidad
del
pensamiento
ELKIND: CARACTERSTICAS
INMADURAS DEL PENSAMIENTO
ADOLESCENTE
Idealismo y carcter crtico
Tendencia a discutir
Indecisin
Hipocresa aparente
Autoconciencia
Suposicin de ser especial e invulnerable
RAZONAMIENTO MORAL:
TEORA DE KOHLBERG
Nivel I: moralidad
preconvencional
Etapa I : orientacin hacia el
castigo y la obediencia
Etapa II: propsito instrumental
e intercambio
Nivel II: moralidad
convencional
Etapa III: mantenimiento de
relaciones mutuas, aprobacin
de los dems
Etapa IV: preocupacin y
conciencia social
Nivel III: moralidad
posconvencional
Etapa V: moralidad de contrato,
de derechos individuales y leyes
aceptadas democrticamente
Etapa VI: moralidada de
principios ticos
universales
CAMBIOS SOCIALES
Presentan una tendencia ms fuerte a la privacidad
Es ms importante ser popular y pertenecer a un
grupo
Sus amigos juegan un rol muy
importante tanto ms que la familia
La presin del grupo es ms
fuerte de lo usual

Se vuelven ms concientes de los problemas
sociales como las drogas, alcohol, violencia, etc

VALORACIN Y
DIAGNSTICO
La valoracin del crecimiento
se basa en el anlisis de los
cambios que se producen a
lo largo del tiempo en el
tamao, la forma y la
composicin del organismo.
PARMETROS
Que valoran preferentemente el aumento de
tamao del organismo en su conjunto o de
determinados segmentos u rganos.
Que reflejan, sobre todo, el estado de
nutricin y la composicin corporal.
Parmetros o indicadores que sirven para
estimar la maduracin, la edad biolgica o
el nivel de desarrollo alcanzado
Evaluacin del
Crecimiento
Fsico:
Se deber hacer a
travs de la grfica
de ndice de masa
corporal (IMC),
tanto para hombres
como mujeres.
Historia Clnica:
Investigacin de
antecedentes
familiares como:
Obesidad, retardo
en talla,
antecedentes
personales,
caractersticas
previas del
crecimiento y
desarrollo, historia
nutricional,
infecciones, uso y
abuso de drogas
Examen Fsico:
Caractersticas del
fenotipo en especial
las malformaciones,
evaluacin de la
maduracin sexual
(estadio de
Tanner), determinar
hipocrecimiento
testicular,
ginecomastia,
examen plvico y
genital.
DIAGNSTICO:
Exploracin Clnica :
desarrollo mamario,
menarquia, talla, voz,
etc.

Radiolgico: Edad
sea, ecografa
abdominal y genital, Rx
crneo , TAC o RMN (D/
alteracin central)
Laboratorio:
Gonadotrofinas ( con
respuesta al GnRH) ,
estrgenos,
progesterona, DHEA-S,
B-hCG y TSH
(D/alteracin perifrica)

DIAGNSTICO POR IMGENES
EDAD SEA
RX
carpofalngica
Estimarse en
el estudio
inicial del
paciente y se
repite cada 6-
12meses.
ECOGRAFA
PLVICA
Evala
dimensiones
ovrica y
uterinas,
relacin
cuerpo-crvix
y
engrosamiento
endometrial.

ECOGRAFA
TESTICULAR
Detecta
tumores de
clulas de
Leydig no
palpables
volumen
testicular
asimtrico.

Se determina la edad
biolgica que se relaciona
mejor con la edad cronolgica
con determinadas funciones y
cambios morfolgicos en la
pubertad.
MADURACIN SEA:
Valoracin de 13 huesos (epfisis
del cbito y del radio, del 1er, 3er y
5to metacarpianos y las falanges
proximales, medias y distales del
pulgar, 3er y 5to dedo)
Se usa en la mayora de pases
Tanner y Whitehouse II Escala carpal de Fishman

MADURACIN SEXUAL :
Datos a tener en cuenta:
cambios en la secrecin de
hormonas sexuales y la
aparicin de los caracteres
sexuales secundarios.
La escala descrita por Tanner
constituye sin ninguna duda el
procedimiento bsico en la
clnica.
PRIMER SIGNO DE
DESARROLLO
PUBERAL
Desarrollo mamario Agrandamiento testicular

EVALUACIN DEL DESARROLLO
EVALUACIN DEL DESARROLLO
TALLA DIANA:
La estimacin de la denominada talla diana, talla potencial o talla gentica se basa
en el primero de los principios enunciados y se calcula a partir de la talla media
de los padres. Su conocimiento es muy til, ya que permite valorar el potencial
gentico y sospechar una alteracin del crecimiento cuando las predicciones de
talla definitiva se alejan de ella de forma persistente en ms de dos desviaciones
estndar ( 10 cm) y con menos seguridad si la diferencia es superior a 1 DE ( 5
cm).
LOS CAMBIOS FSICOS A CONTROLAR
SON:
Pubarca
Estadios de maduracin
genital
Crecimiento del pene
Empuje puberal

Telarca
Pubarca
Estimulacin vulvar
Empuje puberal
Sexo masculino
Sexo femenino
Pubarca
Telarca
Empuje
puberal
es la aparicin de vello pubiano con
caractersticas andrognicas
es la aparicin de desarrollo mamario
en las nias
SEXO MASCULINO
El primer signo de desarrollo puberal es el agrandamiento testicular
El empuje de crecimiento en el varn es un hecho tardo, comienza en
general cuando los testculos han alcanzado 10cc.
Vello pubiano y crecimiento del pene No define el inicio
de la pubertad
No alentar expectativas de empuje de crecimiento en
nios que han alcanzado desarrollo sexual adulto.
La androgenizacin progresiva + detencin del
crecimiento testicular en 5-6 cc signo de alarma.




El desarrollo mamario: 1 signo puberal
El empuje puberal acompaa al crecimiento de
las mamas
Menarca es un evento tardo 2 aos
despus del inicio de la telarca
SEXO FEMENINO
Evaluacin de la pubertad femenina

Hechos a considerar:


No esperar la menarca por la EC, sino por el
grado de desarrollo mamario
No interpretar un sangrado genital como
menarca, si an no ocurri adecuado
crecimiento mamario
No anunciar que falta el empuje puberal, en
nias que ya tuvieron su menarca
CAMBIOS SOMTICOS
MUJER
Cambios en la piel.
Creciente actividad de
glndulas sebceas y
sudorparas.
Ligero descenso del tono de
voz
Desarrollo de las mamas
Menarqua
Vello pubiano
Aumento de tejido adiposo en
muslos y cadera




VARN
Cambios en la piel.
Aparicin de barba
Voz profunda
Hombros ms anchos
Aumento de la masa muscular
Desarrollo de vello corporal
Comienza produccin de
esperma
Desarrollo de prstata
Vello pubiano
Desarrollo del pene, testculos y
escroto
Aumento de peso y estatura
ANOMALIAS DE LA
PUBERTAD PRECOZ Y
CAUSAS
PUBERTAD PRECOZ
La pubertad comienza entre
los 8 y los 13 aos en las
nias y entre los 9 y los 14
aos en los varones.


Se define como la aparicin de los caracteres sexuales secundarios
antes de los 8 aos en la nia y de los 9 aos en el nio
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
(PPC)
CARACTERISTICAS
Enfermedad rara: Prevalencia 1/10 000
Es 5-10 veces mas frecuentes en nias
Se caracteriza por seguir una secuencia
fisiolgica similar a la pubertad normal
Activacin prematura
del eje H-H-G, por
causas desconocidas
(idiopticas) o por
tumores,
malformaciones y
otras lesiones del SNC
Destruccin de las
vas hipotalmicas
inhibitorias con
activacin prematura
de la secrecin de
GrRH en el ncleo
arqueado
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
(PPC)
CLNICA
En nias ciclos menstruales pueden ser
irregulares, generalmente anovulatorios al inicio
La velocidad de maduracin sea produce un
cierre temprano de las epfisis y talla final menor
Desarrollo mental compatible con edad
cronolgica
Cambios emocionales y de humor
Telarquia, pubarquia
No suelen tener lbido
DIAGNOSTICO
No existe criterios unnimes para hacer el
Dx.
Rx de mano y mueca izquierda
Ecografa plvica en nias
Ecografa testicular
RMN
Prueba de estimulacin de FSH y LH con
un bolus de GnRH.
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
(PPC)
TRATAMIENTO

Agonistas de
GnRH como:
TRIPTOLERINA
a 60/70 ug/kg
cada 28 dias
LEUPRORELINA
a 90ug/kg


PUBERTAD PRECOZ PERIFRICA
(PPP)
NO activacin del eje H-H-G, por lo que no es
dependiente de gonadotropinas
Puede afectar a ambos gneros y ser iso o
heterosexual, dependiendo de si hay o no desarrollo
concordante con el sexo del paciente.
Los signos puberales no tienen la secuencia
caracterstica de la pubertad normal
Secrecin autnoma de esteroides sexuales (testculos
, ovarios, GSR, o exgenos)

CARACTERISTICA
S
PUBERTAD PRECOZ
PERIFRICA (PPP)
SINDROME DE McCune-Albright
(SMA)
Asociacin de pigmentos cutneos, PP y
displasia fibrosa del esqueleto (osteitis
fibrosa generalizada)
Espordica, 1/100.000 y 1/1.000.000
Se caracteriza por una hiperfuncin
autnoma de muchas glndulas (hipfisis,
tiroides, GSR)
Mutacin que origina sustitucin de His o
Cys en el aminocido 201 de la subunidad
de la protena Gs estimula AMPc
Se produce una activacin de los
receptores (ACTH, TSH, FSH,LH) que
funcionan por un mecanismo dependiente
de AMPc, as como una proliferacin
celular

PUBERTAD PRECOZ
PERIFRICA (PPP)
SINDROME DE McCune-Albright
(SMA)
Media de inicio en nias: 3 aos, con aumento de mamas
(usualmente primer signo)
Puede ser precoz en lactantes: hemorragia vaginales
cclicas y desarrollo de caracteres sexuales secundarios
Las nias pequeas tienen niveles suprimidos de LH y FSH
y no existe respuesta a la estimulacin cin GnRH
Valores elevados de estrgenos, hasta 1200 pg/ml
maduracin sea, ovarios qusticos y asimtricos
En varones testculos simtricos
En nias mayores puede activarse eje H-H-G.
CLNICA
PUBERTAD PRECOZ
IMCOMPLETA





Telarquia
prematura
Desarrollo mamario en la nia antes de
los 8 aos de edad
Ausencia de otras alteraciones que indiquen
activacin del eje hipotlamo gonadal
No hay alteracin del crecimiento ni edad sea
Requiere observacin, pocos casos
evolucionan a PPC (11,5%)
PUBERTAD PRECOZ
IMCOMPLETA
Desarrollo del vello pbico antes de los 8 aos en las
nias y de los 9 aos en los varones
Ms frecuente en el sexo femenino
Puede acompaarse de vello axilar y olor
exocrino
No se acompaa de crecimiento de gnadas
Por lo general se debe a incremento de
andrgenos suprarrenales (adrenarquia)
Pubarquia
prematura
PUBERTAD PRECOZ
IMCOMPLETA
Menarquia
prematura
Sangrado vaginal peridico en las nias menores de 8
aos
No hay presencia de otros signos de desarrollo de
caracteres sexuales secundarios
Se llega a este diagnstico por exclusin

Hay que eliminar posibilidad de cuerpos extraos en vagina,
McCune-Albright, inflamaciones plvicas en la nia o consumo
de estrgenos

PUBERTAD RETRASADA
Ausencia de caracteres sexuales
secundarios despus de los 13 aos en
nias y 14 aos en nios
Detencin de la
progresin y no se
alcanza el estadio final en
el tiempo normal
Varn: desarrollo genital
debe completarse en 5
aos
Mujer: menarquia debe de
aparecer dentro de los 5
aos que siguen al
desarrollo mamario
PUBERTAD RETRASADA
CAUSAS
PUBERTAD RETRASADA
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DE
LA PUBERTAD (RCCP)
Retraso en la reactivacin del eje H-H-G
2.5 % de la poblacin, de forma aislada o
asociado a talla baja familiar
Antecedentes familiares en un 60%-90%
El Dx es basado en antecedentes, ausencia
de sntomas y la normalidad de la exploracin
clnica y el paralelo retraso de la maduracin
sea y de la talla
PUBERTAD RETRASADA
RETRASO PUBERAL POR ENFERMEDAD CRNICA
Todas las EC conducen a malnutricin por diversos
mecanismos
Habitualmente el retraso puberal es un sntoma
menor dentro del cuadro clnico de la enfermedad
Enfermedad surge antes de la pubertad velocidad
de crecimiento cae bruscamente, maduracin sea
se retrasa, si la enfermedad desaparece puede
recuperar crecimiento
Enfermedad durante la pubertad enlentecimiento
del estirn, puede detenerse o incluso regresin.
El peso tambin puede estar afectado, excepto en el
Cushing
PUBERTAD RETRASADA
Existe un dficit de gonadotropinas, sea congnito o adquirido, tiene un
carcter permanente infantilismo sexual
Dficit hipotalmico (falta GnRH) o hipofisario (GnRH normal pero
respuesta hipofisaria alterada)
Dficit cuantitativo, total o parcial. Dficit aislado o panhipopituitarismo
Las causas adquiridas son secundarias a tumores, infecciones,
traumatismos, radioterapia y ciruga.
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRFICO
Produccin o accin reducida de esteroides sexuales, al
faltar la retroalimentacin negativa aumenta las
gonadotrofinas
PUBERTAD RETRASADA
Sd Prader Willi: talla baja, fascies tpica, hipotona, obesidad RM
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO
PUBERTAD RETRASADA
Causas:
Disgenesia gonadal:
Es la causa mas comn,
siendo la alteraion
gentica mas frecuente a
Sndrome de Turner,
con el caritipo 45XO
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRFICO
PUBERTAD RETRASADA