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Este documento describe la hemoglobina, incluida su estructura y función principal en el transporte de oxígeno. Explica los diferentes tipos de hemoglobina y sus valores normales. Luego resume las causas y clasificaciones de la anemia, incluidas las anemias hipocromas y microcitarias, las anemias macrocíticas e hipercromas, y las anemias normocíticas y normocromas. Finalmente, aborda la policitemia, incluidas las policitemias relativa y absoluta.
Este documento describe la hemoglobina, incluida su estructura y función principal en el transporte de oxígeno. Explica los diferentes tipos de hemoglobina y sus valores normales. Luego resume las causas y clasificaciones de la anemia, incluidas las anemias hipocromas y microcitarias, las anemias macrocíticas e hipercromas, y las anemias normocíticas y normocromas. Finalmente, aborda la policitemia, incluidas las policitemias relativa y absoluta.
Este documento describe la hemoglobina, incluida su estructura y función principal en el transporte de oxígeno. Explica los diferentes tipos de hemoglobina y sus valores normales. Luego resume las causas y clasificaciones de la anemia, incluidas las anemias hipocromas y microcitarias, las anemias macrocíticas e hipercromas, y las anemias normocíticas y normocromas. Finalmente, aborda la policitemia, incluidas las policitemias relativa y absoluta.
PATOLOGO CLINICO HEMOGLOBINA La hemoglobina, componente principal de los glbulos rojos, es una protena conjugada que sirve de vehculo para el transporte de oxgeno y de CO2. Una molcula de Hb consta de dos pares de cadenas de polipptidos (globinas) y cuatro grupos prostticos hem, que contienen cada uno un tomo de hierro ferroso. El HEM se combina de forma reversible con una molcula de oxgeno o dixido de carbono. La principal funcin de la Hb es el transporte de oxgeno de los pulmones (donde la tensin de O2 es elevada), hacia los tejidos (en donde la tensin de O2 es baja). HEMOGLOBINA Existen varios tipos de Hb, segn pequeas variaciones en la secuencia de aminocidos en las cadenas de polipptidos, stas son: 1) Hb A , que es la ms importante de las Hb del adulto. 2) Hb A2, que constituye del 1.5% al 3.5% de la Hb del adulto normal. Esta aumentada en algunas Talasemias. 3) Hb F , es la Hb principal del feto y del recin nacido, en los adultos solo se observan indicios de Hb F (< 1%). Existen otros tipos de Hb que su sola presencia nos da indicio de una patologa presente, tambin son debidad a sustituciones en las cadenas de aminocidos,entre ellas tenemos la Hb S, M, G,C, E, I, H y otras. HEMOGLOBINA VALORES NORMALES :
HOMBRES : 13 -18 gr/ dl MUJERES : 12 - 16 gr/ dl
1 a 3 das : 18.5 gr/ dl 1 semana : 17.5 gr/ dl 2 semana : 16.5 gr/ dl 1 mes : 14.0 gr/ dl 3 a 6 meses : 11.5 gr/ dl 2 a 6 aos : 12.5 gr/ dl ANEMIA Se considera la presencia de una anemia cuando la concentracin de la Hb el hematocrito se sitan por debajo del lmite inferior del valor normal de acuerdo a la edad, sexo y localizacin geogrfica (altitud). Las causas de la anemia se subdividen en tres categorias fisiopatolgicas importantes: * Produccin deficiente de eritrocitos * Prdida de sangre * Destruccin acelerada de eritrocitos (hemlisis) por encima de la capacidad de la mdula para reponer estas prdidas. ANEMIA
La anemia puede clasificarse de acuerdo con la morfologa del eritrocito como macroctica, normoctica y microctica, lo cual es til para el diagnstico diferencial. En general el paciente anmico se queja de propensin a la fatiga y a la disnea de esfuerzo, y a veces tambin de desfallecimiento, vrtigos, palpitaciones y cefalea. Los hallazgos clnicos ms frecuentes son la palidez, el pulso rpido, hipotensin, fiebre ligera, leve edema maleolar y soplos sistlicos. ANEMIAS HIPOCROMAS Y MICROCITARIAS VCM : < 80 fl HCM : < 27 pg CCMH : < 32 % CAUSAS: 1. Anemias Ferropnicas. Cursan con hiposideremia : * Por prdida de sangre, en las hemorragias crnicas, a menudo ocultas. * Por consumo de dietas insuficientes pobres en protenas animales, frutas y verduras. * Por mala absorcin de Fe * Por requerimientos o consumos mayores: pubertad, embarazo,etc.
ANEMIAS HIPOCROMAS Y MICROCITARIAS * Por defecto de transporte plasmtico: atransferrinemia y grandes depleciones protecas crnicas.
2. Anemias Sideroacrsticas, es decir, por dficit de utilizacin de Fe. Cursan con hipersideremia: anemias sideroblsticas idiopticas o adquiridas. 3. Anemias por bloqueo o atesoramiento del Fe en los tejidos: hemocromatosis. 4. Anemia por hemoglobinopatas, por retraso en la sntesis de globina: talasemia mayor y menor. ANEMIAS MACROCITICAS E HIPERCROMAS VCM : > 94 fl HCM : > 32 pg CAUSAS : * Anemia carencial en Vitamina B12: por carencia exgena (vegetarianos estrictos), por mala absorcin intestinal (anemia perniciosa, post-gastrectoma, enfermedad de Crohn, etc). * Anemia carencial en Ac.Flico: por dietas insuficientes, por mala absorcin intestinal, por antagonistas del Ac.Flico (metotrexato), por consumo exagerado (embarazo, hipertiroidismo,etc). * Anemia hiperregenerativa: anemia aguda post hemorrgica.
Falta de una sustancia esencial : vit.B12, Ac.Flico, fierro. Lesin medular : radiaciones ionizantes. Inhibicin medular : medicamentos, agentes inmunolgicos. Sustitucin medular : neoplasias, fibrosis. Defecto hereditario. Dficit endocrinolgico : hipotiroidismo, hipopituitarismo, insuficiencia renal. Idioptica. PERDIDA DE SANGRE La anemia puede ser rpida o masiva, lenta y oculta, interna o externa. Es ms frecuente que la hemorragia sea externa de origen en los tractos gastrointestinal o genitourinario, o traumtica. Una prdida significativa de sangre (>500 ml) se sospecha por sntomas y signos de hipotensin postural o shock. La recuperacin de una hemorragia puede aparecer cuando la hemorragia es lenta o controlada y cuandolos depsitos de fierro en los tejidos son adecuados. Durante la recuperacin se observa reticulocitosis. La bsqueda de sangre oculta en heces se utiliza para detectar hemorragias leves. ANEMIA POR HEMOLISIS POR DEFECTOS INTRACORPUSCULARES: habitualmente son hereditarios,en los cuales los hemates son anormales ya en el momento de su formacin en la mdula. Se puede sospechar por:
1.-Transtorno hemoltico similar en un consanguneo. 2.- Historia de anemia de larga evolucin, de ictericia recurrente o de desarrollo de clculos biliares antes de los 30 aos de edad. 3.- Una prueba de Coombs negativa. 4.- Ser de raza Juda, Negra, Mediterrnea u oriunda del sudeste asitico (alta incidencia de drepanocitosis, talasemia y dficit de G-6-PD en estas poblaciones). ANEMIA POR HEMOLISIS CAUSAS DE ANEMIA HEMOLITICA POR DEFECTOS INTRACORPUSCULARES : * Hemoglobina anmala (S,C,D,E). * Sntesis defectuosa de la globina (Talasemia). * Sntesis defectuosa de la hematina (porfiria). * Enzima de Hidrato de Carbono defectuosa (G-6-PD, piruvatocinasa) * Posible defecto de membrana (esferocitosis hereditaria, eliptocitosis). * Hemoglobinuria paroxstica nocturna (el nico defecto adquirido de los hemates en este grupo). ANEMIA POR HEMOLISIS POR DEFECTOS EXTRACORPUSCULARES : casi siempre adquiridos despus del nacimiento, en los cuales los hemates se formaron de modo normal en la mdula, pero fueron alterados por algun factor en la circulacin. Tienen las siguientes causas : 1.- Primaria o idioptica: no se detecta una enfermedad base, y se asocia a una prueba de Coombs fuerte positiva. 2.- Secundaria : * Agentes fsicos : vlvulas cardiacas artificiales. * Agentes qumicos : frmacos, venenos. * Infecciones : paludismo, bartonelosis. ANEMIA POR HEMOLISIS * Neoplasias : especialmente linfomas y leucosis. * Enfermedad del Tejido Conectivo : Lupus Eritematoso Sistmico, Artritis Reumatoide. * Esplenomegalia de cualquier etiologa. * Isosensibilizacin : transfusiones. * Hemoglobinuria Paroxstica por fro. POLICITEMIA
Es un aumento de la concentracin de hemates en la sangre por encima de lo que corresponde a la edad y el sexo. Generalmente, pero no siempre, tambin estn elevados la hemoglobina y el hematocrito. Eritrocitos por encima de los 6 millones/mm3, o con Hb superior a 18 gr/dl en el varn (17 en la mujer), o con un valor de hematocrito por encima de 54% en el varn (51% en la mujer).
La Policitemia Absoluta se refiere a un aumento de la masa total de los glbulos rojos en el organismo; en la Policitemia Relativa, esta masa total es normal, pero el hematocrito es suprior al normal porque ha disminudo el volumen plasmtico. POLICITEMIA
La POLICITEMIA RELATIVA se refiere a un incremento del hematocrito o del recuento de eritrocitos, debido a una disminucin del volmen plasmtico, la masa total de eritrocitos no esta aumentada. Esto se demuestra en la deshidratacin aguda, por ejemplo, en la diarrea o en las quemaduras graves, y en pacientes sometidos a tratamiento diurtico.
POLICITEMIA ABSOLUTA Con produccin adecuada de eritropoyetina debida a hipoxia : se produce insaturacin arterial de oxgeno que causa la policitemia en las personas que viven en grandes altitudes, en los pacientes con enfermedad pulmonar crnica. Con produccin inapropiada de eritropoyetina : elmecanismo no esta claro, pero las neoplasias benignas o malignas se asocian con policitemia especialmente las neoplasias renales. La Policitemia Vera : se manifiesta por eritrocitosis,leucocitosis y trombocitosis de grado variable y de etiologa desconocida. HEMATOCRITO Es la relacin del volumen de eritrocitos con el de la sangre total. Se expresa como un porcentaje o como fraccin decinal. Se puede medir directamente por centrifugacin con macromtodos o micromtodos. El hematocrito es bajo en la hidremia del embarazo, pero la cifra total de eritrocitos circulantes no esta reducida. Puede ser normal o incluso elevado en el shock acompaado por hemoconcentracin, aunque la masa total de eritrocitos puede estar considerablemente disminuda debido a la prdida de sangre. VALOR NORMAL: Varn : 42 - 52 % Mujer : 37 - 48 %