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MITOCONDRIA

Griego mitochondrion: fibra y grnulo


Estructura y composicin
orgnulos citoplasmticos
provistos de doble
membrana que se
encuentran en la mayora
de las clulas eucariotas.
Su tamao vara entre 0,5
10 micrmetros (m) de
longitud.


Dos mitocondrias de tejido pulmonar de mamfero vistas al microscopio
electrnico de transmisin. Se pueden apreciar algunas estructuras de la
mitocondria, como sus membranas, las crestas mitocondriales y la matriz.
Estructura y composicin

Las mitocondrias se
describen en
ocasiones como
"generadoras de
energa" de las
clulas, debido a que
producen la mayor
parte del suministro
de adenosn trifosfato
(ATP), que se utiliza
como fuente de
energa qumica.
Dos mitocondrias de tejido pulmonar de mamfero vistas al microscopio
electrnico de transmisin. Se pueden apreciar algunas estructuras de la
mitocondria, como sus membranas, las crestas mitocondriales y la matriz.
La morfologa de la
mitocondria es
difcil de describir
puesto que son
estructuras muy
plsticas que se
deforman, se
dividen y fusionan.

Normalmente se las
representa en forma
alargada.


Su nmero
depende de las
necesidades
energticas de la
clula.

Al conjunto de las
mitocondrias de la
clula se le
denomina
condrioma celular.

1. Membrana externa
Es una bicapa lipdica
exterior permeable a
iones, metabolitos y
muchos polipptidos.



Eso es debido a que
contiene protenas que
forman poros, llamadas
porinas o VDAC (de
canal aninico
dependiente de
voltaje), que permiten
el paso de grandes
molculas de hasta
10.000 dalton y un
dimetro aproximado
de 20 .

1. Membrana
externa

La membrana
externa realiza
relativamente
pocas funciones
enzimticas o de
transporte.
Contiene entre
un 60 y un 70%
de protenas.
2. Membrana interna

La membrana interna contiene ms
protenas, carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos
complejos enzimticos y sistemas de
transporte transmembrana, que estn
implicados en la translocacin de
molculas.


Esta membrana forma invaginaciones
o pliegues llamadas crestas
mitocondriales, que aumentan mucho
la superficie para el asentamiento de
dichas enzimas.



2. Membrana interna

En la mayora de los
eucariontes, las crestas forman
tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la
mitocondria, pero en algunos
protistas tienen forma tubular o
discoidal.


En la composicin de la
membrana interna hay una gran
abundancia de protenas (un
80%), que son adems
exclusivas de este orgnulo:
La cadena de transporte de electrones,
compuesta por cuatro complejos
enzimticos:

Complejo I o NADH deshidrogenasa
que contiene flavina mononucletido
(FMN).

Complejo II o succinato
deshidrogenasa; ambos ceden
electrones al coenzima Q o ubiquinona.

Complejo III o citocromo bc1 que cede
electrones al citocromo c.

Complejo IV o citocromo c oxidasa que
cede electrones al O2 para producir
dos molculas de agua.

Componentes de la membrana
Interna mitocondrial
Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP-
sintasa que cataliza la sntesis de ATP
(fosforilacin oxidativa).

Protenas transportadoras que permiten el
paso de iones y molculas a su travs, como
cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y
agua; pueden destacarse:

Nucletido de adenina translocasa. Se
encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citoslico formado
durante las reacciones que consumen
energa y, paralelamente transloca hacia el
citosol el ATP recin sintetizado durante la
fosforilacin oxidativa.


Fosfato translocasa. Transloca fosfato
citoslico junto con un protn a la matriz; el
fosfato es esencial para fosforilar el ADP
durante la fosforilacin oxidativa
3. Espacio intermembranoso

Entre ambas membranas queda delimitado
un espacio intermembranoso que tiene
una alta concentracin de protones como
resultado del bombeo de los mismos por
los complejos enzimticos de la cadena
respiratoria.


En l se localizan diversas enzimas que
intervienen en la transferencia del enlace
de alta energa del ATP, como la adenilato
quinasa o la creatina quinasa.

3. Espacio intermembranoso


Tambin se localiza la carnitina,
una molcula implicada en el
transporte de cidos grasos
desde el citosol hasta la matriz
mitocondrial, donde sern
oxidados (beta-oxidacin).
4. Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial o mitosol
contiene iones, metabolitos a oxidar,
ADN circular bicatenario muy parecido
al de las bacterias, ribosomas
llamados mitorribosomas, que realizan
la sntesis de algunas protenas
mitocondriales,

y contiene ARN mitocondrial; es decir,
tienen los orgnulos que tendra una
clula procariota de vida libre.



4. Matriz mitocondrial

En la matriz mitocondrial tienen
lugar diversas rutas metablicas
clave para la vida, como el ciclo
de Krebs y la beta-oxidacin de
los cidos grasos; tambin se
oxidan los aminocidos y se
localizan algunas reacciones de
la sntesis de urea y grupos
hemo.
LA RESPIRACIN
CELULAR
Respiracin celular Aerobia
La degradacin de la glucosa mediante el uso de
oxgeno o alguna otra sustancia inorgnica, se conoce
como respiracin celular.
La respiracin celular que necesita oxgeno se llama
respiracin aerbica.
ETAPAS DE LA RESPIRACIN AEROBIA
METABOLISMO ENERGTICO
QUIMITROFO
Rutas y reacciones mediante las cuales las clulas
catabolizan nutrientes y conservan en forma de ATP parte
de la energa que se libera en ellas.

La mayora de los quimitrofos consiguen la energia necesaria por
oxidacin de las molculas orgnicas de los alimentos.

La mayora de las reacciones del metabolismo energtico
quimitrofo implican reacciones oxidativas: perdida o
eliminacin de electrones y de iones H (protones):
deshidrogenacin.

Ninguna reaccin de oxidacin tiene lugar de forma
aislada, los Electrones se transfieren a otra molcula que
queda reducida en el proceso. (ganancia de e y protones)
METABOLISMO ENERGTICO
QUIMITROFO
La glucosa es uno de los sustratos oxidables mas
importantes del metabolismo energtico.

La oxidacin de la glucosa es un proceso altamente
exergnico.

La oxidacin completa de la glucosa en dixido de carbono
y agua, en presencia de oxgeno, se denomina respiracin
aerobia.

Algunos organismos, como bacterias o levaduras pueden
llevar a cabo la respiracin anaerobia, usando un aceptor
final de electrones distinto del oxgeno



Gluclisis
Es la conversin de glucosa
en dos molculas de cido
pirvico (compuesto de 3
carbonos).
Se usan dos molculas de
ATP, pero se producen cuatro.
El H, junto con electrones, se
unen a una coenzima que se
llama nicotn adenn
dinucletido (NAD
+
) y forma
NADH.
Ocurre en el citoplasma.
Es anaerbica.
Gluclisis
Libera solamente el 10% de la energa disponible en la
glucosa.
La energa restante se libera al romperse cada molcula de
cido pirvico en agua y dixido de carbono.
El primer paso es la conversin del cido pirvico (3 C) en
cido actico (2 C); el cual est unido a la coenzima A (coA).
Se produce una molcula de CO2 y NADH.
El ciclo del cido ctrico
A continuacin, el acetil-coA
entra en una serie de
reacciones conocidas como el
ciclo del cido ctrico, en el
cual se completa la
degradacin de la glucosa.
El acetil-coA se une al cido
oxaloactico (4C) y forma el
cido ctrico (6C).
El cido ctrico vuelve a
convertirse en cido
oxaloactico.
Se libera CO2, se genera NADH
o FADH2 y se produce ATP.
El ciclo empieza de nuevo.
La molcula de glucosa se degrada
completamente una vez que las dos molculas
de cido pirvico entran a las reacciones del
cido ctrico.
Este ciclo puede degradar otras sustancias que
no sean acetil-coA, como productos de la
degradacin de los lpidos y protenas, que
ingresan en diferentes puntos del ciclo, y se
obtiene energa.
El ciclo del cido ctrico
La cadena de transporte de
electrones
En el ciclo del cido ctrico se ha
producido CO2, que se elimina,
y una molcula de ATP.
Sin embargo, la mayor parte de
la energa de la glucosa la llevan
el NADH y el FADH2, junto a
los electrones asociados.
Estos electrones sufren una serie
de transferencias entre
compuestos que son portadores
de electrones, denominados
cadena de transporte de
electrones, y que se encuentran
en las crestas de las
mitocondrias.
La cadena de transporte de
electrones
Uno de los portadores de
electrones es una coenzima, los
dems contienen hierro y se
llaman citocromos.
Cada portador est en un nivel
de energa ms bajo que el
anterior, y la energa que se
libera se usa para formar ATP.
Esta cadena produce 32
molculas de ATP por cada
molcula de glucosa degradada,
que ms 2 ATP de la gluclisis y
2 ATP del ciclo del cido ctrico,
hay una ganancia neta de 36
ATP por cada glucosa que se
degrada en CO2 y H2O.
RESUMEN DE LA RESPIRACION AEROBIA
Fase Resumen
Materiales
iniciales
Productos
Terminales
1.Gluclisis (En
el citosol)
Serie de casi 10 reacciones en que la glucosa
se degrada en piruvato, con ganancia neta de
dos molculas de ATP y liberacin de
hidrogeno, puede ser anaerobia.
Glucosa
ATP
NAD+
Piruvato
ATP
NADH
2.Formacin de acetil
Co A(en las
mitocondrias)
El piruvato se degrada y combina con la
coenzima A de modo que se forma acetil Co
A, con liberacin de H y CO
2
.
Piruvato
Co A
Acetil Co A
CO
2

NADH
3.Ciclo del cido
ctrico(en la
mitocondria)
Conjunto de reacciones en que la porcin de
acetilo de la acetil Co A se degrada en CO
2

con liberacin de H.
Acetil Co A
H
2
O
CO2,NADH
FADH
2

ATP
4. Transporte de
electrones y
Quimiosmosis (en las
mitocondrias)
Cadena de varias molculas de transporte de
electrones, en la que se trasfieren
loshi9drogenos (o sus electrones), se libera
energa utilizada para formar el gradiente de
protones, se sintetiza ATP al moverse los
protones conforme al gradiente y el oxigeno
es el aceptor final de hidrogeno.
NADH
FADH2
Oxigeno
ATP
H
2
O