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CONGNITAS
malformaciones del
corazn o de los
grandes vasos,
presente en el momento
del nacimiento.
7:1000 RN
Cardiopatia congnita
3:1000 no presenta
sntomas el 1er ao de
vida.
http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
INTRODUCCIN
Corazn Fin
de desarrollo
8 SDG
Requieren un
seguimiento cercano
en consulta durante los
primeros meses de
vida.
FACTORES DE RIESGO
Padres menores
de 18 y mayores
de 35 aos
Antecedentes
familiares.
Nios con
alteraciones
cromosmicas.
Factores
maternos de
diabetes, lupus
eritematoso y
rubola durante
el embarazo.
Alcohol,
talidomida,
difenilhidantona,
litio, etc.
Aciangenas
Clasificacin
Ciangenas
Cardiopatas Aciangenas
Alteracin estructural de vlvulas cardiacas,
grandes vasos o pared ventricular sin
comunicaciones intracardiacas o
intravasculares
O con presencia de cortocircuitos pero sangre
oxigenada pasa hacia cavidades derechas
No aparece cianosis
Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397
CIA
CIV
PCA
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
Cardiopatas ciangenas:
Tienen cortocircuitos
venoarteriales (de
derecha a izquierda).
Tetralogia
de Fallot,
trasposicion
de los
grandes
vasos
Siempre
hay
cianosis.
Disminuyen la
vascularidad pulmonar.
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a
izquierda)
Cortocircuito de
izquierda a derecha:
Obstructivas
Corazn Izquierdo:
Insuficiencias
valvulares y otras:
Obstructivas
Corazn Derecho
Mezcla Total
Falta de Mezcla
Incidencia
CARDIOPATIA
FRECUENCIA APROXIMADA
25-30 %
10 %
10 %
Tetraloga de Fallot
6-7%
Estenosis pulmonar
6-7%
Coartacin artica
6%
5%
Estenosis artica
5%
Canal aurculo-ventricular
4-5%
Factores de Riesgo
DM mal
controlada
Rubola 1er
Trimestre del
embarazo
Litio
Alcoholismo
Trimetadiona
GENTICA
Cuando hay deteccin prenatal en 30-50% de
los casos hay una alteracin cromosmica.
Si se detecta despus del nacimiento de 5-8%
cursar con alteraciones cromosmicas.
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003
Detencin o falla en el
crecimiento
Cianosis en atresia
tricuspdea, tetraloga
de fallot, o en
cardiopatas no
cianticas como en
Coartacin artica,
ventrculo izquierdo
hipoplsico y estenosis
artica
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003
Datos Importantes
Cianosis limitada
a la parte inferior
del cuerpo
descartar
coartacin artica
o hipoplasia del
arco artico
Cianosis limitada a
la parte superior:
Pensar en TGV
con hipertensin
pulmonar, por una
persistencia del
conducto
arterioso grande.
CLINICA
RITMO DE GALOPE
PCA, CIV, y ESTENOSIS PULMONAR.
SOPLO EN APEX
Estenosis mitral congnita
CIV
cardiomiopata
SOPLO DIASTOLICO
Estenosis tricuspdea
CIA amplia
SOPLO CONTINUO
PCA
FISTULA A-V
TRONCO ARTERIAL COMUN
TETRALOGIA DE FALLOT
ESTENOSIS PULMONAR PERIFERICA
COARTACION AORTICA
CLINICA
Ingurgitacin
yugular y
hepatomegalia:
ICC
PULSOS
PERIFERICOS
SALTONES: en
PCA
PULSOS EN
MIEMBROS
INFERIORES
DISMINUIDOS:
Coartacin artica
PRUEBA DE LA HIPEROXIA
Dar aporte de oxgeno al
nenonato al 100% por 10
minutos
Nios
TABLA
1.
Valores
gasomtrico
s normales
Parmetro
Unidad
Arterial
Venoso
Capilar
pH
7,38-7,42
7,36-7,40
7,38-7,42
pO2
mmHg
90-100
35-45
>80
pCO2
mmHg
35-45
40-50
40
95-97
55-70
95-97
Mmol/ l
21-29
24-30
21-29
Mmol/ l
-2 / +2
--2 / +2
-2 / +2g
Saturacin
O2
Bicarbonato
estndar
Exceso
base
de
pH
PaCO2
CO3H+
Acidosis respiratoria
Bajo
Alta
Alto*
Alcalosis respiratoria
Alto
Baja
Bajo*
Acidosis metablica
Bajo
Baja*
Bajo
Alcalosis metablica
Alto
Normal
Alto
Acidosis mixta
Bajo
Alta
Bajo
Alcalosis mixta
Alto
Baja
Alto
* Mecanismo
compensador insuficiente.
CARDIOPATAS
ACIANGENAS
COMUNICACIN
INTERVERTRICULAR (CIV)
Defecto anatmico en el tabique interventricular
Unico o mltiple
Clasificacin
Por ubicacin
del defecto
Muscular
entrada
trabecular
Salida
Membranosa75%
FISIOPATOLOGA
Sangre
hacia VD
Hiperflujo
pulmonar
Sobrecarga
volumtrica
Flujo pulmonar
aumentado
Sobrecarga
diastlica
Aumenta
volumen en AI,
VI
Se produce
Dilatacin
Hiperflujo
pulmonar
cavidades ventriculares,
arteria pulmonar y
aurcula izquierda
ICC y si la CIV es
grande hipertensin
pulmonar.
Si es severa
Sndrome de
puede invertirse Eisenmenger.
el sentido del
cortocircuito
MANIFESTACIONES CLINICAS
CIV pequea
Paciente asintomtico,
desarrollo normal, Presenta slo
un soplo.
CIV grande o
cortocircuito
severo:
Sndrome de
Eisenmenger
Exploracin Fsica
Soplo holosistlico
variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el
borde izquierdo e inferior del esternn.
Hepatomegalia
casos severos
Retumbo diastlico
Es apical y suave, debido al flujo sanguneo torrencial que pasa a travs
de la vlvula mitral.
Frmito sistlico (thrill):
ECG
CIV chica
CIV chica
CIV grande
NORMAL
NORMAL
CIV grande
Crecimiento VI
con sobrecarga
diastlica
Crecimiento VD
con sobrecarga
sistlica
cardiomegalia a
expensas de los
dos ventrculos
Prominencia del
cono de la
pulmonar
Botn artico
normal
Difasismo (R alta
y S profunda) de
V2 a V4
Aumento de
vascularidad
pulmonar
TRATAMIENTO
CIV pequea o
mediana No tx
especfico Cierre
espontneo en
primeros meses.
Indicacin quirrgica:
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1055-1057
Tcnica quirrgica
cierre de la CIV con un
parche de material
sinttico o con sutura
directa.
PRONSTICO: Bueno
tras el tratamiento
quirrgico; la mortalidad
es casi nula en nios
mayores de 2 aos.
CIA
-La distribucion por sexo mostro una relacion
mujer/hombre de 1,5: 1.
-La edad promedio de hallazgo de soplo fue de 5
anos y medio
-El analisis del estado nutritional considerando
peso y talla segiin tablas nacionales, demostro
deficit de peso en 37% de los casos, siendo de
grado I en 82% de ellos.
CIA
-En todos los casos con exception de los menores
de 1 ailo 6 meses, se encontro segundo ruido
desdoblado fijo.
-Habia soplo diastolico con carcter de rodada
tricuspidea en 90% de los casos
COMUNIACION INTERAURICULAR
(CIA)
Defecto
anatmico entre
aurculas
Cortocircuito
izquierdaderecha
En circulacin
fetal, de manera
fisiolgica, est
abierto el llamado
Foramen Oval
que comunica las
dos aurculas
CLASIFICACIN
Ostium
secundum
50-70%
Tipo seno
venoso
Ostium
primum
FISIOPATOLOGIA
cortocircuito
izquierda-derecha
hay un hiperflujo
pulmonar.
Cortocircuito
dilatacin de
cavidades
derechas,
arteria
pulmonar y
AI
hipertensin
pulmonar
hiperflujo
pulmonar
MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayora de los nios estn asintomticos, algunos
presentan sntomas en relacin al flujo pulmonar:
DIAGNOSTICO
Soplo sistlico de
tipo expulsivo en
foco pulmonar
(hiperflujo
pulmonar).
II P puede
auscultarse en
presencia de
HAP.
II ruido
desdoblado y
FIJO con la
respiracin.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma: Ritmo
sinusal con signos de
sobrecarga volumtrica del VD,
puede haber bloqueo A-V de
1er grado.
Ecocardiograma:
Es el mtodo
diagnstico de
eleccin.
Visualiza la
dilatacin del
ventrculo derecho
y cuantifica el
cortocircuito a nivel
auricular.
Tambin determina
el grado de
hipertensin
pulmonar si la
hubiera.
TRATAMIENTO:
Quirrgico, cierre
con parche de
pericardio.
CIV
Las CIV musculares cierran espontneamente en
CIV
CIV
CIV
FISIOPATOLOGIA
Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un
cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.
La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguneo
a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.
CortocircuitoDilatacin de las cavidades izquierdas y
de la arteria pulmonar.
Hiperflujo pulmonar hipertensin pulmonar
MANIFESTACIONES CLINICAS
PCA pequea
asintomticos.
Retraso estatoponderal.
DIAGNSTICO
Soplo de
Gibson
Pulso
arterial celler
o saltn
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En PCA pequeos es normal, en los grandes puede haber signos de
crecimiento de cavidades izquierdas.
ECG
Rx de Trax
Mtodo de eleccin.
Ecocardiograma
TRATAMIENTO
Prematuros
indometacina o
ibuprofeno para
ocasionar su cierre
inhibe prostaglandinas.
Cierre Quirrgico
Oclusin con un clip de
titanio
Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397