Sunteți pe pagina 1din 55

LIMFOAME

Proliferare canceroasa care se formeaza la


nivelul tesutului limfoid, in ganglionii limfatici

LIMFOAME HODGKINIENE – celule


Sternberg

LIMFOAME NON HODGKINIENE – afectiuni


maligne ale tesutului limfoid
LIMFOMUL HODGKIN
= crestere progresiva in dimensiuni
a ganglionilor limfatici prin infiltrat
celular cu celule gigante Reed -
Sternberg
-Este intre primele 4 afectiuni maligne din lume
- 1300 cazuri noi/an in Romania
- incidenta este in crestere
- 45% din cazuri sunt incurabile
- varsta – inainte de adolescenta – 15 ani
- 25 – 30 ani
- peste 50 ani
- Sex masculin
CAUZE:

- Mononucleoza in antecedente
- agregare familiala – rolul factorilor de mediu si
genetici
- necunoscuta
PATOGENIE

- Celulele Reed – Sternberg provin


din limfocite T sau B activate si care
contin antigen
- Disemineaza in ganglioni
HISTOLOGIE
Celula Sternberg-Reed
(clasica) = componeneta
tumorala, Caracteristici: 20-50
microni, citoplasma abundenta,
omogena/fin granulara,
amfofila; 2 nuclei asezati "in
oglinda" sau "ochi de bufnita",
cu membrana nucleara groasa
prin deplasarea cromatinei
nucleare la periferie, cite un
nucleol mare, eozinofil, cu
halou.
Componenta netumorala :
limfocite mature, eozinofile,
fibroblaste, vase capilare de
neo-formatie, fibroza.
Celula Hodgkin este o varianta a celulei
SR,cu aceleasi caracteristici, mononucleata.
Variantele de celula Reed Sternberg:
Celula Hodgkin - mononucleara atipica
CSR lacunara are un nucleu, nucleoli mici, multipli si citoplasma
retractata lasind halou pericelular.
CSR pleomorfa - multipli nuclei neregulati, in coroana.
CSR "pop-corn" (limfo-histiocitara) are dimensiuni mici, nucleu
rasucit, nucleoli foarte mici, invizibili.
CSR mumifiate - nucleu compact, fara nucleoli, citoplasma
bazofila. fibroza.
Clasificare
-Cu predominanta limfocitara
- cu celularitate mixta
- cu depletie limfocitara
- cu scleroza nodulara
Preponderenta limfocitara
Celularitate mixta
Depletie limfocitara
Scleroza nodulara
ANAMNEZA

-Febra
- transpiratii nocturne
- oboseala
- scadere in greutate
- anorexie
- prurit
- istoric familial de boli maligne
- fumat
MANIFESTARI CLINICE

- Limfadenopatie nedureroasa
- formatiune mediastinala
- hepatosplenomegalie
- dureri osoase
- hipertrofie inel Waldeyer
Simptomele “B” – din stadializare:
- Febra inexplicabila peste 38°C timp de cel putin 3
zile
-Scadere inexplicabila in greutate peste 10% in
ultimele 6 luni
- transpiratii nocturne intense

Simptomele “A” din stadializare: asimptomatica

Semne si simptome neobisnuite:


- Prurit
- sindrom nefrotic
- dermatomiozitz
- disfunctie vegetativa acuta
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
-Infectie bacteriana ganglionara cu
- stafilococ
- streptococ beta- hemolitic
- tuberculoza
- mycobacterii atipice
- EBV
- CMV
- boala zgarieturii de pisica
- toxoplasmoza
- HIV
- histoplasmoza
-Tumori maligne
- limfom non – hodgkinian
- neuroblastom, leucemie, rabdomiosarcom
CLASIFICAREA ANATOMICA A
FORMATIUNILOR MEDIASTINALE
-Anterioare – tumori limfoide
- tumori tiroidiene
- chisturi bronhogene
- anevrisme -Posterioare
- lipoame
- tumori neurogene
- chisturi
-Mijlocii: - tumori limfoide
- meningocel toracic
- angioame
- sarcoame
- chisturi pericardiace
- teratoame
- leziuni esofagiene
- hernii
INVESTIGATII PARACLINICE
-Hemoleucograma – anemie
- VSH ↑
- fibrinogen ↑
- teste functionale hepatice
- teste renale
- functia tiroidiana
- cupremia ↑
- sideremie ↓
BIOPSIA GANGLIONARA
Preponderenta limfocitara Celularitate mixta

Depletie limfocitara Scleroza nodulara


INVESTIGATII RADIOLOGICE
ECOGRAFIA
- Ganglionii pot fi examinati usor ecografic
Radiografia standard
-Tumora pulmonara
- tumora mediastinala
- pleurezie
TOMOGRAFIA
Adenopatie
inghinala stg
PUNCTIA BIOPSIE DE MADUVA OSOASA
- Infiltrate medulare
Scintigrafie osoasa
Tomografia cu emisie de pozitroni – PET

-Furnizeaza date de anatomie a organului


- furnizeaza date despre metabolismul
tesutului studiat
RMN –compresie medulara
STADIALIZAREA

Ann Arbor
I – o singura regiune ganglionara
sau
o singura localizare extraganglionara
mai multe regiuni ganglionare de aceeasi
parte a diafragmului

II - afectari extraganglionare in 2 sau mai multe


regiuni de aceeasi parte a diafragmului
sau
Un organ extra limfatic + una sau mai multe
regiuni ganglionare de aceeasi parte a
diafragmului
III – afectarea zonelor ganglionare de ambele
parti ale diafragmului
+/-
Afectarea splinei sau a unui organ sau regiune
extralimfatica sau a ambelor

IV – afectare difuza a unuia sau mai multor


organe extralimfatice +/- afectarea ganglionilor
limfatici

Stadiul A – absenta simptomelor


Stadiul B – prezenta simptomelor
FACTORI DE RISC:

- Prezenta unei mase mediastinale care ocupa


1/3 din diametrul transvers al toracelui
- Tumora extralimfatica ( nu in splina, timus, inel
Waldeyer, placi Peyer, apendice )
-VSH – mai mare de 50/h – pt. stadiul A
- mai mare de 30/h – pt. stadiul B
-Afectarea a 3 sau mai multe arii limfatice.
O arie limfatica cuprinde mai multe regiuni
limfatice
-Stadii de inceput – IA, IB, IIA, IIB – fara
factori de risc
- stadii intermediare –
IA, IB, IIA + unu sau mai multi
factori de risc
IIB
-Stadiu avansat –
IIB + factori de risc
IIIA, IIIB
IV A, IVB
TRATAMENT

- Radioterapia
- Chimioterapia

-Raspuns favorabil
RADIOTERAPIA
Doze :
- 1,8 – 2 Gy/zi 5 zile /
saptamana – 2-4 sapt
Chimioterapia

-Scheme polichimioterapice
- MOPP – mecloretamina+ vincristina
(oncovin) + procarbazina + prednison
- COPP – ciclofosfamida + ………
- COMP – metotrexat in loc de
procarbazina
- ABVD – doxorubycina ( adriamicina) +
bleomicina + vinblastina + dacarbazina
Durata 28 zile
Stadiul IA, IB, IIA – radioterapie cu doze
mici
Stadiul IA, IB, IIA + E – radioterapie cu
doze mici + 6 cure
polichimioterapie
Stadiul IIB, IIIA – chimioterapie 6 cure +
radioterapie
Stadiul IIIB, IVA, IVB – 12 cure
chimioterapie +/- radioterapie
PARTICULARITATILE BOLII HODGKIN LA
COPIL:
1. Debutul este localizat
2. localizarea cea mai frecventa este in ganglionii
cervicali
3. evolutia este un timp buna, cu regresiuni spontane
de scurta durata
4. semnele de evolutivitate clinico – biologica apar
mai tarziu
5. aspectul histopatologic este mai putin malign
6. raspunsul terapeutic este mai bun
7. indice de supravietuire mai bun
8.Remisiune clinico – hematologica de lunga durata
LIMFOAME
NON-HODGKINIENE
DEFINITIE

Proliferare maligna limfocitara si


histiocitara
Elemente de diferentiere de B Hodgkin

1. proliferare limforeticulara nediferentiata sau


slab diferentiata
2. tip infiltrativ difuz
3. diseminare frecventa si precoce cu invazie
medulara si transformare leucemica ( limfom
citemizat)
4. evolutie rapida – depistare in stadiu avansat
5. raspuns terapeutic mai slab
6. mortalitate mai mare
7. localizat in organele limfoide primare - timus
ETIOLOGIE

• aberatii ale sistemului imunitar


• infectii virale – V. Epstein Barr
• aberatii cromozomiale
• terapia imunosupresiva
• iradierea
• predispozitie genetica
TABLOU CLINIC
• polimorf
• debut cu tumora digestiva
- afectare difuza a cavitatii peritoneale
- tumora mediastinala voluminoasa
- adenopatie periferica localizata sau
generalizata
• localizare la nivelul mandibulei
• localizarea abdominala
- dureri colicative
- fenomene subocluzive
- invaginatie cronica
- masa tumorala
- ascita

• localizarile mediastinale:
- fenomene compresive pe cava
superioara, trahee
- somnolenta
- staza cerebrala