CURSO DE ESPECIALIZACION

EN MEDICINA FAMILIAR

Dr. Len de la Barra Domnguez

Manuel
29 de Mayo del 2012

Generalidades
Definicin: Malformaciones anatmicas
del corazn y sus grandes vasos que
ocurren durante el desarrollo intrauterino.
Incidencia : 1 por cada 100 recien nacidos
vivos.
Etiologa: 90% herencia multifactorial.
Hasta un 25 % de los pacientes con
cardiopatas congnitas presentan
malformaciones extracardacas.

Cardiopatas congnitas
ETIOLOGIA
Herencia

8%

Principalmente polignica
Cromosomopatas (trisomas)
Genopatas polimalformativas
Agrupacin familiar (miocardiopata hipertrfica)

Factores ambientales

Riesgo gentico
1-3% con hermano afecto
10-14 % con padre afecto

2%

Infecciones (rubeola...)
Txicos (frmacos, cocana...)
Radiaciones

Perodo crtico
3-8 semana de la gestacin

Multifactorial

90 %

Factores ambientales:
Rubola: Ductus arterioso persistente.
Alcohol: Comunicacin interventricular (CIV).
Litio: Anomalas tricspides.
Diabetes materna: CIV, Transposicin grandes arterias.
Factores genticos:
Sd Down: Canal AV.
Sd Turner: Coartacin artica.
Sd Noonan: Estenosis pulmonar.
Sd Di George: Tronco arterioso.

Patologa Cardiovascular

Congnitas:
Miocardiopatas
Estructurales

Adquiridas:
Miocardiopatas:
primarias
secundarias (hipxicas, valvulares, hipertensivas,
infecciosas, degenerativas, etc)
Valvulopatas
Endocardiopatas
Pericardiopatas
Hipertensin arterial
Arterioesclerosis

Clasificacin fisiopatolgica
Obstructivas: oposicin a la eyeccin
ventricular de sangre con sobrecarga de
presin ventricular
Con cortocircuito de izquierda a derecha
-pretricuspdeo
-postricuspdeo
Con cortocircuito de derecha a izquierda

Cardiopatas congnitas ms frecuentes

Shunt I-D
Aciantica CIV:32%
PCA:12%
CIA:6%
Ciantica

Obstructivas Shunt D-I

TGA

EP: 8%
Co Ao: 6%
E Ao: 5%
T. Fallot:
6%

TGV: 5%

Cardiopatas congnitas en sndromes cromosmicos

Condiciones

Sndrome de
Turner
Sndrome de
Down
Trisoma 18
Trisoma 13

Incidencia de
CC en %
35
50

Defectos ms
comunes
Co Ao, E Ao,
CIA
CAV, CIV, PCA

99

CIV, PCA, EP

90

CIV, PCA,
dextrocardia

Cardiopatas congnitas causadas por

teratgenos qumicos
Sndrome

Incidencia

Defecto

Alcohol

Frecuente

CIV-CIA-TF-CA

Trimetadona

Frecuente

CIV-TF-TGV

Warfarina

Ocasional

PCA-EP

Carbamazepina

Ocasional

CIV-TF

Hidantoina

Ocasional

CIV-TF-EPPCA-CIA-Co Ao

Enfermedades maternas asociadas con

cardiopatas congnitas

Rubeola

PCA-EP-CIV-CIA

Fenilcetonuria

TF-CIV-Co Ao

LES

BAV-TGAMiocardiopata

Diabetes

MCH-TGV-CIV-Co Ao

Cardiopatas congnitas

CLASIFICACIN CLINICA
Cardiopatas no cianticas

70 %

Comunicacin interventricular (CIV)

Comunicacin interauricular (CIA)
Ductus persistente (PCA)
Estenosis pulmonar (EP)
Coartacin de aorta (CoA)

Cardiopatas cianticas
Tetraloga de Fallot
Trasposicin de grandes vasos (TGV)

30 %

Comunicacin interventricular
(CIV)

28 %

Comunicacin interventricular
(CIV)
Causa desconocida.
Sntomas frecuentemente relacionados con datos de insuficiencia
cardiaca (orificio de comunicacin grande):
Dificultad respiratoria
Respiracin rpida
Respiracin forzada
Palidez
Insuficiencia para aumentar de peso
Frecuencia cardaca rpida
Sudoracin al comer
Infecciones respiratorias frecuentes

Fisiopatologa
Las consecuencias estn determinadas por el

tamao del defecto, la relacin de las

resistencias pulmonares y sistmicas y las
lesiones asociadas.
Un defecto restrictivo pequeo produce
aumento escaso o ninguno en el circuito de
circulacin menor.
Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor
riesgo de sufrir hipertensin pulmonar y
sndrome de Eisenmenger

La mayora tienen sobrecarga diastlica sobre

aurcula izquierda y VI con hipertrofia.
En la CIV grande, el shunt es sometido a la
presin de ambos ventrculos y se dice que no es
restrictiva.
La presin en ambos ventrculos se llega a igualar.
Se produce shunt (corto circuito) D-I.

Flujo pulmonar eficaz e ineficaz

La sangre oxigenada que no fluye a travs de la
circulacin sistmica se denomina flujo pulmonar
ineficaz.
El flujo pulmonar eficaz o efectivo es la sangre
que va al pulmn para ser oxigenada y que
despus fluye hacia el resto de la economa.

Comunicacin interventricular
Historia clnica y Examen Fsico
Los pacientes con una CIV moderada, sin HTP,

tienen un cortocircuito significativo de izquierda

a derecha, con aumento de flujo pulmonar.
Soplo pansistlico y frmito a nivel del III y IV
EICI.
En CIV musculares pequeas el soplo puede
disminuir o terminar antes del 2R debido al
cierre del defecto al final de la sstole.
75% han cerrado a los 2 aos.

Comunicacin interauricular
(CIA Ostium primum)

10 %

Comunicacin interauricular
Clasificacin
CIA tipo ostium secundum. Involucra

la regin de la fosa oval. Es el ms

frecuente.
CIA tipo ostium primum.
CIA tipo seno venoso.
Se asocia
frecuentemente a un drenaje venoso
anmalo de las venas pulmonares.

Comunicacin interauricular
La mayora de los nios son asintomticos.
Fatiga leve y disnea en adolescentes.
75% se presentan con sntomas en la vida

adulta.
5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el
primer ao de vida.
35% de los adultos presenta fatiga fcil, disnea,
ortopnea, dolor torcico y sncope.

Comunicacin interauricular
Crecimiento de las cmaras derechas.
Dilatacin del tronco y las ramas de la

arteria pulmonar.
Pueden desarrollar hipertensin
pulmonar, usualmente no antes de la
tercera dcada de la vida.
Sndrome de Lutembacher:
Asociacin con una estenosis mitral.

Comunicacin interauricular
Es relativamente comn en nios, 10%.

Luego de la aorta bivalva, es la forma ms

frecuente de cardiopata congnita del

adulto.
Relacin mujer / hombre de 2:1.
Transmisin multifactorial. Raramente con
transmisin autosmica dominante.

Comunicacin interauricular
Examen fsico
Crecimiento y desarrollo normales
Aumento de intensidad del 1R
Soplo sistlico pulmonar I-II
Desdoblamiento fijo del 2R
Soplo diastlico tricuspdeo I-II

Persistencia del conducto arterioso

Definicin: el conducto arterioso sirve en la vida
fetal para derivar sangre desde los pulmones a
la aorta descendente. Se cierra funcionalmente
entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento.
Representa la porcin distal del sexto arco
artico embrionario.
Se encuentran concentraciones elevadas de
prostaglandinas en el rea del conducto y su
papel es mantenerlo permeable antes del
nacimiento.

Incidencia
Permanece permeable en 1 de cada 2500 a
5000 recin nacidos vivos de trmino
adecuados para la edad gestacional.
En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos
vivos.
Ocurre en 45% de los infantes que pesan
menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan
menos de 1200 gramos.
Representa de 9-12 % del total de las CC.
Es 30 veces ms frecuente a grandes alturas
que a nivel del mar.
Driscoll D. Left to Right Shunt Lesions. Ped Clin of North Am 1999;46.

CONDUCTO ARTERIAL
PERSISTENTE

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

SINTOMAS
Es posible que un conducto arterial persistente pequeo no
cause ningn tipo de sntomas. Sin embargo, algunos bebs
pueden tener sntomas como:

Respiracin rpida
Malos hbitos de alimentacin
Pulso rpido
Dificultad para respirar
Sudoracin al alimentarse
Cansancio con mucha facilidad
Retraso en el crecimiento

Historia natural
Los riesgos asociados a la PCA son:
Endocarditis
Calcificacin del ductus
Aneurisma del ductus
Si el ductus es grande: ICC - HTAP

Si el ductus se cierra antes de estas

complicaciones, la evolucin y el
pronstico son muy buenos

Cuadro clnico
Pequeo: asintomtico, rosado, sin disnea.
Corazn de tamao normal o ligeramente
aumentado.
El pulso y la presin arterial son normales cuando es
pequeo.
Puede haber un frmito en el II EICI, en cuyo caso
se ausculta un soplo continuo clsico en el rea
pulmonar, por debajo de la clavcula izquierda.
Pulsos femoral y radial saltones.
Presin diastlica menor a lo normal.

Coartacin de aorta (CoA)

9%

Tetraloga de Fallot

8%
1. CIV
3. Aorta acabalgada

2. Estenosis pulmonar
4. Hipertrofia del VD

Transposicin de los grandes vasos

(TGV)

7%

Soplos cardiovasculares

Concepto:
Ruido producido por turbulencias a nivel valvular, cavitario o
de tipo vascular

Etiologa y etiopatogenia:
Soplos normales:
Nios con paredes delgadas (trax) y mayor
transmisibilidad
Turbulencias valvulares sin alteraciones estructurales
Soplos patolgicos:
Valvulopatas
Hiperflujo sin valvulopata
Orificios o conductos anormales con gradientes
presricos significativos (cardiopatas congnitas)
Estenosis arteriales

Soplos cardiovasculares

Rush Children's Hospital. Chicago

Rush Children's Hospital. Chicago

Vlvulas cardacas
Concepto de estenosis valvular:
disminucin de la apertura valvular
Concepto de insuficiencia valvular:
reflujo valvular:
sistlico en v. mitral y/o v. tricspide
diastlico en v. artica y/o v. pulmonar
Concepto de doble lesin valvular:
estenosis e insuficiencia asociadas, de grados diversos
Grados de alteracin:
leve - moderado - severo

Diagrama del corazn normal

Cortocircuitos (shunts)
Izquierda

Derecha

Derecha

Izquierda

Sobrecarga
de volumen
Cianosis

Obstruccin
Miocardiopata

Arritmias
Contractilidad

Sobrecarga
de presin

Cardiopatas congnitas

FRECUENCIA

Al nacimiento :
1 % de RN vivos

CIV

28%

Ductus (PCA)

11%

CIA

10%

Coartacin de aorta

9%

Tetraloga de Fallot

8%

TGV

7%

Estenosis pulmonar

6%

Estenosis artica

4%

Otras CC raras

17%

Cardiopatas congnitas

MANIFESTACIONES CLNICAS
Retraso de crecimiento (desmedro/desmedrado) /
Desnutricin
Dificultades de alimentacin (disnea)
Intolerancia al ejercicio
Bronquitis de repeticin
Soplos cardacos
Cianticas
Cianosis
Crisis hipoxmicas (cerebrales)
Squatting

Hipertensin arterial (CoA)

Insuficiencia cardiaca congestiva

Cardiopatas congnitas

DIAGNOSTICO

Radiografa de trax
Silueta cardaca
Vascularizacin pulmonar

Electrocardiografa (ECG)
Ecocardiografa (bi-dimensional, doppler)
Morfologa
Funcin cardaca

Cateterismo cardaco (hemodinmica)

Presiones vasculares / intracardacas
Gasometras arterial/venosa/intracardaca
Angiocardiografa

Cardiopatas congnitas

TRATAMIENTO

CC leves no requieren tratamiento ni

restricciones de la actividad del nio
Nutricin
Actividad fsica adecuada a su capacidad
Vacunaciones
Profilaxis de endocarditis bacteriana
Tratamiento farmacolgico (diurticos,
cardiotnicos)
Ciruga

Cardiopatas adquiridas
Etiologa infecciosa-inflamatoria
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis

Metablicas y degenerativas
Enfermedades de depsito
Arterioesclerosis
Alteraciones electrolticas (K, Ca): arritmias

Cardiopatas adquiridas

ENDOCARDITIS BACTERIANA
Ms frecuente: complicacin de cardiopata
congnita y de la cardiopata reumtica
Ciruga de riesgo: Odontologa, ORL, colon
y aparato genitourinario.
Etiologa
Streptococcus viridans
Staphylococcus aureus
Otros: Staph. epidermidis, Estreptococo D, Pseudomona

Endocarditis bacteriana
Profilaxis
Cardiopatas con riesgo alto-moderado es
profilaxis recomendada el:
Haber padecido una endocarditis previa
Prtesis valvulares
CC ciantica compleja (TGV, Fallot, ventrculo nico)
Cortocircuitos I-D (CIV, CIA, PCA)
Valvulopatas adquiridas (fiebre reumtica)
Cardiomiopata hipertrfica

Endocarditis bacteriana
Profilaxis
Cardiopatas de bajo riesgo la profilaxis no
es recomendada
CIA ostium secundum aislada.
Tras reparacin de CIV, CIA, PCA.
By-pass coronario.
Soplos cardacos funcionales.
Enfermedad reumtica o enfermedad de
Kawasaki, sin lesin valvular.
Marcapasos.

Endocarditis bacteriana

Profilaxis

Odontologa

Extraccin de dientes.
Tcnicas de periodoncia.
Implante dental y reimplantacin dental.
Tcnicas de endodoncia (raz dental).
Implantacin subgingival de antibiticos.
Ortodoncia (colocacin de bandas).
Anestesia local, slo si inyeccin intraligamental.
Limpieza profilctica de dientes o implantes,
cuando existe riesgo de sangrado.

Endocarditis bacteriana

Profilaxis

Pauta antibitica recomendada para procedimientos dentales

Profilaxis estndar

Amoxicilina

50 mg/kg, va oral, 1 h antes del procedimiento

Intolerancia va oral

Ampicilina

50 mg/kg i.m./i.v. 30 min. antes del procedimiento

Alergia a la penicilina Clindamicina

(va oral)
cefalexina

20 mg/kg, va oral, 1 h antes del procecimiento

50 mg/kg, va oral, 1 h antes del procedimiento

Alergia a penicilina

20 mg/kg, i.v., 30 min. antes del procedimiento

25 mg/kg i.m./i.v. 30 min. antes del procedimiento

(va parenteral)

Clindamicina
cefazolina