Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
HIPOFIZA
INSUFICIENA HIPOFIZAR
Definiie deficitul unuia sau mai multor hormoni hipofizari
Clasificare parial / global
- congenital / dobndit (lezional sau funcional)
- primar / secundar (leziuni HT sau de tij)
HIPOFIZA
Etiologia insuficienei
HF congenitale
HIPOFIZA
HIPOFIZA
- hipotiroidism;
HIPOFIZA
friloziti, constipaie,
tegumente uscate, cretere
deficitar, exces ponderal
HIPOFIZA
Obezitate, retard mintal, hipotonie, acromicrie, diabet zaharat, ochi migdalai (Prader
Willi)
Sindrom tumoral
HIPOFIZA
Mutaie POMC
HIPOFIZA
Metyrapone
Explorarea axei tireotrope: TSH, FT4
Explorarea axei gonadotrope (la pubertate) estradiol, testosteron, FSH, LH
Teste pentru diabet insipid: Na seric, osmolalitate, dozarea AVP
Explorare imagistic: - MRI (tumori, defecte structurale)
- Rx carp (vrst osoas)
HIPOFIZA
HIPOFIZA
Empty sella
Insuficien congenital a diafragmului selar ce determin herniere arahnoidian
la nivel selar; 50% au i HIC
Dobndit
- infarctizarea unui adenom HF
- postchirurgical
- iradiere
- tratament cu agoniti DA
n prolactinom
HIPOFIZA
HIPOFIZA
Coma hipofizar
Instalare acut a simptomelor (apoplexie HF)
Acutizarea unei insuficiene HF cronice
HIPOFIZA
Sheehan hp
Sheehan MRI
HIPOFIZA
HIPOFIZA
HIPOFIZA
- ionogram seric
- osteocalcin, crosslaps
Explorare imagistic - identificarea cauzei, monitorizare
- MRI hipofizar cu contrast
- densitometrie osoas (DXA)
HIPOFIZA
HIPOFIZA
HIPOFIZA
NANISMUL HIPOFIZAR
Definiie hipostaturalitate armonic
(< -2,5DS) cu reducerea ritmului
HIPOFIZA
HIPOFIZA
HIPOFIZA
Hormonii sexuali
- estrogenii
frecvena pulsurilor GH
- testosteronul
amplitudinea pulsurilor GH
- stimuleaz direct producerea IGF1
- saltul statural pubertar, apoi nchiderea cartilajelor de cretere
- acreie osoas (peak bone mass)
Glucocorticoizii
- acut
i cronic
secreia GH
- cortizolul antagonizeaz efectele periferice ale GH
- n exces nchid cartilajele de cretere
Hormonii tiroidieni
- nivel fiziologic - menin secreia GH i expresia genei GH
- influeneaz receptivitatea cartilajului de cretere la IGF1
- n exces - inhib axa somatotrop - somatostatina,
GHRH
Leptina efect stimulator sau inhibitor n funcie de mediul secretor
HIPOFIZA
HIPOFIZA
i a membrelor
- defecte n dezvoltarea cartilajului i
a componentei fibroase a scheletului
- osteolize
Anomalii cromozomiale
- sindrom Turner (deleii SHOX)
- sindrom Down
Acondroplazie
HIPOFIZA
Mutaii SHOX
- nanismul mesomelic Langer
- discondrosteoza Leri Well
Rezistena la IGF1
- leprechaunism (defect IGF1R)
Nanism Langer
HIPOFIZA
Sindrom Seckel
Progerie
HIPOFIZA
HIPOFIZA
HIPOFIZA
Boli endocrine
Hipotiroidismul
Gemeni
Normal
vs Hipotiroidism
- nanism disarmonic
Hipercorticismul
Pubertatea precoce
- iniial cretere accelerat cu nchidere
precoce a cartilajelor
Rahitismul
- deficit de vitamina D
HIPOFIZA
DEFICITUL IGF1
Secundar deficit GH
Primar rezisten
la aciunea GH
HIPOFIZA
Traumatisme
Tumori
Iradiere
Nanism psihosocial
Disfuncie neurosecretorie
Sindrom Prader Willi
Idiopatice
HIPOFIZA
Deficitul hipofizar de GH
Insuficien hipofizar pluritrop
Defecte ale receptorului GHRH
Deficitul izolat de GH
- GHD I A(AR) deleii ale genei GH1 se produc anticorpi la tratament
(tratament IGF1)
HIPOFIZA
HIPOFIZA
Diagnosticul nanismului
Anamneza
nlimea prinilor
Istoric familial
bilan auxologic
anamneza alimentar
Examen fizic
Malformaii bilan
- normale
- sczute - IUGR
HIPOFIZA
Evaluarea nanismului
Se indic la pacieni cu - nlime < -3DS
- ritm de cretere < - 2DS n ultimul an
HIPOFIZA
Tratamentul nanismului
Obectiv: obinerea unei nlimi finale normale
Tratament etiologic (leziuni HT-HF)
Tratament curativ
rGH - 0,035mg/kgc/zi s.c. seara (pen)
-monitorizarea creterii, dozare IGF1 i IGFBP3 sub tratament (3-6 luni)
- corectarea hipotiroidismului
- doze mai mari n sindromul Turner, copii SGA (0,054mg/kgc/zi)
- Ra: leucemie (5 cazuri), recurena tumorilor SNC, pseudotumor cerebri,
alunecarea epifizei capului femural, rezistena la insulin
IGF1 la pacienii cu rezisten la GH, anticorpi anti GH, deleia GH1,
80-160g/kgc/zi
HIPOFIZA
GLANDA PINEAL
Organ endocrin situat deasupra comisurii posterioare, n vecintatea apeductului
sylvian
Primete aferente: retina
preganglionari S toracici
nucleu suprachiasmatic
neuroni
inervaia NA a pinealei
Melatonina
- sintetizat din Trp maxim la ntuneric
- rol n reglarea ritmurilor circadiene
PVN
HIPOFIZA
Tratament cu melatonin
- antiaging
Tumorile pineale
- hidrocefalie
- pubertate precoce masculin (germinoame)
HIPOFIZA
HIPOFIZA
HIPOFIZA
Thank you